库欣综合征病人诊断试验的护理

<正>库欣综合征又称皮质醇增多症,是内分泌系统常见的疾病之一,是因肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素而致蛋白质、碳水化合物、脂肪和电解质代谢紊乱的一组临床综合征。根据病因和发病机制,本病可分为促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖型皮质醇增多症、非ACTH依赖型皮质醇增多症和医源性类皮质醇增多症。传统认为库欣综合征是一种罕见的疾病,人口调查报道其发病率为每年(0.7~2.4)/10[1]。但最近研究发现糖尿病     

周期性库欣综合征的诊断进展

周期性库欣综合征(cyclical Cushing syndrome,CCS)是库欣综合征的一种特殊类型,垂体瘤、肾上腺肿瘤或增生、异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)综合征等多种病因均可以引起该病,其发病机制尚未完全明确。CCS 患者皮质醇的过量分泌呈周期性波动,其周期长短不一,临床表现亦可出现反复发作与自发缓解相交替的现象,因此给诊断带来一定的困难。现将 CCS 的临床特点、诊断方法及鉴别诊断综述如下。     

库欣综合征死亡7例原因分析

库欣综合征是1912年由Harvey Cushing首先报道的一种因慢性糖皮质激素增多所致的疾病，是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇而产生的一种综合征。本文就我院库欣综合征死亡7例分析如下。     

库欣综合征1例并文献复习

目的：加深对库欣综合征的临床特点、诊断方法及治疗手段的认识．以期使患者得到早期正确的诊断及合理恰当的治疗。方法：总结1例库欣综合征患者的，临床资料，并复习相关文献报道，进行分析讨论。结果：患者皮质醇节律消失，尿游离皮质醇明显升高，小剂量地塞米松抑制试验不被抑制，均支持库欣综合征的诊断。患者手术后病理提示为增生的垂体组织，临床症状无任何改善．一般大剂量地塞米松抑制试验亦不被抑制。结论：库欣综合征确实是一难诊难治疾病，通常的诊断方法有一定的假阳性及假阴性率，需结合影像学及实验室检查结果综合判断。本病治愈率低，复发率高。正确的早期诊断及手术治疗需多科室的密切合作才可以改善患者预后。     

ACTH非依赖性库欣综合征的影像学表现

库欣综合征又称皮质醇增多症,是一组因下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常,肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素所致的临床综合征。该病患者临床常表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等症状。库欣综合征可发生于任何年龄,但20~45岁多发,成人多于儿童,女性多于男性,男女比例为1∶3~1∶8[1-2]。库欣综合征按其病因可分为促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone,ACTH)依赖性和非依赖性两大类。其中80%~85%患者的皮质醇分泌增多与ACTH有     

肾上腺静脉取血术在非促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征并双肾上腺占位诊断中的应用

目的　　研究肾上腺静脉插管取血术在非促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone, ACTH）依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺占位患者中的诊断价值。方法　　回顾性分析北京协和医院诊治的4例非ACTH依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺占位患者的临床资料。空腹状态下取外周静脉及双侧肾上腺静脉血，分别测定血浆总皮质醇及醛固酮水平，分别计算双侧肾上腺静脉与外周静脉血皮质醇的比值及双侧肾上腺静脉的血皮质醇与醛固酮的比值比。 结果　　4例经肾上腺静脉插管取血后计算出双侧肾上腺静脉的血皮质醇与醛固酮的比值比平均为8.4（3.6~16.2），其中3例为单侧分泌皮质醇的高功能肾上腺腺瘤所致的显性库欣综合征，对侧腺瘤则为无功能皮质腺瘤；1例为单侧高功能肾上腺腺瘤所致的亚临床库欣综合征，对侧则为肾上腺结节样增生。定位明确后行单侧肾上腺及腺瘤切除术，病情均缓解，平均随访36个月（6~75个月）均无复发。 结论　　成功的肾上腺静脉取血可以帮助判断非ACTH依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺占位的功能状态，对指导下一步治疗措施有重要的诊断价值，而成功的关键在于肾上腺静脉置管到位和排除内源性干扰因素。     

唾液皮质醇的研究进展

库欣综合征的实验诊断方法包括血清皮质醇，24小时尿游离皮质醇（Urinary Free Cortisol，24hUFC），小剂量地塞米松抑制实验等，近年来国内外研究提出将午夜唾液皮质醇（Salivary Cortisol，SC）检测作为库欣综合征的一线筛查实验。     

1例孕前糖尿病合并非ACTH依赖性库欣综合征孕妇的护理

正非促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征是库欣综合征一种独立的少见类型,是肾上腺肿瘤(腺瘤和腺癌)或增生自主地分泌过量皮质醇所致,占病因的20%～30%[1]。库欣综合征会明显增加孕妇和胎儿不良事件的风险,如高血压、子痫和糖尿病甚至造成死亡,伴早产的发生率约为43%,胎儿发育迟缓约为21%[2]。其程度轻重不一,临床谱较宽,可以出现典     

库欣综合征的诊断和鉴别诊断

库欣综合征（Ｃｕｓｈｉｎｇ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ）又称皮质醇增多症，是多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇（Ｆ）而产生的一种症候群。长期应用糖皮质激素或酒精饮料也可引起类似临床表现，称为类库欣综合征。１病因和发病机制库欣综合征的病因可分为促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）依赖性和非依赖性两大类。ＡＣＴＨ依赖性是指垂体或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过量ＡＣＴＨ，刺激双侧肾上腺皮质增生并继发分泌过量的Ｆ。ＡＣＴＨ非依赖性是肾上腺皮质肿瘤自主地分泌过量Ｆ。１．１垂体性库欣综合征垂体性库欣综合征即库欣病，可发…     

库欣综合征病人岩下静脉取血术的护理

库欣综合征的病因分为促肾上腺皮质素(ACTH)依赖型和ACTH非依赖型[1].ACTH依赖型库欣综合征90%为垂体微腺瘤所致,少数为异位来源[2],两者的治疗原则和预后不同,而临床上通过两者的临床表现、皮质醇水平和ACTH的检测、大小剂量地塞米松抑制试验以及影像学等手段并不能完全有效区分诊断,因此两者的鉴别诊断依然是我们目前面临的问题[3].     

库欣综合征病人岩下静脉取血术的护理

库欣综合征的病因分为促肾上腺皮质素（ACTH）依赖型和ACTH非依赖型[1]。ACTH依赖型库欣综合征90%为垂体微腺瘤所致,少数为异位来源[2],两者的治疗原则和预后不同,而临床上通过两者的临床表现、皮质醇水平和ACTH的检测、大小剂量地塞米松抑制试验以及影像学等手段并不能完全有效区分诊断,因此两者的鉴别诊断依然是我们目前面临的问题[3]。     

晨血皮质醇抑制界点在肥胖与库欣综合征的鉴别意义

肥胖特别是青少年肥胖日趋加增,与库欣综合征(cushing's syndrom)早期表现的肥胖需要区别.目前的鉴别方法仍为1mg过夜地塞米松抑制试验.但有人认为1mg过夜地塞米松抑制试验假阳性率太高,且血皮质醇抑制界点不一致.本研究旨在检测1mg地塞米松抑制试验在鉴别肥胖与库欣综合征中的有效性.并探讨服药后晨血皮质醇的抑制界点对鉴别的价值.     

液相色谱-串联质谱法检测唾液皮质醇和可的松进展及临床应用

摘要：午夜唾液皮质醇检测作为库欣综合征的一线筛查指标，也可用于库欣综合征术后复发监控和药物替代治疗监测。可的松是皮质醇在唾液中的代谢物，同时亦是其干扰物，与皮质醇同时检测不仅能排除干扰，而且能鉴别外源性皮质醇污染导致的假阳性结果。液相色谱-串联质谱法(liquid chromatography-tandem mass spectrometry, LC-MS/MS)检测唾液皮质醇和可的松具有无创、简便、敏感性高、特异性强等特点。检测方法的核心在于通过样本浓缩和液相色谱分离技术实现皮质醇和可的松的分离及准确测定。因此，测定唾液皮质醇和可的松比传统的血清或者尿样更具优势,是血清或者尿样皮质醇/可的松检测的合适替代指标。鉴于目前国内相关的应用和研究报道较少，有必要开发和验证唾液皮质醇的LC-MS/MS检测方法，建立中国人群的健康参考值和疾病诊断值，为扩大这一技术的临床应用提供依据。     

青少年型库欣综合征24例疗效及随访分析

库欣综合征是一组由多种原因造成的精皮质激素过度分泌，导致人体多系统功能异常及代谢紊乱的综合征。本文就1977年1月～1995年6月18岁以下24例青少年型库欣综合征患者治疗及随访情况进行分析。1临床资料1．至一册资料18岁以下库欣综合征患者24例。男8例，女16例。发病年龄7～18岁，平均147岁。1．2病因诊断检测8：00～16：00～24：00血浆皮质醇水平；24h尿游离皮质醇；尿17羟类固醇；地塞米松大、小剂量抑制试验；腹膜后充气造影，“‘互胆固醇扫描，B超及CT影象定位诊断。1．3治疗方法手术、放疗及药物治疗。手术治疗为首选方法。2结果…     

内分泌学实验室检查对皮质醇增多症病因诊断的价值

目的：明确血促肾上腺皮质激素（ACTH）、血皮质醇（F）及24h尿游离皮质醇（24h UFC)对皮质醇增多症病因分类的价值。方法：对1985－1998年住本科的70例资料完整的皮质醇增多症患者进行回顾性分析，患者均经小剂量地塞米松抑制试验及术后病理证实（除医源性类库欠综合征外）。分析了各类患者的血ACTH、F、24h UFC水平及大剂量地塞米松抑制试验的抑制结果。结果：血ACTH水平异位ACTH综合征明显高于库欣（Cushing)病，两者时有效叉，且均明显高于正常值；肾上腺性皮质醇增多症（Cushing综合征）明显低于正常值；医源性类库欣综合征在正常范围上下波动。血F水平及24h UFC水平所有患者均明显高于正常范围，其中异位ACTH综合征患者最高；Cushing病及Cushing综合征患者其次；医源性类库欣综合征患者最低。大剂量地塞米松抑制试验结果为：不能抑制异位ACTH综合征患者的血ACTH、F及24h UFC水平；对Cushing病患者的血ACTH、F及24h UFC水平的抑制率最高；不能抑制Cushing综合征患者的血ACTH、F水平，仅对少部分患者的24h UFC有抑制作用；可抑制少部分医源性类库欣综合征患者的血ACTH水平，但对其血F及24h UFC水平均无抑制作用。结论：认真分析血ACTH、F、24h UFC水平及大剂量地塞米松抑制试验结果对明确皮质醇增多症的病因诊断极为重要。     

21例皮质醇增多症的临床诊断分析

皮质醇增多症系肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的一组综合征 ,临床表现以满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压等为特征。其诊断分为两个步骤 :1是否皮质醇增多症 ?2如为皮质醇增多症 ,病因是哪一类 ?典型病例靠临床症状即可做出诊断 ,但对不典型、早期病例及病因诊断尚需靠实验结果及影像学检查 ,现就我院近年来诊断的 2 1例皮质醇增多症患者的临床资料、实验室结果和影像学检查等有关诊断问题作回顾性分析1　临床资料1.1　一般资料1.1.1　分类　 2 1例患者中 ,库欣病 (下称增生 ) 8例 ,占38.1% ;库欣综合征 (下称腺瘤 )…     

肺癌致异位促肾上腺皮质激素综合征的临床分析

目的 探讨肺癌致异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的诊断和治疗效果.方法 回顾性分析1999年10月至2009年10月收治的26例肺癌致异位ACTH综合征患者的临床表现以及诊断和治疗的临床资料.结果 26例患者临床上大多不具有库欣综合征的典型表现,影像学检查主要依靠X线胸片和CT,小细胞肺癌引起异位ACTH综合征最常见.根治性手术切除或有效化疗后,血钾恢复正常,血压和血糖基本恢复正常,血皮质醇和血ACTH均明显降低.结论 肺癌患者出现低血钾,伴血尿皮质醇、血ACTH升高者,应考虑异位ACTH综合征可能.根治性手术切除和有效化疗是控制临床高皮质醇水平的有效手段.     

库欣病的治疗进展

库欣病由HarveyCushing于1932年首次提出，是指由垂体ACTH腺瘤或垂体ACTH细胞增生分泌过量促肾上腺皮质激素，导致双侧肾上腺皮质增生而出现高皮质醇血症。约占库欣综合征的70％，年发病率为每百万人0．7～2．4例，发病高峰年龄为30～40岁，男女比例约为1：8。未经治疗的库欣病患者常合并严重的心脑血管疾病及代谢紊乱，病死率明显高于正常人群。库欣病的治疗目标是恢复皮质醇的正常分泌，使疾病得到长期控制并避免复发。     

肾上腺皮质增生的CT诊断与鉴别诊断

肾上腺是人体重要的内分泌腺,由皮质、髓质和基质构成,能产生多种激素。肾上腺皮质产生和分泌醛固酮、皮质醇和雄激素,而其病变会导致过多地产生和分泌醛固酮,引发原发醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)(Conn综合征);各种病因所致的肾上腺皮质长期、过量分泌皮质醇可产生皮质醇增多症(库欣综合征);而先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia,CAH)则是肾     

表现为库欣综合征的肾上腺皮质癌或腺瘤的临床特点比较分析

目的:探讨表现为库欣综合征的肾上腺皮质癌与肾上腺皮质腺瘤的临床特点.方法:分析42例表现为库欣综合征的肾上腺皮质癌或腺瘤的临床特点以及相互间差别.结果:7例肾上腺皮质癌患者的中位病程为8个月,4例伴有多毛、痤疮的表现,肿瘤直径的中位数为15.2 cm;35例肾上腺皮质腺瘤患者的中位病程为20个月,23例有高血压,32例有向心性肥胖,肿瘤直径的中位数为2.7 cm.与肾上腺皮质腺瘤患者相比,肾上腺皮质癌患者血皮质醇、尿24 h 17-羟类固醇较低,而尿24 h 17-酮类固醇明显升高,影像学检查阳性率较高,有6例发于左侧肾上腺,而且瘤体较大,预后较差.结论:表现为库欣综合征的肾上腺皮质癌患者肿瘤体积较大,多毛、痤疮等雄激素分泌过多的体征较多见,尿24 h 17-酮类固醇明显升高;而表现为库欣综合征的肾上腺皮质腺瘤患者向心性肥胖、高血压等症状较多见,尿24 h 17-羟类固醇较高.临床医师掌握两者的临床特点有助于提高诊断率.