噬血细胞综合征尸检1例并文献复习

对1例表现为发热、皮疹、肝大、外周血细胞减少的噬血细胞综合征(HPS)死亡病例进行尸体解剖,用光镜和免疫组化染色,并行病理组织学观察.结果组织病理学特征主要为骨髓组织及淋巴组织内见大量吞噬含铁血黄素、红细胞及有核细胞的组织细胞,胸腺、肝、脾、肺等组织中示组织细胞明显增多,并有组织细胞吞噬红细胞现象.免疫组化CD68阳性.提示HPS以组织细胞良性增生伴有明显的吞噬血细胞现象为特征,可累及多个脏器,应结合临床表现及实验室检查进行诊断.     

良性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(Hemophagocytie SyndvomeHS)易与恶性组织细胞增生病(M lignant histioncyto-sis MH)相混淆.本院近期所见1例HS,报道如下:1 病例摘要患者,男,23岁,汉族,未婚,农民.畏寒、发热、鼻塞、咳嗽、乏力、关节酸痛伴鼻衄、视力模糊已1周.体检:体温40℃,面色苍黄,精神萎糜,四肢、双腋下可见散在皮肤出血点及瘀斑,口唇粘膜及眼底视乳头水肿并出血;双肺呼吸音粗,心界正常,心律齐,浅表淋巴结不肿大,胸骨有压痛,腹平软,肝助下未扪及,脾助下1.5cm,质中.血象:Hb34g/L,WBC1.6×10~9/L,BPC30×10~9/L,DCN42%,L58%,疟原虫(一).首次骨髓象:增生减低,粒、红和巨核系统增生均受抑制;组织细胞增多,占85.5%(形态未描述).被当地医院均诊断为MH.因膝关节酸胀,视力、听觉下降而收住本院时,出血症状加重,体检同前.复查血象:Hb55g/L,WBC1.8×10~9/L,BPC35×10~9/L,DCN38%,L62%;血型A,肥达氏反应(-),SGPT 145U.首诊20天后第2次骨髓象:增生明显活跃,粒红之比0.6:     

艾滋病合并噬血细胞综合征1例

1病例资料患者,女,37岁。因"HIV抗体确认阳性3年,头晕、咳嗽1月余,加重1周,"于2011年1月26日入院。患者3年前在某市疾病预防控制中心行艾滋病病毒(Human immunodeficiency virus,HIV)抗体确认试验阳性,CD+4300个/μL。2010年12月1日复查,CD+4下降(具体不详),予"齐多夫定+拉米夫定+依非韦伦"方案抗病毒治疗。因"发热、     

噬血细胞综合征1例报告

1病例介绍 患者,男,21岁。因发热、尿黄11d人院。人院前15d无明显诱因出现发热,体温波动在38～41℃,自诉口服“布洛芬”后体温短暂下降,并伴有出汗,约2h后体温再次上升至40℃左右。第2天出现眼黄、尿黄,颜色如浓茶水样,但尿量基本正常,并伴有全身乏力症状。在当地诊所就诊时被予“头孢类抗生素”治疗3d,体温不降,并感渐加重。     

HIV感染并发噬血细胞综合征1例

患者 ,男 ,35岁。因发热两个月于 2 0 0 3年 7月6日入院 ,1 0年前有多次卖血史。体检 :体温39 .4℃ ,神志清 ,消瘦 ,中度贫血貌 ,未见皮疹及出血点 ,浅表淋巴结不大 ,肺呼吸音粗 ,心率 90次 /min ,腹平软 ,肝脾肋下未触及。神经系统未见异常。血常规 :血红蛋白 74g/L ,白细胞 1 .6× 1 0 9/L ,血小板 35× 1 0 9/L ,分类 :中性 0 .7,淋巴 0 .3。PPD( - ) ,ASO ( - ) ,EBV DNA ( - ) ,抗ds DNA抗体( - ) ,肥达氏反应 ( - ) ,甲、乙、丙肝抗体 ( - ) ,谷丙转氨酶 87U/L ,谷草转氨酶 81U/L ,乳酸脱氢酶 5 2 5U/L ,三酰甘油 3.0mmol/L…     

噬血细胞综合征1例

患儿女 ,1岁 3个月 ,因发热 2 0余天 ,于 2 0 0 1年 7月 2 0日入院。患儿于 2 0天前无明显诱因出现发热 ,体温 3 8℃～ 40℃ ,无咳嗽 ,吐泻 ,无其他症状。既往史、个人史、家庭史均无异常。查体 :体温 40℃ ,一般情况好 ,面色苍黄 ,巩膜无黄染 ,皮肤无皮疹及出血点。双侧颈部、腋窝、腹股沟区可扪及数个淋巴结 ,直径 4～ 6mm,活动度好 ,无触痛。咽稍红 ,双肺呼吸音粗 ,无罗音 ;心率 13 0次 / m in,律齐 ,心音有力 ,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软 ,肝肋下 3 .5 cm、剑下 4cm、质韧、表面光滑 ,脾肋下 1.5 cm,质韧 ,肝脾均无触痛 ,余…     

暴发性噬血细胞综合征1例

1．病例资料：患儿为2岁女童，河北唐山人。因发热、尿黄11d，腹泻7d，黑便4d入院。患儿无明显诱因出现发热，最高体温39．5℃，大便3～5次／d，黄色稀水便，尿黄，在当地卫生所按“肠道感染”予“阿苯片”退热，抗感染治疗7d病情无好转，并发现全身皮肤黄染、黑便，2～4次／d，量少，10～15g／次，转至本院。平时身体健康。家族中没有肝病及遗传病     

伤寒并发噬血细胞综合征1例

患者女性 ,2 9岁。因发热 15ｄ入院。呈稽留高热 ,经青霉素及氨苄青霉素治疗无效。伴阴道少量出血 ,大汗、谵妄、乏力等。患者孕 4个月。体检 :Ｔ 38℃ ,Ｐ 130次 /ｍｉｎＢＰ14/ 11ｋＰａ,体胖 ,唇红 ,双肺呼吸音清 ,剑下轻度压痛 ,莫菲征阳性 ,宫底于耻骨联合上 3指 ,膝反射减弱。实验室检查 :血白细胞 1.7× 10 9/Ｌ ,红细胞 2 .70× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 81ｇ/Ｌ ,血小板 4× 10 9/Ｌ ,血尿素氮 2 4.9ｍｍｏｌ/Ｌ ,肌酐 5 92μｍｏｌ/Ｌ ,尿酸819.1μｍｏｌ/Ｌ ,血钾3.4ｍｍｏｌ/Ｌ ,ＡＬＴ 97Ｕ/Ｌ ,ＡＳＴ 40 7Ｕ/Ｌ ,考虑全血细胞减…     

霍奇金病致噬血细胞综合征1例

霍奇金病致噬血细胞综合征１例广西柳州市第一人民医院血液科黄锦雄，赵应斌，张冷星，叶红关键词霍奇金病，噬血细胞综合征１９９５年３月，我科收治１例霍奇金病致噬血细胞综合征，现结合文献报告如下：１病例介绍患者，男，４３岁。因发热３个月，发现颈部肿块２５天于...     

戊型病毒性肝炎并发噬血细胞综合征1例

患者男性,45岁,因“发热1周”入院。患者1周前无明显诱因发热、头痛,T38~39.5℃之间,血常规:WBC1.7×109/L,Hb140g/L。BPC1.8×109/L,PT21s,APTT53s,纤维蛋白原(FIB)测定1.3g/L,骨髓见大量组织细胞,经抗生素、抗病毒、输新鲜冰冻血浆、注射粒细胞集落刺激因子2d后,以“伤寒、恶     

噬血细胞综合征三例

例1女性,20岁。因高热、颈部淋巴结肿大20天，伴咽干、乏力、发热（体温波动于37～39C），抗生素治疗一周无效，于1993年10月4日人院。查体：颈部触及3枚分别为8×5cm.4×5cm、2×2cm人小淋巴结，质地中等，无触痛，活动度差，咽充血，心肺无异常，肝脾不大。血象：Hb89g／I，BPC92×109／L。BCW2.1×109/L，N0．56，L0．30，M0．14，ESR108mm／h，lgG168／L，IgA2·og／I。，IgM0．55g／I，血清铁40pg／I－，肝功能正常。胸片未见异常。骨髓涂片：增生明显活跃，粒系0．626，红系0．132，各阶段比例形态无异常．网状细胞0．05，…     

噬血细胞综合征10例报告

噬血细胞综合征（HPS）是以骨髓检查有相对特异性的噬血细胞而命名,亦属反应性组织细胞增生症的一种临床类型。1993年8月～2006年5月．我院经骨髓检查共确诊HPS10例。现报告如下。     

5例噬血细胞综合征临床分析

病毒相关性噬血细胞综合征(Virus-associatedhemophagoytic syndrome VAHS)首先由Risdall和他同事在1979年提出。该征以分化成熟组织细胞增生伴各噬血细胞活跃为特征。我院1988～1990年共诊治5例,本文旨在通过总结,吸取教益,以免误诊和漏诊。1 临床资料1.1 一般情况1988～1990年间骨穿标本共2486份。通过骨穿、骨髓活检和别的检查确诊     

噬血细胞综合征12例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征的临床表现、诊断及治疗方法。方法对12例患者进行回顾性分析。结果12例患者中感染相关性8例，肿瘤相关性3例，原因不明1例。治愈6例，好转1例，死亡5例。结论根据临床症状，体征和实验室检查，骨髓细胞学检查，多可获得诊断，对于治疗应主要针对病因，应用肾上腺糖皮质激素，由恶性疾病引起及病因未明者预后较差。     

噬血细胞综合征研究新进展

噬血细胞综合征（ hemophagocyticsyadrome, HPS）,亦称血细胞性淋巴组织细胞增生症 （ hemophagocyticlymphohistocytosis）,又称噬血细胞性网状细胞增生症（ hemophagocyticreticulosis）,是由于免疫调节功能异常,过度分泌细胞因子导致多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少,以儿童多见,男性多于女性。     

噬血细胞综合征误诊为重型肝炎1例临床分析

患者女,17岁。因皮疹、发热2个月,皮肤巩膜黄染1个月,神志不清2d于2004-08-25入院。患者于5个月前反复于左耳后、右颈部出现数粒肿大淋巴结,2次在当地医院就诊,诊断为“淋巴结炎”,经抗炎治疗后肿大淋巴结消退。于2个月前因“淋巴结炎”,注射“头孢克肟”后出现皮疹,先于双大腿