IgA肾病患儿血清IgA1低糖基化水平的变化及临床意义

目的 探讨IgA肾病(IgAN)患儿血清IgA1低糖基化水平的变化及临床意义.方法 肾活检证实为IgAN的26例患儿按临床表现分为孤立性血尿组(10例)、血尿蛋白尿组(6例)和肾病综合征组(10例);按病理分级分为病理Ⅰ加Ⅱ级组(5例)、Ⅲ级组(11例)和Ⅳ加Ⅴ级组(10例).同期门诊体检的健康儿童20例作为健康对照组.以蚕豆凝集素(VVL)亲和ELISA检测VVL与血清IgA1的结合力,间接反映血清IgA1糖基化程度(结合力增高说明IgA1呈低糖基化).采用SPSS 11.0软件进行分析,组间比较采用t检验、单因素方差分析和LSD-t法,相关分析采用Pearson法.结果 IgAN患儿血清IgA1低糖基化水平显著高于健康对照组(P=0),在不同临床表现和病理分级组中的差异无统计学意义(P>0.05).IgA1低糖基化水平与患儿起病年龄、尿红细胞计数、24 h尿蛋白定量、血清清蛋白(Alb)、胆固醇(Chol)、BUN、Cr水平和内生肌酐清除率(Ccr)无相关性.采用VVL亲和ELISA测定其血清IgA1与VVL结合力反映IgA1低糖基化水平诊断IgAN的灵敏度为88.5%,特异度为90.0%,与肾穿病理诊断的符合率为88.5%,阳性预测价值为92.0%,阴性预测价值为85.7%.结论 IgAN患儿血清存在IgA1低糖基化,其低糖基化水平与临床表现和病理改变无关.采用VVL亲和ELISA测定血清IgA1与VVL结合力反映IgA1低糖基化水平这一方法 在诊断儿童IgAN方面显示出很好的有效性和实用性,对临床无创性诊断IgAN有一定的应用价值.     

《中华实用儿科临床杂志》2019年第34卷第5期广告目次北大核心CSCD

封2 上海现代制药股份有限公司 小眉(右美沙芬缓释混悬液) 封3上海联合赛尔生物工程有限公司 珍怡(注射用重组人生长激素)封4北京三元基因药业股份有限公司 运德素(重组人干扰素α1b注射液)和Kincaid_Smith[12]对有发作性肉眼血尿的IgAN患者行肾脏病理分析,发现有发作性肉眼血尿患者中肾功能恶化的比例高于无肉眼血尿患者,其中新月体的形成比例高达91% ~100%,提示肉眼血尿可引起IgAN患者新月体的形成,从而导致肾功能的恶化.但随后有研究证实,明显肉眼血尿时红细胞管型堵塞也是引起IgAN和HSDN患儿急性肾功能异常的一个重要原因[1_4].1985年Draga等[13]研究显示 IgAN 时肉眼血尿导致的主要原因为50%以上的肾小管红细胞管型形成导致肾小管坏死,而且这种病变多为可逆性的.随后这一观点被其他研究相继证实[4,14],并发现在HSDN也可有这种现象[3,15].Kobayashi等[3]报道1例5岁4个月的HSDN女童,病初表现为肉眼血尿和急性肾衰竭,肾脏病理仅发现多数肾小管红细胞管型而无明显肾小球病变;而Araque等[15]报道1例38岁HSDN男性患者,分别于10年前、后因肉眼血尿各发生1次急性肾衰竭,2次肾脏病理均显示红细胞管型、肾小管坏死而无明显肾小球病变.     

BP神经网络在以血尿为主要表现患儿肾脏病理预测中的应用

目的探讨不同病理类型以血尿为主要表现的患儿各临床指标的差异,并建立基于临床资料的BP神经网络预测模型。方法收集2003年6月至2018年12月重庆医科大学附属儿童医院以血尿为主要表现并行肾活检患儿的临床资料及肾脏病理结果,进行各临床指标的差异性比较,并建立以血尿为主要表现患儿肾脏病理的BP神经网络预测模型。结果共纳入438例患儿。其中男232例,女206例;起病年龄(7.00±3.15)岁。按照不同临床表现分为:镜下血尿组(179例)、肉眼血尿组(81例)、镜下血尿并蛋白尿组(44例)、肉眼血尿并蛋白尿组(134例)。差异性检验结果显示,各组性别、起病年龄、病程、诱因、尿爱迪(Addis)计数中红细胞数、24 h尿蛋白定量、血清素氮、血肌酐、血清蛋白、血IgA水平差异均有统计学意义(均P<0.05);不同病理类型性别、起病年龄、病程、家族史、尿Addis计数中红细胞数、24 h尿蛋白定量、血尿素氮、血肌酐、血清蛋白、血IgA、C3水平差异均有统计学意义(均P<0.05)。基于以上指标,构建BP神经网络预测模型,并通过留一法验证了该预测模型的准确率为61.19%。结论通过进行不同临床表现和病理分型下各指标的差异性比较,建立以血尿为主要表现患儿的肾脏病理的BP神经网络预测模型。通过相关指标能较为准确预测肾脏病理,为肾活检时机提供依据。     

以急性肾小球肾炎起病的IgA肾病10例

目的研究以急性肾小球肾炎(AGN)起病的IgA肾病(IgAN)的临床特点。方法本科收治1994年1月～2005年12月以AGN起病的IgAN患儿108例。男77例,女31例;起病年龄3.2～14.0岁。回顾分析其临床和病理特点。结果IgAN108例中,以AGN起病的患儿10例(9.3%)。10例均有水肿、血尿和蛋白尿。其中8例为肉眼血尿,持续2d～2个月;4例有反复肉眼血尿;镜下血尿持续16个月。尿蛋白定性 ～ ,持续1～8个月。起病时高血压及血BUN和Scr增高各2例。9例检测ASO,5例增高。2例抗链球菌DNA酶B抗体升高。血清C3降低4例。8例有前驱病,感染至起病间隔1～5d。肾活检光镜检查9例为系膜增生,1例为局灶节段性肾小球硬化。免疫荧光检查均以IgA沉积为主。结论以AGN起病的IgAN前驱感染与肾炎症状起病间隔时间较短,肉眼及镜下血尿持续时间较长或反复加重。此类患儿应予作活检以明确是否为IgAN。     

原发性免疫球蛋白A肾病55例临床病理分析

目的探讨儿童原发性免疫球蛋白A肾病(IgAN)的临床、病理特征及预后。方法对1996~2005年经肾活检确诊为原发性IgAN的患儿55例进行详尽的临床病理分析。本组男35例,女20例,发病年龄2~16岁,平均9岁,占同期肾活检的10.5%。结果临床表现为肾病综合征占30.9%、孤立性血尿占25.5%、血尿蛋白尿占23.6%、急性肾炎综合征占18.2%、慢性肾炎综合征占1.8%;病理分级以Ⅲ级多见(61.8%),其次为Ⅳ级(21.8%)和Ⅱ级(12.7%),Ⅰ级仅占3.6%;免疫病理分型IgA IgM IgG( C3)型占45.5%,IgA IgM( C3)型30.9%,IgA单独沉积21.8%,满堂亮者1.8%。双向有序χ2检验表明临床表现的严重程度与病理分级间存在线性关联,伴蛋白尿者病理改变较重;且临床表现与免疫病理分型间也具有一定相关性,孤立性肉眼血尿患儿中,以IgA型较多见,而表现为肾病综合征患儿中,IgA IgM IgG( C3)型最多见。对其中24例平均随访39个月,除1例孤立性血尿尿检无改变,1例血尿蛋白尿蛋白尿好转血尿无改善外,其他患儿均明显好转,仅有轻微血尿或微量蛋白尿。结论儿童原发性IgAN的临床表现与病理特征存在一定程度关联。临床表现为肾病综合征及肾炎综合征者病理改变较重,以Ⅲ、Ⅳ级为主,而孤立性血尿者病变较前者轻。     

红细胞0～2/HPF孤立性微量肾小球血尿的临床意义

目的 探讨尿检红细胞0-2／HPF的孤立性微量肾小球血尿的临床意义。方法 57例肾穿刺血尿患儿按其尿检红细胞数目分为3组，红细胞0～2／HPF的孤立性微小肾小球血尿患儿15例，尿检红细胞≥3个／HPF的孤立性肾小球镜下血尿17例，肉眼血尿患儿25例；肾组织进行光镜、电镜、免疫荧光检查及病理损害积分；对其临床、病理及病理损害积分对比分析。结果 3组病理改变涉及系膜增生性肾炎(MsPGN)、轻微病变(minimal lesion disease，MLD)、局灶节段增生性肾炎(FSPGN)、毛细血管内增生性肾炎(EnCPGN)，其中以MsPGN最为常见43／57例(75.4％)；不同临床表现类型的血尿病理改变类型差异无显著性，病理损害程度不完全与临床血尿轻重成正比。结论 尿检红细胞0～2／HPF的孤立性微量肾小球血尿可能为某些肾脏疾病的早期改变，其病理改变具多样性，随访及掌握肾穿刺活检的适应证进行病理检查，对明确诊断，指导治疗，改善预后有重要意义。     

基于单中心5年IgA肾病和紫癜性肾炎的临床和病理分型—对IgA肾病和紫癜性肾炎临床和病理分型的商榷

目的 总结儿童IgA肾病(IgAN)和紫癜性肾炎(HSPN)的临床资料,并探讨国内儿童IgAN和HSPN的临床和病理分型。方法 纳入2014年1月1日至2018年12月31日北京大学第一医院儿科初治的诊断明确的IgAN和HSPN患儿,临床和病理分型参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组标准。截取患儿入院时一般情况、临床特点、最终诊断临床和病理分型。结果 共纳入IgAN患儿255例,HSPN患儿212例。IgAN肾病综合征型45.5%、血尿和蛋白尿型41.2%、急性肾炎型11.0%、急进性肾炎型2.4%,无孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型和慢性肾炎型;HSPN血尿和蛋白型42.0%、肾病综合征型39.2%、急性肾炎型12.3%、孤立性血尿型5.7%、急进性肾炎型0.9%,无孤立性蛋白尿型和慢性肾炎型。除了孤立性血尿型(因IgA肾活检标准未包括外),其余临床分型IgAN和HSPN差异无统计学意义(P>0.05)。IgAN和HSPN不同临床分型病理分型均以Ⅲ型(分别为52.4%~53.6%和51.8%~53.9%)和Ⅱ型(分别为35.3%~36.2%和34.6%~36.3%)最为常见,不同临床分型间病理类型差异无统计学意义(P>0.05)。IgAN和HSPN不同临床分型总有效率分别为99.1%~100%和97.6%~100%,不同临床分型间预后差异无统计学意义(P>0.05)。结论 目前国内有关儿童IgAN和HSPN的临床和病理分型依据和标准有待商榷,值得进一步探索。     

基于单中心5年IgA肾病和紫癜性肾炎的临床和病理分型—对IgA肾病和紫癜性肾炎临床和病理分型的商榷

目的 总结儿童IgA肾病(IgAN)和紫癜性肾炎(HSPN)的临床资料,并探讨国内儿童IgAN和HSPN的临床和病理分型。方法 纳入2014年1月1日至2018年12月31日北京大学第一医院儿科初治的诊断明确的IgAN和HSPN患儿,临床和病理分型参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组标准。截取患儿入院时一般情况、临床特点、最终诊断临床和病理分型。结果 共纳入IgAN患儿255例,HSPN患儿212例。IgAN肾病综合征型45.5%、血尿和蛋白尿型41.2%、急性肾炎型11.0%、急进性肾炎型2.4%,无孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型和慢性肾炎型;HSPN血尿和蛋白型42.0%、肾病综合征型39.2%、急性肾炎型12.3%、孤立性血尿型5.7%、急进性肾炎型0.9%,无孤立性蛋白尿型和慢性肾炎型。除了孤立性血尿型(因IgA肾活检标准未包括外),其余临床分型IgAN和HSPN差异无统计学意义(P>0.05)。IgAN和HSPN不同临床分型病理分型均以Ⅲ型(分别为52.4%~53.6%和51.8%~53.9%)和Ⅱ型(分别为35.3%~36.2%和34.6%~36.3%)最为常见,不同临床分型间病理类型差异无统计学意义(P>0.05)。IgAN和HSPN不同临床分型总有效率分别为99.1%~100%和97.6%~100%,不同临床分型间预后差异无统计学意义(P>0.05)。结论 目前国内有关儿童IgAN和HSPN的临床和病理分型依据和标准有待商榷,值得进一步探索。     

儿童IgA肾病临床与病理的关系

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床特点及其与病理的关系。方法对肾活检确诊为IgAN 21例进行临床分型、病理分级及免疫分型,并分析之间的相互关系。结果本组IgAN发病率男童多于女童(2.5∶1.0),临床表现为单纯性肉眼血尿14例(66.7%),血尿伴蛋白尿4例(19.1%),肾病综合征1例(4.7%),肾炎综合征2例(9.5%),病理改变以Ⅲ级为主,免疫球蛋白沉积以复合型为主。结论随着对无症状血尿、蛋白尿者肾活检的增多,小儿IgAN的诊断有逐年增加趋势。IgAN临床表现多样,几乎包括肾小球疾病的所有类型,且临床与病理有一定关系。单纯血尿者病理改变相对较轻,预后较好;蛋白尿者病理改变较重,应早期诊断,早期治疗。     

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血尿是小儿肾小球疾病最常见的临床表现之一,单纯性血尿又称无症状性血尿,患儿常无明显症状和体征。本文对44例单纯性血尿患儿行肾活检,以探讨单纯性血尿的病理类型,报告如下。1资料与方法1.1临床资料2001-06—2006-12,中国医科大学附属第二医院收治的单纯性血尿患儿44例,男21例,女23例;年龄2~14岁;起病年龄最小1岁,其中1~5岁4例,~8岁9例,~14岁31例。肾穿刺前病程3个月至10年,其中3个月至1年21例,~3年17例,3年以上5例。临床表现为持续性或反复性镜下血尿17例,镜下血尿伴发作性肉眼血尿27例。所有患儿均符合单纯性血尿的诊断标准:(1)离心尿,…     

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目的了解伴新月体形成的原发性IgA肾病(IgAN)患儿临床与病理特点。方法选择2000年1月至2011年1月在温州医学院附属育英儿童医院经肾活检确诊为原发性IgAN且病历资料完整的患儿78例,根据是否伴新月体形成分为伴新月体形成的IgAN组(C组)和不伴新月体形成的IgAN组(NC组),并比较两组结果。结果 78例原发性IgAN患儿中男性57例,女性21例;年龄平均(9.32±3.16)岁。C组33例(42.3%),NC组45例(57.7%)。与NC组相比,C组肾活检前病程更短[(2.15±4.06)个月对(9.87±19.09)个月,P<0.05],肉眼血尿发生率更高(30/33对25/45,P<0.01),24h尿蛋白定量更多[(93.08±82.75)mg/(kg·d)对(44.92±68.44)mg/(kg·d),P<0.05],且表现为大量蛋白尿者更多(19/31对10/42P<0.01),肾功能损害者较多(8/33对2/45,P<0.01)。在肾脏病理改变上,C组中-重度系膜增生、球囊粘连、毛细血管内皮增生均显著多于NC组(P均<0.01)。结论儿童伴新月体形成的原发性IgAN临床表现、病理改变较重,临床上应提高对此类型IgAN的认识,争取早期肾活检,早期诊断,积极治疗,在急性期控制疾病进展以改善预后。     

小儿孤立性血尿的病理分析

血尿是小儿肾小球疾病最常见临床表现之一 ,且可以是唯一的临床表现 ,而其病理类型可以多种多样。究竟小儿孤立性血尿见于哪些病理类型？本文通过对４５例孤立性血尿的病理分析对此问题作一初步分析如下。对象及方法一、对象我院１９９９年３月～２００１年３月对４５例孤立性血尿的患儿施行肾活检术。男２５例 ,女２０例 ;年龄２～１４岁。孤立性血尿的诊断标准 :①离心尿 ,红细胞≥３个／ＨＰ ,３次以上 ;②红细胞形态为肾小球性 ;③２４小时尿蛋白定量＜０．５ｇ;④无浮肿、高血压 ,肾功能正常二、方法所有患儿均在Ｂ超引导下实施肾活检…     

儿童无症状血尿肾穿刺指征探讨

目的探讨无症状血尿儿童的肾穿刺指征。方法回顾分析485例无症状血尿儿童的肾脏病理类型。根据血尿程度及有无合并蛋白尿将入组患儿分为,镜下血尿组、肉眼血尿组和血尿合并蛋白尿组;其中镜下血尿组再根据血尿程度分为尿红细胞15/HPF组,15~30/HPF组和30/HPF组。结果 485例患儿中,男227例、女258例,平均(7.23±2.93)岁;镜下血尿组318例,最常见病理类型为轻微病变(64.8%),其次为局灶性肾小球病变(16.7%)和局灶节段性肾小球硬化(8.2%);肉眼血尿组119例,最常见病理类型也是轻微病变(26.1%),其次为Ig A肾病(24.4%)和系膜增生性肾小球疾病(20.2%);血尿合并蛋白尿组48例,最常见病理类型为Ig A肾病(29.2%)和轻微病变(29.2%)。镜下血尿组、肉眼血尿组和血尿合并蛋白尿组的病理类型分布差异有统计学意义(χ~2=152.03,P0.001);其中镜下血尿组的轻微病变比例最高;IgA肾病和系膜增生性肾小球肾炎比例在在肉眼血尿和血尿合并蛋白尿组中比例较高。镜下血尿组中,尿红细胞15/HPF组149例,(15~30)/HPF组96例,30/HPF组73例,三组间病理类型构成差异无统计学意义(χ~2=15.18,P=0.512);最常见病理类型均为轻微病变。结论无症状血尿者中,为肉眼血尿或者血尿合并蛋白尿者应尽早行肾穿刺明确病理诊断。     

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目的探讨应用普通光学显微镜检查尿红细胞形态和UF-50尿液全自动分析仪2种方法对儿童血尿定位诊断的作用和影响因素。方法研究对象为1977-01—2006-01首都儿科研究所肾内科病房收治的临床出现血尿患儿125例,均经肾活检证实为肾小球源性疾病。应用普通光学显微镜对经肾脏病理证实为肾小球疾病和非肾小球疾病患者的晨尿进行红细胞形态的检查;同时应用UF-50尿液全自动分析仪对其中部分肾小球和非肾小球疾病患者的同一标本进行尿红细胞参数测定。结果(1)肾小球疾病组患者均经病理检查所证实。(2)以RBC严重变形≥30%或变形≥70%两者之一作为肾性血尿的诊断标准,其特异度均达到90%以上,但全自动尿液分析仪的灵敏度较低。(3)晨尿和随意尿标本经上述2种方法检查,其肾性血尿阳性率差异无显著性。结论资料显示以RBC变形≥70%或严重变形≥30%作为诊断肾性血尿的标准,其灵敏度和特异度较高;光镜检测尿红细胞形态与UF-50全自动尿液分析仪用于肾小球性血尿检测,其特异度均达到90%以上,但UF-50全自动尿液分析仪的灵敏度较低;儿童可选用随意尿作为2种方法的检测标本。     

泌尿生殖系统疾病

910825 尿细胞形态鉴别儿童血尿来源方法探讨/许亚欣…∥中华肾脏病杂志。-1990,6(5)。-289～290 测肾小球性血尿患儿80例(年龄4～14岁),非肾小球性血尿者26例。发现尿细胞形态如环状、芽胞、穿孔三种形态为肾小球血尿特征性红细胞(GHCR)。按统计学原理和从临床分类计数误差,提出以下诊断标准:当GHCR>30％时肯定诊断,15～30％时初步诊为肾小球血尿,<15％诊为非肾小球性血尿。肾小球性血尿尿比重越低,尿叶特征性红细胞百分比越少,越易漏诊。比重>1.016时98％病例可肯定诊断。一日4次检查可减少漏诊机会,有助于两类血尿的鉴别。参5(梁桂棋)     

小儿尿路感染常见致病菌耐药性分析

我科自1992～1996年收治33例急性尿路感染患儿,其中男15例,女18例;年龄35天～12岁。诊断标准:(1)临床有发热、尿频、尿急、尿痛。(2)尿常规:清洁中段尿沉渣中白细胞>5个/HP;离心尿白细胞>10个/HP。(3)尿培养及菌落计数:菌落计数     

IgA肾病患儿血管紧张素Ⅱ变化的临床意义

目的探讨血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)在IgA肾病(IgAN)中的临床意义。方法选择2008年5月至2012年12月间经肾活检诊断为原发性IgAN的30例患儿(IgAN组)及同期健康体检的30例儿童(对照组);以ELISA法检测并比较IgAN组与对照组的血和尿AngⅡ水平;以免疫组织化学法检测IgAN组肾组织中AngⅡ表达,分析IgAN组肾组织中的AngⅡ与各临床指标间的相关性。结果 IgAN组的尿AngⅡ水平高于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。IgAN组的尿AngⅡ水平与尿微量白蛋白水平呈正相关(r=0.37,P=0.046);不同病理分级IgAN患儿的尿及肾组织AngⅡ表达差异均有统计学意义(P0.05)。IgAN患儿的病理分级与尿AngⅡ水平及肾组织AngⅡ表达呈显著正相关(r=0.69,0.79,P均=0.000)。结论 IgAN患儿尿AngⅡ水平升高,并与病理分级和尿微量白蛋白水平正相关,检测尿AngⅡ可能对评定IgAN疾病进展及判断预后有实用价值。     

儿童IgM肾病与IgA肾病临床和病理的对比研究

目的比较IgM肾病(IgMN)与IgA肾病(IgAN)患儿在临床及病理方面的异同。方法对经肾活检确诊的38例IgMN及40例IgAN患儿的临床表现、实验室检查及肾脏病理进行对比分析。结果 IgMN患儿的平均发病年龄小于IgAN患儿,平均肾活检前病程长于IgAN患儿,肉眼血尿发生率、尿IgG及尿白蛋白水平均低于IgAN患儿,同时严重肾小球损伤发生率也低于IgAN患儿,差异均有统计学意义(P0.05)。IgMN患儿中,有严重肾小球损伤患儿的血清白蛋白水平更低而尿白蛋白水平更高,与无严重肾小球损伤的同组患儿比较,差异有统计学意义(P0.05);有严重肾小管损伤患儿以男性多见,肉眼血尿发生率、尿白蛋白和N-乙酰-β-D氨基葡萄苷酶(NAG)水平以及出现基底膜厚薄异常的比例高于无严重肾小管损伤的患儿,差异均有统计学意义(P0.05),但发生严重肾小球损伤的差异无统计学意义(P0.05)。在IgAN患儿中,有严重肾小球损伤患儿的蛋白尿、肾小管见RBC管型、C3及Fibrinogen显著沉积和足突融合的发生率均高于无严重肾小球损伤的同组患儿,差异有统计学意义(P0.05);有严重肾小管损伤的患儿的肾功能受损程度、出现重度系膜细胞增生及肾小球纤维硬化情况比无严重肾小管损伤的同组患儿更严重,差异均有统计学意义(P0.05)。结论儿童IgMN与IgAN在临床和病理方面存在差异,IgMN肾脏损伤程度较IgAN轻。与IgAN不同,IgMN患儿的肾小管损伤与肾小球损伤无平行关系。     

儿童薄基底膜肾病40例临床分析

为了解薄基底膜肾病 (TBMN)的临床、病理特点 ,本文对我院肾内科病房近 3年肾活检确诊的 4 0例TBMN患儿的临床资料进行分析。研究对象 :2 0 0 0年 1月至 2 0 0 3年 4月在我院肾内科住院并经肾活检的患儿 2 19例 ,其中单纯性血尿 133例 ,确诊为TBMN的患儿 4 0例 ,男 2 1例 ,女 19例 ,男∶女 =1 10∶1。年龄 4～ 14岁 ,平均 8 8岁。肾活检前病程 1个月至 6年 ,平均 2 2年。所有病例经详尽检查均除外系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、乙肝病毒相关肾炎、泌尿系感染及泌尿外科疾病 (如结石、结核和肿瘤等 )。方法 :观察尿红细胞形态 ,取患儿新…     

儿童IgA肾病72例临床与病理分析

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床、病理特点及其相关关系。方法对本院2005年5月-2011年8月经肾穿刺活检确诊为IgAN的72例患儿的临床表现、临床分型、病理特点及免疫分型进行回顾性总结,并分析它们之间的相关关系。结果本组72例。男48例,女24例;年龄1岁5个月～17岁[(8.99±2.94)岁];入院时病程2 d～9 a(平均12.86个月)。临床以血尿起病者58例(包括38例肉眼血尿及5例伴水肿者),以单纯水肿起病者12例,以蛋白尿起病者2例。临床分型为肾病综合征型28例(38.89%)、孤立性血尿型19例(26.39%)、血尿和蛋白尿型13例(18.05%)、急性肾炎型10例(13.89%)、孤立性蛋白尿型2例(2.78%)。病理改变:系膜增生型肾小球肾炎40例,局灶增生型肾炎25例、毛细血管内增生型肾炎6例、新月体型肾炎1例。其中伴新月体形成者17例(占23.61%)。免疫组织化学可见多种免疫球蛋白沉积。沉积类型为满堂亮型1例、IgA+IgG+C32例、IgA型8例、IgA+IgM+IgG+C3型17例、IgA+IgM+C3型44例。结论 IgAN的临床表现形式多样,其病情轻重与起病形式无关。病理表现以系膜增生型肾小球肾炎为主,免疫球蛋白沉积以复合型为主。临床表现为肾病综合征型及血尿和蛋白尿型者病理较重,应尽早行肾穿,及时治疗。