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再生障碍性贫血(AA)是一组通过不同机制引起的骨髓造血干/祖细胞生成减少及功能异常的骨髓造血功能衰竭综合征。活化的T淋巴细胞及其分泌的淋巴因子导致的造血干细胞过度凋亡在AA发病中起主导作用[1],目前AA的一线治疗为免疫抑制治疗(IST)及造血干细胞移植(HSCT)。环磷酰胺(CTX)曾是AA的二线疗法,因其骨髓抑制严重而逐渐被淘汰[2]。最新研究显示CTX等细胞毒药物在杀伤肿瘤细胞同时,会通过激活WNT信号通路促进肿瘤干细胞的增殖[3],提示CTX治疗AA的机制与抗胸腺细胞球蛋白(ATG)可能不完全相同。 相似文献
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再生障碍性贫血 (aplastic anemia,AA)是临床常见的难治性血液疾病 ,特别是重度 AA病情凶险 ,以往 1a死亡率达91.6 % [1 ] 。目前 ,主要有效治疗 AA的方法是造血干细胞移植或免疫抑制剂治疗。随着近 10 a余免疫抑制治疗方法的进步 ,对不适于进行造血干细胞移植的患者 ,采用免疫抑制治疗得到了充分肯定 ,已成为替代造血干细胞移植治疗的最佳方法 ,并取得了显著疗效。1 免疫抑制治疗的基本理论研究表明 AA患者的免疫调节功能失调 ,骨髓和外周血中T淋巴细胞亚群分布异常 [2 ,3] ,介导异常免疫反应 ,攻击骨髓造血组织。其中细胞毒 T淋巴细… 相似文献
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付茹婷 《国际输血及血液学杂志》2012,35(3)
再生障碍性贫血(AA)是一种骨髓造血功能衰竭,以骨髓脂肪化、造血增生不良(或低下)和外周血全血细胞减少,导致严重感染、出血和贫血为特征的综合征.AA分为遗传性AA和获得性AA,后者包括特发性AA和继发性AA.免疫功能异常及端粒缩短是AA的主要发病机制.特发性AA的治疗主要包括异基因造血干细胞移植及免疫抑制治疗.HLA相合同胞造血干细胞移植是治疗重型AA的首选.无HLA相合的同胞时可采用非血缘相关供者造血干细胞移植或免疫抑制治疗.非重型AA患者可选择免疫抑制治疗.笔者就儿童特发性AA的发病机制及治疗的新进展进行综述. 相似文献
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急性再生障碍性贫血(aplasticanemia,SAA,)是一种由于化学、物理、生物、药物及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染症状.该病发病率逐年呈上升趋势,起病急、进展快、病死率高.有研究表明,通过造血干细胞移植及免疫抑制剂治疗可使疾病得到控制或逐渐治愈. 相似文献
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造血干细胞归巢研究进展 总被引:1,自引:0,他引:1
造血干细胞 (HSC)归巢是指HSC通过静脉移植经外周血循环进入受体后 ,经复杂的分子间相互作用而介导的其在骨髓内的识别与定位。归巢包括一系列过程 ,以移植的干细胞滚动粘附于骨髓血窦内皮始 ,继之以稳定的粘附并穿行内皮细胞 ,最终达到血管外骨髓微环境并开始重建造血[1 ] 。尽管由于造血干细胞移植已广泛地应用于临床 ,但调节造血干细胞归巢的机制尚未完全清楚[2 ] 。同淋巴细胞归巢一样 ,HSC归巢也是由粘附分子和趋化分子介导的。该过程有骨髓内皮细胞、HSC、骨髓造血微环境及其分泌或表达的分子共同参与。目前已知免疫球蛋… 相似文献
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[目的]探讨小儿地中海贫血同胞异基因造血干细胞移植术后并发出血性膀胱炎的护理策略。[方法]对收治的小儿地中海贫血同胞异基因造血干细胞移植15例患儿中并发出血性膀胱炎(HC)的5例患儿的护理措施及效果进行总结和分析。[结果]5例出血性膀胱炎患儿通过细致观察、及时准确用药、精细护理,尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激征症状消失,无一例出现出血性膀胱炎相关死亡。[结论]在小儿地中海贫血同胞异基因造血干细胞移植过程中,细心观察并发症的出现、准确分析并发症出现的原因、及时正确处理是关键因素,有助于提高移植成功率及改善患儿的生活质量。 相似文献
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是脐血输血还是脐血干细胞移植 总被引:1,自引:1,他引:0
《中国输血杂志》1996,(3)
是脐血输血还是脐血干细胞移植兰炯采郑世荣骨髓移植使造血系统恶性肿瘤、造血功能异常、造血功能衰竭、骨髓抑制、免疫缺陷……的诸多患者获得新生。“骨髓移植”的实质是骨髓中的造血干(祖)细胞移植。造血干细胞的移植方式可采用骨髓干细胞移植,外周血干细胞移植及脐... 相似文献
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<正>外周血干细胞移植(PBSCT)因避免了骨髓穿刺和麻醉,且造血功能重建快,被广泛地应用于恶性血液病、遗传性疾病和某些实体瘤的治疗,并取得较好的疗效。目前国内外许多研究人员致力于外周血造血干细胞(PBSC)的动员研究,并从不同角度对其动员以及细胞因子的调控原理进行分析,以获得理想的动员效果,即有足够量的造血干细胞(HSC)来满足临床移植的需要[1]。 相似文献
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获得性再生障碍性贫血免疫发病机制研究进展 总被引:1,自引:0,他引:1
免疫抑制预处理异基因造血干细胞移植后造血干细胞未植活而患者恢复自身造血,部分同基因造血干细胞移植需免疫抑制预处理方能植活,提示免疫因素参与再生障碍性贫血(AA)骨髓造血衰竭的发生. 相似文献
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<正>再生障碍性贫血(AA)是一种由多种病因引起的骨髓造血衰竭症,急性重型再生障碍性贫血(SAA)更是血液系统的急症。目前,治疗SAA最有效的方法就是异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)[1-2],明显改善了病人的预后,但是造血干细胞移植术后最常见和最严重的并发症为感染,已成为病人死亡的主要原因[3-4]。镰刀菌是一种广泛分布于土壤和植 相似文献
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<正>急性髓系白血病(AML)是血液系统中髓系造血干/祖细胞恶性克隆性疾病,以贫血、发热、感染、细胞髓外浸润等为临床表现,病情危重,预后较差[1-2]。临床多采用造血干细胞移植技术治疗AML,此疗法虽然能提高生存率,但由于多数AML患者的年龄已过60岁且合并较多慢性基础性疾病[3],造血干细胞移植可能不被老年患者所耐受。据文献[4]报道,DNA高度甲基化参与了 相似文献
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骨髓增生异常综合征(MDS)是一种异质性克隆性造血干细胞疾病,其发病率随着患者年龄增长而增高,好发于年龄≥70岁人群。异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是目前唯一可治愈MDS的方法。由于MDS主要影响老年人,并且大多数患者由于存在合并症或机体功能状态低下,而不适宜进行allo-HSCT
[1]。因此... 相似文献
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丙酮酸激酶缺乏症( pyruvate PK)指丙酮酸激酶基因缺陷,导致丙酮酸激酶活性降低或性质改变而引起的溶血性贫血,是仅次于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的红细胞酶病.PK的临床表现多,表现为慢性溶血性贫血,极个别病患者由于溶血被完全代偿而不出现贫血,只有黄疸为唯一的临床表现.治疗方式包括对症支持治疗;药物治疗;手术治疗:脾切除有一定疗效;新生儿黄疸可用光疗,必要时输血治疗;根据情况可采用造血干细胞移植治疗.基因造血干细胞移植( all0-HsCT)是治疗骨髓增生异常综合征( MDS)的有效手段,亦为可能治愈PK的唯一方法[1].本文回顾性分析1例异基因造血干细胞移植治疗丙酮酸激酶缺乏症的临床资料,进一步探讨PK的治疗效果及护理. 相似文献