累及气道的嗜酸性肉芽肿性多血管炎一例

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种系统性坏死性血管炎,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎,主要累及中、小动静脉,是一种少见病、疑难病,病变可累及多个系统,临床表现隐匿复杂,易误诊、漏诊.     

肺血管炎

系统性血管炎是一类以血管炎及/或肉芽肿为主要病理改变、累及多个脏器血管的疾病,肺血管炎是系统性坏死性血管炎的一种特殊类型,很少独立存在,多与全身系统性血管炎并存.这类疾病病因、发病机制不明,可能与感染、过敏、细胞毒反应,免疫复合物沉积以及自身抗体等有关.     

原发性系统性小血管炎肾脏损伤

1　系统性血管炎的分类系统性血管炎 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ,ＶＳ)是一组以血管壁坏死性炎症为共同病理基础 ,以多器官受累为主要临床特征的系统性疾病。根据病因 ,将系统性血管炎分为继发性和原发性两大类。继发性系统性血管炎约占系统性血管炎的 30 % ,常见的病因有系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎、冷球蛋白血症等。原发性系统性血管炎约占系统性血管炎的70 % ,病因不明。根据病变累及血管的大小 ,可将原发性系统性血管炎分为以下几种类型 (见表 1)。表 1　　原发性系统性血管炎的分类受累血管有肉芽肿无肉…     

系统性血管炎1例

显微镜下多血管炎（microscopicpolyangitis，MPA）是一种侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉的以累及小血管为多的系统性坏死性血管炎。既往显微镜下多血管炎未引起重视，多归属于结节性多动脉炎，随着临床研究进展，发现其临床表现多变，常累及多个脏器，以肺毛细血管炎、坏死性肾小球肾炎多见，若临床医生对该病的认识不足将延误诊断与治疗，预后极差。现将我科诊治的1例以上腹痛伴发热、肾衰、呼衰、心电图改变为主要临床表现的MPA报告如下。     

ANCN相关性小血管炎所致肾脏损害的护理体会

ANCA相关性系统性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体为特征的血管性炎性疾病,广泛累及多系统大、小血管。目前对于ANCA相关性血管炎的分类,主要是指Wegener’s肉芽肿、显微镜下血管炎及churg-strauss综合征,其发病机制主要是由抗中性粒细胞抗体激活ANCA而导致的坏死性血管炎。ANCA相关性血管炎常累及肾脏,文献报道累及率约80％左右,随各病种不同而有所不同,在累及肾脏的部分又称为ANCA相关性肾炎。     

过敏性紫癜发病因素及发病机制

过敏性紫癜(HSP)是一种过敏性系统性坏死性小血管炎,HSP患者可因致敏原的性质、个体反应性的差异以及血管炎累及的脏器和病变程度的不同,在临床和病理改变上呈现不同的表现。     

显微镜下多血管炎肾损害(附2例报告)

微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种系统性小血管炎,主要累及微动脉、微静脉和毛细血管,伴或不伴中、小动脉受累的微量免疫节段坏死性血管炎.由于临床表现复杂多样,肾损害表现不特异,因此临床上易被漏诊或误诊,肾活检病理有助诊断.现报道我院收治的2例行肾活检的MPA,以期提高对此病的认识.     

韦格氏肉芽肿的诊断和治疗

韦格氏肉芽肿的诊断和治疗杨金娟１张燕２韦格氏肉芽肿（Ｗｅｇｅｎｅｒ）是原因未明多系统性非特异性坏死性肉芽肿，是累及动、静脉的坏死性肉芽肿性血管炎，主要侵及上呼吸道、肺和肾脏，是一种较少见而又严重的胶原血管疾病。现将我院收治的２例病人报告如下。１临床资...     

提高对抗中性白细胞胞浆自身抗体相关系统性小血管炎的认识

提高对抗中性白细胞胞浆自身抗体相关系统性小血管炎的认识谌贻璞王海燕系统性小血管炎系指主要累及微动脉、毛细血管及微静脉的坏死性血管炎，其中３个小血管炎与抗中性白细胞胞浆自身抗体（ＡＮＣＡ）密切相关，它们是：（１）显微镜下多血管炎（ｍｉｃｒｏｓｃｏｐ－ｉ...     

ANCA相关性血管炎及其肾损害研究进展

ANCA相关性系统性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体为特征的血管性炎性疾病,广泛累及多系统大、小血管。目前对于ANCA相关性血管炎的分类,主要是指Wegener s肉芽肿、显微镜下血管炎及churg-strauss综合征,其发病机制主要是由抗中性粒细胞抗体激活ANCA而导致的坏死性血管炎。     

重症嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA),曾经称为Churg-Strauss综合征,属罕见病,是一种主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎,病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿形成以及坏死性血管炎.国外报道的总患病率为(10. 7～13. 0)/百万,年发病率为(0. 5～6. 8)/百万.男女均可发...     

原发性小血管炎的肾脏损害

系统性血管炎是一组累及全身多系统 ,以血管壁坏死性炎症为特征的自身免疫性疾病。由于肾脏血流丰富且具有特殊的血管分布特点 ,使其在各型血管炎中均易受累 ,肾损害与受累肾血管类型密切相关 (表 1 )。参照 1 994年ＣｈａｐｅｌＨｉｌｌ国际血管炎命名分类意见 ,大血管炎中 ,肾动脉或邻近肾动脉入口处主动脉病变可以导致肾血流减少 ,引起肾血管性高血压 ;中血管炎常累及肾脏的叶间动脉、弓状动脉和小叶间动脉 ,可导致肾梗死、出血 ;小血管炎则多侵犯肾小球毛细血管袢而导致肾小球肾炎等 ,但也可累及肾小球外肾间质的小动脉和小静脉等。与大…     

以呕吐为首发症状的老年ANCA相关性血管炎两例分析

ANCA相关性血管炎（ANCA associated vasculitis）主要包括韦格纳肉芽肿（wegener’s granulomatosis,WG）和显微镜下多动脉炎（mycroscopic polyangilitis,MPA）。因其与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关,故又称ANCA相关性系统性血管炎。本病多见于老年病人,高峰发病年龄为55～70岁。MPA是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。临床上以血尿和咯血为主要症状。80％的病人化验P—ANCA阳性。     

原发性小血管炎5例临床分析

原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病,显微镜下型多血管炎和局灶节段坏死性肾小球肾炎。该病为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器。现将我院近5年发现的5例原发性小血管炎,报道如下。1临床资料5例患者中男性2例,女性3例;年龄在52~68岁之间,平均年龄61岁。来诊时病程最短     

提高对Wegener肉芽肿诊断的认识和警惕

Wegener肉芽肿(Wegener’s Granulomatosis，WG)是一种全身血管炎性坏死肉芽肿病，为暴发性系统性疾病，其病理特征是呼吸道非干酪样坏死性、肉芽肿性炎症，弥漫性全身系统性小动脉、小静脉血管炎性病变，局灶性、坏死性肾小球肾炎。病变常累及多个脏器，临床以上呼吸道、肺和肾脏受损最为多见，早期病变可局限于某一器官或系统。可发生于各年龄组，但多见于中年人。由于早期表现多为非特异性，易与多种疾病相混淆，造成临床诊断困难，如不及时治疗，中晚期预后极坏，死亡率高，因此临床医生应提高对该类疾病的认识和警惕。     

原发性小血管炎

系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病，可分为原发性和继发性，继发性是指继发于其他疾病例如感染、系统性红斑狼疮等，原发性是指目前病因不明者。根据受累血管的大小将系统性血管炎分为3类，即大血管炎、中等血管炎和小血管炎，在原发性小血管炎中，部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）密切相关，后者是其特异性的血清学诊断工具，因而称之为ANCA相关小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis，AASV），是本文论述的重点，它包括韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis，WG）、显微镜下型多血管炎（microscopic polyangiitis。MPA）和变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome，CSS）和局灶节段坏死性肾小球肾炎。     

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎肾损害患者行血液透析1例报告

<正>抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性系统性血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)是一种全身血管受累,临床表现以坏死性血管炎为主的多脏器损害的自身免疫性疾病。其中肾脏累及高达80%,是ANCA相关性血管炎损害的主要靶器官之一~[1],不及时有效治疗易于快速进展为终末期肾病,严重威胁患者生命。对该病早期诊断、及时合理的治疗和护理可控制病情进     

1例韦格纳肉芽肿的护理

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是第一个被证实与血管炎病相关的自身抗体,常见于韦格纳肉芽肿(WG)和多血管炎.韦格纳肉芽肿是一种特殊类型的坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病.主要侵犯小动脉、微动脉及小静脉的系统性坏死性肉芽肿和血管炎性疾病[1].本文介绍1例确诊为WG的患者的护理要点.     

不伴有哮喘的变应性肉芽肿性血管炎

变应性肉芽肿性血管炎(CSS)是累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎,特征是哮喘、高嗜酸细胞血症和血管外嗜酸细胞性肉芽肿.该病临床表现各异,可从轻度的症状(鼻炎)到重要脏器如肺、心、肾、胃肠及外周神经系统的累及.CSS患者中哮喘发生率高,国外统计几乎所有CSS患者均伴有哮喘症状的发生,不伴有哮喘的变应性肉芽肿性血管炎较少见.     

2001年一等奖项目介绍：原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegener′s granulomatosis，WG)，显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangiitis，MPS)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN)。该病为自身免疫性疾病，可累及全身多个脏器．肺受累可以表现为肺部阴影，结节和空洞，与肿瘤，肺结核等不易鉴别．肺大出血可危及患者生命，肾受累则多表现为局灶节段坏死性肾小球肾炎和新月体性肾炎．如不能及时诊治，则多进展迅速．造成不可逆的终末期肾哀竭。而及时诊断和治疗，多可控制病情的进展，甚至可使病情逆转。因此，早期诊断是改善患者的预后的关键。ANCA除见于原发性小血管炎．也可见于其他疾病，如系统性红斑狼疮(SLE)和溃疡性结肠炎等，但具意义未明，其靶抗原也与原发性小血管炎不同。