脾脏硬化性血管瘤样结节性转化3例病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的病理形态特征、诊断及鉴别诊断.方法 对3例脾脏SANT进行病理形态观察,免疫组化染色采用EnVision法,并对临床资料和术后随访情况进行分析讨论.结果 脾脏SANT具有特征性血管瘤样结节.病理学检查:(1)眼观病灶呈灰白色结节,边界清楚.(2)镜下见有其特征性血管瘤样结节.免疫组化显示结节内内皮细胞异质性表达,即小叶状分布毛细血管免疫表型为CD34、CD31均(+),CD8(-),窦岸样细胞免疫表型为CD34(-),CD31、CD8均(+);小静脉样血管免疫表型为CD34、CD8均(-),CD31(+);结节内梭形细胞混合表达CD31、SMA和CD68;结节间梭形细胞混合表达SMA和CD68.结节周围梭形细胞呈vimentin、SMA阳性反应,desmin和NSE均(-).术后随访,患者病变均复发和转移.结论 该病是一种罕见的脾脏良性病变,可能是一种增生性病变,与血管瘤出血坏死机化关系密切.需要与脾脏交界性或恶性肿瘤鉴别,鉴别诊断依靠病理组织学形态和免疫组化.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理特征

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的临床病理特征、诊断和发生机制.方法 对5例脾脏SANT进行常规HE及免疫组化(SP法)观察并结合文献进行讨论.结果 眼观病变呈单发或多发性结节,边界清楚,切面斑彩状.显微镜下特征性的表现是多发性血管瘤样结节形成,其周围被增生的纤维组织包绕.结节中央为裂隙样、不规则形或略扩张的血管腔,内衬肿胀的内皮细胞.血管腔隙之间为梭形细胞和卵圆形细胞.结节周围的纤维化组织中有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润.免疫组化显示结节内毛细血管内皮细胞CD34和CD31(+),CD8(-);窦内皮细胞CD8和CD31(+),CD34(-);结节内的小静脉CD31(+),CD34和CD8(-);结节周围梭形细胞vimentin、SMA(+),desmin(-);其内的炎细胞CD68(+).其中1例伴发腹腔多发性钙化性纤维性肿瘤.结论 脾脏SANT是一种少见的特殊的脾脏血管病变,有其特征性的临床病理特征,可以伴发腹腔多发性钙化性纤维性肿瘤,预后良好,应注意与脾脏其他类型肿瘤及瘤样病变鉴别.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化病理形态观察

目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理表现及诊断、鉴别诊断。方法对4例脾脏硬化性血管瘤样结节性转化进行常规HE及免疫组织化学（EnVision法）观察并结合文献讨论。结果脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的最大特征是在纤维硬化间质中形成多个血管瘤样结节。结节为单个或多个融合,周围为增生纤维组织包绕。结节中央可见裂隙样或不规则形或略为扩张的血管腔构成,内衬肿胀的内皮细胞。血管腔隙之间为梭形细胞和卵圆形细胞。免疫组织化学显示结节内为CD34阳性表达的小血管及少量CD8阳性表达的窦性腔隙,CD31阳性表达的内皮细胞数量多,并构成复杂的网状结构,局灶性内衬细胞CD68亦为阳性,平滑肌肌动蛋白阳性细胞成簇分布在血管腔隙之间,结节间梭形细胞局灶性肌动蛋白阳性,但结蛋白、CD21、CD35阴性。结论脾脏硬化性血管瘤样结节性转化是一种少见的良性病变,有其特征的临床病理表现,应注意与脾脏其他类型肿瘤及瘤样病变鉴别。     

脾脏错构瘤

脾脏错构瘤是一种罕见的良性血管增生,时常因其他疾病或者尸检时偶然被发现。比起男性来,女性更容易产生症状。组织学所见为无结构的不同宽度的血管通道,并有紊乱的红髓样间质穿插其中,伴或不伴有淋巴样滤泡。其内皮细胞类似正常窦岸细胞。虽然此疾病的诊断可能很困难,但是内皮细胞免疫组化CD8阳性可以作为脾脏错构瘤同其他血管病变相鉴别的主要特征。     

异位性错构瘤性胸腺瘤1例报道及文献复习

目的 探讨良性异位性错构瘤性胸腺瘤的临床病理特征及其鉴别诊断.方法 石蜡包埋组织连续切片分别做HE染色和免疫组化染色,光镜观察,分析1例异位性错构瘤性胸腺瘤的临床病理学特征及免疫表型特征,并进行文献复习.结果 肿块位于左颈部,生长缓慢.大体为结节状,包膜完整,切而部分囊性变.镜下显示肿瘤由梭形细胞、上皮样细胞、脂肪细胞和少量淋巴细胞组成.免疫组化染色显示:梭形细胞和上皮样细胞均弥漫性强阳性表达细胞角蛋白CK7、CK8、CK、CK5/6,不表达desmin、TTF-1、GFAP,,此外,梭形细胞阳性表达p63、Calponin、SMA、CD10、CD34,不表达细胞膜抗原EMA.而与之相反的是上皮样细胞阳性表达EMA不表达SMA、CD10、CD34.结论 异位性错构瘤性胸腺瘤是一种罕见的良性肿瘤,好发于中青年男性的颈部下方、锁骨上方及胸骨上方,需要与其它双向分化的肿瘤尤其是高级别肉瘤如滑膜肉瘤或腺样恶性外周神经鞘膜瘤鉴别,故该肿瘤的诊断及鉴别诊断尤为重要.     

血管瘤样纤维组织细胞瘤1例报道并文献复习

目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特征、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断要点.方法 对1例AFH进行组织学及免疫组化观察和文献复习.结果 AFH好发于儿童及青少年,多见于四肢,其次为躯干,头颈部.组织学显示组织样细胞、肌样细胞、上皮样细胞多结节状增生;假血管瘤样腔隙;厚的纤维性假包膜及包膜内淋巴细胞、浆细胞浸润.免疫组化显示vimentin、CD68在上皮样细胞及梭形细胞中呈弥漫阳性表达,desmin散在阳性表达,CD34、HMB-45、Ckpan、lysozyme及FⅧRag一致阴性.肿瘤彻底切除,随访半年未发现复发及转移.结论 AFH是一种罕见的中间型恶性肿瘤.根据典型的组织学形态特征、免疫组化及基因重排检测有助于诊断及鉴别诊断.局部适当扩大切除,术后密切随访是主要处理原则.     

隆突性皮肤纤维肉瘤16例临床病理分析

目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)的临床病理特征,并讨论其他易混淆的软组织肿瘤的诊断及鉴别诊断、免疫组化特点.方法 对16例明确诊断的DFSP进行观察,分析其临床和病理组织学特点、免疫组化标记,并复习相关文献.结果 DFSP的类型多样,组织学图像各具特点,但最基本的组织学特点是病变在真皮、皮下组织内浸润性生长,瘤细胞形成典型的席纹状结构;62.5%病例表达CD34强阳性,S-100、SMA均阴性.结论 DFSP形态变化多样,免疫组化结果相对特异性,有时易与其他纤维组织细胞肿瘤相混淆,仔细寻找DFSP组织学特点、免疫组化标记,有助于确定DFSP的诊断.     

血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症临床病理观察

目的：探讨血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(angiolymphoid hyperplasia with eosinopilia, ALHE)的临床病理学特征、免疫组织化学染色(immunohistochemical stain,IHC)及鉴别诊断。方法：对3例ALHE进行临床病理分析及免疫组化研究,并进行文献复习。结果：2例ALHE为女性患者,1例为男性患者,病变位于头面部真皮内,组织形态以小到中等大小血管增生为主,血管内衬胞浆丰富的上皮样内皮细胞,血管周围见大量炎细胞浸润。免疫组化染色显示CD34、CD31、CD3阳性,CD20及CK阴性。结论：ALHE是一种少见的、良性的血管瘤,诊断主要依靠特征性组织学特点。     

CD34抗原在脂肪组织肿瘤中的表达及其病理意义

目的：研究CD34在脂肪组织中的表达并探讨其临床病理意义。方法：对11例脂肪瘤、4例血管脂肪瘤、4例血管平滑肌脂肪瘤、1例梭形细胞脂肪瘤和8例脂肪肉瘤进行CD34免疫组化法检测,观察CD34的表达分布怦况并结合各肿瘤的组织学特征进行分析。结果：除血管内皮细胞均为强阳性外,CD34阳性细胞包括梭形间质细胞和少数多泡状脂母细胞,成熟脂肪细胞为阴性。该抗原在11例脂肪瘤及2例血管脂肪瘤中均为阳性表达,在另2例血管脂肪瘤中为局灶阳性,在4例血管平滑肌脂肪瘤中为阴性表达,在梭形细胞脂肪瘤、脂肪瘤样型脂肪肉瘤及2例黏液性脂肪肉瘤中为强阳性表达,在5例去分化脂肪肉瘤中的表达情况多样,1例为完全阴性,1例为完全阳性,另3例存在阴性、阳性及强旨性区域混杂的情况。结论：脂肪组织肿瘤中存在一类CD34阳性的梭形间质细胞,CD34的表达情况可能与去分化脂肪肉瘤的去分化程度相关,该抗原可以作为梭形细胞脂肪瘤与其他梭形细胞肿瘤的鉴别诊断指标之一。     

肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤

目的：探讨肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法：对1例单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理学分析及免疫组织化学研究。结果：肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床多无症状,光镜下单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤由形态多样的上皮样细胞构成,胞质透明或嗜酸,无脂肪组织及异常血管;免疫表型;HMB45阳性,SMA及vimentin部分阳性,desmin少数阳性,S－100蛋白弱阳性,cytokeratin及AFP阴性,CD34血管内皮细胞阳性。结论：肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤是极为罕见的间叶性肿瘤,组织起源至今不明,其诊断及鉴别诊断主要依靠病理组织学及免疫组织化学。     

脾脏窦岸细胞血管瘤临床病理分析

目的探讨脾脏窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma,LCA)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对3例LCA进行组织形态学观察、免疫组化染色,并复习相关文献。结果 LCA镜下主要由相互吻合的窦状腔隙组成,腔隙被覆单层内皮样细胞呈柱状或立方形,无明显异型性。免疫组化染色示肿瘤细胞CD31、FⅧAg、CD8、CD68、CD163、Lysozyme均(+),CD34(-)。结论 LCA临床罕见,仅发生于脾的血管性肿瘤,其诊断主要依靠病理组织学及免疫组化标记,CT和B超检查可辅助诊断。LCA常伴其他内脏肿瘤,因而对LCA患者应进行仔细检查及密切随访。     

前列腺特异性间质肉瘤1例临床病理特征

目的：探讨前列腺特异性间质肉瘤( prostatic special-ized stromal sarcoma, PSS)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例PSS的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果梭形及短梭形PSS细胞呈束状、编织状排列,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,核仁不明显,可见多角形细胞。免疫表型：肿瘤细胞vimentin、CD34呈弥漫阳性, PR 呈弱阳性。结论PSS起源于前列腺激素依赖性特异性间质细胞,是一种罕见肉瘤。病理诊断主要依靠病理学形态和免疫表型,vimentin、CD34阳性可鉴别诊断,需与肉瘤样癌、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等相鉴别。     

乳腺孤立性纤维性肿瘤临床病理学观察

目的探讨乳腺孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床、病理组织学特点、免疫组化特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例男性乳腺SFT进行临床、病理组织学特点观察,行免疫组化EnV ision两步法检测,并复习相关文献。结果 SFT常位于乳腺外上象限,周围常有纤维性假包膜,常为无痛性渐增大的肿块,部分病例有囊性变,组织学上肿瘤组织内血管丰富,梭形或卵圆形瘤细胞围绕圆形和分支状血管,呈漩涡状、束状及假栅栏状排列,细胞界限不清。免疫组化标记CD34、BCL-2、CD99和vimentin均阳性。结论 SFT是临床少见的肿瘤,发生于乳腺的SFT非常罕见,根据病理组织学特点及免疫表型可进行诊断及鉴别诊断,并鉴别其良恶性。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理分析

目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的诊断与鉴别诊断。方法回顾性分析3例SANT的临床、影像及病理资料并复习相关文献。结果 SANT组织学为多发性血管瘤样结节,由内衬肥胖内皮细胞的窦隙样血管腔隙构成,结节间为纤维性分隔或呈同心圆状包绕。免疫组化标记结节内3种不同类型的血管均表达CD31,不同程度表达CD34和CD8。CT平扫呈稍低密度,增强后呈渐进性强化,中央见条状无强化区;术后病理除1例明确诊断,另2例原诊断为炎性假瘤、血管瘤伴血栓形成及机化。结论 SANT是一种少见的良性增生性病变,诊断依靠影像学及其特征性的显微镜下特点,行脾脏切除术可治愈。     

胎盘绒毛膜血管瘤23例临床病理分析

目的 探讨胎盘绒毛膜血管瘤(chorioangioma, CM)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 采用免疫组化EnVision法检测23例CM中CD34、Fli-1、CD31、Ki-67及SMA的表达,分析其临床病理学特征并复习相关文献。结果 产前超声检查诊断为CM者占17.39%(4/23),合并妊娠并发症占91.30%(21/23),病理取材可见实质性占位占43.48%(10/23),偶然发现占56.52%(13/23)。镜下病变呈界限清楚的分叶状生长,干绒毛间质内有密集增生活跃的毛细血管,未累及终末绒毛。免疫表型：肿瘤细胞CD34、CD31、Fli-1、SMA均阳性,Ki-67增殖指数1%～5%。结论 CM常有妊娠合并症,产前、病理取材时易漏诊,确诊主要依靠病理诊断,预后好。     

韧带样型纤维瘤病的临床病理分析

目的：探讨韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatosis,DTF）的临床病理特征,提高对DTF的认识和诊断水平。方法：分析14例DTF的临床特征,HE及免疫组化观察其病理学特征。结果：14例DTF均为女性,年龄22~81岁,中位数31.5岁,12例发生于腹部,右侧胸壁2例。光镜下以纤细的梭形细胞与胶原纤维交错排列为特征,细胞无异型性,核分裂像罕见;免疫组化Vimentin和β-catenin阳性,部分表达SMA,不表达S-100、CD34、CD117、Dog-1。手术切除随访4~113个月,1例复发。结论：DTF好发于年轻女性,需要与多种良、恶性梭形细胞肿瘤鉴别,细胞核表达β-catenin对DTF诊断和鉴别诊断有重要价值,手术切除是主要治疗手段,切缘残瘤有较高的复发风险。     

先天性血管瘤19例临床病理分析

目的探讨小儿先天性血管瘤(congenital hemangiomas,CH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集19例CH的临床、病理资料及随访结果,应用HE染色及免疫组化EnVision两步法观察组织病理学特征。结果 19例患者中男性13例,女性6例,平均年龄52.4个月,中位年龄48个月。9例位于四肢及躯干,10例位于头面部;其中1例为多发病灶。病理大体标本为0.4~7 cm的皮肤及皮下组织,皮肤表面可见形状不规则的灰红、暗红色实性肿块,表面平坦或局部隆起,部分病例中央出血及坏死。镜下肿瘤组织由增生血管内皮细胞和血管周细胞组成的毛细血管排列成小叶状。部分患者病变中央有退化区域。小叶之间为丰富的纤维组织,部分有胶原变性,可见较粗大的引流血管。19例肿瘤细胞均表达CD31、CD34和WT1;GLUT1、D2-40均阴性。所有病例手术切除治疗,随访时间1~24个月,均无复发及转移。结论 CH属于少见的小儿先天性良性血管肿瘤,临床病理特及组织学形态均较为特殊,对该少见类型的血管瘤明确其诊断及鉴别诊断,对临床治疗有很重要意义。     

血管瘤样纤维组织细胞瘤6例临床病理分析

目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AnFH)临床病理特征与鉴别诊断.方法 采用免疫组化SP法对6例AnFH进行染色,并复习相关文献.结果 6例AnFH中女性4例,男性2例;年龄7～60岁,中位年龄23.5岁;病变位于下肢4例,上肢1例,背部1例.肿瘤直径0.8～3.5 cm,切面灰白色、灰红棕色,5例见小囊腔,囊内含血性,呈血肿样或血管瘤样.镜下见细胞样细胞和肌样细胞呈结节状增生,瘤细胞大小相对一致,核椭圆,空泡状,分化好;假血管瘤样腔隙,囊腔内充满红细胞,但囊壁缺乏血管内皮细胞;瘤结外围被致密纤维组织包绕,伴淋巴细胞和浆细胞浸润,偶见具有生发中心的淋巴滤泡形成.免疫表型:vimentin阳性,5例desmin、CD99和CD68阳性,2例EMA阳性,而CK、S-100蛋白、CD34、Myogenin、HMB-45、CD21、CD23和CD35均阴性.4例随访6个月～4年,仅1例复发,未发生转移,患者均健在.结论 AnFH为较少见的低度恶性肿瘤,多见于儿童和青少年.病理诊断时若形态缺乏扩张的假血管样腔隙时易与其他肿瘤混淆,如动脉瘤性纤维组织细胞瘤、未分化多形性肉瘤、淋巴结转移性癌、滤泡树突状细胞肉瘤等.熟悉其形态特征,对避免误诊为其它类似病变具有重要的意义.     

血管瘤样纤维组织细胞瘤3例临床病理分析

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例AFH的临床病理学特征、免疫表型及分子学检测,并复习相关文献。结果 3例患者均为女性,年龄47~63岁;主要表现为皮下或真皮缓慢生长的无痛性肿块,2例位于腹股沟区,1例位于前臂。眼观:灰白色结节,长径1.0~2.0 cm,切面呈灰白色,局灶点状灰红色,囊实性。镜检:增生的组织细胞样细胞、肌样细胞和上皮样细胞呈多结节状生长,3例均可见假血管样腔隙,2例有较厚的纤维性假包膜及周围见淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫表型:CD68、vimentin及SMA均阳性,2例CD99、EMA阳性,CD34、desmin、CK、CD45、S-100及HMB-45均阴性,Ki-67增殖指数0~15%。分子病理:FISH法检测t(22q12)(EWSR1)阳性。结论 AFH属于较为少见的中间型(偶有转移性)肿瘤,好发于儿童和青少年,发生的位置较表浅,临床特征不明显,常被误诊为血管瘤或血肿。病理形态学特征为该病的主要诊断依据,免疫组化标记及分子检测有助于诊断及鉴别诊断。治疗方法以局部适当扩大切除为主,术后密切随访,一般预后良好。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化5例临床病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的临床病理表现、诊断及鉴别诊断要点.方法 对5例SANT的临床、组织病理学形态及免疫组化特征进行形态学观察并文献复习.结果 5例中只有1例有临床症状.眼观脾脏SANT多为孤立性病灶,与周围脾组织界清,中心为白色瘢痕样外观.镜下呈多结节表现,结节中心为多个裂隙样或不规则型富含红细胞的血管腔隙,内衬肥胖的上皮细胞.结节周围靶环状紧密排列梭型、卵圆形细胞,间质内有淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润.免疫组化显示血管样腔隙呈现3种不同的免疫表型:CD34-/CD31+/CD8+、CD34+/CD31+/CD8-和CD34-/CD31+/CD8-.结节周围梭型、卵圆形细胞呈现不同程度的SMA、CD31、CD68均(+).结论 SANT是源自脾脏红髓的具有独特形态学特点的血管瘤样病变,易与炎性假瘤、血管瘤等相混淆,临床呈良性表现.