特发性膜性肾病与4种常见肾病的临床特征比较

目的比较特发性膜性肾病(IMN)与非典型膜性肾病(AMN)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、微小病变性肾病(MCN)、轻度系膜增生性肾病(MMPN)的临床特征。方法选择2013-06~2018-01在研究单位接受治疗的411例肾病患者,其中IMN患者245例,AMN患者37例,FSGS患者36例,MCN患者51例,MMPN患者42例。比较5组患者的性别、年龄、高血压发病率、肾病综合征发病率、肾功能异常发病率以及24 h尿蛋白、白蛋白、尿酸、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白(LDL)和高密度脂蛋白(HDL)水平。结果IMN组的年龄显著大于FSGS组、MCN组和MMPN组(P<0.05)。IMN组高血压的发病率显著高于MCN组(P<0.05),但肾病综合征的发病率显著低于MCN组(P<0.05)。IMN组肾功能异常的发病率显著低于FSGS组(P<0.05)。IMN组的白蛋白水平显著高于FSGS组、MMPN组和MCN组(P<0.05)。IMN组尿酸水平显著高于AMN组,但显著低于FSGS组(P<0.05)。IMN组TC水平显著低于MCN组、FSGS组和MMPN组(P<0.05)。IMN组的LDL和HDL水平均显著低于MCN组和FSGS组(P<0.05)。结论IMN与AMN、FSGS、MCN、MMPN的临床特征存在差异,在治疗的过程中,临床医师应对其差异进行识别以完善治疗方案。     

肾病综合征患者血浆抗凝血酶Ⅲ检测及其临床意义

目的:比较分析不同病理类型肾病综合征患者血浆抗凝血酶III(antithrombin Ⅲ,AT-Ⅲ)浓度的差异及相关影响因素。方法:比较微小病变(minimal change disease,MCD,n=26)、局灶节段性肾小球硬化(focalsegmental glomerulosclerosis,FSGS,n=26)及膜性肾病(membranous nephropathy,MN,n=20)三组成人肾病综合征患者肾活检术前血尿AT-Ⅲ浓度及临床特点。选取20例健康成人作为正常对照。血尿AT-III浓度采用免疫速率比浊法检测。采用Person、Sperman方法及多元线性回归分析FSGS、MCD患者中影响血浆AT-III浓度的因素。结果:肾活检术时MN组尿蛋白、血清白蛋白、肌酐、总胆固醇、IgG与MCD和FSGS组差异显著(P0.05);后两组间以上指标的差异无统计学意义(P0.05)。FSGS组尿C3、α2巨球蛋白、N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶、视黄醇结合蛋白高于MCD和MN组(P0.05)。26例(100%)MCD、23例(88.46%)FSGS、3例(15%)MN患者血浆AT-Ⅲ降低(P0.05)。FSGS与MCD患者血浆AT-III浓度分别为(15.64±3.86)mg/dl、(18.10±4.8)mg/dl(P0.05),均低于MN患者(28.08±4.23)mg/dl(P0.05)。FSGS、MCD组尿AT-III5mg/dl者分别为8/20例(40%)、4/22例(18.18%)(P0.05),而MN组患者尿液AT-III含量均5mg/dl(P0.05)。一元回归发现FSGS患者中血浆AT-III浓度与尿蛋白(r=-0.505,P0.05)负相关、血清白蛋白(r=0.559,P0.01)正相关;MCD患者中血浆AT-III浓度与尿蛋白(r=-0.429,P0.05)负相关,与血清白蛋白(r=0.564,P0.01)、IgG(r=0.529,P0.01)正相关。多元回归分析提示FSGS、MCD患者中血浆AT-III与血清白蛋白相关(R2=0.312、0.320,P0.05)。随访中2例A-TⅢ降低的FSGS患者发生静脉血栓。结论:肾病综合征患者血浆AT-III浓度与病理类型有关。FSGS、MCD血浆AT-Ⅲ浓度较MN明显下降,可能源于尿液丢失的差异。     

局灶节段性肾小球硬化发病机制及治疗进展

<正>局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是一种临床病理综合征,以局灶节段分布的硬化性肾小球病变及足细胞的足突融合为主要表现,是难治性肾病综合征(refractory nephrotic syndrome,RNS)的常见病理类型^[1]。我国肾病患者中FSGS占肾活检确诊患者的5.5%^[2],显著低于美国、加拿大、欧洲和拉丁美洲国家等^[3]。虽然其患病率低于Ig A肾病、膜性肾病和微小病变性肾病而排名第4,但由于有效的治疗措施有限,超过50%的FSGS患者对目前的治疗反应不佳。因此该病预后差,容易进展至终末期肾病(end-stage kidney disease,ESKD)^[4]。     

KDIGO指南解读：成人微小病变肾病和特发性局灶节段性肾小球硬化治疗

微小病变肾病(MCD)和特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是成人肾病综合征的常见病理类型。2012年6月发表的改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)指南对多种原发及继发性肾小球肾炎的治疗给出了最新意见,对初发、复发、激素依赖和激素抵抗型MCD和FSGS患者的激素使用剂量、疗程及一线免疫抑制剂的选择等给予了建议。本文结合中国患者的特点对该指南关于MCD和FSGS治疗的建议做一解读。     

局灶性节段性肾小球硬化的病理诊断

局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是一个临床和病理均具特点的肾小球疾病.临床以大量蛋白尿或肾病综合征为特征,病理以局灶和节段分布的硬化性病变为主要变化的肾小球疾病.根据病因发病机制分为原发性和继发性2大类,继发性FSGS是指多种肾小球疾病所导致的局灶肾小球的节段硬化性病变,而原发性FSGS则在病因、发病机制、病变特点、临床表现和预后诸方面均具特点的肾小球疾病,是本文讨论的重点.     

移植肾IgA肾病合并慢性钙调蛋白抑制剂肾毒性

青年男性患者，肾移植术后7年，应用吗替麦考酚酯、他克莫司、泼尼松等免疫抑制治疗，临床表现为大量蛋白尿伴少量镜下血尿，肾活检组织学为局灶节段性肾小球硬化，免疫荧光肾小球Ig A沉积，同时小动脉壁中膜和外膜见滴状透明变性。结合临床，考虑移植肾Ig A肾病合并钙调磷酸酶抑制剂肾毒性。     

家族性局灶性节段性肾小球硬化的诊断

局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomemlosclerosis,FSGS)于1957年由Rich首先描述,至1970年成为独立的肾脏病理诊断,特征为累及部分肾小球中部分毛细血管襻小叶的非炎症性硬化伴足突融合.FSGS临床多表现为中到大量蛋白尿(部分患者可出现肾病综合征)、浮肿、高血压,相当一部分患者对现有治疗药物激素及免疫抑制剂不敏感,肾功能呈进行性恶化,最终进展到终末期肾脏病.     

老年原发性局灶性节段性肾小球硬化的临床及病理特点

目的了解老年原发性局灶性节段性肾小球硬化(PFSGS)的临床及病理特点。方法回顾性分析该院近10年来行肾活检诊断为PFSGS的老年患者(老年组)的临床及病理资料,并与同期年龄60岁患者(对照组)资料进行比较。结果 1两组患者性别构成差异无统计学意义(P0.05);2在病程短、血尿、蛋白尿、高血压、血浆白蛋白、肾功能、血Ig G、Ig A、Ig M、C3、C4浓度、肾脏免疫病理、疾病危险度方面两组无差异(P0.05),但老年组水肿发生率高于对照组(P0.05)。两组临床表现均以慢性肾炎常见,但老年组肾病综合征较对照组更常见(P0.05);3病理方面:两组均以Ig M沉积为主,两组间无差异(P0.05)。结论 1PFSGS好发于中青年,男性多于女性;2老年患者较对照组易发生水肿;3老年患者肾病综合征较年轻患者相对常见。     

成年人特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗进展

成年人特发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）是原发性肾小球肾炎的常见病理类型之一,40％的成年人肾病综合征患者中40％由FSGS所致,估测其发病率为7／100万,表现为肾病综合征的原发性FSGS患者自发缓解很少见（〈5％）,其5年的肾脏生存率为60％-90％,10年的肾脏生存率为30％～55％,     

微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化患者贫血的临床特征对比研究

目的 对比分析微小病变肾病（MCD）和局灶节段性肾小球硬化（FSGS）患者贫血临床特征的差异。方法 采用回顾性队列研究方法，收集2012年2月至2017年2月东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心经肾活检确诊的MCD和FSGS队列患者，根据有无肾小球系膜增生将MCD患者分为足细胞病组（174例）和MCD组（77例），并与FSGS组（110例）进行对比，分析3组患者贫血发生率、临床表现、肾病综合征（NS）疗效及预后的差异，并分析基线贫血的影响因素。将足细胞病组中尿糖阴性且无肾小球球性硬化患者纳入足细胞病1组（113例），余纳入足细胞病2组（61例），分别与MCD组和FSGS组进行对比，分析足细胞病亚组患者贫血发生率及NS疗效的差异。结果 MCD组、足细胞病组、FSGS组的NS疗效组间差异均有统计学意义（P<0.001）。FSGS组肾脏终点事件率、基线贫血发生率（11.82%、23.64%）均显著高于MCD组（1.30%、7.79%）和足细胞病组（1.2%、10.34%），差异有统计学意义（P<0.05）。3组贫血持续时间、贫血程度、贫血性质、贫血疗效差异无统计学意义（P&...     

成人特发性局灶节段性肾小球硬化的预后分析

目的:探讨成人特发性局灶节段性肾小球硬化的远期预后以及相关因素.方法:回顾性分析77例成人特发性局灶节段性肾小球硬化,估算Kaplan-Meier生存曲线,并就预后因素进行单因素和多因素COX回归分析.结果:77例患者平均随访(64.66±25.72)月.终末期肾病患者共17例,无人死亡.25例活检时合并急性肾衰竭的患者中7例进入终末期肾病.5年人、肾存活率分别为100%、83.8%,中位肾生存时间为(116±15.34)月(95%CI 85.93,146.07).单因素分析得出尿蛋白(HR 1.147,P＜0.01)、血肌酐(HR 3.233,P＜0.05)、小管间质慢性损伤(HR 1.684,P＜0.05)、治疗反应(HR 5.607,P＜0.01)与预后相关.多因素分析得出大量蛋白尿(HR1.327,P＜0.01)、小管间质慢性损伤(HR 2.161,P＜0.01)、治疗反应(HR 39.796,P＜0.01)为预后的独立危险因素.结论:中国成人特发性局灶节段性肾小球硬化的5年肾存活率为83.8%.大量蛋白尿、小管间质慢性损伤、治疗无效为预后的独立危险因素.     

局灶节段性肾小球硬化的遗传背景

遗传因素在局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)发病中的地位已经得到肯定.从遗传的角度,通常把FSGS分为:家族性FSGS和散发性FSGS两类.     

先兆子痫肾病患者的临床病理及转归

目的:总结19例先兆子痫肾病患者的临床特点、肾活检病理改变特征及转归。方法:19例先兆子痫肾病患者,15例为初产妇,4例为经产妇,平均年龄23～40(28.1±4.5)岁。观察指标包括病程、临床表现、肾功能、尿液检查、肾活检病理、临床与病理联系及临床转归。结果:临床表现为高血压(100%)、蛋白尿(100%),少部分患者伴有镜下血尿(15.8%)和肾功能不全(21.1%)。肾活检组织改变表现为肾小球内皮细胞增生、肿胀(94.7%),系膜细胞增多、系膜基质增加(89.5%),周边袢弥漫或节段双轨(78.9%),肾小球局灶节段硬化(31.6%)。内皮细胞增生指数与终止妊娠时间有关,随着终止妊娠时间的延长,内皮细胞增生、肿胀逐渐消退(P<0.05)。小管间质损害较轻,但是,病理表现为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)样损害的患者,小管间质损害较重。血管病变主要表现为小动脉透明变性(36.8%)、内皮肿胀(26.3%)、内膜增厚(26.3%)、弹力层增厚分层(26.3%),严重患者血管壁呈纤维素样坏死(5.3%)。终止妊娠后绝大部分患者,血压下降,尿蛋白减少至转阴,但病理表现FSGS、血管病变较重者尿检异常持续存在。结论:先兆子痫肾病患者临床主要表现为高血压、蛋白尿,部分患者出现镜下血尿,血肌酐升高。肾脏病理特征性表现以内皮细胞病变为主,其他表现包括系膜细胞增多、     

原发性局灶节段性肾小球硬化的临床经过及治疗

原发性局灶节段性肾小球硬化的临床经过及治疗沈克勤，唐政关键词局灶节段性肾小球硬化，原发性，治疗局灶节段性肾小球硬化（ＦＳＧＳ）是肾活检中最常见且非特异性的肾小球损害之一，其特征性的改变是病变仅仅累及肾小球的一部分和某些肾小球，因而称之为局灶节段性病变...     

老年人特发性膜性肾病临床特点及临床与病理的关系

目的 了解老年人特发性膜性肾病的临床病理特点及其关系. 方法 回顾性分析我院近10年诊断为特发性膜性肾病老年患者(年龄≥60岁,老年组)的临床及病理资料,并与同期特发性膜性肾病非老年患者(年龄＜60岁,对照组)的资料进行比较. 结果 老年组及对照组均以男性多见,分别占57.4％和59.2％,两组在性别构成方面差异无统计学意义(x2=0.254,P＞0.05);老年组及对照组特发性膜性肾病占同期同年龄原发性肾小球疾病比分别为42.8％和17.4％(x2=119.058,P＜0.01).老年组病程、水肿、高血压、血尿素氮、血肌酐、血中IgG、IgA及IgG/IgM比值均高于对照组,而肾小球滤过率、血IgM低于对照组,差异均有统计学意义(P＜0.05).老年组疾病危险度明显高于对照组,差异有统计学意义(Z=-5.853,P＜0.01).临床诊断两组均以肾病综合征常见,但老年组肾病综合征较对照组更常见,差异有统计学意义(x2=6.825,P=0.033＜0.05);两组均以Ⅱ期及以下的膜性肾病常见,在病理分期以及临床表现与病理分期间的关系差异无统计学意义(P＞0.05). 结论 (1)老年组及对照组特发性膜性病男性多于女性;(2)老年患者以Ⅱ期及以下膜性肾病常见,老年患者疾病危险度高;(3)老年患者易发生水肿、高血压及肾功能异常.     

导致家族性局灶节段性肾小球硬化新基因--TRPC6

蛋白尿是肾脏疾病最常见的临床症状之一。近年来，Nephrin、Podocin、CD2AP和α-actinin-4等重要足细胞结构蛋白和细胞骨架分子的确立，为肾小球性蛋白尿发生机制的研究提供了新的思路。然而，由于蛋白尿临床病理以及遗传背景的异质性，其发生机制尤其是分子机制仍未完全阐明。2005年，Winn和Reiser研究组又确定了一个导致家族性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的基因——TRPC6，其编码蛋白瞬时受体电位阳离子通道蛋白（transient receptor potential cation channel 6，TRPC6）是一个非选择性阳离子通道，新近发现其在足细胞也有表达，而且和裂孔隔膜分子Nephrin以及Podocin间存在相互作用，这一发现将足细胞结构蛋白和离子通道联系起来，丰富了足细胞分子网络，拓宽了对肾小球性蛋白尿发生机制的认识。因此，认识该基因、筛查可能存在的突变以及进一步研究该基因的功能将对探讨蛋白尿发生的分子机制以及防治蛋白尿具有新的意义。本文着重介绍TRPC6突变致家族性FSGS，同时对TRPC6在肾脏疾病领域的研究也作一概述。     

特发性膜性肾病的治疗

特发性膜性肾病 (ＩＭＮ)是成人肾病综合征常见的原因之一 ,多数患者预后较好 ,其 10年肾存活率可达 70 %～ 90 %。临床上患者长期大量蛋白尿的存在 ,为治疗时机及方案的选择带来一定困难。其治疗也颇有争议 ,包括非特异性治疗 (如血管紧张素转换酶抑制剂及其受体拮抗剂 ,饮食限制等 )和免疫抑制剂治疗 (激素 ,细胞毒药物和环孢霉素 )。本文回顾了特发性膜性肾病的治疗现状。1　特发性膜性肾病的临床特点膜性肾病 (ＭＮ)是一个组织学诊断名词 ,其特征是肾小球毛细血管袢上皮下电子致密的免疫复合物沉积导致肾小球基膜增厚 ,引起大量蛋白尿而…     

IgM肾病的临床表现与远期预后

免疫球蛋白M(IgM)肾病是一种特发性肾小球肾炎,伴有肾小球膜细胞增生和弥漫性IgM沉积。作者研究了IgM肾病的远期预后,旨在确定IgM肾病自然病程的预测因子。同时亦研究了局灶性和节段性肾小球硬化(FSGS)     

特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗经验

特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)由Rich在1957年首先描述。流行病学资料显示,从1974到1993年,原发性FSGS的年发生率从4%~10%增加至12% ~25%。过去认为原发性FSGS预后较差, 一般在发病5~10年后进入终末期肾 衰(ESRF)。近年来许多回顾性分析资料使我们对原发性FSGS的病程、激素、免疫抑制剂治疗的反应及其预后有了很多新的认识,延长激素及免疫抑制剂的治疗可使FSGS肾病综合征(NS)的缓解率明显提高,患者的预后改善。 1 临床表现为NS的特发性FSGS的治疗 1.1 激素治疗 特发性FSGS患者临床表现以NS多见,约占55%,在美国已位…     

家族性局灶节段肾小球硬化症的发病机制

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)于1957年由Rich首先描述,至1970年成为独立的肾脏病理诊断,特征为累及部分肾小球中毛细血管襻小叶的非炎症性硬化伴足突融合,临床多表现为中到大量蛋白尿、肾病综合征和进行性肾功能不全.