反复以听力减退为主要症状的多发性硬化症一例

1　临床资料患者 ,男 ,2 0岁。于 12岁起无明显诱因突发双耳听力减退和双眼视力下降 ,头颅ＣＴ及脑电图检查未发现异常 ,诊断为视神经炎 ,经对症治疗双眼视力恢复到 1.5 ,听力基本恢复正常。 1988年再度出现听力减退 (此次无视力下降 ) ,纯音听阈测试双耳语言频率听阈均值 (ＰＴＡ) 4 7ｄＢＨＬ ;听性脑干反应 (ＡＢＲ)检查 ,双耳反应阈值提高 5 0ｄＢｎＨＬ ,各波潜伏期和波间期正常。用维生素Ｂ1、Ｂ12 、ＡＴＰ、肌苷等治疗后听力好转。 1992年 7月 10日因听力下降加重二十天 ,再次作纯音听阈测试双耳听力明显下降 ,ＰＴＡ左耳 83.3ｄＢ…     

孤独症患儿听性脑干反应结果分析

目的探讨孤独症患儿听性脑干反应(ABR)的特点。方法对12例孤独症患儿分别进行声导抗、畸变产物耳声发射(DPOAE)、40Hz相关电位及听性脑干反应(ABR)测试,并对其中3例ABR异常者进行分析。结果 12例双耳均为A型鼓室导抗图,双耳同侧及对侧声反射均可引出,DPOAE均可正常引出,40Hz相关电位500、1 000Hz阈值均≤25dB nHL;12例ABR反应阈均正常,其中9例波形分化好,重复性好,各波潜伏期及波间期正常;3例ABR表现异常:1例双耳波Ⅱ以后各波潜伏期延长;1例双耳Ⅰ-Ⅲ波间期延长;1例双耳波Ⅰ潜伏期正常,波Ⅲ后各波潜伏期、波间期缩短。结论部分孤独症患儿虽中耳及耳蜗功能正常,但其脑干及下丘之间中枢听传导通路可能异常,故对孤独症患者应常规行听功能检测。     

不对称的感音神经性听力障碍诊断上的配套检查

作者统计普通耳鼻喉科门诊病人115例,年龄16～80岁,平均53岁。93例(81％)诉一侧听力障碍,常伴耳鸣或眩晕;18例(16％)双耳难听,骨导听阈两侧不对称;4例(3％)耳鸣或眩晕,两侧听阈不对称。11例(10％)受检耳纯音听阈大于90dBHL。115例均需排除桥脑小脑角肿瘤,其中4例确诊为听神经瘤,经手术证实。全部病例均行ABR、听反射、ABLB、冷热试验和CT检查。结果:听神经瘤病例,ABR均异常(双耳闻Ⅰ～Ⅴ波间潜伏期大于0.2秒,双耳间Ⅴ波潜伏期差大于0.3秒或Ⅴ波缺如),无听神经瘤病例66％ABR正     

儿童分泌性中耳炎的听力学分析

目的 分析儿童分泌性中耳炎的听力学特征,探讨不同听力学测试方法在儿童分泌性中耳炎诊断中的作用和准确性,为儿童分泌性中耳炎的诊断提供理论依据.方法 回顾性分析2010年1月～2011年6月诊断为分泌性中耳炎住院治疗的46例(81耳)患儿的资料.所有患儿均行中耳鼓膜切开,将声导抗、畸变产物耳声发射(DPOAE)、听性脑干反应(ABR)、纯音测听(pure tone audiometry,PTA)结果与术中所见进行比较分析,了解不同听力学测试方法在评估儿童分泌性中耳炎中的作用和准确性.结果 ①46例(81耳)患儿的DPOAE检查结果均提示双耳未通过,声导抗检查均为B型导抗图.鼓膜切开证实70耳有分泌物(86.42%),11耳无明显分泌物(13.58%).②34例(59耳)行ABR测试的患儿,鼓膜切开证实49耳(83.05%)有积液,其中6耳ABR反应阈正常,43耳ABR反应阈升高;46耳ABRⅠ波潜伏期延长,3耳Ⅰ波潜伏期正常.鼓膜切开证实无积液的10耳(16.95%),5耳ABR反应阈正常,5耳ABR反应阈升高;4耳ABRⅠ波潜伏期延长,6耳Ⅰ波潜伏期正常.③12例(22耳)行PTA测试的患儿,所有耳的听阈值均异常,气骨导差均大于10 dB,鼓膜切开证实22耳均有积液.④统计学分析结果显示,ABR气导反应阈值(Kappa=0.364,P<0.01)、Ⅰ波潜伏期(Kappa=0.561,P<0.01)与中耳积液有相关性.结论 声导抗测试对评估儿童分泌性中耳炎有较高的敏感性,PTA气导听阈及气骨导差、ABR气导反应阈值、ABRⅠ波潜伏期及DPOAE亦可较好地反映儿童中耳功能.     

脉冲噪声耳鸣患者隐匿性听力损失的评估CSCD

目的通过脉冲噪声暴露患者扩展高频纯音测听(extended high-frequency audiometry,EHFA)、畸变产物耳声发射(DPOAE)、听性脑干反应(ABR)检测,探讨脉冲噪声暴露患者隐匿性听力损失(hidden hearing loss,HHL)的检测方法及临床特点。方法将门诊就诊的有脉冲噪声暴露超过3个月的23例患者作为试验组,其中暴露1组:双耳纯音平均听阈<20 d B HL,16例;暴露2组:双耳纯音平均听阈20~34 d B HL,7例。对照组选择纯音听阈正常且无噪音接触的受试者25例。各组分别检测:EHFA、DPOAE、ABR,记录检测结果并统计分析。结果EHFA结果显示,暴露1组和对照组在8~18 k Hz,各频率三组听阈数值差异均有统计学意义(P<0.05)。暴露1组与对照组幅值、信噪比在6~8 k Hz频率差异有统计学意义(P<0.05)。三组研究对象ABR的Ⅴ波波幅下降、潜伏期延长,且差异有统计学意义(P<0.05),暴露1组和对照组Ⅰ波潜伏期差异无统计学意义,Ⅰ波波幅、Ⅴ/Ⅰ波幅、Ⅰ-Ⅴ波间期比值组间无规律,比较无意义。结论脉冲噪音暴露者存在HHL。DPOAE幅值、信噪比联合ABR中Ⅴ波波幅、潜伏期可用于评价脉冲噪声HHL。     

雷电击伤致听力下降及面神经麻痹一例

1　病例报告患者 ,男 ,35岁。 1998年 8月 3日在野外作业时被雷电击伤 ,有短暂昏迷史 ,醒后烦燥不安 ,双耳鸣、听力下降、耳胀满感 ,无眩晕 ,视力正常。 1小时后送到医院就诊。既往无耳病史 ,无使用耳毒性药物史 ,听力正常。体检 :Ｔ 37.6℃ ,Ｐ 76次 /分 ,Ｒ 18次 /分 ,ＢＰ 10 5 / 70ｍｍＨｇ ,心率 76次 /分 ,心律齐 ,双外耳道清洁 ,鼓膜外观正常。纯音测听 :双耳听力曲线呈下降型 ,语言频率气导平均听阈为右耳 70ｄＢＨＬ ,左耳 72ｄＢＨＬ ,骨导听阈 4 0 0 0Ｈｚ以上双耳骨振动器最大输出无反应。听性脑干反应测试 :波Ⅰ消失 ,波Ｖ呈缓…     

0～6岁听力正常儿童短纯音听性脑干反应的研究

目的比较0～6岁听力正常儿童不同年龄段短纯音听性脑干反应(tone burst auditory brainstem re-sponse,tb-ABR)反应阈及波Ⅴ潜伏期,评价tb-ABR在0～6岁儿童听力评估中的意义。方法将120例0～6岁听力正常儿童根据年龄分为A(0～岁)、B(1～岁)、C(3～6岁)组,每组各40例,进行tb-ABR及行为听阈测试,比较不同年龄段的tb-ABR反应阈和波Ⅴ潜伏期的差异及tb-ABR反应阈与行为听阈的相关性。结果在1、2、4kHz,各组tb-ABR反应阈差异无统计学意义;在0.5kHz,B组tb-ABR反应阈为46.3±11.5dB nHL,较A组(40.7±13.6dB nHL)和C组(35.6±9.2dB nHL)高,差异有统计学意义;B组各频率反应阈与行为听阈相关性均较A、C组低,其中在0.5kHz相关性最低;各组内tb-ABR反应阈与行为听阈的相关性均随刺激声频率升高而越好,各组tb-ABR波Ⅴ潜伏期均随刺激声频率增高而缩短,同一刺激频率下波Ⅴ潜伏期及I-V波间期随年龄增加逐渐缩短。结论 0～6岁听力正常儿童tb-ABR反应阈与行为听阈均有良好相关性,但其低频的准确性还有待进一步探讨。     

儿童OSAHS不同刺激重复率听性脑干反应的临床研究

目的 探讨儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep Apnea-hypopnea syndrome,OSAHS)的脑干听觉诱发电位反应(Brain Auditory Evoked Potention,BAEP)的特征。方法 对经多导睡眠检测确诊的儿童OSAHS患者87例,经声阻抗检查呈A型曲线,4～7岁,分别以11.1、33.1?Hz的不同刺激重复率进行BAEP测试,比较不同病变程度对两种刺激重复率听觉阈值、潜伏期及波间期差的影响。结果 与对照组比较,OSAHS轻度组：两种刺激重复率的 BAEPⅠ、Ⅲ、Ⅴ波的潜伏期及波间期差均在正常范围,Ⅴ波听阈为25dBnHL;中度组：刺激重复率33.1Hz,Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波的潜伏期及波间期差无异常,Ⅴ波听阈25dBnHL;刺激重复率11.1Hz,Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波的潜伏期延长,差异具有统计学意义（P＜0.05）,Ⅰ～Ⅲ、Ⅰ～Ⅴ波间期延长,Ⅲ～Ⅴ间期在正常范围,Ⅴ波听阈28dBnHL;重度组：刺激重复率33.1Hz,Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波的潜伏期及各波间期差均延长,Ⅴ波听阈35dBnHL;刺激重复率11.1Hz,Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波的潜伏期及波间期差均延长,Ⅴ波听阈40dBnHL。重度OSAHS患者两种刺激重复率各波潜伏期、波间期差听阈改变均具有统计学意义。结论 低频短声刺激能较早反映OSAHS患儿脑干功能的改变;重度OSAHS患儿的BAEP测试结果异常,提示OSAHS对听阈及听觉脑干传导功能都存在影响。     

1～6岁分泌性中耳炎患儿气、骨导ABR的特征分析

目的探讨气、骨导ABR测试在儿童分泌性中耳炎诊疗中的应用价值。方法回顾性分析151例(246耳)分泌性中耳炎(OME组)和60例(120耳)正常儿童(正常对照组)气、骨导ABR检测结果。结果①OME组气导ABR波V反应阈正常59耳(23.98%),轻度异常96耳(39.02%),中度异常91耳(36.99%);ABR波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期正常22耳(8.94%),各波潜伏期延长224耳(91.06%),Ⅰ-Ⅴ波间期无明显改变156耳(63.41%),Ⅰ-Ⅴ波间期缩短90耳(36.59%);波Ⅴ反应阈正常和轻度异常组Ⅰ-Ⅴ波间期无明显改变,中度异常组Ⅰ-Ⅴ波间期缩短,差异有统计学意义(P<0.05)。②OME组骨导ABR波V反应阈及35dB nHL刺激强度下各波潜伏期与对照组比较,反应阈正常195耳(79.27%),异常51耳(20.73%),反应阈异常者波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期也较正常组及反应阈正常者明显延长(P<0.05)。结论大多数分泌性中耳炎儿童的气导ABR反应阈轻、中度异常但骨导ABR反应阈正常,少数患儿气导ABR反应阈中度异常且骨导ABR反应阈轻度异常。     

Logon诱发听性脑干反应

为了解Logon诱发听性脑干反应的频率特异性,在文中以2～8kHz Logon及短声作为刺激声信号,来观察0.25～8kHz纯音听力正常青年人及听力曲线表现为4kHz“V”型下降,而2kHz及8kHz听阈正常青年人的听性脑干反应.结果示听力正常青年人高强度各频率Logon刺激均可引出分化很好的包括5个反应波的波形,其中I、Ⅲ波检出率最高为100%,Ⅳ、Ⅴ波常融合为一个波;听性脑干反应阈4kHz及8kHz较2kHz略低,Ⅰ波潜伏期随频率升高而缩短,Ⅲ波潜伏期缩短轻微,Ⅴ波潜伏期各频率差异无显著性意义,各波波间期随频率升高而延长.听力曲线表现为4kHz“Ⅴ”型下降,而2kHz及8kHz听阈正常的青年人,短声听性脑干反应阈、各波潜伏期、波间期均无明显异常,而4kHz Logon刺激听性脑干反应阈显著升高,2、8kHz Logon刺激听性脑干反应阈基本正常,Logon刺激听性脑干反应阈与纯音听阈线性相关.因此可以认为2～8kHz Logon刺激诱发听性脑干反应具有频率特异性,可做为相应频率听觉敏度测试的客观指标.     

遗传性进行性感音神经性聋伴性遗传1例家系分析

20 0 0年 1 1月我科在门诊治疗 1例遗传性进行感音神经性聋患者 ,通过对其家系谱图进行分析 ,发现其遗传规律。现报告如下。先证者 ,男 ,2 1岁。主因双耳耳鸣、渐进性听力下降 3年来我院就诊。既往无传染病、外伤、耳流脓、噪声接触及耳毒性药物应用史。体检 :发育、营养正常。双耳廓无畸形 ,双耳屏前均见副耳 ,左 1、右2。双外耳道通畅。双耳鼓膜完整 ,标志清。纯音测听 :双耳听力呈对称性低频感音神经性聋 ,0 .2 5、0 .5、1及 2 k Hz气导平均听阈为 45 d B HL;2、3、4、6及 8k Hz气导平均听阈为 30 d B HL。双耳声反射未引出。ABR:双…     

听力正常成年人同时多频听觉稳态诱发反应研究

目的　了解正常听力成人同时多频听觉稳态诱发反应的特性。方法　 32名受试者 (6 4耳 ) ,年龄 2 2～ 32岁 ,平均 2 8.3岁 ,男 12名 ,女 2 0名 ,双耳纯音听阈测试各频率听阈在 2 0dB以内。以载波频率为 0 .5、1、2和 4kHz的纯音 ,调制频率分别为 77、85、93和 10 1Hz(左耳 )以及 79、87、95、10 3Hz(右耳 )的调幅声作为测试信号 ,双耳 8个频率同时给声刺激 ,同时自动判定并记录反应。各载波频率的阈值、反应幅度等数据采用SPSS统计软件分析。结果　①同时多频听觉稳态诱发反应阈高于纯音听阈 7～ 19dB。②反应阈经双因素方差分析 (侧别×频率 ) ,左右耳之间无显著性差异 (F =1.94 2 ;μ 1,179;P =0 .16 5 ) ,但各频率之间有显著性差异 (F =31.2 5 4 ;μ 3,179;P =0 .0 0 0 ) ,各频率反应阈均值之间进一步的两两比较显示 0 .5kHz反应阈与其它频率之间存在显著性差异。③以 6 0dBSPL作为分析强度 ,男女受试者在各个频率的反应幅度的差异经双因素方差分析 (性别×频率 )有显著性差异 (F =2 .94 8;μ 3,175 ;P =0 .0 34) ,0 .5kHz反应幅度最低 ,4kHz最高。性别之间有显著性差异 (F =16 .4 90 ;μ 1,175 ;P=0 .0 0 0 ) ,男性反应幅度高于女性。④各频率不同状态下背景噪声的差异经双因素方差分析 ,提示清醒状     

听神经病听力学分析

目的　探讨听神经病的听觉电生理特点。方法　总结了 10例听神经病患者的病史、纯音测听、镫骨肌反射、听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)、耳蜗电图、畸变产物耳声发射(distortionproductotoacousticemission ,DPOAE)及对侧白噪声抑制试验、中潜伏期反应和慢皮层反应。 5例患者作了颅脑CT或磁共振成像 (magneticresonanceimaging ,MRI)。结果　患者男女兼有 ,平均年龄为 2 0 3岁 ,10余岁的青少年占多数。 9例主诉双耳听力下降 ,1例双耳鸣。纯音测听示 19耳为轻度至中度的低频下降型感音神经性听力损失 ,听力损失最严重的频率为 0 5kHz或 (和 ) 0 2 5kHz;1耳听力正常。 19耳镫骨肌反射消失 ,1耳纯音测听为上升型曲线者反射阈提高。ABR不能引出或仅出现波Ⅴ或 (和 )波Ⅰ。全部病例均可记录到DPOAE ,但不能被对侧噪声抑制。耳蜗电图示大部分病例动作电位 (actionpotential,AP)消失或振幅很小 ,负总和电位 (negativesummatingpotential,-SP)振幅绝对平均值为 0 5 95 μV ,慢皮层反应皆正常 ,6例测中潜伏期反应 5例正常。CT或MRI无异常发现。 结论听神经病早期纯音测听可正常 ,但其镫骨肌反射和ABR消失或阈值升高 ,其确切病变部位尚不明了 ,可能位于脑干平面以下的听觉系统     

Mondini畸形人工耳蜗植入1例报告

患儿 ,女 ,3岁 4个月。因自幼双耳失聪于 2 0 0 1年 3月 19日入院 ,追问病史 :患儿足月顺产 ,无氨基糖甙类药物使用史 ,无眩晕、面瘫、耳漏、头痛等异常。入院查体 :一般情况可 ,心、肺正常 ;耳廓、外耳道、鼓膜正常。纯音测听 (助听听阈 ) :5 0 0 Hz、10 0 0 Hz、2 0 0 0 Hz左耳分别为 6 0 d BHL、85 d BHL、10 0 d BHL ,右耳 90 d BHL、95 d BHL、10 0 d BHL均测不出 ;听觉脑干诱发电位(BAEP) :双耳对 10 3d BHL刺激无反应 ;40 Hz-相关电位 :双耳对 12 4d BHL刺激无反应 ;瞬态诱发性耳声发射 (TEOAE) :1～5 k Hz、80 d B…     

听神经瘤对侧听觉脑干电反应异常

作者观察单侧听神经瘤79例对侧听觉脑干电反应(ABR),发现64例(81％)对侧ABR正常、13例(16.4％)对侧ABR潜伏期异常、另2例(2.6％)虽对侧听力尚好但未引出持续存在的反应波。对侧ABR异常包括全部波缺如2例;波Ⅰ～Ⅲ正常、波Ⅲ～Ⅴ异常5例;波Ⅰ～Ⅲ异常、波Ⅲ～Ⅴ正常7例;仅存在波Ⅴ且潜伏期延长1例。轴位CT断层所示肿瘤大小与对侧ABR异常之间有一定联系,其中瘤体大的(>2.5cm)25.6％对侧ABR异常;中等大(1.0～2.5cm)14％对侧ABR异常;瘤体     

以外耳道内疼痛为首发症状的狂犬病1例

患者，男，42岁。因双耳内疼痛3d于2006年3月21日就诊。诉双耳内疼痛，呈阵发性，针刺样，以右耳为著，伴耳鸣，不伴听力下降。查体：神志清，双外耳道内有少许耵聍潴留，清除后见外耳道充血肿胀，鼓膜标志清，乳突区无压痛。纯音测听示右耳平均听阈15dBHL，左耳20dBHL；声导抗测试双鼓室曲线图呈A型；听性脑干反应测听（ABR）示、波Ⅰ至波Ⅶ的潜伏期、振幅、波间期均在正常范围；     

听阈正常耳鸣患者听性脑干反应检测的特点及临床意义

目的研究听阈正常耳鸣患者听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)、畸变产物耳声发射(dis-tortion product evoked otoacoustic emissions, DPOAE)客观测试结果的特点,探讨ABR检测在耳鸣中的意义。方法对24例听力正常单侧耳鸣为主诉的患者进行纯音听阈、DPOAE和ABR检测,对比耳鸣侧和健侧的听阈、DPOAE各频率检出率及幅值和ABR各波波幅及潜伏期结果,进行统计分析。结果 24例患者双侧纯音听阈全部≤25dBHL,双侧无显著差异;DPOAE各频率检出率及幅值双侧无显著性差异;ABR结果中Ⅰ波波幅在耳鸣侧较健侧降低(t=-2.681,P<0.05),而Ⅲ、Ⅴ波波幅双侧无显著性差异,各波幅比双侧无显著性差异;Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ各波潜伏期及波间期双侧无显著性差异。结论 ABR中Ⅰ波波幅下降代表听阈正常的耳鸣患者可能已经存在耳蜗早期变化,对耳鸣早期临床诊断有重要意义。     

中耳功能异常婴儿听性脑干反应特点及应用

目的探讨中耳功能异常婴儿的听性脑干反应(ABR)特点及临床应用价值。方法分析比较85例(170耳)中耳功能异常、ABR反应阈≤60dB nHL的婴儿(A组)和83例(166耳)中耳功能正常、ABR反应阈40～60dB HL的婴儿(B组)以及41例(82耳)正常婴儿(C组)的ABR波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期、波间期和波Ⅴ反应阈值。结果 A组中24耳(14.11%)为ABR反应阈≤30dB nHL、73耳(42.94%)为40dB nHL、54耳(31.76%)为50dBnHL、19耳(11.18%)为60dB nHL;B组中83耳(50%)ABR反应阈为40dB nHL、52耳(31.33%)为50dB nHL、31耳(18.67%)为60dB nHL;C组婴儿ABR反应阈均≤30dB nHL。刺激声为80dB nHL时三组间波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期的关系分别为:A组波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期明显长于B组和C组(P<0.01),而Ⅰ-Ⅲ、Ⅰ-Ⅴ波间期则较B组和C组短(P<0.01),Ⅲ-Ⅴ波间期则与B组和C组差异无统计学意义(P>0.05);B组各波潜伏期、波间期与C组比较差异均无统计学意义(P>0.05)。三组中反应阈相同者波潜伏期比较:A组波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期仍明显长于B组和C组(P<0.05)。结论婴儿中耳功能异常时大部分ABR反应阈升高,以轻中度异常为主,均有波Ⅰ潜伏期延长;波Ⅰ潜伏期明显延长对判断婴儿中耳功能异常有意义。     

无听力损失耳鸣患者听性脑干反应检测及意义

目的 :探讨无听力损失耳鸣患者听性脑干反应 ( ABR)的检测及意义。方法 :利用额部乳突部引导方法记录 ABR,将无听力损失耳鸣患者的 ABR与听力正常青年人进行对比观察。结果 :耳鸣患者 I波潜伏期延长占5 1.6 % , 波占 2 0 .9% ,V波占 17.9%。结论 :虽然此类耳鸣患者未发现听阈提高 ,但已有部分患者发生了耳蜗性损害     

多频听性稳态反应评估听力正常青年人纯音听阈的探讨

目的　探讨多频听性稳态反应(multipleauditorysteadystateresponse ,MASSR)评估听力正常青年人纯音听阈的可靠性。方法　对2 8名( 5 6耳)听力正常青年人进行MASSR及纯音听阈检查,记录0 .5、1、2、4kHz反应阈及行为听阈,比较二者间的相关性。结果　MASSR反应阈左右耳间无显著性差异;各频率间MASSR反应阈比较,0 .5kHz较其他各频率有显著性差异(P <0 .0 0 1) ,1、2、4kHz三个频率间均无显著性差异(P >0 .0 5 )。MASSR反应阈与纯音听阈在0 .5、1、2、4kHz相关系数分别为0 .71、0 .83、0 .86、0 .87。结论　MASSR反应阈与纯音听阈间有较好的相关性,MASSR可用于评估纯音听阈