血小板减少性紫癜血小板特异性抗体和促血小板生成素检测的临床意义

目的探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者抗血小板膜糖蛋白(GPⅡb/Ⅲa、GPIb/Ⅸ)特异性抗体表达和促血小板生成素(TPO)水平与血小板计数(PLT)之间的关系。方法应用改良血小板抗原单克隆抗体固相化检测技术(MAIPA)、酶联免疫吸附法(ELISA)检测50例ITP患者和30名健康对照抗GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ特异性抗体及血清TPO水平,同时检测其PLT及骨髓巨核细胞数。结果抗GPⅡb/Ⅲa及GPⅠb/Ⅸ抗体吸光度(A值)均高于健康对照组(P<0.05);血清TPO较健康对照组升高,差异无统计学意义(P>0.05),相关分析表明ITP组血小板计数与两种特异性抗体水平呈负相关;ITP患者血清TPO水平与血小板计数、骨髓巨核细胞数无相关性(P>0.05)。结论血小板膜糖蛋白特异性抗体检测对确定ITP诊断有重要意义,血清TPO检测对探讨血小板生成的调节机制及辅助ITP的诊断有一定意义。     

糖皮质激素治疗新诊断原发免疫性血小板减少症的疗效相关因素分析

目的探讨影响糖皮质激素治疗新诊断原发免疫性血小板减少症(ITP)的疗效相关因素,以寻找一种在治疗前预测判定激素疗效的方法。方法回顾性分析76例新诊断ITP并应用糖皮质激素治疗的患者的临床资料。应用SPSS 19.0统计软件首先对性别、年龄、治疗前血小板计数、治疗前骨髓巨核细胞计数、抗核抗体(ANA)、NAP、淋巴细胞亚群、血小板相关抗体做单因素分析,将单因素分析后有意义的预后因素进行Logistic回归分析,筛选出影响疗效的独立预后因素。结果单因素分析显示:性别、年龄、治疗前血小板计数、治疗前骨髓巨核细胞计数、NAP阳性率、ANA、CD3-CD19+B细胞比例对糖皮质激素疗效的影响差异有统计学意义(P<0.05)。而血小板相关抗体在有效组和无效组间差异无统计学意义,血小板相关抗体对糖皮质激素治疗原发免疫性血小板减少症无预测价值。进一步Logistic回归分析结果显示在上述7项有统计学差异的影响因素中,只有骨髓巨核细胞计数是影响糖皮质激素治疗ITP疗效的独立预后因素。结论糖皮质激素是治疗ITP的一种安全有效的治疗方法,近期有效率为82.9%。骨髓巨核细胞计数是影响糖皮质激素治疗ITP疗效的独立预后因素。通过预后方程可以来推判巨核细胞计数对于糖皮质激素的疗效从而更好地指导临床治疗。     

骨髓检查和血小板相关抗体检测对免疫性血小板减少症的意义

目的归纳总结免疫性血小板减少症(ITP)患者的骨髓象和血小板相关抗体(PAIg)检测情况,分析各种治疗的效果与骨髓巨核细胞增生度和PAIg表达的关系及疾病的转归的情况,阐明骨髓检查对诊断及预后判断的重要性。方法收集广州市五家三级甲等医院,1997至2008年近11年间住院的所有诊断为ITP的患者共198例,其中激素治疗有效136例,激素禁忌9例,激素治疗无效53例,激素治疗无效的患者根据不同的治疗方案将其分为两组,脾切除组21例,免疫抑制剂组32例,对其临床资料进行分析。结果巨核细胞数正常或增多者占84.1%,激素治疗效果优于巨核细胞减少者,差异有显著性(P<0.01);脾切除组中巨核细胞增多者与减少者相比,疗效无显著差异(P>0.05);免疫抑制剂组中巨核细胞增多者与减少者相比,疗效无显著差异(P>0.05)。115例患者行PAIg检测,巨核细胞增多或正常者抗体阳性率高于巨核细胞减少者,差异有显著性(P<0.01);抗体阳性者激素治疗效果优于抗体阴性者,差异有显著性(P<0.01);脾切除组中抗体阳性者与阴性者相比,疗效无显著差异(P>0.05);免疫抑制剂组中抗体阳性者与阴性者相比,疗效无显著差异(P>0.05)。PAIg阳性且激素治疗、脾切除术或免疫抑制剂治疗有效者,其抗体水平治疗前后对比均有明显下降,差异有显著性(P<0.01);但3种治疗之间差异无显著性(P>0.05)。结论在ITP患者中,骨髓巨核细胞数增多或正常者占大多数,其PAIg阳性率高于巨核细胞减少者。肾上腺糖皮质激素治疗效果与治疗前巨核细胞数和PAIg表达相关,脾切除或免疫抑制剂治疗疗效与巨核细胞数和PAIg表达无关。骨髓细胞形态学检查对于ITP的诊断,是一项必要的方法,巨核细胞数及PAIg水平有助于激素疗效及预后判断。     

特发性血小板减少性紫癜患者血小板生成素及网织血小板的检测意义

目的探讨检测血小板生成素（TPO）浓度及网织血小板（RP）百分率在特发性血小板减少性紫癜（ITP）发病机制中的作用。方法选取我院50例ITP患者（ITP组）和30例体检正常者（对照组）的临床资料,应用夹心酶联免疫吸附试验测定2组TPO浓度;流式细胞术检测2组RP百分率。采用全自动血细胞分析仪检测外周血血小板计数;采用常规细胞染色显微镜下直接计数法检测骨髓巨核细胞数。结果ITP组和对照组的血小板计数分别为（30．65±18．34）×10^9／L和（222．60±45．32）×10^0／L,RP百分率分别为（28．11±14．08）％和（8．19±2．46）％,巨核细胞数分别为（132．58±73．95）个／4cm2和（20．10±7．64）个／4m2,2组间血小板计数、RP百分率、巨核细胞数比较差异均有统计学意义（均P〈0．05）,TPO浓度分别为（76．65±32．50）ng／L和（75．36±26．32）ng／L,2组比较差异无统计学意义（P〉0．05）。结论TPO浓度和RP百分率对提高ITP诊断水平及指导临床有一定的意义,可作为血小板减少性疾病鉴别诊断的有用指标。同时ITP患者TPO浓度的检测对于针对性应用促进血小板生成的TPO模拟物的治疗提供理论依据。     

急慢性特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞改变

目的 比较急慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)骨髓巨核细胞改变特点.方法 包括30例急性ITP及38例慢性ITP初诊患者,其骨髓片经瑞氏染色,显微镜下计数巨核细胞.结果 急慢性ITP的原巨核细胞、幼巨核细胞、颗粒型巨核细胞及裸核巨核细胞数量增多,尤其是急性ITP.急慢性ITP的产生,血小板型巨核细胞均减少,急性ITP更为显著.慢性ITP易见血小板型幼巨核细胞.结论 急慢性ITP巨核细胞增多,且显著成熟障碍,尤其是急性ITP.     

骨髓检查和血小板相关抗体检测对免疫性血小板减少症的临床价值

目的对ITP(免疫性血小板减少症)患者其骨髓象与PAIg(血小板的相关抗体)的检测情况进行归纳总结,并分析不同方法的治疗效果以及骨髓中巨核细胞的增生度与表达PAIg之间的关系,包括患者疾病其转归情况,以及骨髓检查于诊断以及判断患者预后的重要性。方法回顾我院自2002年至2010年来收住院的ITP患者临床资料200例,应用激素治后有效的患者为135例,8例为激素禁忌,应用激素治疗后无效的患者为57例,将激素治疗后无效的患者依据其治疗方案分成两组,A组(35例进行脾切除),B组(22例应用免疫抑制剂),并对两组临床资料对比。结果患者巨核细胞增多或正常者为82.0%,应用激素治疗后疗效显著优于巨核细胞减低患者(P<0.01);A、B两组疗效不具有显著性差异(P>0.05);B组巨核细胞增多患者较减少患者其疗效不具有显著性差异(P>0.05);100例患者应用PAIg检测,其巨核细胞正常或增多患者的抗体阳性率显著高出巨核细胞减低者(P<0.01);而抗体阳性患者其激素治疗的效果较抗体阴性患者具有显著性差异(P<0.01);A、B两组患者抗体阳性较阴性者其疗效均不具有显著性差异(P>0.05);PAIg呈阳性,进行激素治疗与脾切除术治疗以及免疫抑制剂进行治疗中有效者,治疗前后分别对比其抗体水平均有显著下降(P<0.01)。结论 ITP患者其骨髓的巨核细胞数正常或增多者占绝大多数,同时PAIg的阳性率也较巨核细胞减低者高。应用激素治疗的效果同治疗前的巨核细胞数以及PAIg的表达相关,而免疫抑制剂与脾切除的疗效同巨核细胞数以及PAIg的表达无关。应用骨髓细胞的形态学检查来进行ITP患者的诊断,为一项非常必要的方法,其巨核细胞数与PAIg的水平能够提高激素的疗效,并有助于预后的判断。     

特发性血小板减少症患者抗核抗体检测的意义

目的：探讨特发性血小板减少症（ITP）患者抗核抗体（ANA）检测的临床意义。方法选取2008年1月～2013年11月收治的63例ITP患者为观察组，另选取同期63例健康体检患者为对照组，两组均采用酶联免疫法进行ANA测定，以ANA含量＞18 U/mL为阳性，对观察组患者进行临床干预治疗，比较两组患者ANA含量，同时记录观察组患者干预前后ANA含量。结果观察组患者ANA阳性率明显高于健康对照组，比较差异有统计学意义（P＜0.05）；观察组患者经干预治疗后，ANA阴性患者血小板计数增加优于ANA阳性组患者，但比较差异无统计学意义（P＞0.05）。结论ANA阳性是ITP患者的伴随症状，可能是导致患者血小板减少的影响因素，对诊断ITP有一定意义，但是不能作为诊断标准，ANA与ITP病情进展的相关性，仍需进一步研究。     

免疫性血小板减少性紫癜患儿外周血sCD40L检测

目的探讨可溶性CD40配体（sCD40L）在免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura,ITP）患儿体内的变化及其在发病机制中的作用。方法用ELISA方法检测30例患者治疗前后及30例正常儿童外周血sCD40L的水平,同时检测他们外周血中的血小板抗体（PAIgG）水平。结果ITP患儿治疗前外周血sCD40L的水平比正常儿童显著增高（P〈0．05）,治疗后sCD40L的水平较治疗前显著降低（P〈0．05）,sCD40L阳性的患儿血小板抗体水平显著增高,血小板计数显著降低（P〈0．05）。血小板抗体与血小板数量呈负相关（r=-0．83,P〈0．05）。结论sCIMOL可能是ITP发病的重要原因之一,检测ITP患儿外周血sCD40L的水平对明确诊断和判断预后有重要的临床意义。为应用抗CIMOL单抗治疗ITP提供理论依据。     

探讨免疫性血小板减少性紫癜血小板计数与骨髓巨核细胞的关系

目的：探讨免疫性血小板减少性紫癜（ITP）血小板计数与骨髓巨核细胞数及分类关系。方法：对145例ITP患者根据外周血血小板计数进行分组：Ⅰ组53例（血小板计数〈20&#215;10^9／L）,Ⅱ组49例（血小板计数20&#215;10^9／L）,Ⅲ组43例（血小板数50-80&#215;10^9／L）,各组患者分别行骨髓穿刺、涂片、染色后,用光学显微镜计数全片巨核细胞数,再根据巨核细胞形态特点进行分类,每例患者分50个巨核细胞。结果：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ组巨核细胞总数与对照组比较差异有显著性（P〈0．01）;巨核细胞分类中,除原始型巨核细胞Ⅱ、Ⅲ组相比无统计学意义（P〉0．05）外,幼稚、颗粒、产血小板及裸核型巨核细胞三组之间两两相比较差异均有显著性（P〈0．01）。结论：在ITP时,外周血血小板数与骨髓中巨核细胞成熟情况有密切联系,骨髓中产板型巨核细胞越多,外周血小板计数就越多。     

血小板减少性紫癜患者抗核抗体以及抗心磷脂抗体的检验及其临床应用价值探讨

目的分析抗心磷脂抗体(ACA)、抗核抗体(ANA)检验与特发性血小板减少性紫癜(ITP)的相关性,并探讨检验实施价值。方法选取2016年4月至2018年6月在本院接受治疗的48例ITP患者作为研究组,同时选取同期入院接受健康体检的48名健康者作为参照组,给予两组入选者ANA、ACA及抗可提性核抗原(ENA)检测,对比分析检验结果。结果研究组ACA、ANA检测阳性率均显著高于参照组(P <0.05);48例ITP患者中,有10例ANA为阳性患者血液标本中出现≥1种ENA抗体,抗SSA、nRNP阳性率最高;ACA阳性组患者治疗后血小板计数均显著低于ACA阴性组(P <0.05)。结论 ACA阳性可能是导致机体血小板减少的一个重要因素,在一定程度可反应机体免疫状态,对ITP诊断具有一定价值。     

Treatment of immune thrombocytopenic purpura in children : current concepts

Treatment of immune thrombocytopenic purpura (ITP), the most common bleeding disorder of childhood, is a controversial subject for most practitioners. Diagnosis and management of ITP has historically been based primarily on expert opinion rather than on evidence. Due to a paucity of carefully conducted clinical trials in children, the management of ITP varies widely, ranging from observation only, to aggressive management with intravenous immunoglobulin (IVIG), intravenous anti-D rhesus (Rh)0 immunoglobulin (IV RhIG), corticosteroids, and splenectomy. To address the controversies, the American Society of Hematology (ASH) and the British Society for Hematology (BSH) have developed ITP practice guidelines. These guidelines, based on expert opinion, differ in their recommendations for treatment. The ASH guidelines favor therapy based on a low platelet count, and the more current BSH guidelines recommend a more conservative 'wait and watch' approach.In addition to treating children with severe bleeding symptoms, there is a tendency (not evidence based) to treat early in order to prevent a life-threatening bleeding episode, including intracerebral hemorrhage. Corticosteroids are a highly effective therapy, inexpensive, and can usually increase the platelet count within hours to days. However, chronic or prolonged use is associated with toxicity. In the US, based on the knowledge of known toxicities of corticosteroids, as well as the efficacy of alternative treatments (IV RhIG, IVIG), many pediatricians prefer to treat with IVIG and IV RhIG, reserving corticosteroid treatment for serious bleeding or refractory disease. However, in the UK, for the most part, corticosteroids are used as first-line therapy in children with ITP. Splenectomy is rarely indicated in children except for those with life-threatening bleeding and chronic, severe ITP with impairment of quality of life. For children who develop chronic or refractory ITP, immunosuppressive drugs and/or chemotherapy agents may offer some promise. However, the long-term effects of these drugs in children are unknown and they should not be considered unless there is unequivocal evidence that the patient is refractory to IV RhIG, IVIG, and corticosteroids.To date, virtually all of the randomized clinical trials conducted in children with ITP have focused on platelet counts as the sole outcome measure. Only carefully designed, multicenter, randomized clinical trials comparing the effects of different treatment modalities in terms of bleeding, quality of life, adverse effects, and treatment-related costs will be able to address the controversies surrounding childhood ITP treatment and allow management of this condition to be based on scientific data rather than treatment philosophy.     

儿童急性特发性血小板减少性紫癜不同治疗方案疗效及预后因素研究

目的分析儿童急性特发性血小板减少性紫癜（ITP）不同治疗方案的疗效,并探讨影响其远期预后的主要因素。方法分析2006年1月至2008年12月就诊于我院的72例儿童急性ITP患儿的不同治疗方案的近期疗效,并分析相关因素与患儿远期预后的关系。结果①泼尼松组显效率66.6%,有效率78.6%;无效9例（21.4%）;而丙种球蛋白组（丙球组）显效率90.0%,有效率96.7%,无效1例（3.3%）;丙球组的近期疗效明显优于丙球组（P〈0.05）;②丙球组的血小板开始上升时间、达峰值时间和恢复正常时间明显短于泼尼松组,而治疗第7天的血小板值则明显高于泼尼松组,显示丙球在早期提高血小板值方面的优势;③全组患儿中位随访56（12～70）个月,共有60例患儿治愈,12例患儿转为慢性ITP,不同治疗方式的预后转归无明显差异（P〉0.05）;④Logistic回归分析显示：患儿起病至开始治疗的时间、治疗后血小板开始上升的时间和血小板恢复正常的时间是影响预后的相关因素。结论对于儿童急性ITP患者应该早发现、早诊断、早治疗,特别是早期应用丙种球蛋白,可明显促进血小板的早期恢复,减少转为慢性ITP的可能性,应该作为一线治疗药物。     

骨髓巨核细胞数对小儿特发性血小板减少性紫癜预后的影响

目的探讨骨髓巨核细胞数对判断小儿特发性血小板减少性紫癜(ITP)预后的意义。方法计数ITP患 儿治疗前骨髓巨核细胞数,并将其分为巨核细胞数正常组和巨核细胞数增多组,给予相同的治疗方案,并随访1 .年。结果50例患儿治疗后,巨核细胞数正常组77.8％(21/27例)于2周内达完全反应,而巨核细胞数增多组仅 39.1％(9/23例)在2周内达完全反应。经统计学处理,两组有非常显著性差异(χ     

白血病患者血清Ⅲ型前胶原、Ⅳ型胶原、层粘连蛋白、红细胞生成素及血小板生成素水平的变化

目的检测急慢性白血病患者血清Ⅲ型前胶原（PCⅢ）、Ⅳ型胶原（Ⅳ-C）、层粘连蛋白（LN）、红细胞生成素（EPO）及血小板生成素（TPO）的水平,探讨其改变的临床意义。方法选择26例急性白血病（AL）、16例慢性白血病（EL）和16例健康者,采用放射免疫分析法测定其PCⅢ、Ⅳ-C和LN水平,同时采用夹心酶联免疫法测定其血清TPO、EPO。结果急慢性自血病化疗前后PCⅢ[（164．02±118．53）μg/L,（176．30±75．66）μg/L]、Ⅳ-C[（66．54±19．48）μg/L,（73．12±24．88）μg/L]、LN[（122．85±25．10）μg/L,（121．56±24．62）μg/L]、EPO[（52.90±34.87）mU／ml,（72．21±52．15）mU／m1]、TPO[（443．68±208．53）ng／L,（642．54±318．49）ng／L]水平均高于健康对照组（均P〈0.05）。AL化疗后EPO[（72．21±52．15）mU／m1]、TPO[（642．54±318．49）ng／L]水平高于化疗前（均P〈0．05）,PCⅢ、Ⅳ-C、LN水平差异无统计学意义（均P〉0．05）;CL化疗前后PCⅢ、Ⅳ-C、LN、EPO、TPO水平均差异无统计学意义（均P〉0．05）。结论急慢性白血病患者存在PCⅢ、Ⅳ-C、LN、TPO及EPO的异常,动态监测EPO、TPO水平可一定程度上反映AL化疗疗效,但无助于病情严重程度和治疗效果的预测。     

川崎病患儿治疗前后抗体分泌细胞和免疫球蛋白样受体水平的变化

目的:探讨川崎病(KD)患儿 B 细胞亚群特异性抗体分泌细胞(ASC)、免疫球蛋白样受体(LILR)表达特征。 方法:选取我院 2018 年 1 月至 2021 年 3 月收治的急性期 KD 患儿 32 例为观察组及体检健康儿童 19 例为对照组。 其中 11 例 KD 患儿(类固醇组)Egami 评分>3 分,预测可能存在静脉注射免疫球蛋白(IVIG)无反应,采用类固醇药物治疗,其余 21 例患儿(IVIG 组)均给予 IVIG 治疗,比较对照组与观察组治疗前后 CD19+B 细胞群中 ASC、白细胞 LILR 表达情况。 结果:观察组 KD 患儿外周血单核细胞(PBMC)水平、B 细胞亚群中 ASC 水平高于对照组(P<0. 05)。 IVIG 组及类固醇组患儿治疗后 PBMC 水平、PBMC 中CD4+T 细胞、CD8+T 细胞水平均高于治疗前(P<0. 05),ASC 水平低于治疗前(P<0. 05),且类固醇组 ASC 占比低于 IVIG 组(P<0. 05)。 流式细胞术检查显示,4 种抑制性 LILR 亚型在单核细胞上表达,LILRB1 在每个 B 细胞亚群上表达,而 LILRB2 或LILRB3 在 B 细胞亚群上的表达在急性期和治疗后均较少;LILRB4 在 ASC 上呈现唯一表达,其急性期水平低于单核细胞;观察组 ASC 的 LILRB1、LILRB4 水平高于对照组,且治疗后低于治疗前(P<0. 05)。 结论:KD 患儿急性期 ASC 呈升高趋势且富含LILRB4 表达,治疗结果不受类固醇给药影响。 ASC 可能在 KD 发生发展过程中发挥着重要作用。     

血小板生成素受体激动剂治疗难治性特发性血小板减少性紫癜的研究进展

特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病,以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍和血小板生存时间缩短等为特征。目前脾切除仍是二线治疗的首选,但难治性ITP的治疗目前仍十分棘手,近年来,针对巨核细胞分化成熟障碍而采用促血小板生成剂和血小板生成受体激动剂等逐渐应用于治疗难治性ITP。本文综述血小板生成素受体激动剂治疗难治性ITP的研究进展。     

A clinical study of patients with idiopathic thrombocytopenic purpura

Fifty patients with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) were initially treated with corticosteroids. Seven patients had an excellent response (normal platelet count after therapy), 17, 18, and 8 had a good response (normal platelet count during therapy), fair response (improved platelet count during therapy) and poor response (no improvement), respectively. Nine patients, who had a fair or poor response to the corticosteroids, were splenectomized. Five of the 9 had an excellent response to splenectomy. The other four patients were then treated with azathioprine. Three of the four responded well to the immunosuppressive therapy. The effectiveness of three main therapies for chronic ITP was confirmed in the present study. Especially, it indicated that splenectomy can be considered for relatively young patients who show a fair to good response to corticosteroids. Of the 6 patients with acute ITP, 5 had an excellent response to corticosteroids, and 1 recovered without therapy.