超声影像学诊断肝脏血管畸形

目的:总结各种肝脏血管畸形的主要超声影像学特点,提高肝脏血管畸形的超声诊断率.方法:回顾性分析18例先天性肝脏血管畸形和肝移植术后血管畸形的临床就诊原因及其超声诊断契机与模式,对其中6例典型病例进行详细分析,观察各种肝脏血管畸形的主要超声影像学特点,总结超声诊断经验.结果:本组病例包括了肝血管畸形的主要类型,如先天性门静脉闭锁、动静脉瘘、门体静脉瘘、门静脉海绵样变、门静脉瘤等,其中门静脉闭锁、肝动脉-肝静脉-门静脉共同参与形成的复合型瘘报道甚少.彩色多普勒超声是一线的发现和诊断手段,造影超声因能显示血流时相而对发现动静脉瘘具有高度的敏感性和特异性.结论:多普勒超声和造影超声检查的普及提高了肝脏血管畸形的发现和诊断率,但必须依赖于科学的诊断模式和严谨的诊断思维.     

先天性门静脉血管畸形及超声诊断

先天性门静脉血管畸形临床罕见。近年来 ,随着影像技术的发展 ,特别是高分辨率的彩色多普勒的临床应用 ,有关报道渐趋增多。为提高对先天性门静脉血管畸形声像图的认识 ,现将超声方面相关文献 ,结合我院病例综述如下。1　门静脉正常解剖门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉 ,在胰颈后方汇合而成 ,汇合后的门静脉向右上方行走于肝十二指肠韧带中 ,至第一肝门处分成左右两支。左支沿横沟向左行于肝左叶 ,与其分支构成“工”字型。右支由横沟向右 ,分出右前叶支和右后叶支 ,呈“Y”字型[1 ] 。断面解剖上门静脉主干通过肝十二指肠韧带上升到达肝门 ,…     

先天性门静脉畸形致门脉高压上消化道出血1例报告

先天性门静脉畸形致门脉高压上消化道出血１例报告叶国良，王文芸浙江省象山县红十字台胞医院（３１５７３１）先天性门静脉畸形导致门脉高压症伴发上消化道出血，临床罕见；本院曾收治１例，现报告如下。１病例报道男患，８岁，住院号４６５４６；因反复呕血黑粪２０余月...     

彩色多普勒超声诊断胎儿门静脉血管畸形的价值

目的探讨彩色多普勒在胎儿门静脉血管畸形应用中的价值。方法应用彩色多普勒,对经尸体解剖或出生后间接门静脉血管造影证实的12例引产胎儿门静脉血管畸形的声像图特点进行回顾性分析。结果12例门静脉血管畸形中,肝内门静脉狭窄4例,门静脉缺如3例,门静脉左右支反位2例,肝内门静脉-肝静脉瘘2例,肝动脉-门静脉瘘1例。彩色多普勒超声结果与尸体解剖结果及出生后间接门静脉血管造影结果符合。结论彩色多普勒在胎儿门静脉血管畸形的无创检查中有重要的临床应用价值。     

新生儿Abernethy畸形的影像学表现及其文献复习(附2例报道)

目的提高对新生儿Abernethy畸形的认识。方法报道2例经影像学或尸解证实的新生儿Abernethy畸形病例,复习相关文献,讨论该病的发生机制,影像学表现及诊断治疗。结果 Abernethy畸形又称先天性肝外门腔分流(Congenital extra-hepatic portosystemic shunt),是一种非常罕见的先天性门静脉系统发育异常而致的畸形,常合并有先天性心脏病等其他脏器的先天畸形。结论诊断主要依据影像学,血管造影、腹部CT、核磁共振及腹部血管的超声多普勒等检查。治疗方法应根据畸形的不同类型及病人的情况决定,肝移植是根治Abernethy畸形最终有效方法。     

超声诊断先天性门静脉缺失1例报告

先天性肝外门腔分流是一种罕见的先天性门静脉畸彤，表现为肠系膜上下静脉和脾静脉绕过肝脏．流入下腔静脉而无门静脉血灌注肝脏．迄今国内外文献报道只有20余例。导管插管血管造影技术能够捕捉到畸形的血管，但仍具有一定的风险，并且有些患者的身体条件有限，故超声作为无创伤的检查方法成为另外一种选择形式。我院于2005年2月应用彩色多普勒超声诊断仪成功为1例先天性肝外门腔分流患儿进行了诊断。     

先天性门静脉缺如 1 例

先天性门静脉缺如(congenital absence of portal vein,CAPV)较为罕见,由Abernethy率先报道,故又称为Abernethy畸形[1,2].CAPV是一种先天性门静脉胚胎发育异常,表现为肠系膜静脉和脾静脉未按正常途径流入门静脉,而是通过一个绕过肝脏的先天性门体短路连接,直接汇入体循环,导致无门脉血液灌注肝脏畸形[3].现将我院1例CAPV伴贫血、肝内结节病例报告如下.     

三血管切面在胎儿大血管畸形超声诊断中的应用价值

目的探讨三血管切面在胎儿大血管畸形产前超声诊断中的临床价值。方法回顾性总结58例胎儿大血管畸形三血管切面,分析各种胎儿先天性心脏病三血管切面的异常变化。结果 58例胎儿先天性心脏病中三血管及三血管-气管切面异常,分为4种类型：①血管内径异常（31例）;②血管数目异常（15例）;③血管排列关系异常（10例）;④血管与气管位置关系异常及先天性血管环（2例）。结论三血管切面检查方法简便可靠,可以提高胎儿大血管畸形的检出率和准确性。     

先天性血管畸形的微创外科治疗

先天性血管畸形的治疗仍是一大难题,目前临床上开展的硬化剂注射、介入栓塞及激光等微创外科治疗方式已越来越受到重视。动静脉畸形可采用经导管腔内选择性动脉栓塞术治疗,静脉畸形可采用硬化剂、NdYAG激光和DIOMED半导体激光等治疗,静脉畸形骨肥大综合征可采用曲张畸形静脉腔内DIOMED激光治疗。经过微创治疗的先天性血管畸形患者大部分在临床上取得较好疗效,远期治疗效果有待进一步评价。     

脑动静脉血管畸形27次出血1例报告

脑动静脉血管畸形(Arteiovenous malformation AVM)是一种先天性血管在胚胎期发生变异的疾病，主要症状为反复蛛网膜下腔出血(subaraehnoid haemorrhage SAH)。本例反复27次SAH而带病存活，临床罕见，报告如下。     

先天性外中耳畸形的临床观察

先天性外中耳畸形的临床观察彭诗东，陈海燕（内蒙古医学院第一附属医院）研究先天性外、中耳畸形情况，目的在于指导临床治疗。本文就我院收治的先天性外、中耳畸形患者做一回顾性分析。１临床资料和方法１９７９年６月～１９９０年１１月，我院共收治先天性外、中耳畸形...     

多层螺旋CT在先天性心脏病诊断中的应用

小儿先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）是临床常见心血管先天性畸形,主要是由于胎儿时期心脏血管发育异常或出生后应自动关闭的通道未能闭合而致的畸形,病死率较高,须早诊断、早治疗;     

儿童Abernethy畸形1例并文献复习

儿童Abernethy畸形十分罕见,又称先天性门静脉阙如（CAPV）,我科诊治1例,现报告如下。     

血管瘤和血管畸形中血管内皮生长因子的测定及意义

目的：测定血管内皮生长因子(Vascular endothelial growth factor，VEGF)在血管瘤和血管畸形中的表达，探讨VEGF与血管瘤及血管畸形的关系。方法：取手术切除20天-21岁先天性皮肤血管病变61例，用免疫组化方法确定VEGF在正常皮肤、血管瘤和血管畸形的表达及其规律。结果：VEGF在血管瘤中的表达明显高于血管畸形和正常皮肤，血管瘤中又增殖期为最强。结论：VEGF与血管瘤的生成相关，可以此区分血管瘤和血管畸形。     

儿童先天性巨输尿管症的影像学表现（附3例报告）

泌尿系统先天性畸形约占人体各种先天性畸形的1／3，其中输尿管先天性畸形在临床工作中比较常见。而先天性巨输管症较少见，收集我院近年三例经手术证实的儿童先天性巨输尿管症，对其中影像学部分作回顾性分析，并结合文献报告如下。     

MR流体成像诊断迷走肾血管特发性肾积水1例报告

先天性异位肾血管(迷走肾血管)畸形十分罕见，我院收治1例，经手术病理证实，现报告如下：     

脑动静脉畸形的治疗问题

脑动静脉畸形是中枢神经系统的一种先天性血管异常,动脉血不经毛细血管而直接到达静脉,是青壮年颅内出血的重要原因之一。由于脑血管造影的普及,该病的临床报告也增多,但由于血管畸形病变的部位、范围大小、临床症状比较复杂,治疗方法尚存在争论。近年来我科收治脑血管畸形20例,9例出血形成急性颅内血     

冠状动脉异常起源合并狭窄病变的介入治疗

随着冠状动脉造影检查在临床应用的普及,冠状动脉的先天性异常起源畸形的检出逐渐增多.异常起源的冠状动脉发生病变或畸形本身可导致心肌缺血,由于血管起源和或走行异常的特殊性,给血管狭窄的介入治疗增加了难度.     

颜面部动静脉畸形的综合治疗

先天性动静脉畸形是一种先天性血管发育异常，传统分类中称其为蔓状血管瘤，在血管瘤和血管畸形中不属干高风险的一类，由于其治疗的复杂性，难以根治性和易复发性，一直以来缺乏有效的治疗手段，随着医学技术的发展，特别是介入治疗的发展以及各医学领域的交流和合作。近年来对动静脉畸形的治疗有了很大进展。我科在这方面做了近10年的探索，     

先天性主动脉褶叠畸形—附5例报告

先天性主动脉褶叠畸形──附５例报告上海市胸科医院心内科陈晖，郑更生先天性主动脉褶叠（又称假性主动脉缩窄）畸形罕见，临床易误诊为主动脉缩窄、主动脉瘤及纵隔肿瘤。现将我院经造影证实的５例先天性主动脉褶叠畸形报告如下。临床资料５例主动脉褶叠畸形男２例、女３...