Pena手术治疗先天性肛门直肠畸形16例报告

先天性肛门直肠畸形是儿外科常见的疾病,占消化道畸形的首位。针对中高位无肛畸形的术式繁多,有的术式如腹会阴直肠拖出术、会阴肛门成形术等术后出现大便失禁、肛门狭窄等并发症的比例较高,严重影响患儿的生活质量。近些年来,后矢状入路肛门成形术(pena 手术)治疗中高位肛门直肠畸形,已被广泛应用,并取得了很好的疗效。自1999年1月以来,我们对16例中高位肛门直肠畸形患儿施行17次pena手术(其中1例因直肠盲端在腹腔内     

小儿肛门直肠畸形术后排便功能障碍的防治

肛门直肠畸形术后排便功能障碍主要表现为大便失禁和便秘。尽管近年来随着手术技术的提高和方法的改进，先天性肛门直肠畸形术后疗效已有明显的改善，但由于肛门直肠畸形的病理改变很复杂，仍有约1／3的肛门直肠畸形患儿术后有不同程度的排便功能障碍。国外学者报告肛门直肠畸形患     

肛门直肠畸形合并先天性巨结肠的诊治

目的 总结儿童先天性肛门直肠畸形(ARM)合并先天性巨结肠(HD)的临床特点,探讨其病因和适宜的诊治方法.方法 回顾性分析2004年1月至2008年4月6例ARM合并HD患儿的临床资料、诊治过程及预后情况.年龄1岁8个月～1I岁,平均4.1岁;男女比例1:5.所有病例于ARM矫正手术后有不同程度便秘、腹胀等症状,钡灌肠显示结直肠均有显著的扩张,仅有2例可见明确痉挛段和移行段.6例患儿直肠肛管测压直肠肛门抑制反射不能引出.2例采用经肛门Soave术式,4例采用经腹肛门Soave巨结肠根治术.结果 术后病理检查6例标本远端肠壁内均未见神经节细胞.免疫组化组织蛋白酶D:近段阳性,远端阴性.结论 对于ARM患儿,特别是对于ARM畸形矫正术后仍有便秘的患儿要警惕合并HD的可能.此外,ARM合并HD患儿往往同时存在有多种畸形,在胚胎发育过程中这些畸形的发生可能存在着一定的关联.     

肛门直肠畸形患儿术后30年以上生活质量观察

目的 调查肛门直肠畸形患儿术后30年以上生活质量状况。方法 随访8例肛门直肠畸形患者（年龄33－41岁）。调查患者一般状况如文化程度、婚姻家庭状况等,应用自行设计的肛门直肠畸形患儿术后30年以上生活质量问卷,评估该8例患者和对照组（24例健康成人）的生活质量状况。包括排便功能、饮食、工作、性生活、社交娱乐、心理情绪等6方面10项内容。结果 8例患者均结婚并有自己的子女。6例存在排便功能障碍。2例患者社会工作因此受到影响,3例患者性生活受到限制,4使例患者因排便功能障碍经常忧愁和烦恼。根据肛门直肠畸形患儿术后30年生活质量问卷,患儿组生活质量评分显著低于正常对照组。结论 肛门直肠畸形患儿术后排便功能障碍影响患儿生活质量。肛门直肠畸形患儿术后远期生活质量低于正常人。应重视肛门直肠畸形患儿的手术疗效,应用生物反馈疗法等康复治疗,进行长期规律随访,提高其生活质量。     

腹腔镜辅助治疗高位肛门直肠畸形中期随访

目的 探讨腹腔镜治疗高位肛门直肠畸形的中期疗效.方法 回顾分析2002年9月至2009年1月我科采用腹腔镜辅助肛门直肠成形术(LAARP)治疗高位肛门直肠畸形患儿20例,其中男14例,女6例.男性患儿中直肠前列腺瘘8例、直肠膀胱颈部瘘6例,6例女性患儿均为高位一穴肛患儿,共同管长度大于3 cm.腹腔镜用于直肠末端分离、瘘管处理以及盆地隧道的形成.20例患儿手术时的平均年龄为5.9个月(2～24个月),术后均获得随访,术后随访时间平均3.8年(2.5～7年).对20例患儿术后并发症以及肛门直肠功能(排便次数、大便控制能力、污便以及便秘情况)进行调查,并应用Kelly评分对肛门直肠功能进行评价.结果 3例患儿经过排便训练可以达到完全的排便控制无污便和便秘;13例患儿可实现较为满意的排便控制,偶有污便(每1～2周1次),无便秘发生.排便控制较差,排便次数增多,经常有污便或失禁者4例.该组患儿经过有效的肠道管理均可以实现满意的社会生活,该组kelly评分平均为3.9±1.59.结论 腹腔镜辅助治疗高位肛门直肠畸形可获得较为满意的疗效,长期的疗效结果仍然需要进一步观察.     

肛门直肠畸形人类及大鼠神经系统的并发症及神经支配研究进展

先天性肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARM)是最常见的小儿消化道畸形,占消化道畸形的1/4.尽管长期以来ARM的手术方式得到不断改进,但长期随访发现仍有许多中高位ARM患儿术后存在不同程度的排便功能障碍.研究人员意识到术后肛门直肠功能不良取决于许多因素,骶尾椎畸形以及骶尾部脊髓发育不良已成为影响术后排便功能的重要因素.研究人员通过对人类胚胎以及动物实验研究发现,腰骶椎异常是ARM常见的伴发畸形,腰骶髓神经细胞存在减少的现象.人类和大鼠胚胎发育过程中涉及肛门直肠和盆底肌神经支配的相关因素繁多.该文介绍人类及大鼠肛门直肠畸形神经系统并发症以及神经支配的异常,总结对该病合并神经支配异常的认识和研究发展过程,并提出了关于肛门直肠畸形神经系统研究的新方向,探索改善肛门直肠畸形手术预后的新策略.     

肛门直肠畸形术后患儿行为问题的研究

目的探讨肛门直肠畸形术后患儿行为问题的状况.方法随访67例肛门直肠畸形术后患儿,在肛门功能临床评分基础上应用Achenbach's儿童行为问题量表调查其行为问题状况.结果67例肛门直肠畸形术后患儿中,13例(19.4%)存在行为问题,显著高于对照组.9例重度便失禁(肛门功能临床评分0～2分)患儿中,6例存在行为问题,明显高于其他患儿.结论严重便失禁影响肛门直肠畸形患儿行为问题,应进行长期随访,提高其生活质量.     

经会阴治疗中、低位肛门直肠畸形

目的探讨经会阴(大-W)手术方法治疗中、低位肛门直肠畸形(AA)的价值,对其长期疗效进行评价。方法对46例中、低位AA患儿进行经会阴(大-W)肛门成形术。包括充分保留直肠末端的瘘管结构,保证直肠末端从由耻骨直肠肌、肛门外括约肌组成的横纹肌复合体中心拖下,会阴倒V形皮瓣应用。术后随访时间平均7年2个月。按照修订的Wingspread Scoring肛门功能评分标准评估排便功能。结果除1例中位畸形伴其他畸形,肛门功能较差外,余患儿肛门功能均良好。结论经会阴(大-W)AA术治疗中、低位AA简便易行,因保留瘘管末端,且对控制排便的有关结构损伤少,长期随访效果满意。     

先天性肛门直肠畸形伴发泌尿消化道重复等多发畸形一例

笔者报告1例先天性肛门闭锁患儿合并直肠重复及双肾双输尿管畸形等8种共存畸形。 患儿,男,7个月,孕1产1,足月顺产,出生体重3.2kg。因出生后发现肛门闭锁,尿道中见有胎粪排出而在当地医院行乙结肠造瘘,正常喂养至7个月时来本院行根治手术。入院后行B超和MRI及静脉肾盂造影、逆行膀胱造影和结肠造影等检查,发现患儿肛门闭锁合并多种畸形,诊断为先天性肛门闭锁,直肠膀胱瘘,直肠重复畸形,右肾缺如,左双肾双输尿管畸形(左肾无积水),左巨     

先天性肛门直肠畸形患儿的临床特征及手术后肛门功能相关因素分析CSCD

目的初步分析先天性肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)患儿的临床特征及影响手术后肛门功能的相关因素。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月湖南省儿童医院收治的488例ARM患儿临床资料,包括性别、年龄、畸形类型、合并症、手术方式、术后并发症及预后情况等。结果488例ARM患儿中,男350例,女138例;中位年龄2 d(1~89 d);根据Krinkenbeck分类法,488例ARM患儿分型为:先天性肛门闭锁伴直肠会阴瘘288例,伴直肠前庭瘘53例,伴直肠尿道瘘(含膀胱颈瘘)123例,伴直肠阴道瘘4例,泄殖腔畸形12例,无瘘管4例,肛门狭窄4例;共420例手术后获得有效随访,68例失访,失访率13.9%(68/488)。采用术后肛门功能Kelly评估量表进行疗效评价,其中疗效为优/良376例(376/420,90%),差44例(44/420,10%)。对可能影响术后肛门功能的因素进行单因素分析,结果显示,临床分型、手术方式、肛门周围切口感染是影响患儿手术后肛门功能的相关因素(P<0.05)。考虑手术方式主要取决于临床分型,本研究纳入临床分型和肛门周围切口感染2个指标进行多因素Logistic回归分析,结果显示,两者均为术后肛门功能的相关因素(P<0.05)。结论ARM以肛门闭锁合并直肠会阴瘘多见,合并畸形以心脏和泌尿系统多见,中高位肛门闭锁、肛门周围切口感染是影响术后排便功能的主要危险因素。     

腹会阴肛门成形术17例分析

腹腔镜辅助I期肛门成形术是腹会阴肛门成形术的改良术式.常州市儿童医院2000～2008年采用改良传统腹会阴肛门成形术I期手术治疗中、高位肛门直肠畸形患儿17例,疗效满意,现报告如下：     

泄殖腔畸形的个体化评估与手术决策

目的 探讨泄殖腔畸形术前个体化评估流程及其对手术方式的指导意义。方法 回顾性分析2011年3月至2017年11月接诊的31例泄殖腔畸形患儿的临床数据,阐释在姑息及根治术前进行的首次及二次评估中,通过B型超声、共同通道造影、磁共振及内窥镜检查等手段对泌尿、生殖系统伴发畸形、直肠盲端位置及共同通道长度等重要信息分析的临床意义,及其对泄殖腔畸形分型以及手术方式选择的指导意义。本组全部为女童,首次就诊年龄(280.25±731.01)d,年龄范围0~9岁,中位数为25 d;随访终末患儿年龄(51.91±44.13)个月,范围在11~192个月,中位数41个月。结果 本组确定共同通道小于1 cm的Ⅰ型畸形患儿10例,大于1 cm小于3 cm的低位畸形患儿14例,大于3 cm的高位畸形患儿7例。Ⅰ型畸形患儿中,3例行后矢状入路肛门成形术(posterior sagittal anorectoplasty,PSARP),7例行后矢状入路肛门成形+阴道后壁下移。低位畸形14例患儿全部采取后矢状入路肛门成形+尿生殖窦整体下移术。高位畸形1例仅行后矢状入路肛门成形术,未处理尿生殖窦;其余6例采取腹骶联合直肠阴道替代+肛门成形术。随访9个月至7年,平均38.46个月;31例患儿结肠造口均在术后3~6个月内关闭。1例患儿出现肛门狭窄,再次行后矢状入路肛门成形术治疗;2例患儿因肛门黏膜脱垂或肛周瘢痕形成再次手术;1例患儿因尿失禁行膀胱颈结扎及尿流改道。结论 在个体化的首次、二次评估策略指导下,以共同通道造影、CT、MR及内窥镜检查等为主的评估,可明确疾病分型及并发畸形,有效指导手术方式的选择。     

3D肛门直肠测压在儿童肛门直肠术后肛管功能评估中的应用

肛门直肠畸形是小儿外科常见的消化道畸形, 多数需要生后早期通过手术重建肛管。术后远期并发症主要是排便功能障碍, 包括大便失禁、污粪、便秘等, 影响患儿的生活质量, 是目前术者、患儿及家长密切关注的问题。因此, 肛门直肠畸形术后肛管功能的评估显得尤为重要, 其方法和手段有多种, 其中肛门直肠测压作为一种能够量化评估肛门直肠功能的辅助检查手段, 越来越多地被运用到术后肛管功能的评估中, 对预后及再治疗有着重要的指导意义。     

泄殖腔畸形合并其他畸形的临床诊治经验

目的探讨泄殖腔畸形患儿合并复杂畸形的手术经验。方法收集2006年6月至2022年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的17例泄殖腔畸形女患儿的临床资料, 中位手术年龄为13.2个月, 范围为7.2～34.6个月。其中短共同通道者(≤3 cm)13例, 长共同通道者(>3 cm)4例。3例合并其他畸形:泄殖腔畸形合并球形结肠及双半子宫1例, 泄殖腔畸形合并直肠膀胱瘘及膀胱外阴瘘1例, 泄殖腔畸形误诊为直肠阴道瘘行肛门成形术后反复泌尿系统感染1例。通过电话和门诊随访患儿的排便控制功能与泌尿系统并发症, 使用Rintala评分评估患儿控便能力。结果 17例患儿中, 13例短共同通道者患儿采取后矢状入路尿生殖窦整体下拖+肛门成形术, 中位手术年龄为13.4个月, 中位手术时长185 min。4例长共同通道患儿行腹腔镜/开腹辅助腹骶会阴联合尿生殖窦整体下拖+肛门成形术, 中位手术年龄为12.5个月, 中位手术时长482 min。术后随访短共同通道患儿的中位Rintala评分为16分, 4例患儿出现尿路感染, 2例患儿存在尿失禁情况, 其余7例未出现泌尿系统并发症。长共同通道组患儿的中位...     

腹腔镜下肛门成形术治疗直肠肛门畸形的并发症分析

目的 探讨腹腔镜下肛门成形术治疗直肠肛门畸形的并发症的产生原因和应对方法.方法 总结分析本中心2010年1月至2015年12月共腹腔镜手术治疗的直肠肛门畸形92例,全部为男性患儿,其中直肠膀胱颈瘘23例,直肠前列腺球部瘘35例,直肠尿道瘘34例.全部患儿均行横结肠造瘘或乙状结肠造瘘的分期手术.术后平均随访时间2.5年(4个月～5年),统计术后并发症和肛门排便情况,其中31例患儿随访大于3年.结果 术后直肠回缩11例,有1例再次手术缝合,另10例保守治疗.术后直肠黏膜外翻7例,均为早期病例,有4例再次手术切除局部外翻黏膜,有3例游离拖出结肠切除部分后再次肛门成形.腹腔残余感染4例,均经抗感染后好转.在已随访3年以上的31例患儿中术后排便失禁3例,其中有1例患儿由于严重瘢痕狭窄予扩肛治疗,另外有2例患儿伴发脊髓栓系.结论 虽然手术并发症难以完全避免,但注意围术期处理和手术技巧,能减少术后并发症的发生.     

中国人直肠肛门畸形1262例分析

目的 了解中国人直肠肛门畸形基本状况及合并其他畸形的情况,为临床治疗提供参考资料。方法 １９８７￣１９９２年中国出生缺陷监测网以医院为基础在全国对孕２８周至产后７天的围产儿进行监测,对监测出的１２６２例直肠肛门畸形患儿进行流行病学分析。结果 中国人直肠肛门畸形的发病率为２．８１／万,全国各地发生率无显著差异,且发生率呈下降趋势。单发直肠肛门畸形５３１例,多发７３１例,其中尸解３０３例,直肠肛门畸形     

骶骨曲率在先天性肛门直肠畸形分型中的应用分析

目的:评估骶骨发育异常在先天性肛门直肠畸形诊断中的意义。方法:收集2015年5月至2019年6月在广州市妇女儿童医疗中心诊断为先天性肛门直肠畸形的316例患儿的病例资料。均为男性,确诊时年龄为(5.09±3.97)个月;低位畸形38例,中位畸形181例,高位畸形97例。将低位畸形患儿作为低位组,将中位畸形患儿作为中位组...     

肛门直肠畸形患儿手术后肛门括约肌肛管内超声评价及意义

目的应用肛管内超声检查评价肛门直肠畸形术后患儿肛门内括约肌(internal anal sphincter,IAS)、肛门外括约肌(external anal sphincter,EAS)功能,并与正常儿童的测量结果进行比较,分析括约肌受损程度与肛门功能的相关性。方法回顾性分析山西省儿童医院2014年8月至2016年10月收治的122例肛门直肠畸形手术后患儿的肛管内超声资料及临床资料,同期纳入50例消化系统功能正常儿童作为对照,对所有纳入研究的受试对象进行括约肌受损程度评分;通过Spearman秩相关分析评价括约肌评分和肛门功能评分之间的相关性。结果正常儿童IAS、EAS的厚度与性别、年龄无关(P0. 05);肛门直肠畸形术后患儿IAS、EAS最大厚度与正常儿童比较无明显差异(P 0. 05);不同类型肛门直肠畸形术后患儿IAS、EAS最大厚度无显著差异(P 0. 05);肛门直肠畸形术后患儿括约肌受损程度与肛门功能评分呈负相关(r=-0. 728,P 0. 05)。结论肛门直肠畸形术后患儿肛管内超声结果提示其IAS、EAS最大厚度与正常儿童无明显差别,但存在局部缺损或变薄,其完整性、受损程度与肛门直肠畸形术后排便功能密切相关。     

肛门直肠畸形-骶骨畸形-骶前肿物四例

近年来,由于对肛门直肠畸形疾病的诊断和治疗不断深入的研究,对其伴发畸形也有进一步了解和深入研究,尤其对肛门直肠畸形-骶骨畸形-骶前肿物(Currarino’s三联征)的认识有了较大提高,现将我院进行尸检的16例肛门直肠畸形病例中,有Currarino’s三联征3例和1例手术治疗的病例,现报道如下: 例1:男,高位肛门直肠发育不全、     

腹腔镜辅助高位肛门直肠畸形成形术后中期随访研究

目的 探讨高位肛门直肠畸形患儿腹腔镜辅助肛门直肠成形术(LAARP)的疗效.方法 回顾分析了2002年1月至2005年12月在我院采用LAARP高位肛门直肠畸形10例,并与2002年1月之前行后矢状入路肛门直肠成形术(PSARP)的12例患儿临床情况进行比较.所有患儿均在新生儿期行结肠造口术.LAARP组在3～5岁、PSARP组在6～8岁时,所有患儿的直肠肛门功能通过Kelly排便功能评分法(6分法)以及肛门直肠测压法进行评价.结果 LAARP组行肛门直肠功能评价的平均年龄为(47.2±8.3)个月,低于PSARP组的(74.5±9.3)个月,差异有统计学意义(P<0.05).LAARP组与PSARP组Kelly排便功能评分分别为3.7±0.9与3.4±0.8;二组肛管静息压、肛管高压带长度十分类似,差异无统计学意义(P>0.05),而二组直肠肛门抑制反射差异有统计学意义(P<0.05).结论 中期随访研究表明,高位肛门直肠畸形患儿LAARP可获得满意的排便控制效果,但LAARP与PSARP对长期生活质量的影响还有待于长期随访的结果.