婴儿白血病临床分析

目的探讨婴儿急性白血病（IAL）的临床与实验室检查特征。方法对1999年12月-2011年6月收治的15例婴儿急性白血病的临床资料进行总结与分析。结果其中急性淋巴细胞白血病（ALL）6例,急性髓系白血病（AML）8例,分类不明1例,其中以M4（4例）、M5（3例）为主。临床表现多样,髓外浸润明显。1例细胞形态学与免疫分型有差异,1例合并染色体异常。放弃治疗者11例,死亡2例,正规治疗的2例于诱导缓解后获完全缓解。结论IAL预后差,需完善相关检查并不断总结临床资料以提高IAL治愈率。     

42例急性单核细胞白血病患者的临床特点及生存分析

FAB分类中的急性单核细胞白血病(M5)是一类发生在原始和幼稚单核细胞阶段的急性髓系白血病(AML),AML-M5常常表现为高白血病细胞性,伴急性肿瘤溶解综合征或急性呼吸衰竭、明显的白血病细胞髓外浸润、凝血功能异常(包括DIC)等[1-2].我们对42例初诊AML-M,患者的临床资料进行总结,以探讨AML-M5患者的临床特征及治疗效果.     

脑脊液细胞学在中枢神经系统疾病中的诊断评价

目的 评价脑脊液(CSF)细胞学检查对中枢神经系统(CNS)疾病的临床意义.方法 采用常规方法将CSF离心沉淀,取沉渣涂片染色,镜下作细胞形态学分析,结合其他实验室指标进行综合判断.结果 76例CSF标本检测中,CNS感染性疾病29例,出血性疾病11例,白血病6例,相关指标无异常30例.结论 CSF细胞学形态分析对CNS疾病的诊断有重要价值,可成为临床多学科判断CNS病变的重要依据.     

脑脊液流式细胞学在鉴别诊断小儿急性淋巴细胞白血病并中枢神经系统白血病中价值

目的观察脑脊液流式细胞学检查(Flow cytometry,FCM)在鉴别诊断小儿急性淋巴细胞白血病(Acute lymphoblastic leukemia,ALL)并中枢神经系统白血病中价值。方法选取2013年6月30日至2018年6月30日收治的98例ALL患儿,患儿均接受脑脊液检查,取脑脊液标本进行FCM和脑脊液细胞学(Cerebrospinal fluid cytology,CC)检查。观察两种检查方法对ALL并中枢神经系统白血病的诊断价值。结果患儿年龄(6.5±2.1)岁,中位随访时间32个月,死亡14例,复发8例。共4例患儿确诊为中枢神经系统白血病,其中3例FCM阳性且CC阳性,1例FCM阴性且CC阴性。FCM对异形细胞检出率(24.5%)高于CC(11.2%),差异有统计学意义(P0.05)。在脑脊液蛋白质阳性、脑压升高、脑脊液血糖增高患儿中,FCM对异形细胞的检出率均高于CC患儿,差异有统计学意义(P0.05)。两种检查方法在脑脊液蛋白质阴性、脑压正常、脑脊液血糖正常患儿中对异形细胞的检出率差异无统计学意义(P0.05)。FCM和CC阳性患者CNS状态及危险度分布差异无统计学意义(P0.05),但FCM对CNS-1、中度患者检出率高于CC,差异有统计学意义(P0.05)。结论 FCM在鉴别诊断小儿ALL并中枢神经系统白血病中价值优于CC,尤其是脑脊液蛋白质阳性、脑压升高、脑脊液血糖增高患儿,且对CNS状态及危险度的敏感性高。     

81例急性髓系白血病形态学与免疫学分型分析

目的 探讨急性髓系白血病形态学及免疫学分型的应用及诊断价值.方法 采用FAB形态学分型及免疫组化染色技术(APAAP法)免疫学分型方法.结果 81例急性髓系白血病其中M02例、M1 10例、M2 33例、M3 9例、M4 5例、M5 18例、M6 2例、M7 1例、混合型1例;在形态学与免疫学分型中不符合的3例,为M0 1例、M7 1例、M1 1例.结论 急性白血病免疫学分型在一定程度上弥补了形态学分型的不足,是对形态学分型的补充和修正;对白血病的诊断和分型有重要的指导意义,特别对形态学可能误诊的M0、M7、M1、HAL等诊断中免疫分型不可缺少,对其诊断有着重要意义.     

脑脊液细胞学在中枢神经系统疾病中的诊断评价

目的 评价脑脊液（CSF）细胞学检查对中枢神经系统（CNS）疾病的临床意义。方法 采用常规方法将CSF离心沉淀，取沉渣涂片染色，镜下作细胞形态学分析，结合其他实验室指标进行综合判断。结果 76例CSF标本检测中，CNS感染性疾病29例，出血性疾病11例，白血病6例，相关指标无异常30例。结论 CSF细胞学形态分析对CNS疾病的诊断有重要价值，可成为临床多学科判断CNS病变的重要依据。     

急性髓细胞性白血病患者外周血单个核细胞CD28mRNA的表达

背景:大量研究显示,肿瘤患者外周血T细胞表面共刺激分子CD28蛋白表达存在差异,提示共刺激通路异常可能与恶性肿瘤的发生进展有关.目的:观察急性髓细胞性白血病外周血单个核细胞共刺激信号分子CD28 mRNA在中的表达.方法:急性髓细胞性白血病患者80例,其中M0型7例,M1型6例,M2型18例,M3型15例,M4型17例,M5型9例,M6型8例.并根据急性白血病疗效标准将80例患者分为完全治愈组、缓解组、未缓解组.采用Taqman探针实时荧光定量PCR检测80例患者及76名健康人群外周血单个核细胞CD28 mRNA的表达.结果与结论:急性髓细胞性白血病外周血单个核细胞M1,M3和M4亚型中的CD28 mRNA表达量低于健康人群 (P < 0.05);急性髓细胞性白血病未缓解组中CD28 mRNA低于健康人群 (P < 0.05),完全治愈组和缓解组中CD28 mRNA表达与健康人群差异无显著性意义.说明急性髓细胞白血病患者外周血单个核细胞存在CD28 mRNA表达缺陷,并与临床分期、病情进展及预后有关.     

颅底粒细胞肉瘤MRI诊断(附3例报道)

目的提高对颅底粒细胞肉瘤的认识及诊断水平。方法报道3例发生于颅底的粒细胞肉瘤,详细分析了其临床症状、影像学表现,并复习相关文献。结果 3例粒细胞肉瘤均发生于急性髓细胞性白血病的儿童。其中2例以动眼神经麻痹为首发症状来诊,1例确诊为急性粒细胞白血病M2a型后出现头痛来就诊。影像上所有3例颅底骨骨髓信号异常,T_1WI信号减低,并出现髓外软组织肿块。其中1例肿块位于右侧上颌窦外侧壁和鞍旁。1例肿块浸润眼眶、海绵窦和动眼神经。1例广泛浸润脑膜、颅神经根和鼻窦,表现为多结节、多处软组织肿块。MR上所有肿块、结节T_1WI均为呈等信号,T_2WI上为稍低信号,增强扫描显著性强化。结论儿童颅底粒细胞肉瘤可以周围神经病变为首发症状,MRI上如颅底广泛弥漫性骨髓信号异常并出现单发或多发软组织结节或肿块应注意排除粒细胞肉瘤。     

24例急性早幼粒细胞白血病合并中枢神经系统浸润临床分析

随着全反式维甲酸(ATRA)和三氧化二砷(ATO)的使用,急性早幼粒细胞白血病(APL)成为急性髓系白血病(AML)预后最好的亚型[1-2].但是随着长期生存的患者增多,中枢神经系统浸润成为临床上一个棘手的问题.我们自2001年收治189例APL患者,其中24例发生中枢神经系统白血病(CNSL),现总结如下. 病例和方法 1.一般资料:2001年1月至2011年6月南通大学附属医院、南通大学附属南通市第一人民医院和盐城市第一人民医院共收治APL患者189例,APL诊断和疗效符合文献[3]标准,其中CNSL 24例(12.6％),CNSL诊断标准参照美国StJude儿童医院的分层标准CNS3:脑脊液(CSF)中原始细胞≥5/μl,或影像学见到颅内肿块或伴有颅神经麻痹症状. 2.临床表现:24例患者中8例无明显临床表现,2例表现为截瘫,9例表现为头痛,2例表现为颅神经损害,4例表现为意识障碍.     

两种不同的方法对急性白血病脑脊液查白血病细胞的比较

部分急性白血病患者可因其骨髓外浸润而累及中枢神经系统。脑脊液 (CSF)的细胞学检查是诊断中枢神经系统白血病的主要方法之一。我们对 4 0例 (次 )急性白血病患者的脑脊液用 FMU- 5微型脑脊液细胞玻片离心器收集细胞 (玻片离心法 )和常规的离心后沉渣涂片 (常规法 )两种方法同时查 CSF中的白血病细胞。现将结果报道如下。1　对象和方法1.1　对象　以临床确定的急性白血病患者的脑脊液为检测标本共 4 0例 (次 ) ,其中急淋 2 3例 (次 ) ,急非淋 17例 (次 )。1.2　方法　每一份标本同时用以下两种方法进行平行检验 :1用第四军医大学生产的…     

Detection of central nervous system leukemia in children with acute lymphoblastic leukemia by real-time polymerase chain reaction

Accurate detection of central nervous system (CNS) involvement in children with newly diagnosed acute lymphoblastic leukemia (ALL) could have profound prognostic and therapeutic implications. We examined various cerebrospinal fluid (CSF) preservation methods to yield adequate DNA stability for polymerase chain reaction (PCR) analysis and developed a quantitative real-time PCR assay to detect occult CNS leukemia. Sixty CSF specimens were maintained in several storage conditions for varying amounts of time, and we found that preserving CSF in 1:1 serum-free RPMI tissue culture medium offers the best stability of DNA for PCR analysis. Sixty CSF samples (30 at diagnosis and 30 at the end of induction therapy) from 30 children with ALL were tested for CNS leukemic involvement by real-time PCR using patient-specific antigen receptor gene rearrangement primers. Six of thirty patient diagnosis samples were PCR-positive at levels ranging from 0.5 to 66% leukemic blasts in the CSF. Four of these patients had no clinical or cytomorphological evidence of CNS leukemia involvement at that time. All 30 CSF samples drawn at the end of induction therapy were PCR-negative. The data indicate that real-time PCR analysis of CSF is an excellent tool to assess occult CNS leukemia involvement in patients with ALL and can possibly be used to refine CNS status classification.     

脑脊液流式细胞术在检测中枢神经系统白血病中的应用

目的：探讨流式细胞术（flow cytometry,FCM）对患者脑脊液（cerebrospinal fluid,CSF）细胞免疫表型的检测,在诊断中枢神经系统白血病（central nervous system leukemia,CNS-L）中的价值。方法采用多色流式细胞术 CD45／SSC双参数散点图设门方法,对195例患者CSF细胞免疫表型进行分析,同时行细胞形态学检测,比较两种方法的差异。结果195例患者中有71例为非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s lymphoma,NHL）患者,FCM检测有24例发现异常表型细胞,阳性率为33.80％。经形态学分析,15例发现异常细胞,其阳性率为19.72％,差异具有统计学意义（P＝0.022）。58例急性淋巴细胞白血病（acute lymphoma leukemia,ALL）患者,FCM检测有13例发现异常表型细胞,阳性率为22.41％。经形态学分析,12例发现异常细胞,其阳性率为18.97％,差异无统计学意义（P＝1.000）。66例急性非淋巴细胞白血病（acute nonlymphocytic leukemia,ANLL）患者,经 FCM和形态学检测均有4例患者检测出异常细胞,其阳性率均为5.97％,差异无统计学意义（P＝1.000）。结论脑脊液 FCM检测敏感性高,淋巴瘤患者行 FCM分析更有助于中枢神经白血病的诊断,是细胞形态学检测方法的重要补充。     

脑脊液淋巴样细胞与浆细胞检测在小儿中枢神经系统感染诊断中的应用

为了探讨脑脊液细胞学检查方法在中枢神经系统感染性疾病诊断中的价值。方法　用候氏脑脊液细胞学分类新概念对 3 2例结核性脑膜炎 ,85例化脓性脑膜炎 ,3 52例病毒性脑膜炎与 2 0例正常脑脊液的细胞学检查结果进行分析。结果　脑脊液细胞学检查发现淋巴样细胞和浆细胞在结核性脑膜炎和病毒性脑膜炎脑脊液中检出率均较高 ,淋巴样细胞检出率分别为 87 5%和 73 7% ,浆细胞检出率分别为 68 8%和 45 7%。结论　淋巴样细胞和浆细胞检出率较高可能是结核性脑膜炎和病毒性脑膜炎重要的脑脊液细胞学特征之一     

中枢神经系统白血病患者脑脊液胱抑素C、β2-微球蛋白及乳酸脱氢酶水平观察

目的探讨脑脊液胱抑素C、β2-微球蛋白（β2一MG）及乳酸脱氢酶（LDH）在中枢神经系统白血痛（CNSL）诊断中的价值。方法对15例伴有CNSL的急性白血病（AL）患者,21例不伴CNSL的AL患者和12例排除中枢神经系统疾病患者（对照组）进行脑脊液胱抑素C、β2一MG及LDH水平的测定,并进行比较。结果AL伴有CNSL组的脑脊液胱抑素C、β2一MG及LDH水平与AL不伴CNSL组、对照组比较差异均有统计学意义（P〈0．01）;AL不伴CNSL组的脑脊液胱抑素C、β2-MG及LDH水平与对照组比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。CNSL发生前的脑脊液胱抑素C水平与发生中相比差异无统计学意义（P〉0．05）;CNSL发生前的脑脊液p。一MG和LDH水平与发生中相比有显著性差异（P〈0．01）;CNSL缓解后的脑脊液胱抑素C、β2一MG及LDH水平与发生中相比有显著性差异（P〈0．01）。结论脑脊液胱抑素C、β2-MG及LDH水平检测是CNSL诊断和疗效判断的有效指标,持续性脑脊液胱抑素C低水平可能增加CNSL发生的危险性。     

感染中枢神经系统肠道病毒的分子生物学分型

目的探讨小儿肠道病毒（EV）中枢神经系统感染病毒基因VP1序列的分子分型的临床意义。方法采用逆转录聚合酶链反应（RTPCR）方法．应用通用引物和VP1段分子分型引物检测77例临床诊断为无菌性脑膜炎病儿（其中急性期63例．恢复期14例）脑脊液（CSF）的EVRNA，并对VP1分型引物扩增阳性片段进行克隆、测序及分型研究。结果77例无菌性脑膜炎病儿CSF中，采用通用引物经两次PCR在急性期共获得阳性结果47例（占急性期的74．6％），恢复期3例（占恢复期的21．4％）。将EVRNA阳性的50例标本应用分型引物经两次PCR共获得阳性结果31例（占62．0％）。随机抽取27条阳性片段进行克隆测序，测序结果通过BLAST软件与GenBankEV标准毒株进行同源性对比分析，相关序列同源性均在97％以上。结论采用分型引物扩增VP1部分序列并测序．将EV的VP1部分序列与GenBank中的EV标准毒株进行对比，根据基因序列的同源性可以对EV进行型别鉴定．为EV的分型研究提供了新的方法和思路。     

脑脊液流式细胞学检测技术在急性淋巴细胞白血病儿童并发中枢神经系统白血病中的诊断价值

本研究旨在探讨脑脊液流式细胞学检测(FCM)技术对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)并发中枢神经系统白血病(CNSL)的诊断价值。采用FCM技术、脑脊液常规细胞学(CC)涂片法、脑脊液常规及生化检测法对75例初诊ALL患儿首次脑脊液标本进行检测,并以9例病毒性脑炎患儿初次脑脊液检测结果作为对照。结果表明,75例初诊ALL患儿,中位发病年龄5(1-14)岁,男女比例1.3∶1。根据CCLG-ALL2008疾病危险度分组:标危组38例,中危组22例,高危组15例。首次脑脊液检查结果显示:FCM+CC+5例(6.7%),根据CCLG-2008中枢神经系统(CNS)状态分级:CNS-2 3例,CNS-3 2例;FCM+CC-8例(10.7%),其中CNS-1 7例,CNS-2 1例;FCM-CC-62例(82.7%),其中CNS-1 60例,CNS-2 1例,CNS-3 1例。本研究结果显示,FCM+CC+,FCM+CC-,FCM-CC-3组在CNS-1,-2,-3分布上无显著性差异(P>0.05),考虑可能与样本数量偏小有关。9例病毒性脑炎患儿初次脑脊液CC涂片中均未见肿瘤细胞。结论:脑脊液FCM技术敏感度高,在CNS-2,CNS-3诊断上与脑脊液CC检查具有较高的一致性,并可将CC诊断的CNS-2,-3阳性率提高20%,是脑脊液CC检测方法的重要补充,在儿童ALL并发CNSL的诊断中具有重要的应用价值。     

小儿肠道病毒中枢神经系统感染的临床特点

目的探讨小儿肠道病毒（EV）中枢神经系统感染的临床特点。方法采用逆转录聚合酶链反应和病毒基因序列分析方法,对87例无菌性中枢神经系统感染病儿的脑脊液标本进行检测,并对其中61例EV中枢神经系统感染病儿的临床特点和预后进行回顾分析。结果无菌性中枢神经系统感染病儿中EV感染的发生率是70.10%,其中脑膜炎40例（65.57%）,脑炎21例（34.43%）。21例脑炎病儿的脑脊液标本经分型引物检测,17例（80.95%）阳性,其中埃柯病毒12型9例,柯萨奇病毒B3型5例,埃柯病毒7型1例,柯萨奇病毒B5型1例,柯萨奇病毒A9型1例。61例EV中枢神经系统感染均为急性起病,5—10月份高发（85.25%）,发病年龄高峰在3~5岁（44.26%）。EV脑膜炎的主要特征是脑膜刺激症状和脑脊液细胞数增加,主要临床表现为发热、头痛、呕吐,较大儿童可诉有乏力、畏光、肌痛,婴幼儿常伴有腹泻和皮疹。EV脑炎根据主要症状临床分型为昏迷型（3/21）、癫痫型（3/21）、精神障碍型（1/21）、小脑炎型（1/21）、脑干脑炎型（2/21）和混合型（11/21）。常规治疗后脑膜炎和大部分脑炎病儿完全恢复。4例重型柯萨奇病毒B3型脑炎病儿GLASGOW昏迷评分均〈7分,其中1例完全康复;1例运动障碍,经1年康复治疗后生活自理;1例癫痫、1例精神障碍伴癫痫,均可被药物完全控制。结论 EV是小儿中枢神经系统感染最常见的病原体之一;脑膜炎临床症状一般较轻,预后良好;大部分脑炎症状较轻,预后良好,重症脑炎可留有程度不同的后遗症。     

小儿单纯疱疹病毒脑炎的临床分析

目的；通过分子生物学方法了解小儿中枢神经系统单纯疱疹病毒（HSv）感染情况，分析其临床特点。方法：收集150例住院的中枢神经系统病毒感染患儿的脑脊液标本，用套式PCR检测脑脊液中HSV DNA用酶联免疫吸附法检测脑脊液中特异性HSV IgM抗体。结果：150例中有6例脑脊液HSV1 DNA（＋），另1例HSV1 IgM（＋）；病例呈散发性起病，无明显季节、年龄、性别分布特点。与其他病毒感染相比，惊厥持续状态、精神症状发生率高（P〈0．01），意识障碍、病死率无显著差异。结论：单纯疱疹病毒感染占儿童中枢神经系统感染的4．67％。儿童中枢神经系统单纯疱疹病毒感染多为HSVl的原发感染，可导致脑炎、脑干脑炎、急性播散性脊髓膜炎；起病较危重，出现精神症状较多，及时有效的抗病毒治疗能明显改善病情，降低病死率。     

IgG及IgG指数在中枢神经系统疾病中的诊断价值

目的探讨IgG和IgG指数变化在中枢神经系统疾病中的诊断意义。方法收集77例中枢神经系统疾病患者和27例健康对照组的血清／脑脊液配对标本，用BNP特种蛋白分析仪，采用免疫散射比浊法分别测定脑脊液清蛋白（CALB）、脑脊液IgG（CIgG）、血清IgG（SIgG），用0LYMPUS2700全自动生化分析仪采用溴甲酚绿法测定血清清蛋白（SALB），将其结果套入相应公式换算CALB／SALB的比值（QALB）及IgG指数。结果化脓性脑膜炎与结核性脑膜炎组QALB、CIgG均明显增高与健康对照组差异有统计学意义（P〈0．05），IgG指数与健康对照组差异无统计学意义（P〉0．05）；病毒性脑膜炎组QALB、CIgG、IgG指数均增高与健康对照组差异有统计学意义（P〈0．05）；多发性硬化组QALB无明显增高，与健康对照组差异无统计学意义（P〉0．05），而CIgG、IgG指数明显增高，与健康对照组的差异有统计学意义（P〈0．05）；格林-巴利综合征QALB、CIgG均明显增高，与健康对照组差异有统计学意义（P〈0．05），IgG指数与健康对照组差异无统计学意义（P〉0．05）。结论QALB、CIgG及IgG指数可以了解血脑屏障损伤程度及脑脊液中IgG的来源，对中枢神经系统疾病诊断、治疗及预后具有重要意义。     

运用BIOMED-2 PCR检测脑脊液中的恶性B淋巴细胞

本研究旨在建立一种检测弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLB CL）中枢神经系统（CNS）累及患者脑脊液（CSF）中恶性B淋巴细胞的敏感的方法.对9例考虑有CNS累及风险的DLBCL患者采集其CSF,离心获取细胞沉淀,在直接裂解后运用BIOMED-2 PCR检测免疫球蛋白重链（IgH）基因重排（恶性B淋巴细胞特征性改变）,并将此方法的敏感性与细胞学检测及流式细胞术进行比较.此外,通过一系列数量/浓度的肿瘤细胞,分析两种样品处理方式（细胞直接裂解法和传统DNA提取法）导致的敏感度差异,并评估直接裂解法联合BIOMED-2 PCR方案的敏感度.结果显示,BIOMED-2 PCR检测到5例DLBCL患者的CSF中存在克隆性IgH基因重排（恶性B淋巴细胞“阳性”）,而细胞学检测和流式细胞术均只能明确检测2例为“阳性”,表明BIOMED-2 PCR敏感性高于细胞学检测和流式细胞术.另外,经过改进的样品处理方式——细胞直接裂解法比传统的DNA提取能获得更高的BIOMED-2PCR敏感度,前者可以检测到浓度低至1％、细胞数低至20个的肿瘤细胞.结论：细胞直接裂解联合BIOMED-2PCR是一种敏感的、非常适用于CSF（细胞数少）的检测方法,可辅助诊断DLBCL病例的CNS累及.