胎儿外科的现状及进展

从二十世纪七十年代早期关于先天性畸形的超声诊断的第一个报道发表,至今为止已广泛应用于围手术期超声检查,已经能对胎儿发育进行关键性的检查,经过羊水检测、出生前超声、绒毛膜羊膜标本的培养,从而发现胎儿畸形。若在胎儿出生后才对发现的畸形进行干预,往往已经太迟。如先天性膈疝的病人,即使对于完全的膈缺损也有许多矫正方法,问题不在于膈疝缺损本身,而在于胎儿肺不能发育或发育不全。     

湖南省儿童医院 胎儿与新生儿外科

湖南省儿童医院胎儿与新生儿外科为无陪护病房,开放床位40张,年收治病人1600余例,年手术近1200台次,是国内规模最大及省内唯一的胎儿与新生儿外科病房。在先天性食管闭锁、肠闭锁、胆道闭锁、直肠肛门畸形、先天性膈疝、先天性巨结肠症、新生儿肿瘤、先天性腹裂、巨大脐膨出、骶脊膜膨出及新生儿外科危急症方面的救治能力达国内先进水平,早产低体重儿先天性疾病的手术救治能力达国内领先水平。     

继发性肺发育不良的胎儿外科治疗

肺发育不良在围产期十分常见 ,且是新生儿死亡的主要原因之一。绝大多数的肺发育不良继发于其他畸形病变 ,如先天性膈疝、肾积水等。近年来 ,随着胎儿外科技术的逐步成熟 ,一些影响肺发育的先天性畸形已能在胎儿期进行矫治 ,从而为防治继发性肺发育不良提供了崭新的思路和方法。本文就该领域的研究进展作一概述。一、先天性膈疝 (ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｄｉ ａｐｈｒａｇｍａｔｉｃｈｅｒｎｉａ ,ＣＤＨ)在所有导致继发性肺发育不良的病变中 ,ＣＤＨ最为常见。由于膈肌的薄弱或缺损 ,使得腹腔脏器膨入或进入胸腔压迫肺 ,引起肺发育不良。由于…     

26例产前确诊先天性畸形的外科干预

目的 探讨儿外科医生在胎儿出生前后对先天性胎儿畸形进行干预的可行性.方法 对江苏省淮安市妇女儿章医院筛杳的胎儿先天性畸形进行分析,对其中可治性的疾病进行干预并经外科证实,根据需要安排合适的治疗方案.结果 本组共26例,均经外科干预并证实,给予合理的治疗,取得满意的疗效.结论 对于可治性胎儿畸形,儿外科给予积极干预及合理的治疗是可行的,可避免盲目终止妊娠,符合我国的优生优育政策,对发展我国的胎儿外科有帮助.     

胎儿手术

由于超声诊断等医学技术的发展,已能对先天性膈疝、脑积水、肾盂积水及先天性心脏病的患儿,早在胎儿期即可作出诊断。但若待这些胎儿出生后再手术,往往因病变对肺、脑、肾和心血管等重要脏器发育的严重影响而导致很高的新生儿病死率。以先天性膈疝为例,由于疝入胸腔的肠胃乃至肝脏等对肺的严重压迫,使肺发育不良,出生时常因呼吸窘迫而死亡,新生儿     

胎儿先天性畸形的诊治

先天性畸形是导致婴幼儿死亡和先天残疾的主要原因之一，严重影响儿童生存和生活质量。随着医学影像学、临床遗传学和分子生物学等产前诊断技术的快速发展,越来越多的胎儿先天性畸形可在妊娠期得以筛查和诊断。部分胎儿先天性畸形在宫内迅速恶化,且出生后缺乏有效的治疗方法,预后较差。胎儿宫内治疗能有效阻止胎儿疾病恶化所导致的不可逆性胎儿损伤或死亡,为产后治疗创造有利条件。对胎儿先天性畸形做出尽可能精准的诊断和评估，进行有效预防和早期干预，有望降低出生时死亡率，改善患儿预后，提高生命质量。文章从宫内胎儿先天性畸形诊治的发展、宫内胎儿结构畸形的临床诊治概念和常见宫内胎儿结构畸形诊治的临床应用等三方面进行阐述，以期为临床开展相关工作提供参考。     

产前诊断先天性膈疝的转运救治机制与临床实证分析

目的探讨产前诊断先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)的转运救治机制与临床实践效果。方法首都儿科研究所附属儿童医院与北京市及周边地区8家产前诊断中心建立合作网,以2018年1月至2020年12月期间在合作网接受产前咨询的CDH孕妇为研究对象。产前转运救治机制包括:产前以新生儿外科与产科为主导,协同超声影像科、遗传科组成专家小组进行不定期多学科会诊,对产前发现畸形患儿的诊断与预后进行评估;同时对分娩时间、分娩方式、出生后处置及转运、治疗等问题进行商讨,初步确定病情危重程度,分析出生后可能出现的风险,制定最优个性化诊疗方案。结果共88例CDH孕妇接受产前咨询,最终经绿色通道转运收治63例。63例中,男41例,女22例;足月儿52例,早产儿11例(中位出生胎龄34周);出生体重(2978.73±607.69)g;产时气管插管22例(34.9%),产房内高频呼吸机辅助呼吸22例(34.9%)。9例二氧化碳分压大于70 mmHg,54例小于70 mmHg。产前评估为重度CDH 31例,中度CDH 32例。产前诊断孕周(27.69±5.33)周。左侧膈疝53例,右侧膈疝10例。肝脏疝入15例。58例行手术治疗,术后存活率为87.9%(51/58);5例产前评估为极重度膈疝,出生后虽经全面抢救仍无法改变呼吸循环衰竭状态而死亡。58例采用手术治疗的患儿中,开放手术8例(13.8%),腔镜手术50例(86.2%);无疝囊35例,有疝囊23例;术中发现B级缺损20例(34.5%),C级和D级缺损共38例(65.5%)。使用补片修补膈肌者占10.3%(6/58)。结论先天性膈疝治疗水平的提升有赖于产科、儿科密切合作。新生儿外科专业转运团队在产前参与诊断和评估、产时进驻产房共同完成生后抢救及转运工作、以及后续有效的手术治疗和围术期管理,对改善先天性膈疝患者预后有着积极的作用。     

积极开展胎儿外科的临床基础研究

胎儿外科是近年才发展起来的一门交叉学科 ,属小儿外科的一个重要分支。影像学和检测技术的日益进步使胎儿医学获得了快速发展。虽然大多数产前诊断的先天性疾患可以等到出生后再处理 ,但有的先天性畸形会给胎儿带来致命的威胁而不得不在胎儿时期接受治疗。国外学者在 80年代通过建立动物模型的方法了解了一些可矫治的先天性病损的病理生理发展进程 ,进而通过对人的连续性观察确定了这些疾病的自然病程 ,并建立了在胎儿时期处理这些疾患的选择标准。子宫切开和胎儿外科所要求的麻醉、保胎和外科技术也逐步定型。而到了90年代 ,胎儿外科临床…     

先天性呼吸系统畸形234例临床分析

目的 探讨先天性呼吸系统畸形的类型和临床特点,提高对该类疾病的早期诊断率.方法 对温州医学院附属育英儿童医院呼吸科2003年7月至2008年6月收治的234例先天性呼吸系统畸形的类型、临床和影像学资料等进行总结分析.结果 234例先天性呼吸系统畸形患儿诊断时年龄1 d～14岁,平均1.12岁,主要症状为持续喉喘鸣、反复喘息、反复呼吸道感染、呼吸困难等.通过胸片、螺旋CT三维重建、纤维支气管镜和喉镜等检查,确诊复合畸形21例,单发畸形213例.单发畸形213例中,喉部畸形(97例)包括先天性喉软骨软化症90例,先天性喉蹼5例,先天性喉囊肿2例;气管支气管畸形(35例)包括先天性(支)气管狭窄17例,先天性支气管起源异常7例,气管支气管软化10例,气管食管瘘1例;肺部畸形(43例)包括肺隔离症5例,先天性肺囊肿22例,先天性大叶性肺气肿1例,肺不发育和发育不全8例,先天性肺囊性腺瘤样畸形7例;膈肌畸形(38例)包括先天性膈疝20例,先天性膈肌膨出症18例.经手术确诊的37例肺部畸形和36例膈肌畸形中,术前经临床和影像学做出初步诊断分别占83.78%和91.67%.28例先天性(支)气管狭窄(含复合畸形11例)经螺旋CT三维蕈建联合纤维支气管镜检查确诊;10例先天性支气管起源异常(含复合畸形3例)经螺旋CT三维重建诊断.喉软化和(支)气管软化的诊断依靠喉镜和纤维支气管镜检查.结论 对于持续喉喘鸣、反复喘息、反复呼吸道感染、呼吸困难的患儿应考虑到先天性呼吸系统畸形的诊断,其类型分为喉部畸形、气管支气管畸形、肺部畸形和膈肌畸形.影像学检查和呼吸内镜对先天性呼吸系统畸形的诊断有着十分重要的作用.     

新生儿先天性膈疝(附9例报告)

报道经手术或尸检确诊的新生儿先天性膈疝9例。均为左后外侧疝,其中5例合并其他部位的畸形,死亡5例中的4例生前未能明确诊断。临床上均表现有呼吸困难与紫绀。此症易误诊,故凡新生儿出生后即出现紫绀,呼吸困难者,都要鉴别有无先天性膈疝并立即摄X光平片。一旦确诊,即应在短时间内作好术前准备,以便施行紧急手术。影响预后的关键问题是肺的发育程度和通气功能。