单纯红细胞再生障碍性贫血的研究:37例免疫抑制治疗的疗效分析

本文收集1886～1982年37例单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)。其中原发性27例,继发性10例。发病年龄7～79(平均45)岁。继发病的病因为;骨髓增殖性疾病3例,胸腺瘤2例,风湿性关节炎2例,慢性活动性肝炎1例,骨髓核型异常1例,1例骨髓增生很快发展为急性粒-单核细胞白血病。37例中35例用免疫抑制剂治疗。用法:诱导缓解。①强的松60mg/d,直至缓解或用药3个月,然后减量;②细胞毒药物(6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺)2～3mg/kg/d,直至缓     

环孢素A糖皮质激素治疗成人获得性纯红细胞再生障碍疗效对照研究

目的评估环孢素A(CsA)、糖皮质激素(CS)治疗成人获得性纯红细胞再生障碍(PRCA)疗效。方法回顾性分析2009年10月至2017年4月南京医科大学第一附属医院收治的42例PRCA接受CsA(16例)、CS(13例)、CsA联合CS(6例)及其他免疫抑制剂(4例)治疗临床资料。结果接受CsA、CS、CsA联合CS及其他免疫抑制剂初始有效率分别为75.0%,46.2%,66.7%,75.0%(P=0.456),累积有效率分别为69.6%(16/23),50.0%(7/14),71.4%(5/7),42.9%(6/14)(P=0.376),累积完全缓解(CR)率分别为26.1%(6/23),28.6%(4/14),57.1%(4/7),14.3%(2/14)(P=0.284)。27例难治复发PRCA,17例改为CsA或CS方案中11例(64.7%)有效,10例改为其他免疫抑制剂3例有效(30%)(P=0.120)。结论 CsA和CS治疗PRCA疗效相似。难治复发PRCA患者,CsA和(或)CS无效后尚无满意的治疗方法。     

乙型肝炎相关性再生障碍性贫血

乙型病毒性肝炎是一种累及全身的多系统疾病。尽管乙型肝炎病毒(HBV)主要表现为肝脏损害,但其还具有多种器官侵嗜性。骨髓造血功能抑制是其肝外表现之一。现将我们收治的HBV相关再生障碍性贫血(AA) 16例进行分析,报告如下。临床资料一、一般资料16例均为我院住院患者,其中AA 14例,单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA) 2例,男10例,女6例,年龄15～5 8岁,同期乙型肝炎住院患者6896例。乙型病毒性肝炎感染诊断按2 0 0 0年全国传染病与寄生虫病学术会议修订标准,再生障碍性贫血诊断按外周血及骨髓检查均符合再障的诊断标准[1 ] ,所有患者均为H…     

SU联合SVATE治疗2型糖尿病30例观察

1995年 4月～ 2 0 0 1年 8月 ,我院对 3 0例单用磺脲类药 (SU)治疗效果较差的 2型糖尿病患者加用蝮蛇抗栓酶 (SVATE)治疗 ,效果满意。现报告如下。临床资料 :5 0例 2型糖尿病患者均符合 1980年 WHO制定的诊断标准 ,应用小剂量优降糖 (5 mg/d)治疗效果均较差。随机分成两组 :1治疗组 (3 0例 )男 18例 ,女 12例 ;平均年龄 5 6.2岁 ;病程 1～ 16年。2对照组 (2 0例 )男 14例 ,女 6例 ;平均年龄 5 5岁 ;病程 1～ 12年。治疗方法 :在控制饮食的基础上 ,对照组优降糖增至10 mg/d,治疗组除优降糖增至 10 mg/d外 ,还应用SVATE0 .5 U加生理盐…     

纯红细胞再生障碍性贫血18例临床分析

1922年Kaznelson首次提出纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)。为了解该病的临床和实验室检查特征,现对我院收治的18例获得性PRCA患者分析如下。1 临床资料1.1 一般资料 男女各9例。年龄:<14岁2例,14～65岁16例。按标准18例均符合PRCA诊断。病因:胸腺瘤3例,药物2例(服APC、氯霉素各1例),妊娠、染发(间断染发10年)各1例,11例原因不明。病     

右旋糖酐铁及硫酸亚铁治疗缺铁性贫血80例分析

1997年 1月～ 1999年 8月我院采用口服右旋糖酐铁治疗缺铁性贫血 ,获得满意效果。现总结报告如下。临床资料 :本组 80例缺铁性贫血患者均经临床及骨髓涂片或骨髓活检确诊 ,符合缺铁性贫血的诊断标准。男 32例 ,女48例 ,年龄 10～ 74岁 ,病程 1月～ 2 0年。方法 :随机将 80例患者分为右旋糖酐铁组及硫酸亚铁组 ,各 40例。右旋糖酐铁血组 :15 0 mg/d,分 3次餐后口服。硫酸亚铁组 :0 .9g/d分 3次餐后口服。每周查血红蛋白 ,网织红细胞计数 1次 ,1月查血清铁 1次。疗程 2个月。两组患者在铁剂治疗同时 ,注意病因治疗 ,如合理饮食 ,治疗胃炎、慢…     

环磷酰胺联合泼尼松治疗环孢菌素难治/复发的大颗粒淋巴细胞白血病相关纯红细胞再生障碍

目的:评估环磷酰胺联合泼尼松(CP)方案治疗环孢菌素(CsA)难治/复发的大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)相关纯红细胞再生障碍(PRCA)的疗效及耐受性。方法:回顾性分析登记于中国东部贫血协作组(CECGA)数据库的21例CsA治疗无效或复发的LGLL相关PRCA患者临床资料及接受CP方案治疗结果,评估疗效及耐受性。结果:CsA难治/复发患者共21例,其中难治性16例、复发性5例,经CP方案治疗后,15例达完全缓解(CR),3例达部分缓解(PR),3例治疗无效,治疗总有效率为85.7%(18/21),CR率为71.4%(15/21),中位达PR时间为2.2(0.5～6.6)个月,中位达CR时间为2.3(1.3～6.8)个月,中位疗效维持时间17.0(5.0～32.0)个月。8例STAT3突变阳性患者中7例达CR。13例(61.9%)患者在CP方案治疗期间出现不良反应,主要为粒细胞减少和肝功能异常,2例患者因4级粒细胞减少停药。随访期内,无治疗相关死亡事件。3例(14.3%)患者因药物减停出现复发。中位随访20.0(4.0～34.0)个月,15例仍有效,中位无复发生存时间为16.0(3....     

低剂量联合化疗对难治性、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症的疗效观察

目的　评价低剂量联合化疗对难治性、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)的治疗效果 ,探讨进一步提高PNH疗效的方法。方法　回顾分析了 11例难治性、复发性PNH患者采用低剂量联合化疗的疗效。其中 8例患者采用MP方案 [马法兰 2～ 6mg/d ;强的松 0 5mg/ (kg·d) ],另 3例患者分别采用COAP方案 [环磷酰胺2 0 0mg静滴 ,化疗第 2天 ;长春新碱 2mg静滴 ,化疗第 1天 ;阿糖胞苷 10 0mg/d静滴 ,共 5天 ;强的松 0 5mg/ (kg·d)口服 ,共 5天 ]、COA方案 (同COAP方案前 3种药 )、CMAP方案 [环磷酰胺 2 0 0mg静滴 ,隔日 1次 ,共 3次 ;阿糖胞苷 10 0mg/d静滴 ,共 5天 ;6 -巯基嘌呤 10 0mg/d口服 ,共 5天 ;强的松 0 5mg/ (kg·d)口服 ,共 5天 ]方案。所有患者均行 1～ 2疗程化疗。结果　 11例患者中 8例有效 ,3例在 1年以内复发。MP方案治疗 8例中 5例有效 ,且 2例达到近期临床缓解 ,1例达到近期临床痊愈。所有患者均无严重的骨髓抑制及毒副反应。结论　低剂量联合化疗可提高PNH的疗效 ,难治性、复发性PNH可选择低剂量联合化疗作为有效的治疗方法。     

艾曲波帕治疗难治性获得性纯红细胞再生障碍疗效研究

目的探讨艾曲波帕治疗难治性获得性纯红细胞再生障碍(pure red cell aplasia,PRCA)疗效。方法对2018年3月至2019年5月间,南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院收治的3例难治性获得性成人PRCA患者采用艾曲波帕(75 mg/d)治疗,评估疗效及耐受性。结果 3例患者的红细胞计数(P=0.039)、血红蛋白浓度(P=0.018)、网织红细胞百分比(P=0.046)较治疗前显著升高;血小板计数均较治疗前升高(P=0.024),2例患者治疗后白细胞计数及中性粒细胞绝对计数较前升高,1例较前下降,但仍维持在正常范围(P=0.924;P=0.565)。1例总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)升高,1例丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、血肌酐(Scr)升高,1例心悸,经对症处理后好转。结论艾曲波帕对于难治性获得性PRCA患者,有一定疗效,且耐受性良好,值得进一步探索。     

老年纯红细胞再生障碍性贫血患者并多发性骨髓瘤一例

患者男性 ,80岁。因乏力、面色苍白 3年 ,近半年加重于 2 0 0 1年 4月 17日入院。发病时曾在我市某医院诊疗 ,当时血常规 :白细胞 4 4× 10 9/L ,血红蛋白 71g/L ,红细胞2 0× 10 12 /L ,血小板 117× 10 9/L ,血清铁蛋白 >5 0 0 μg/L(正常参考值 12～ 12 0 μg/L) ;骨髓象 :骨髓增生活跃 ,G/E为 2 4 1∶1,红系增生减低 (为 0 0 2 9) ,粒系比例增高 ,浆细胞0 0 0 5 ,为成熟型 ,未见幼稚浆细胞 ,巨核及血小板易见 ,考虑为纯红细胞再生障碍性贫血 (PRCA) ,但长期治疗效果不佳。近年来 ,乏力加重、体重减轻而来院治疗。查体 :体温37…     

环孢霉素A治疗Ⅴ型狼疮性肾炎的研究

目的Ⅴ型狼疮性肾炎(WHO分型LN-V型)主要表现为蛋白尿或肾病综合征,本文分析环孢霉素A(CsA)对LN-V型的疗效。方法分析16例经肾活检明确诊断为LN-V型患者CsA治疗的近期及远期的治疗反应。16例患者治疗前均处于肾病综合征状态。治疗方法CsA 5 mg／(kg·d)诱导治疗3个月,以后每月减1mg／(kg·d)直至2mg／(kg·d)维持,CsA治疗同时采用强的松维持。总疗程12～24月,随访时间18月～4年。结果诱导期CsA平均血药谷浓度为185±30.8μg／L。经CsA治疗3个月后,4例(25％)缓解,6例(37.5％)部分缓解。治疗6个月,平均尿蛋白为0.3±0.4g／24h,血清白蛋白为40.7±4.9g／L。12例(75％)缓解,3例(18.7％)部分缓解,1例(6.3％)无效,总有效率达93.7％。8例伴有镜下血尿者有6例血尿消失,血清学指标也有所改善。CsA停药两年后有5例(41.7％)复发。CsA治疗1月内81.2％患者(13／16)血尿素氮和肌酐有一过性升高。其它副作用有血压升高(6／16),少数患者出现多毛及齿龈增生。3例重复肾活检未见条索状间质纤维化或典型CsA导致的小动脉病变。结论本研究证实CsA治疗降低V型LN蛋白尿短期内疗效肯定,且CsA≤5mg／(kg·d)用于肾功能正常LN患者未出现严重肾毒性。但停用CsA后复发率高。CsA治疗V型LN的长期疗效及安全性有待严格的临床对照研究和随访。     

CMOAP方案治疗成人初治急性淋巴细胞白血病32例疗效观察

1998年 8月～ 2 0 0 1年 8月我院应用 CMOAP方案 (环磷酰胺、米托蒽醌、长春新碱、阿糖胞苷及泼尼松 )治疗成人初治急性淋巴细胞白血病 (ALL) 3 2例 ,疗效满意。现报告如下。1　资料与方法1 .1　一般资料　本组男 2 4例 ,女 8例 ;年龄 1 6～ 6 0岁 ,平均 3 4岁。 3 2例 ALL均为我院住院初治患者 ,诊断符合 FAB分型标准。 L1型 9例 ,L2 型 2 2例 ,L3 型 1例。1 .2　方法1 .2 .1　诱导缓解 CMOAP方案　疗程 4周。环磷酰胺 (CTX) 0 .6 g/(m2 · d)静注 ,第 1天、1 5天 ;米托蒽醌 (MTZ) 5 mg/d静注 ,第 1～ 5天 ;长春新碱 (VCR)1 .…     

10例重型β地中海贫血并发急性免疫性溶血的临床分析

目的 :探讨重型 β地中海贫血 (重型 β地贫 )并发急性免疫性溶血的临床特点、治疗和预后。 方法 :10例患儿是 1996年 1月～ 2 0 0 4年 3月本院住院患者 ,男 7例 ,女 3例 ,年龄 9个月～ 15岁 ,确诊重型 β地贫 1个月～ 11年 ,均依靠输血治疗 ,原Hb维持在 70～ 14 0g/L。入院时患儿表现为慢性溶血基础上于感染或输血后发生急性溶血 ,2周内Hb平均下降 4 5 g/L ,伴黄疸、血尿 ,间接胆红素、血游离Hb明显升高等血管内溶血表现。 10例直接Coomb试验阳性 ,其中 7例伴C3 抗体阳性 ;血清抗IgG均阴性 ;1例患者Rh血型为CCDee,输ABO同型血后发病 ,血清特异性抗cE抗体阳性 ;9例直接Coomb试验阳性病例血清无血型免疫性不规则抗体 ;1例在配血时发现自身血液有凝集现象 ,检查Coomb试验阳性。确诊后均予激素治疗 ,7例予甲泼尼龙 2 0～ 30mg/kg·d -1× (3～ 4 )d ;1例予地塞米松 0 .5mg/kg·d-1× 3d ;2例治疗之初即予泼尼松口服 2mg/kg·d-1;急性溶血控制后均予口服泼尼松维持治疗 4周以上 ;3例需加用CsA ,1例加用骁悉 ,3例同时使用丙种球蛋白 (IVIG) 2g/kg。输注经严格交叉配血 (患儿血与献血者血在生理盐水、酶、抗人球蛋白介质中交叉配血无凝血、无溶血现象 )的洗涤浓缩红细胞 35ml/kg ,1例Rh血型为CCDee患儿予输注R     

环孢菌素A长程治疗重型再生障碍性贫血临床观察

采用环孢菌素A(CsA)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)39例,其中SAAⅠ 22例,SAAⅡ 17例。治法:CsA6～10mg/(kg.d)治疗9例,余患者用胶囊3～4mg/(kg.d),均分2次用新鲜水果汁或牛奶送服。并用康力龙、长效丙酸睾丸酮维生素B_1等治疗。结果:总有效率为45.5％,3个月、6个月、1年、2年时的有效     

小剂量环孢素联合左旋咪唑治疗非重型再生障碍性贫血疗效观察

目的 观察小剂量环孢素（CsA）联合左旋咪唑治疗初治非重型再生障碍性贫血（NSAA）的疗效和安全性.方法 将58例初治NSAA患者随机分为两组各29例;观察组口服CsA 2 mg/（kg·d）、左旋咪唑100 mg/d,对照组口服CsA 5 mg/（kg·d）,疗程均为6个月.结果 治疗过程中自动出院者退出研究,最终观察组26例,对照组24例.观察组除血小板恢复低于对照组外（P＜0.05）,血红蛋白、网织红细胞、中性粒细胞与对照组比较均无明显差异.观察组CR4例、PR 12例、NR 10例、TR率61.54％,对照组分别为5、13、18、6例及75.00％,P均＞0.05.观察组出现肾功能损害0例、高血压0例、牙龈增生2例,对照组分别为4、4、8例,P均＜0.05.结论 小剂量CsA联合左旋咪唑可有效治疗NSAA,且减少了CsA相关不良反应.     

艾曲波帕联合标准剂量强化免疫抑制治疗老年重型再生障碍性贫血

目的:探讨艾曲波帕联合强化免疫抑制剂治疗老年重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法:对12例老年SAA患者采用艾曲波帕(75 mg/d维持6个月),抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG):兔ATG 3.5 mg/(kg·d)×5 d或猪ATG 30 mg/(kg·d)×5 d联合环孢菌素A(CsA),谷浓度维持150～200 ng/ml,评估患者的疗效及耐受性。结果:治疗后1、3、6、9个月的有效率分别为18.2%、40.0%、55.6%、66.7%。治疗有效者血小板计数和网织红细胞计数均显著改善(P0.05)。治疗后Treg水平较治疗前显著升高(P=0.007)。治疗期间监测肝肾功能均维持在正常范围。高龄(≥70岁)和高查尔森指数(≥5分)患者的疗效不佳(100%vs 25%,P=0.048;100%vs 0%,P=0.012)。结论:老年SAA患者使用艾曲波帕联合用药ATG+CsA疗效确切,患者耐受良好,值得进一步探索。     

EOAP方案治疗恶性淋巴瘤16例报告

化疗是治疗恶性淋巴瘤的主要手段 ,而且有取代放疗的趋势。1994年 6月以来 ,我们应用 EOAP方案治疗 16例恶性淋巴瘤患者 ,取得了满意疗效。现报告如下。一般资料 :16例恶性淋巴瘤住院患者中 ,男 11例 ,女 5例 ;年龄 15～ 6 3岁 ,平均为 47岁。均为初治者 ,其中何杰金淋巴瘤 3例 ,非何杰金淋巴瘤 13例。 期 3例 , 期 12例 , 期 1例。恶性程度为高度者 4例 ,中度 9例 ,低度 3例。 16例均经病理证实。治疗方法 :足叶乙甙 (VP- 16 ) 10 0 mg/d静滴 ,第 1～ 7天 ;长春新碱 (VCR) 2 mg/d静注 ,第 1天 ;阿糖胞苷 (Ara- C)2 0 0 mg/d静滴 ,第 …     

云南灯盏花注射液治疗肾病综合征并高粘血症38例临床观察

近年来 ,我们应用云南灯盏花注射液治疗肾病综合征并高粘血症 3 8例 ,取得满意疗效。现报告如下。临床资料 :本组 3 8例均系我院住院患者 ,其中男 2 1例 ,女 17例 ;年龄 14～ 5 9岁。肾病综合征诊断均符合 1992年全国原发性肾小球疾病专题会议制订的诊断标准。3 8例随机分为两组 ,治疗组2 0例 (初发 16例 ,复发 4例 ) ,对照组 18例 (初发 15例 ,复发 3例 )。治疗方法 :治疗组给予云南灯盏花 2 0 ml(含总黄酮 90 mg)加入 5 %葡萄糖 2 5 0 ml中静滴 ,1次 / d,14天为一疗程 ;对照组给予普通肝素 5 0 mg(62 5 0 IU)加入 5 %葡萄糖 2 5 0 ml中静…     

卡托普利与硫酸镁治疗肺心病心衰的护理体会

1996年以来 ,我们应用卡托普利与硫酸镁治疗肺心病心衰 5 0例 ,效果满意 ,现将护理体会报告如下。资料与方法 :本组 98例患者均符合 1977年全国肺心病会议肺心病诊断标准 ,均合并心衰。男 6 5例 ,女 33例 ;年龄38～ 80岁。心功能分级 级者 19例、 级 31例、 级 48例。98例被随机分为治疗组 (5 0例 )与对照组 (4 8例 ) ,两组患者均有慢性咳喘史 (均 >5年 )。患者入院后均给予抗感染、吸氧、止咳、平喘及纠正酸碱平衡治疗。治疗组在此基础上加用卡托普利 2 5 mg,3次 / d;2 5 %硫酸镁 10～ 2 0 ml加入 5 %葡萄糖液 2 5 0 ml内静滴 ,1次 / d。 …     

HAA方案治疗急非淋白血病疗效观察

我院1993年1月～1996年1月用阿克拉霉素(Acl)、三尖杉酯碱(Har)、阿糖胞苷(Ara-C)组成的HAA方案治疗急性非淋巴细胞白血病(ANLL)25例,取得较满意疗效。1 材料和方法1.1 病例选择 25例ANLL均系住院患者,男15例,女10例,年龄14～59岁,中位年龄29岁,按文献标准诊断:M_1 2例,M_2 14例,M_4 1例,M_5 8例。初治20例,复发性2例,难治性3例。1.2 治疗方法 Har 3mg/d,静滴7d;Acl 20mg/d,静滴3d;Ara-C 200mg/d,静滴7d,7d一疗程,间歇10～14d重复下一疗程,3个疗程未能获得完全缓解者换用其它方案治疗。化疗期间给予足够支持治疗,输成分血,有感染时联合应用抗生素。定期复查肝、肾功能,作心电图检查,每周查血象3次,每疗程结束后作骨髓检查。1.3 缓解后治疗 完全缓解后间隔2～3周重复HAA方案巩固2疗程。然后用DAE方案:柔红霉素(D)40mg/d,静滴3d;Ara-C 300mg/d,静滴7d;足叶乙甙(E)100mg/d,静滴5d,与HAA方案交替