非大疱性类天疱疮

【摘要】 非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。     

天疱疮和大疱性类天疱疮共存

作者报告3例天疱疮和大疱性类天疱疮共存的患者。每一病人在血清中有天疱疮和大疱性类天疱疮的抗体,直接免疫荧光检查发现在棘层细胞间隙和基底膜带区有IgG的存在。例1:女性84岁,病期4个月,广泛出现大疱性损害,部分大疱为松弛性,易溃破并向周围发展;另外部分为紧张性和出血性大疱。伴有瘙痒和灼热感。一般临床检查和常规化验无特殊发现。对3个水疱进行了组织学检查,符合天疱疮和大疱性类天疱疮表现。荧光抗体检查在天疱疮和大疱性类天疱疮损害中均有IgG存在。用大量强的松(70毫克/天)治     

类天疱疱的临床类型

类天疱疮的典型皮损是发生在成年患者正常皮肤或红斑基础上的紧张性大疱。临床各类型类天疱疮的诊断标准如下:1.表皮下水疱大疱,2.免疫荧光可见沿基底膜带(BMZ)有呈管状或线状的免疫反应沉积物。一、全身性类夭疱疮 (一)全身性大疱性类天疱疮(GBP):G     

小疱性类天疱疮1例

小疱性类天疱疮（vesicular pemphigoid）为大疱性类天疱疮的一种亚型，临床特征为成群出现紧张性水疱，严重时亦可仅有水疱而无大疱。我科最近收治1例，现报告如下。     

红皮病性大疱性类天疱疮是大疱性类天疱疮的一种临床变型

该文报告了第3例红皮病性大疱性类天疱疮并与曾报告过的2例做了对比研究,其结果支持红皮病性大疱性类天疱疮是大疱性类天疱疮(BP)的临床变型。 患者为77岁黑人妇女,患全身脱屑性红皮病4年,面、肘部新发紧张性水疱。红皮性皮损     

得宝松皮损内注射治疗天疱疮和大疱性类天疱疮口腔粘膜损害

使用皮损内注射得宝松 (复方倍他米松 )治疗天疱疮、大疱性类天疱疮，并与未使用此疗法治疗的患者作一比较。口腔粘膜损害使用局部注射得宝松治疗组 (天疱疮＋大疱性类天疱疮 )29例，口腔粘膜损害平均愈合时间为 0.8± 0.8月；口腔粘膜损害未用局部注射得宝松治疗组 (天疱疮＋大疱性类天疱疮 )31例，口腔粘膜损害平均愈合时间为 1.5± 1.3月。经统计学比较分析 t=2.49， P< 0.01，两组口腔粘膜损害平均愈合时间具有显著性差异，前组明显短于后组。采用皮损内注射得宝松治疗口腔粘膜的顽固损害，药物直达病灶，疗效快，并可减少系统用药量，减少药物副作用。     

布洛芬引起类天疱疮样大疱性发疹

本文作者报告2例应用布洛芬后出现类似于限局性大疱性类天疱疮(BP)的病例。例1.66岁,男性。因关节病而口服布洛芬400mg,每日2次。4天后在双足、踝部发生紧张性水疱,相继在双下肢、臀部出现相似的瘙痒性大疱。1周后就诊时在双足、踝和下肢见散在、紧张性、1～2cm 大小的无红斑围绕的淡黄色大疱,以及愈合性损害。无     

大疱性类天疱疮诊断和治疗的专家建议北大核心CSCD

大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid,BP）是自身免疫性大疱性疾病,老年人多见,偶见于儿童和青少年。临床表现为紧张性水疱和大疱,尼氏征阴性,有不同程度的瘙痒,多数不伴黏膜损害。     

大疱性疾病正常皮肤免疫荧光检测的临床意义

本文DIF检测天疱疮正常皮肤阳性率为93.2%,大疱性类天疱疮正常皮肤阳性率为100%,因此作者认为进行正常皮肤的DIF检测对无皮肤损害的天疱疮、大疱性类天疱疮的早期诊断、鉴别诊断、推测予后具有重要意义。     

大疱性类天疱疮抗原的研究进展

大疱性天类天疱疹的两个自身抗原存在着不同的分子生物学特性，大疱性类天疱疮抗原２２０～２４０ｋＤ是人表皮基底细胞内半桥粒斑的成分，含２６０６氨基酸，空间结构可能是双螺旋。大疱性类天疱疮抗原１８０ｋＤ为跨膜蛋白，由１５７２氨基酸组成，其中有很多胶原域，推测为一种新的胶原蛋白成分，在大疱性类天疱疮的发病机制中，大疱性类天疱疮抗原１８０ｋＤ可能具有更重要的意义。     

大疱及疱疹性皮肤病

大疱性类天疱疮抗原1各亚型在小鼠皮肤和神经组织中的表达；大疱性类天疱疮合并神经系统损害研究进展；调节性T细胞与天疱疮；家族性良性天疱疮的治疗进展；家族性良性天疱疮误诊2例；副肿瘤性天疱疮一例；角层下脓疱性皮肤病的研究进展；无菌性脓疱病的发病机制；嗜酸性脓疱性毛囊炎。     

血浆置换疗法治疗顽固性大疱性类天疱疮1例

血浆置换疗法治疗顽固性大疱性类天疱疮１例朱国军（四川省西昌市第五一九医院，６１５０００）大疱性类天疱疮是一种慢性、全身泛发性表皮下大疱性皮肤病，好发于老年人。常以激素为首选药物。我们收治一顽固性大疱性类天疱疮患者，仅一次血浆换疗法取得了显效，报告如下...     

儿童大疱性类天疱疮

报告1例儿童大疱性类天疱疮.患儿男,18个月.2个月前躯干和双下肢皮肤出现紧张性水疱、大疱,尼氏征阴性,外用糖皮质激素治疗效果不佳.皮损组织病理检查示表皮下水疱;卣接免疫荧光示:lgG、C3沉积于基膜,间接免疫荧光示抗表皮基膜抗体阳性.诊断为儿童大疱性类天疱疮,予以口服泼尼松治疗后痊愈.     

类天疱疮样扁平苔藓

扁平苔藓患者伴有水疱、大疱时常称之为大疱性扁平苔藓、类天疱疱样扁平苔藓或扁平苔藓与大疱性类天疱疮并发。长期以来分类模糊，命名混乱，一直有争议。近来研究发现天疱疮样扁平苔藓不同大疱性扁平苔藓和大疱性类天疱疮，可能是一个独立的疾病。     

大疱及疱疹性皮肤病

20080231 山东地区汉族大疱性类天疱疮与HLA-DR，DQB1基因的相关性研究；20080232 儿童大疱性类天疱疮2例；20080233 大疱性类天疱疮伴发原发性血小板增多症1例；20080234 大疱性类天疱疮误诊为多形性红斑1例；20080235 NB-UVB联合派瑞松乳膏治疗掌跖脓疱病的疗效观察；20080236 副肿瘤性天疱疮1例；     

大疱性类天疱疮抗原的研究进展

大疱性类天疱疮的两个自身抗原存在着不同的分子生物学特性。大疱性类天疱疮抗原220～240kD是人表皮基底细胞内半桥粒斑的成分,含2606氨基酸,空间结构可能是双螺旋。大疱性类天疱疮抗原180kD为跨膜蛋白,由1572氨基酸组成,其中有很多胶原域,推测为一种新的胶原蛋白成分。在大疱性类天疱疮的发病机制中,大疱性类天疱疮抗原180kD可能具有更重要的意义。     

肾移植术后并发大疱性类天疱疮2例

大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，BP）是一种好发于老年人的表皮下大疱病。作者近来诊治的2例肾移植术后并发大疱性类天疱疮，均为中青年患者，现报告如下：     

IgA型基底膜带自身抗体研究近况

研究发现，瘢痕性类天疱疮，大疱性类天疱疮，获得性大疱表皮松解症，大疱性系统性红斑狼疮及线状ＩｇＡ大疱病等表皮下大疱病均存在ＩｇＡ型基底膜带自身抗体。线状ＩｇＡ大疱病与瘢痕性类天疱疮，大疱性类天疱疮，获得性大疱表皮松解症不仅ＩｇＡ型基底膜带自身抗体在基底膜带处沉积和结合方式相似，而且ＩｇＡ型基底膜带自身抗体的靶抗原亦可相互重叠。     

大疱性类天疱疮1例

大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病,好发于老年人,多表现为累及身体屈侧的张力性水疱、大疱,伴不同程度的瘙痒.发病的早期和恢复期,大疱性类天疱疮的皮损常可呈多形性,临床易误诊.现报告1例大疱性类天疱疮误诊为多形性日光疹.     

抗层黏连蛋白γ1类天疱疮一例研究

【摘要】 患者男,55岁。临床表现为四肢、躯干紧张性大疱,组织学表现为表皮下水疱,真皮浅层有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等浸润,初步诊断为大疱性类天疱疮（BP）。在血清学分析中,发现该患者血清中自身抗体与盐裂皮肤真皮侧结合,且酶联免疫吸附法未检测到BP180、BP230、Ⅶ型胶原抗体,从而排除了大疱性类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症的诊断。通过免疫印迹、免疫沉淀检测,发现该患者血清存在与真皮侧200 000蛋白结合的抗体,综合这些特点,诊断该患者为抗P200类天疱疮,即抗层黏连蛋白γ1类天疱疮。