阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)红细胞囊泡化现象的观察(论著摘要)

在病理情况下,红细胞可出现膜物质丢失形成直径为150～300nm的囊泡。PNH是一种获得性的细胞膜有内在缺陷的溶血病,PNH红细胞可否出现囊泡化以及哪些因素可诱导囊泡形成,尚不清楚。本研究组过去的研究表明PNH红细胞膜易遭受氧化损伤,本研究用卵黄磷脂酰胆碱人工脂质体、过氧化氢和激活的中性分叶核粒细胞(PMN),观察PNH红细胞在膜脂含有过氧化脂质和受氧化损伤后的囊泡化现象。 卵黄磷脂酰胆碱先用氮气吹干,PBSG(10mmol/L PBS,1％葡萄糖)重新悬浮,在氮流下用超声处理10min,继而4℃下12000×g离心1h,取上清制成0.5 mg/ml人工脂质体;PMN用一步法Hyp-     

几种溶血性疾病患者红细胞膜蛋白质与脂质的观测

测定三种溶血性疾病患者的红细胞膜蛋白质与脂质(胆固醇/磷脂摩尔比值;C/PL)。方差分析表明,阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)、慢性再生障碍性贫血(AA)和遗传性球形红细胞症(HS)患者红细胞膜骨架蛋白的各主要多肽组分含量同正常对照组相比,无显著差异;其 C/PL 亦在正常范围。而组间 t 检验则提示,AA 和 PNH 患者红细胞膜的区带6百分含量却极显著地高于正常组(P<0.01)。但这些改变却不是该两种溶血性疾病患者红细胞膜缺陷的本质原因。     

糖尿病患者红细胞膜甘油磷脂成分的改变与脂质过氧化物的关系

对３８例糖尿病患者及３５例正常人对照组进行红细胞膜甘油磷脂的检测，同时测定了血浆脂质过氧化物水平，全血谷胱甘肽过氧化物酶及红细胞超氧化物歧化酶活性测定。糖尿病组甘油磷脂显著低于对照组，血浆ＬＰＯ水平明显高于对照组，红细胞ＳＯＤ、ＧＳＨＰＸ活性显著低于对照组。结果提示糖尿病红细胞膜磷脂成分的改变与自由基有关。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症溶血机理的探讨——Ⅳ.红细胞膜唾液酸与补体溶血的关系

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种红细胞膜异常的溶血性疾病,其特征之一是对补体敏感,但机理不明。Rosse[1]观察,PNH病人红细胞膜结合补体3b(C_(3b))的数量比正常人多3～7倍。Musscl[2]最近指出人红细胞C_(3b)受体是糖蛋白,并证实C_(3b)与其受体结合时糖基起主要作用。唾液酸常位于糖蛋白寡糖链的末端,可推测当两者结合时唾液酸是不可缺少的。所以我们对正常人与PNH病人红细胞膜上唾液酸与补体溶血的关系进行研究,以期对PNH发病机理有进一步了解。     

分离纯PNH红细胞及建立微量补体敏感法的意义

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(或称PNH)是一种获得性溶血性疾病。1959年Hartman和Auditore发现PNH病人红细胞的乙酰胆碱脂酶(AchE)活性下降。后来Kunsting和Rosse提出AchE活性低的细胞对补体敏感,但其分     

红细胞膜脂质成分的变化与白细胞计数假性增高的关系

目的:探讨全自动血细胞分析仪测定血常规时出现白细胞计数假性增高与红细胞膜脂质成分变化的关系。方法:应用酶法在全自动生化分析仪上进行正常对照组和白细胞计数假性增高组病人红细胞膜胆固醇()及磷脂cholesterol,Ch()含量的测定。phosphor,PL结果:白细胞计数()假性增高组病人胆固醇含量比正常对照组显著增高(WBCP<),0.05而磷脂含量比对照组显著降低(P<)且也有显著差异(0.05Ch/PLP<)。0.01结论:白细胞计数假性增高与红细胞膜脂质成分的变化有密切关系。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症溶血机理的探讨Ⅲ.鲎血凝集素对类PNH红细胞补体溶血的影响

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)病人溶血的原因之一是对补体敏感。Rosse等报告PNH病人红细胞膜C_3b受体比正常人高3～7倍,易与C_3结合产生溶血反应。本文用与唾液酸特异结合的鲎血凝集素为工具,用蛇毒因子(CoF)激活C_3。,以类PNH红细胞为材料,探讨补体反应中唾液酸的作用。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿42例实验室结果分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是由糖化肌醇磷脂-锚（PIGA）基因突变，致造血干细胞以及分化过程中血细胞的PIGA蛋白减少引起的。作为获得性血细胞膜缺陷性疾病，主要受累的是红细胞，还有白细胞、血小板。这种异常红细胞对自身补体敏感性增高，引起慢性血管内溶血。PNH的临床表现复杂，诊断难度大。本文分析了42例PNH病人的临床特征，探讨其发病规律。     

贫血患者外周血CD55+和CD59+细胞检测及临床意义

目的检测贫血患者外周血中红细胞和中性粒细胞膜糖基磷脂酰肌醇（GPI）连接的补体调节蛋白CD55和CD59表达情况，探讨其临床意义。方法用流式细胞仪，采用直接荧光素标记的CD55和CD59单克隆抗体，测定50例健康人、18例阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、9例再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症（AA-PNH综合征）、27例再生障碍性贫血（AA）、11例巨幼细胞性贫血、8例缺铁性贫血患者外周血中红细胞和中性粒细胞膜CD55^＋和CD59^＋表达的百分率。结果外周血中红细胞和中性粒细胞膜CD55^＋和CD59^＋的百分率健康人均〉95%，PNH患者在25％～94．8％之间。巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血患者外周血中红细胞和中性粒细胞膜CD55^＋和CD59^＋可为正常或有程度不同的CD55^＋和CD59^＋细胞缺失。结论红细胞和中性粒细胞GPI锚相关蛋白CD55^＋和CD59^＋的缺陷与PNH密切相关，利用流式细胞术同时检测外周血中红细胞和中性粒细胞膜CD55^＋和CD59^＋是目前诊断PNH最可靠、最敏感的方法，是临床鉴别诊断PNH和其它贫血性疾病的较好方法。     

硒对阵发性睡眠性血红蛋白尿病人红细胞膜的保护作用——硒对PNH病人红细胞膜Na~+.K~+-ATP酶活性和膜流动性的影响

硒对人红细胞膜具有一定的保护作用。阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)病人红细胞膜有病理性缺陷,其Na.K-ATP酶和膜流动性明显低于对照组,将人红细胞用亚硒酸钠预处理后,PNH病人红细胞膜Na.K-ATP酶活性和膜流动性明显升高(P<0.02)。     

红细胞膜蛋白电泳对MDS及PNH诊断的意义

用十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)对骨髓增生异常综合征(MDS),阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者及正常人外周血进行红细胞膜蛋白电泳,发现 MDS 及 PNH 患者红细胞膜蛋白组分均有异常。在 PNH 红细胞膜蛋白电泳图谱上的4.2～4.9之间出现额外条带;MDS 患者红细胞膜蛋白的区带3,其波峰明显低于正常,且 S_(1+2)/S_3值高于正常。此法有可能成为临床诊断这些疾病的指标之一。     

OBSERVATIONS ON RED CELL MEMBRANE OF PAROXYSMAL NOCTURNAL HEMOGLOBINURIA

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a common hemolytic disease in north China and may be considered a good field for RBC membrane study. Some clinical experience has been accumulated in our hospital and some preliminary studies exploring the hemolysis me- chanism undertaken in our laboratory. Cobra venum factor (CoF) test was simplified and used as a routine PNH diagnostic procedure. Scanning electronmicroscopic observations showed no unique PNH characteristics, but could be utilized as a supplementary means for diagnosing he- molytic anemia. Studies of the hemolysis me- chanism revealed that the Cj receptors were not increased on PNH RBC surfa.ces and that the reason for raised complement susceptibility should be sought for elsewhere. RBC membrane protein by sodium docecyl sulphate-polyacryla- mide gel electrophoresis (SDS-PAGE) showed a band VI increase in some PNH cases, while the acetylcholin-esterase (AChE) activity of red blood cell membrane and SH radical content were lowered in some. RBCs of some PNH patients hemolyzed less after incubation with neura.- midinase. The diversity of results among different patients probably reflects PNH complexity and heterogenicity of RBC membrane defects as well as disparity of clinical manifestations, PNH seems to be a syndrome rather than a single disease. More biochemical, immunologic and morphologic studies are needed before the secret of PNH hemolysis is fully disclosed.     

红细胞膜脂质成分的变化与正常妊娠的关系

目的：探讨正常妊娠期间红细胞膜脂质成分的变化。方法：采用比色法、全自动生化分析仪及气相色谱法对22例正常妊娠妇女及24例健康未妊娠妇女进行了红细胞膜磷脂、胆固醇及八种脂肪酸含量的测定。结果：正常妊娠组红细胞膜胆固醇、磷脂及胆固醇／磷脂的比值均高于健康未妊娠组,但无统计学意义（P＞0.05）;红细胞膜八种脂肪酸含量在两组间亦无显著差异（P＞0．05）。结论：正常妊娠组红细胞膜胆固醇、磷脂含量的升高可能是血清脂质变化的反映,正常妊娠组红细胞膜脂质成分的这种变化不影响红细胞变形性、全血粘度及子宫──—胎盘微循环的灌注。     

果胶对大鼠体内脂质过氧化作用的影响

①目的探讨果胶对高脂膳食大鼠体内脂质过氧化损伤的影响。②方法取１８只Ｗｉｓｔａｒ大鼠随机分为果胶组和对照组，果胶组大鼠在饲料中填加１０％的果胶，喂养９０ｄ后测定两组大鼠的粪便脂肪排出量、血清及红细胞膜丙二醛（ＭＤＡ）水平、红细胞超氧化物歧化酶（ＳＯＤ）活性和全血中谷胱甘肽过氧化酶（ＧＳＨ－Ｐｘ）活性、红细胞膜的流动性。③结果果胶组大鼠粪便中脂肪排出量增多，血清及红细胞膜ＭＤＡ水平均显著地低于对照组（ｔ＝２．３１７～２．５１２，Ｐ均＜０．０５），红细胞膜的流动性显著地高于对照组（ｔ＝２．３０５，２．４７７，Ｐ均＜０．０５）。④结论果胶可能通过增加粪中脂肪排出量和其限食功能来降低大鼠体内的脂质过氧化水平，减少自由基的损伤。     

糖尿病患者红细胞膜甘油磷脂成分的改变与脂质过氧化物的关系

对38例糖尿病患者及35例正常人对照组进行红细胞膜甘油磷脂的检测，同时测定了血浆脂质过氧化物（LPO）水平；全血谷胱甘肽过氧化物酶（GSHPX）及红细胞超氧化物歧化酶（SOD）活性测定。糖尿病组甘油磷脂显著低于对照组，血浆LPO水平明显高于对照组，红细胞SOD、GSHPX活性显著低于对照组。结果提示糖尿病红细胞膜磷脂成分的改变与自由基有关。     

Erythrocyte membrane lipid composition fluidity in patients with essential hypertension.

The lipid composition and fluidity of erythrocyte membrane in 36 patients with essential hypertension were examined. The results showed that either cholesterol/phospholipid molar ratio or lipid peroxides content was significantly increased (P < 0.01 or 0.001), and the superoxide dismutase activity, contents of four classes of phospholipids, i.e., phosphatidyl ethanolamine, phosphatidylcholine, phosphatidylserine and sphingomyelin of erythrocyte membrane, and lipid fluidity were significantly decreased (P < 0.05, < 0.01 or < 0.001) as compared with those in 35 normotensive control subjects. These results suggested that the changes of lipid composition and fluidity might associate with the decreased activities of cation transport systems in cell membranes and play an important role in the pathogenesis of essential hypertension.

     

Duchenne型肌营养不良红细胞膜糖、脂质及Ca~(2+)-Mg~(2+)ATP酶的变化

对10例Duchenne型肌营养不良(DMD)患者红细胞膜进行了膜糖、脂质及Ca~(2+)-Mg~(2+)ATP酶活力的研究。结果为DMD红细胞膜唾液酸显著减少,而中性糖含量无变化;膜磷脂含量无明显改变,但膜胆固醇显著增加,磷脂/胆固醇之比显著降低,膜Ca~(2+)-Mg~(2+)ATP酶活力显著升高。表明DMD红细胞膜有组成和功能上的改变。     

血清总胆固醇及甘油三酯均正常的冠心病病人红细胞脂质代谢的研究

测定了５１名血清总胆固醇及甘油三脂均正常的冠心病病人红细胞胆固醇及总磷脂含量。结果表明：这些病人的红细胞胆固醇水平较正常人明显增高；红细胞总磷脂水平较正常人降低。急性心肌梗塞时较陈旧性心肌梗塞时上述改变更明显。提示：血清总胆固醇及甘油三酯均正常的冠心病病人往往存在细胞胆固醇和磷脂代谢紊乱。     

妊高征红细胞膜脂质成份及四种元素变化

目的 :探讨红细胞膜脂质成份及四种元素的变化与妊高征的关系 ,了解妊高征的病理生理过程。方法 :采用比色法、气相色谱法、全自动生化分析仪及原子吸收分光光度法对 2 2例正常孕妇及 3 6例妊高征病人红细胞膜胆固醇、磷脂、脂肪酸及钙、镁、锌、铜离子的含量进行了测定。结果 :①中、重度妊高征患者红细胞膜胆固醇含量及胆固醇 /磷脂的比值均显著高于正常妊娠及健康未妊娠组 (P <0 0 1) ;②妊高征红细胞膜钙、镁离子含量及铜 /锌比值均显著低于正常妊娠组 ,锌高于正常妊娠组 ,铜与正常妊娠间无显著差异 (P >0 0 5 )。结论 :红细胞膜胆固醇含量及胆固醇 /磷脂比值的升高及四种元素的变化参与了妊高征的病理生理过程