法洛四联症合并冠状动脉畸形的外科治疗

目的总结法洛四联症(TOF)合并冠状动脉畸形(ACA)手术治疗经验,探讨ACA的诊断,右心室流出道(RVOT)疏通手术方式的选择及其效果。方法回顾性分析2004年1月至2010年1月武汉亚洲心脏病医院手术矫治TOF合并ACA 29例,其中男18例,女11例;年龄7岁(5个月～33岁),体重18(5～51)kg。术前动脉血氧饱和度65%～91%。所有患者均行完全矫治手术。1例经右心房疏通RVOT,修补室间隔缺损;3例经右心房疏通RVOT,修补室间隔缺损,用自体心包片加宽主肺动脉;3例行肺动脉移位术(REV),5例患者采取"双通道"手术;11例采取冠状动脉下方、上方或者两边切口疏通,补片加宽的方法("单片"或"双片"法);6例行冠状动脉移植术后行跨瓣环补片重建RVOT。结果体外循环时间78(65～102)min,主动脉阻断时间50(40～82)min,手术时间150(126～178)min。手术未出现死亡以及严重冠状动脉损伤。术后2例因出血行二次开胸止血;2例出现低心排血量,强心药物支持后治愈。随访51(21～83)个月,随访过程中无死亡。所有患者术后心功能(NYHA)分级均为Ⅰ级,心脏射血分数均正常,心电图未提示心肌缺血,动脉血氧饱和度恢复至96%～99%。术后早期RVOT压差(△P)为19(8～38)mm Hg,术后随访患者无△P增加。结论对于TOF合并ACA患者,术前通过64排螺旋CT(64-MSCT)检查可以明确ACA诊断,术中根据冠状动脉情况选择合适的流出道疏通方法,手术效果良好。     

冠状动脉畸形对复杂先心病右室流出道重建的影响

目的探讨冠状动脉畸形对复杂先心病右室流出道（RVOT）重建的影响。方法自1989年4月至2004年5月治疗18例合并冠状动脉畸形的法洛四联症（14例）和右室双出口（4例）患者。右冠状动脉开口缺如7例,左冠状动脉开口缺如4例,左前降支起自右冠状动脉6例,左右冠状动脉交通支形成蔓状血管丛1例。均在全身麻醉低温体外循环下手术,1例行姑息手术,17例行根治术,RVOT重建的方法：游离畸形冠状动脉从其下方做切口,RVOT心包补片扩大术4例;3例在异常交通支下方平行切口修补室间隔缺损（VSD）,交通支上方纵切口加宽RVOT和肺动脉瓣环;4例行右心房切口修补VSD,RVOT小切口和肺动脉切口心包补片扩大术;3例肺动脉主干与RVOT直接吻合;3例同种带瓣主动脉重建RVOT。结果术后早期死于顽固性低心排血量综合征1例,无严重出血并发症和呼吸道并发症,姑息手术1例,血氧饱和度由术前的68．0％升至82.0％。16例随访10个月～8年,1例术后1年不明原因猝死;超声心动图示轻度残余漏3例,残余梗阻3例。结论复杂先天性心病并冠状动脉畸形RVOT重建时,应根据冠状动脉畸形特点选择手术方式。     

解剖性双心室流出道重建技术:双根部调转手术

目的 总结双根部调转术治疗合并室间隔缺损(VSD)和左心室流出道狭窄的心室大动脉连接异常的中期结果.方法 2007年12月至2013年9月,78例患者接受双根部调转手术.男55例,女23例;年龄0.3～22.0岁,中位年龄3.0岁.涤纶补片修补VSD,主动脉根部调转时进行冠状动脉再植,用带单瓣的牛颈静脉或同种血管片重建肺动脉.随访2～ 98个月,中位随访时间56个月,超声心动图评估双侧心室流出道功能.结果 院内死亡3例,占4.4％,死因分别为肾功能衰竭、低心排血量综合征和脓毒血症.随访期间无再次手术;2例死亡,原因分别是心功能衰竭和猝死.术后超声心动图提示患者重建后的双心室流出道血流动力学满意,心功能正常.左心室流出道压差接近正常,提示左心室流出道疏通满意;平均右心室流出道压差10.4 mmHg(1.38 kPa),多数患者的肺动脉仅少到中量反流.结论 采用带单片的补片和自体肺动脉重建的右心室流出道,保持通畅性和生长潜能.双根部调转手术中期随访结果良好,从心脏血流动力学的角度来看,此方法是对合并室间隔缺损和左心室流出道狭窄的大动脉转位和右心室双出口这一疾患的真正意义上的解剖学矫治.     

法洛四联症根治术后肺动脉瓣置换术

目的　讨论法洛四联症 (TOF)术后肺动脉瓣关闭不全的外科治疗时机和方法。　方法　 5例 TOF患者行根治术后发生严重肺动脉瓣关闭不全 ,选用液氮保存的同种带瓣肺动脉行肺动脉瓣置换术 (PVR) ,并同期分别行三尖瓣成形术 (TVP)、右心室流出道 (RVOT)成形术、VSD残余漏修补术或 RVOT疏通。　结果　 1例术后早期因进行性右心功能衰竭死亡 ;余 4例均恢复良好 ,无严重心律失常 ;分别随访 3个月～ 4年 ,心功能为 ～ 级。　结论　早期 PVR能明显改善右心功能 ;采用同种带瓣肺动脉手术简便 ,早期效果满意。     

婴儿早期法洛四联症的外科治疗

目的总结婴儿早期法洛四联症（TOF）外科治疗经验,探讨TOF早期根治术的相关问题。方法回顾性分析上海市儿童医院2008年6月至2010年8月收治21例婴儿早期（〈6个月）TOF患者的临床资料,其中男14例,女7例;年龄4.86±1.15个月;体重6.84±1.33 kg。均经心脏彩色超声心动图确诊,有4例行CT或磁共振成像（MRI）或右心导管造影术。McGoon比值1.86±0.41,肺动脉指数（PAI）142.54±59.46 mm2/m2。经右心房（19例）或右心室（2例）自体心包补片连续缝合修补室间隔缺损;对肺动脉瓣环Z值〈-1者采用心包补片跨瓣扩大成形（18例）;对接近或基本达到正常Z值者保留瓣环,用心包补片分别扩大右心室流出道（RVOT）和肺总动脉（3例）。结果术后第15 d因心力衰竭死亡1例;1例术后第2 d拔除气管内插管后出现喉头水肿,再插管辅助通气,3 d后顺利撤机;其余患者术后均顺利恢复。18例获得随访,随访9.89±6.47个月,心功能改善（Ross分级Ⅰ~Ⅱ级）;随访心脏超声心动图提示：RVOT压差为21.20±12.27 mm Hg（8.10~45.14 mm Hg）;肺动脉瓣反流（PI）轻度10例,中度5例,无重度患者;2例早期残余室间隔缺损已闭合。与术后早期相比,RVOT压差和PI程度差异均无统计学意义（P〉0.05）,右心功能良好。结论婴儿早期行TOF根治术可取得良好的手术效果;经右心房矫正心内畸形,并保留肺动脉瓣环有利于术后心功能保护。     

采用双冠状动脉导丝法建立先天性心脏病介入治疗复杂路径轨道

目的探讨以双冠状动脉导丝法建立先天性心脏病(简称先心病)介入治疗复杂路径轨道的价值。方法回顾性分析12例应用双冠状动脉导丝法建立介入治疗轨道的先心病患儿的临床资料,其中肺动脉闭锁伴室间隔缺损(PA/VSD)矫治术后肺动脉狭窄5例,法洛四联症(TOF)矫治术后肺动脉狭窄1例,大动脉转位(TGA)术后肺动脉狭窄1例,粗大体肺侧支(MAPCAs)3例,复杂型肺动静脉瘘1例及左冠状动脉回旋支-右心房瘘1例;分析先心病介入治疗复杂路径特点。结果采用双冠状动脉导丝均成功建立输送轨道。对PA/VSD矫治术后肺动脉狭窄、TOF术后肺动脉狭窄、TGA术后肺动脉狭窄患儿成功进行球囊扩张,对MAPCAs、复杂型肺动静脉瘘及左冠状动脉回旋支-右心房瘘患儿均封堵成功,未出现瓣膜损伤、血管损伤、心包填塞及死亡等严重并发症。结论以双冠状动脉导丝法建立先心病介入治疗复杂路径轨道方法安全、有效,可调控性强,能提供足够支撑力通过纡曲段,有利于提高介入治疗成功率,值得临床推广应用。     

两种不同手术方式矫治完全性大动脉错位伴有室缺和肺动脉狭窄的效果分析

目的 回顾性分析两种不同手术方式矫治完全性大动脉错位(TGA)伴有室间隔缺损(VSD)和肺动脉狭窄(PS)的效果.方法 对46例TGA/VSD/PS的患者进行手术矫治,其中采用主动脉根部移位/重建双室流出道术,即Nikaidoh术27例(N组),Rastelli手术19例(R组).N组采用自身心包补片重建右室流出道(RVOT),其中1例用同种异体带瓣管道Homograft;R组使用Homograft重建RVOT.两组均无手术前姑息手术史.结果 N组因术后严重心功能衰竭死亡1例(3.7%),R组无死亡.术后早期并发症的发生率两组相近.手术平均年龄N组(16.3±16)个月,R组(51±20)个月,N组明显小于R组(P=0.028).N组术后无明显残余左、右心室流出道梗阻(LVOTO、RVOTO),而R组有37%患者分别存在LVOTO或RVOTO(P＜0.05),但N组术后89%患者存在轻-中度肺动脉血反流现象,R组仅1例患者存在轻度反流(P＜0.05),两组手术早期心功能状况差异无统计学意义;随访期两组均无死亡,但R组有4例(23.6%)因LVOTO、RVOTO再手术治疗.结论 Nikaidoh术矫治TGA/VSD/PS患者,在解剖上更胜一筹,适宜于小的年龄患者.     

Gore-Tex片作单瓣重建右心室流出道的早、中期疗效

目的评价0.1mm厚的Gore-Tex片作肺动脉单瓣重建右心室流出道(RVOT)的早中期临床效果。方法2002年6月至2006年7月,对48例合并肺动脉狭窄或闭锁的先天性心脏病患者施行矫治手术,术中采用0.1mm厚的Gore-Tex片作肺动脉单瓣的Dacron血管片重建RVOT,其中包括法洛四联症合并肺动脉狭窄33例、型肺动脉闭锁8例、肺动脉瓣缺如3例,右心室双出口合并肺动脉狭窄2例,永存动脉干1例,完全型大动脉错位、室间隔缺损、肺动脉狭窄1例。结果本组无手术死亡。术后血氧饱和度达1.00,右心室/左心室收缩压比值0.22~0.65,右心室与左、右肺动脉压差<10mm Hg。所有患者(100%)均随访3~48个月,无死亡和并发症。彩色多普勒超声心动图检查提示:无肺动脉狭窄,肺动脉瓣轻度反流13例,中度反流5例,Gore-Tex膜具有活动功能40例。结论采用0.1mm厚的Gore-Tex片作单瓣重建RVOT,其早中期临床结果显示有较满意的血流动力学效果。     

复杂先天性心脏病右心室流出道重建困难的处理

目的探讨复杂先天性心脏病在纠治过程中右心室流出道(RVOT)重建困难的处理方法和其适应证、手术方法、应用中的注意要点。方法回顾性分析2008年1月至2010年12月广州市妇女儿童医疗中心26例复杂先天性心脏病患者行手术治疗的临床资料。其中男14例,女12例;年龄(2.9±2.0)岁;体重(12.2±6.0)kg。所有患者在纠治过程中RVOT重建困难,分别采用以下方法进行处理:(1)肺动脉从根部切断与主动脉交叉后吻合于右心室切口;(2)肺动脉从根部切断直接下拉吻合于右心室切口;(3)肺动脉切断后远心端与右心室切口间的后壁用左心耳或右心耳做后壁,人工补片做前壁,重建RVOT;(4)肺动脉与右心室切口间用自体心包做成的心包卷管道连接。结果无手术死亡,无Ⅲ°房室传导阻滞。10例患者因尿少行腹膜透析治疗,心脏压塞和/或胸腔出血开胸止血4例。所有患者随访0.5～3.0年复查:应用肺动脉从根部切断与主动脉交叉后吻合于右心室切口和肺动脉从根部切断直接下拉吻合于右心室切口两种方法的7例患者中肺动脉血流速度加快3例,2.5～3.0 m/s;残留中度以上肺动脉高压5例;中至重度肺动脉反流6例,其中肺动脉血流速度增快2例,残留中度肺动脉高压4例。结论以上4种RVOT重建方法在复杂先天性心脏病RVOT重建中应用得当有良好的手术效果;前2种方法有肺动脉血流速度增快的可能性;肺动脉瓣反流与术后肺动脉高压或肺动脉梗阻有关。     

矫正型大动脉转位六例

矫正型大动脉转位 (C- TGA)是一种少见的复杂性先天性心脏病 ,我们对 6例 C- TGA患者进行了手术治疗 ,效果较好。1　临床资料与方法本组共 6例 ,男 4例 ,女 2例。6例患者经超声心动图检查确诊为 C- TGA,均为 SL L 型。6例均合并膜周部室间隔缺损 ,3例合并肺动脉流出道狭窄 ,其中 2例瓣膜狭窄 ,1例瓣膜 -瓣环 -瓣下狭窄。手术均在低温体外循环下进行 ,室间隔缺损(VSD)均经右心房 -二尖瓣径路行补片修补 ,其中 3例经二尖瓣孔、3例切开二尖瓣小瓣叶修补。 VSD前上缘采用倒钩“U”形缝合 ,从右心室面进针 ,右心室面近 VSD边缘出针 ,间…     

Faculty of Anaesthetists of the Royal College of Surgeons of Ireland

The Faculty of Anaesthetists of the Royal College of Surgeons of England, 35–43 Lincoln's Inn Fields, London WC2A 3PN. Telephone: 01-405 3474.     

深圳市某两所小学流行性腮腺炎突发疫情的流行病学分析

目的：通过对深圳市某两所小学发生的流行性腮腺炎突发疫情的流行病学特点及差异性进行分析,为制定科学、高效的防控策略提供科学依据。方法2013年5～7月深圳市大鹏新区某两所小学爆发流行性腮腺炎,以学校为整体研究对象,分别标记为学校A（24个班,学生1210例）和学校B（27个班,学生1274例）,对比两所小学的疫情流行病学差异性。结果分析发现,学校A流行性腮腺炎发病率为4.30%,发病班级所占比54.17%,均较学校B1.73%和29.63%高,对比差异有统计学意义（P＜0.05）;分析显示学校A学生出现疫病平均年龄为（11.2±1.1）岁,较学校B（9.34±1.0）岁,对比差异明显（P＜0.05）;且两组疫病患儿在接种疫苗率对比上差异无统计学意义（P＞0.05）;但疫情发生时,学校B疫苗紧急接种率明显高于学校A,对比差异有统计学意义（P＜0.05）。结论小学作为流行性腮腺炎爆发的主要场所之一,疫病爆发高峰季节前,针对易感染人群给予相应的疫苗接种等预防控制措施,同时加强流行性腮腺炎的监测,对于降低感染人群数量,减轻、遏制疫情有着积极的意义,值得相关防控部门重视。