Behcet 氏病患者感觉神经性聋

作者报告了伴有听力损害的Behcet氏病5例,患者均曾经在内科、皮科、眼科确诊。例一:发作性眩晕伴右耳聋,眼震电图有向下睑方向之微细眼震,被疑诊为神经Behcet氏病。眩晕消失后,听力未获改善且继续恶化。例二:右耳鸣、听力波动性下降,继而左耳听力进行性下降,每30～40天听力恶化一次,与视力下降相一致。例三:右耳为感觉神经性聋,但无急性发作,有神经精神症状,后有左耳感觉神经性聋,并随眼症状恶化或好转。例四:双侧进行性感觉神经性聋,用皮质类固醇治疗眼症状,耳鸣消     

Cogan 氏综合征的听觉前庭损害和预后

Cogan氏综合征少见,以一侧或双侧迅速进展的感觉神经性聋、平衡失调和反复发作的间质性角膜炎为特征。作者报告18例,指出症状多变,多迅速进展至全聋且可侵犯全身各器官而致死。及时采用类固醇治疗能挽救某些患者的听力。18例中男5女13,年龄12～54岁,平均32岁。13例有听觉前庭症状和体征、继之迅速发生眼部症状,一般先发生一侧高音调耳鸣和迅速进展的波动性感觉神经性聋,数日内另耳发生同样症状。17例有前庭症状,一些患者出现典型的内淋巴积水性眩晕,更多患者则诉不平衡或不稳感,行走或站立时欲倒向一侧。另5例与前述13例不同,其中2例眼部症状出现前2年双耳听觉前庭机能即出现严重障碍;1例在出现听觉前庭机能障碍前2     

老年性聋与老年人感觉神经性聋阈上功能

调查老年人500人1000耳,老年性聋发生率为4％,老年人感觉神经性聋发病率为24％。老年性聋40耳中轻度聋19耳,中度聋11耳,中重度聋7耳,重度聋3耳。听力曲线呈缓降型     

早产儿的听力保护

作者调查了1966～1972期间,111例早产儿的听力情况。初生体重≤1500gm,成活率86％,全都用过保育箱护理,为时2～80天,平均37天。未使用正压呼吸。测听检查时的平均年龄6 1/2岁。结果发现感觉神经性聋10例,听力损失平均51dB,听力曲线呈下降型,或8000赫陡降型,无一例出现4000赫切迹,而一般认为,这是长久暴露于噪声所致耳蜗损伤的早期典型曲线。有或无感觉神经性聋的两组婴儿中,在保育箱内的平均停留天数并无差异,相反,这类婴儿出生前后常发生的一些疾病,如缺氧窒息,高胆红素血症或新生儿黄疸等,极易引起感觉神经性聋,这些疾病可致婴儿脑的室管膜下出血,或脑室出血,据报导婴儿窒息死后尸检,发现脑室出血并延及内耳。因此预防和及时处理这些疾病,是防治     

听骨链损害时倒置的镫骨肌反射

轻度传导性聋,不论是单独存在或与感觉神经性听力缺损并存,都易误认为感觉神经性聋,特别是听力曲线图仅有或主要为高频部分受累的病例易被误诊。作者在文中报告二例9岁儿童(男、女各一),均说     

CHARGE联合征的听力和颞骨异常

CHAFGE综合征包括睑裂、心脏病、后鼻孔闭锁、生长发育缓慢或中枢神经系统异常、生殖系统发育不全及耳异常。以前报导过CHARGE综合征病人有先天听力缺失,多为中等程度的感觉神经性聋。但迄今未见有关其颞骨异常的报导。本文报导的4例先天性多发性异常符合CHARGE     

先天遗传性耳肾病的新类型

作者们报告24例先天性肾病和聋症病例,分以下几类: 1.Alport综合征:2例,特点是发作性血尿,高频感觉神经性聋,某些家族有其他畸形如白内障、先天性眼震、近视等。本病是常染色体显性遗传。听力类型:(1)较高频率进行性严重减退,(2)4000Hz谷形下降,(3)混合性聋。有些有重振、无声衰,BekesyⅡ型,语言辨别率好。2.非典型性遗传性肾炎:7例,发病较晚     

Hunt综合征重度突聋7例报告

Ｈｕｎｔ综合征常有听力损害，而重度突聋得少见。本文报告在１１年内收治的２８例Ｈｕｎｔ综合征，其中有轻中度感音神经性聋１３例，重度突聋仅７例，男５例，女２例，平均年龄４７岁，２例双侧耳聋和面瘫，６例伴眩晕，重度突聋７例纯音语频听力损失介于５７～６５ｄＢ，高频听力损失介于７５～９０ｄＢ，皆为下降型听力同线，用抗病毒及类固醇激素等药物治疗３周，结果：听力均无明显提高，面瘫３例恢复，４例不全或部分恢复，眩     

Waardenburg综合征的研究进展

Waardenburg综合征(Waardenburg syndrome,WS)又称听力-色素综合征,是一种较常见的综合征型遗传性聋.临床表现以感音神经性聋及虹膜、头发和皮肤的色素分布异常为主要特征,目前认为其病因主要是由于神经嵴细胞发育缺陷或障碍而出现异常的增殖、生存、迁徙和分化.WS人群发病率约为1/42 000,占先天性聋的2%～5%,不同性别和种族发病无明显差异.本文主要对WS的临床特征与分型、基因突变、发病机制、基因型和表型的相关性以及治疗五个方面进行综述.     

外伤后感觉神经性聋的预后

本文的目的是估价颞骨纵形骨折10～20年后,其感觉神经性聋是否有进展。在颞骨骨折患者中,34～44%有感觉性或混合性聋。Grove(1939,1947)发现在108例单侧颞骨骨折患者中,同侧听力恶化的有86例,双侧的有59例。Koch(1933)在146例头部外伤患者中(含颞骨骨折86例)发现4年以后听力恶化的有136例。Skoog(1942)也同样发现晚期听力恶化者,特别是老年人。Alexander和Scholl(1938)在1,000例头部外伤患者中(颞骨骨折占17%)发现感觉性聋恶化的占65%,传导性聋恶化的占10%,混合性聋恶化的占25%。Schulthess(1961)根据在听力计上     

突发性耳聋伴眩晕的临床分析

目的 探讨突发性耳聋（简称突聋）伴良性阵发性位置性眩晕（BPPV）或突聋伴眩晕综合征（非BPPV）与突聋不伴眩晕的临床特征及疗效。方法 选取2018年1月—2019年12月收治的400例突聋患者,根据是否伴有眩晕症状,分为突聋伴眩晕组（163例）和突聋不伴眩晕组（237例）两组。163例突聋伴眩晕组患者进一步分为突聋伴BPPV组（97例）和突聋伴非BPPV组（66例）。所有入院患者行纯音测听、声导抗、耳声发射检查,根据不同听力曲线采用分型治疗,记录不同分组的听力疗效。结果 突聋伴BPPV组与突聋伴非BPPV组比较,两组听力有效改善率无统计学意义（P>0.05）;突聋不伴眩晕组听力有效改善率明显高于突聋伴BPPV组及突聋伴非BPPV组（P<0.05）。结论 对于突聋伴BPPV或突聋伴非BPPV,其听力疗效基本一致,突聋伴BPPV或突聋伴非BPPV患者,眩晕是影响其听力疗效及预后的关键因素之一。     

自身免疫性感觉神经性聋

有一种感觉神经性聋,从其临床过程、实验室检查结果和治疗的反应足以与其他类型的耳聋相区别。基于特殊的检验结果和对治疗反应的若干特点,我们建议采用“自身免疫性感觉神经性聋”这一名称。这是少数能治疗收效的感觉神经性聋中的一种,我们认为应予重视。所有耳鼻咽喉科医生应注意它,认识它,而且能治疗它。下面通过一例病案报告来说明这类病的特点,这是观察和治疗十年以上的若干病人中最典型的一例。患者男性,25岁,白人。病前完全健康。两个月前的一天清晨醒来感觉右耳堵耳鸣,家庭医生用抗生素治疗。两周后耳鼻咽喉科医生检查发     

颈椎手法治疗引起突发性感觉神经性聋

作者报告两例因颈部手法治疗引起突发性感觉神经性聋的病例。例一为29岁女性。因肩部扭伤、头痛而求治于骨科医师,后者给与了手法治疗,先后分别突击式向左向右旋转头部。次日病人感觉左耳鸣、听力减退、站立不稳。5天后耳鸣加重,并有严重眩晕、恶心和呕吐。听力检查,左耳严重感觉神经性聋,言语频率听力下降60dB。血管造影见到左侧椎动脉在第二颈椎处有1 cm的一段狭窄,只有1 mm的残腔可通。在第一颈椎横突孔通向枕骨大孔处,血管呈闭塞状。例二为45岁男性。因左肩及颈部痛而求治于按摩师,后者让其取俯卧头背伸位,左右急速旋转其头部,病人立即出现眩晕,并伴有恶心、呕吐、视力模糊。右耳言语频率下降50dB。血管造影,右侧椎动脉自第二颈椎水平到与左侧椎动脉连接的一段     

感觉神经性聋患者残余听力的特征

近年来,用助听器帮助重听和耳聋患者恢复实用听力已受到很大重视,但对感觉神经性聋患者来说,采用通常的听力检测和选配助听器仍有不少问题。因此,在选配助听器前对患者进行全面的听力学检测(听阈、不适阈、舒适域、听反射阈等)以了解其残余听力的特征有重要意义。本文报道采用传统的听力计和声阻抗计对48例17～58岁、病程0.5～30年的患者的75耳感觉神经性聋进行上述项目检测,并以15例21～35岁的健康人耳作对照。方法是,刺激信号采用纯音频率500、1000、2000和3000Hz,先分别测出可听阈、舒适域的下界和上界及不适阈。再用阻抗计     

Usher综合征Ⅲ型

Usher综合征Ⅲ型是一罕见疾病,其特征是:色素性视网膜炎和进行性感觉神经性聋。1977年,Davenport和Omenn研究了本病,将其分为四型。Ⅰ型:重度先天性聋,10岁左右出现色素性视网膜炎,约占90%。Ⅱ型:中度至重度先天性聋,18～20岁出现色素性视网膜炎,约占10%。Ⅲ型:进行性听力减退,青春期出现明显的色素性视网膜炎。Ⅰ～Ⅲ型均显示常染色体隐性遗传。Ⅳ型符合X-连锁遗传并与Ⅱ型相似。Ⅰ型前庭反应消失,Ⅱ型前庭反应正常或减弱。Ⅲ型和Ⅳ型少见,不到1%。作者们报告1例Usher综合征Ⅲ型,患者为一9岁男孩,无中耳炎或其它病史。家族中无先天性畸形等。患孩有一妹,听力正常。父母亲无同血缘史。4岁时因讲话延迟于1972年2月就诊,测听显示双侧中度感觉神经性聋。给患孩配戴了双耳助听器并定期随访。1年后复查听力,又损失25～35分贝。声阻抗测听检查正常。两耳正常。7(1/2)岁时因视力障碍6个月去眼科检查,眼     

类固醇敏感性感音性聋伴动脉炎综合征

动脉炎综合征,亦如所知的Takayasm动脉炎或无脉病是一种大动脉的炎性病。过去未曾认识到听力下降是动脉炎综合征的普遍症状。Kanzaki是首次报告感音性聋合并这种综合征者。迄今,在英文文献中仅有2例动脉炎综合征中伴感音性聋的报告。本文报告5例感音性聋伴随动脉炎综合征,全部是中年女性。纯音电测听呈高频下降型,除一例随访仅1.8年为单侧外,其他病例均为双侧性。多数听力下降为突然发生或数天内     

噪声性聋患者的耳鸣

本文首先简略地温习了前人对伴发于噪声性聋的耳鸣的频率特点、强度及其与听力损失关系的论述,但总的来说有关此类问题的报道不多。作者对长期暴露噪声、测听呈感觉神经性高频听力下降、符合噪声性聋而伴有耳鸣的男性患者94例149耳进行了研究,耳鸣的音调以音调匹配法确定之。结果表明,多数患者的耳鸣音调为纯音     

血浆更换对与免疫复合物相关的感觉神经性聋的治疗

Hamblin等(1982)首先报告了血浆更换治疗感觉神经性聋的作用。彼所报告的病例,其听力改善是     

老年人的突发性聋

突发性聋的病因可涉及外耳、中耳、内耳、耳蜗神经和听觉通路的任何一部分。通常认为该症是基于多种病因引起的感觉神经性病变。突发性传导性听力损失的原因较容易确定,但如果原有感觉神经性聋的基础上再伴发不太重的传导性听力损失,顿时就可成为严重的临床问题,有时还伴有耳鸣和眩晕,常使医生作出错误的诊断和处理。作者在二年中收治了23例突发性聋患者,12     

突发性耳聋疗效分析与观察

突发性耳聋又称特发性暴聋，是指听力突然减退，1～2日即可达到耳聋最高峰乃至全聋，大多数为单耳发病，多由全身或局部因素所引起的一种感觉神经性耳聋。部分患者伴有头晕、耳鸣、眩晕等症状。我科于2001年1月～2004年6月对66例突聋患者进行高压氧辅以药物等综合治疗，取得较好疗效，现报告如下。