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相似文献
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1.
Chiari畸形(Chiari malformation,CM)是后颅凹正中线结构在胚胎期的异常发育致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起延髓、上颈髓受压及颅内压增高等表现的一组综合征~([1]),又称小脑扁桃体畸形.CM属于先天性疾病,常伴有脊髓空洞症~([2]).目前对于本病的发病机制尚不十分清楚,手术是治疗CM最主要的手段~([3]),其目的是解除对神经组织的压迫,重建腩脊液循环通路~([4]).2003年2月至2009年2月我院手术治疗CM患者49例,术后疗效满意,现报道如下.  相似文献   

2.
Chiari畸形(Chiari malformation,CM)是后颅凹正中线结构在胚胎期的异常发育致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起延髓、上颈髓受压及颅内压增高等表现的一组综合征,又称小脑扁桃体畸形。CM属于先天性疾病,常伴有脊髓空洞症。  相似文献   

3.
正脑干自下而上由延髓、脑桥和中脑3个部分组成,延髓和脑桥的背面与小脑相连,是脑神经核、神经传导束和网状结构集中的部位,是呼吸、心跳等生命中枢所在~([1])。脑干占位,特别是位于延髓部位病变,如延髓呼吸中枢神经元和呼吸传道束受到损害,可产生呼吸功能不全,表现为呼吸不规则、深浅不一、呼吸浅快,严重则呼吸停止等。球麻痹~([2])即延髓麻痹,延髓内的运动神经核团,或来自延髓的颅神经(包括舌咽神经、迷走神经和舌  相似文献   

4.
顾婧 《中华现代护理杂志》2010,16(33):4050-4051
Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiari malformation,ACM)又称Chiari畸形或小脑扁桃体下疝畸形,是常见后脑的先天性发育畸形[1].其主要病理特点是小脑扁桃体、下蚓部疝入椎管内,脑桥、延髓和第四脑室受压而延长、扭曲、位置改变并部分向椎管内移位,常伴有脊髓空洞症(syringomyelia,SM)和颅颈交界部畸形等.Amold-Chiari畸形患者手术方式很多,而对于小脑扁桃体下疝严重、下疝的扁桃体与延脊髓粘连严重的患者,行硬膜减张缝合术小脑扁桃体不能复位,需行小脑扁桃体切除,以完全解除小脑扁桃体对于延髓的压迫.由于下疝的小脑扁桃体周围存在严重的粘连,术中虽然采用锐性分离的方法减轻了对周围组织结构的牵拉,但这种牵拉损伤依然存在;在切除小脑扁桃体的过程中要用双极电凝进行灼烧,即使采用软膜下切除等保护性方法,热传导对周围脑组织特别是小脑后下动脉、延髓、四脑室底部等重要结构的损伤也无法完全避免,这会造成手术后患者可能出现头晕、恶心、呕吐以及呼吸心搏骤停等严重并发症.  相似文献   

5.
小脑扁桃体下疝畸形,又称Chiari畸形,是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或和延髓下部甚至Ⅳ脑室,经枕大孔突人颈椎管的一种先天性发育异常。手术治疗是本病唯一的选择。2008年8月21日,我们成功抢救1例因小脑扁桃体下疝畸形致呼吸暂停的患者。现报告如下。  相似文献   

6.
正Mobius综合征(Mobius syndrome,MS)是一种先天性神经麻痹性疾病,临床十分罕见,发病率约为1∶50 000~1∶100 000~([1])。其主要表现为双侧面神经麻痹和两侧外展神经麻痹,亦可累及其他多支颅神经,并可同时伴有口腔颌面部畸形、四肢骨骼肌畸形和智力发育迟缓~([2])。  相似文献   

7.
小脑扁桃体下疝畸形,又称Chiari畸形,是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或和延髓下部甚至Ⅳ脑室,经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常.手术治疗是本病唯一的选择.2008年8月21日,我们成功抢救1例因小脑扁桃体下疝畸形致呼吸暂停的患者.现报告如下.  相似文献   

8.
Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝入枕大孔下为主要特征的先天性疾病。主要表现为颈髓受压、颅神经和颈神经受累体征、小脑体征、颅内压增高征等,临床较为少见。传统的后颅窝减压术没有从根本上恢复枕大孔区的脑脊液循环通畅,只能延缓病情进展。本次研究对24例chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞症患者采用枕大池成形术,通过专业护理,患者术后并发症少,长期随访恢复较好。现将护理体会报道如下。  相似文献   

9.
Chiari畸形(Chiari maiformation,CM)是后颅凹正中线结构在胚胎期的异常发育致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起的延髓,上颈髓受压及颅内压增高等表现的一组综合征,又称小脑扁桃体畸形[1].常伴有脊髓空洞症和颅颈交接部畸形等.我科2009-01-2011-01共收治Chiari畸形42例,均手术治疗,效果理想.现将护理体会报告如下.1临床资料1.1一般资料本组男25例,女17例,年龄20~76岁,平均42.7岁.以肢体麻木、疼痛、感觉障碍为主要临床表现23例;以头晕、呕吐等颅内压增高为主要临床表现10例;以眼球震颤、步态不稳、共济失调等小脑动能障碍症状为主要临床表现6例;以复视、听力障碍、发音及吞咽困难等为主要临床表现3例.MRI证实CM Ⅰ型38例,CM Ⅱ型4例.  相似文献   

10.
颅底凹陷症是枕骨大孔区常见畸形,枕骨大孔区枕骨向颅底方向内陷,枕大孔前后径缩短,枢椎齿状突高于正常水平,使后颅窝体积缩小,常伴有小脑扁桃体下疝及环枕融合等畸形。主要为后组颅神经、小脑、上部颈髓及颈神经受压症状。首发症状以四肢麻木、走路不稳并伴有头痛、...  相似文献   

11.
先天性颅颈交界畸形主要以骨骼发育异常为主,此外常合并软组织和神经系统发育异常,主要有颅底陷入、扁平颅底、环枕融合,颈椎联合或分节不全,环枢关节脱位,齿状突发育不全,小脑扁桃体下疝,斜颈、发际低等畸形.该畸形发病年龄不等,多在青年时期发病、严重危害着人类健康,迄今尚无十分理想的治疗方法.对于以延髓腹侧受压的患者主要采用经口咽入路显微直视减压手术,具有直接纠正病理性解剖结构,有利于神经功能的恢复,但由于手术人路深、术后病情复杂多变,也给护理工作提出了更大的挑战[1].本文着重总结颅颈交界畸形手术患者的护理方法.  相似文献   

12.
Chiari畸形又称Arnold—Chiari畸形(Arnold—Chiari Malformation,ACM),其发病机制目前尚不完全清楚。近年来研究认为,其原因有胚胎发育异常,后颅凹发育狭小,脊膜膨出,家庭遗传因素等。临床分四型:Ⅰ型:小脑扁桃体伸长,经枕骨大孔向下呈舌样伸入椎管,并使延髓呈屈曲状;Ⅱ型:第四脑室及其脉络膜与小脑扁桃体一起下疝至枕骨大孔以下,延髓屈曲更明显,Ⅴ-Ⅻ对颅神经根受到不同程度的牵拉并逆向上方走行;Ⅲ型:Ⅱ型中有伴发颈椎裂及脊膜膨出者;Ⅳ型:伴有小脑发育不全的Chiari畸形。  相似文献   

13.
目的探讨软膜下切除小脑扁桃体及后颅窝重建术治疗合并脊髓空洞症的Chiari-I畸形的方法及疗效。方法 2005年1月至2010年6月采用小脑扁桃体切除联合后颅窝重建术治疗39例合并脊髓空洞症的Chiari-I畸形患者。手术中先行后颅窝减压,咬除部分枕骨鳞部、枕大孔后缘和寰椎后弓;在保持软膜的完整的前提下将下疝至颈椎管内的小脑扁桃体作软膜下吸除;再将四脑室正中孔处的粘连松解,并将脊髓中央管开口处的隔膜剪开;最后用人工硬膜修补材料减张缝合硬膜。结果术后随时间推移,33例(84.62%)患者的神经症状明显好转,2~3个月后复查MRI见下疝的小脑扁桃体下端已经上移至枕大孔平面以上,枕大池形成良好,延髓和上颈髓后方无压迫,扩张的脊髓中央管明显缩小。结论利用显微神经手术在软膜下切除下疝的小脑扁桃体及后颅窝重建术是治疗合并脊髓空洞症的Chiari-I畸形的一种有效方法。  相似文献   

14.
李岩 《中国误诊学杂志》2009,9(16):3969-3970
目的:解除小脑扁桃体下疝(ACM)畸形对延、颈髓的压迫和缓解梗阻性脑积水,并尽量保持枕颈部的稳固性。方法:将31例ACM患者下疝的小脑扁桃体拨回后颅凹,电灼后悬吊固定于骨窗缘。结果:解除了延、颈髓受压和梗阻性脑积水。结论:该方法既达到了手术目的,又尽可能地减少了对枕颈稳固性的破坏。  相似文献   

15.
3例颅颈交界区畸形行哈罗氏架固定患者的护理   总被引:2,自引:0,他引:2  
颅颈交界区畸形主要是指枕骨底部及第一、二颈椎发育异常,其中包括有扁平颅底、颅底陷入、寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢椎脱位、小脑扁桃体下疝(Arnold-chiari氏畸形)等[1],常伴有脊髓空洞症。脊髓空洞症是脊髓内由于多种原因(主要为颅颈交界区压迫阻塞脑脊液循环)的影响形成管状空腔,在空洞周围常有神经胶质增生[1],常发生在颈段及上胸段的中央管附近,靠近一侧后角,形成管状空洞,延续多个节段,并不一定与中央管相通。空洞逐渐扩延,管形空洞也逐渐扩大,病人症状进行性加重。目前治疗上主张单纯颅颈交界区减压解除压迫,脊髓空洞大多可以缩…  相似文献   

16.
颅颈交界区畸形主要是指枕骨底部及第一、二颈椎发育异常,其中包括有扁平颅底、颅底陷入、寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢椎脱位、小脑扁桃体下疝(Arnold-chiari氏畸形)等[1],常伴有脊髓空洞症.  相似文献   

17.
Arnold -Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形 ,其主要的病理特征是小脑扁桃体下疝至颈椎管内 ,同时延髓和部分第四脑室也下疝入颈椎管内 ,且多合并扁平颅底、颅底凹陷、脊髓空洞症或脑积水。临床表现主要为颈项部疼痛及活动受限 ,声音嘶哑 ,吞咽困难、饮水呛咳 ,严重时出现呼吸困难。若合并其他畸形会出现共济失调、感觉障碍、肢体偏瘫等症状。目前对此病的治疗手段主要是手术减压[1] ,一般施行广泛的枕下及上颈髓减压术。我院在 1994年~ 1998年间共施行了9例该手术 ,取得了较好的临床效果 ,现将我们的围手术期护理经验报告如下…  相似文献   

18.
目的:探讨Arnold-Chiari畸形(ACM)MRI表现,并评价MRI对其早期诊断及预测病情进展的临床价值;材料和方法:27例ACM均经MRI诊断、手术及临床证实,其中男性11例,女性16例,年龄8~56岁,平均31岁;结果:小脑扁桃体疝至枕大孔平面下5~26mm20例,2~4mm7例;25例扁桃体下极变尖,边缘锐直,2例生理曲度存在;25例扁桃体前池变形,其中扁桃体前池消失和/或颈延髓扭曲成角11例;伴脊髓空洞13例,在T2加权像上脑脊液流空信号减弱3例,经手术证明均为多房空洞;颅颈部各种骨畸形15例;结论:小脑扁桃体位于枕大孔下5mm即可诊断ACM,对<5mm者,在诊断ACM前须注意正常扁桃体暂时低位;小脑扁桃体前池消失和/或颈延髓扭曲成角,表示延髓受压,患者病情将迅速恶化;根据T2加权像脊髓空洞内脑脊液流空信号变化可判断空洞是多房或单房,并能评价ACM术后疗效。  相似文献   

19.
Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性疾病,临床及MRI表现多种多样.MRI为目前诊断该病最好的影像检查方法.作者收集本院1999~2000年17例Chiari畸形Ⅰ型,重点分析其延髓与上段颈髓轴线夹角的改变,为Chiari畸形Ⅰ型的诊断提供更多的影像依据.  相似文献   

20.
谭芳 《中国误诊学杂志》2009,9(33):8238-8238
目的:探讨小脑扁桃体下疝畸形的MRI表现,并评价其临床应用价值。方法:回顾性分析30例Chiari畸形患者的MRI资料与临床资料。结果:30例Chiari畸形患者小脑扁桃体疝至枕大孔平面下方5~26 mm。20例合并脊髓空洞,枕大孔层面延前池前后径宽度为0~5 mm,10例无脊髓空洞,延前池宽度为4.5~6 mm,5例合并颅颈交界区畸形,4例合并脑积水。结论:MRI是Chiari畸形最重要的检查手段,对临床诊断及治疗具有指导意义。  相似文献   

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