直肠原发性畸胎瘤临床病理特征分析

目的 探讨直肠原发性畸胎瘤的临床病理特征,并进行文献回顾,提高临床医生对性腺外直肠畸胎瘤的认识及诊疗。方法 收集2022-02于延安大学附属医院病理科诊断的1例直肠原发性畸胎瘤,分析其临床病理特征,同时收集2000—2022国内外已报道的17例(其中中文8例,英文9例)直肠畸胎瘤,进行回顾性总结其临床病理特征。结果 直肠畸胎瘤较为罕见,好发于女性患者,临床症状以便血、腹痛、腹胀为主,巨检呈带蒂息肉样,镜下符合性腺畸胎瘤的病理改变。结论 当直肠内发现息肉样病变或镜下有皮肤及附属器时,应考虑畸胎瘤可能,其镜下特点与性腺畸胎瘤基本一致。手术完全切除是治疗畸胎瘤唯一有效的方法。     

性腺母细胞瘤2例临床病理观察

目的探讨性腺母细胞瘤的临床病理特点、鉴别诊断及治疗与预后。方法对2例性腺母细胞瘤的临床资料、病理形态进行分析。结果 2例患者体表特征均为女性,主要症状为无月经来潮,检查发现性腺发育不良。例1肿块直径0.4 cm,例2为1.0 cm×0.8 cm×0.5 cm大小。光镜下性腺母细胞瘤由两种细胞构成,大的生殖细胞周围散在小的性索细胞,其周边可见大量无定形的透明Call-Exner小体样结构围绕,可见散在钙化点。结论性腺母细胞瘤具有特定的临床和组织学特征,但合并其他生殖细胞肿瘤时容易漏诊,也可能误诊为其他生殖细胞肿瘤而治疗不当。     

性腺外恶性生殖细胞肿瘤37例临床病理分析

目的 探讨性腺外恶性生殖细胞肿瘤的病理类型和临床特点。方法 根据WHO肿瘤国际组织学分类(第2版)对37例性腺外恶性生殖细胞肿瘤重新评价，部分病例做相应免疫组化染色，并将肿瘤的组织类型和临床特点与性腺恶性生殖细胞肿瘤进行比较分析。结果 患者年龄1．5～58岁，中位年龄24岁。男性28人，女性9人，男女之比为3．1：1。发生于纵隔28例，腹膜后5例，前列腺、骶尾部、鞍区、阴道各1例。列前三位的肿瘤分别是卵黄囊瘤、畸胎瘤(未成熟畸胎瘤、PNET和畸胎瘤恶变)和精原细胞瘤，另有5例为混合型生殖细胞瘤。结论 性腺外恶性生殖细胞肿瘤相对少见，预后差，发病率与年龄、性别关系密切，好发部位为纵隔和腹膜后，卵黄囊瘤最为多见。     

性腺外卵黄囊瘤8例临床病理分析

目的探讨性腺外卵黄囊瘤的临床病理特征、免疫表型、治疗与预后。方法对8例性腺外卵黄囊瘤的临床资料、病理特点及免疫组化等进行回顾性研究,并复习相关文献。结果本组病例平均年龄4.3岁。临床表现因肿瘤所在的解剖部位。血清AFP明显升高。肿瘤组织形态多样,具有疏松的网状结构、S-D小体和嗜酸性小体等特点。免疫组化显示AFP、SALL4、CK和PLAP(+),CD117、EMA、vimentin、p16、CD34和HPL部分(+),Oct3/4、Sox-2、HCG、CD30、CA125和WT-1(-),Ki-67阳性指数1%~90%。预后差。结论性腺外和性腺内卵黄囊瘤的组织学特点类似,但性腺外卵黄囊瘤好发于婴幼儿,且预后更差。血清AFP含量的高低有助于性腺外卵黄囊瘤的诊断。     

卵巢浆液性囊性腺纤维瘤6例临床病理分析

目的探讨卵巢浆液性囊性腺纤维瘤的临床病理特征及诊断与鉴别诊断要点。方法对6例卵巢浆液性囊性腺纤维瘤的临床表现，大体和光镜病理改变进行分析。结果6例卵巢浆液性囊性腺纤维瘤发病年龄为21-61岁，平均43岁，4例单侧发生，2例为双侧，大体里囊性或囊实性，组织学表现为富含纤维轴心的粗、短乳头或纤维间质内形成微小裂隙和囊腔。结论卵巢浆液性囊性腺纤维瘤为一种具有特殊形态结构的良性肿瘤，预后良好。掌握其形态学特征，对避免误诊具有重要意义。     

性腺母细胞瘤9例临床病理分析

目的探讨性腺母细胞瘤的临床和病理组织学特征及可能的病因。方法对9例性腺母细胞瘤的临床、病理学特征以及免疫组化结果进行分析。结果患者均为女性,以原发性闭经、两性畸形为主要临床表现,但染色体检查发现均有Y染色体,卵泡刺激素(FSH)和黄体生成素(LH)显著升高,睾酮(T)和雌二醇(E2)水平下降,提示性腺功能不良。肿瘤中可见巢状分布的原始生殖细胞、颗粒样细胞及Call-Exner样小体,其中2例合并无性细胞瘤成分,1例合并原位精原细胞瘤。免疫组化:PLAP和α-inhibin(+)。结论性腺母细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤,好发于性发育异常者,可合并无性细胞瘤及精原细胞瘤,治疗采取手术切除性腺,术后辅助性激素治疗。     

原发性椎管内畸胎瘤6例临床病理分析

目的探讨原发性椎管内畸胎瘤的临床病理特点。方法收集手术切除的原发性椎管内畸胎瘤6例,复习其临床资料,光下观察组织形态,并结合文献讨论。结果 6例患者男女各3例,年龄24～47岁,平均年龄31岁;肿瘤部位腰段4例,颈段1例,骶尾部1例,均位于髓外硬脊膜下。5例囊性成熟性畸胎瘤,镜下可见成熟的鳞状上皮、消化道及呼吸道柱状上皮、纤维平滑肌组织、脂肪组织等;1例囊性畸胎瘤,局部癌变为腺癌,镜下除可见成熟囊性畸胎瘤成分外,局灶柱状上皮细胞有癌变,癌细胞明显异型性,呈腺样或实性条索状排列,侵犯囊壁。结论原发性椎管内畸胎瘤少见,主要发生于中青年,多位于胸、腰段椎管髓外硬膜下;病理类型多为囊性成熟性畸胎瘤,极少数可以癌变。     

牙源性腺样瘤10例临床病理分析

目的 探讨牙源性．腺样瘤的临床病理特征。方法 对10例牙源性腺样瘤的临床表现、病理形态进行分析。结果 肿瘤X射线表现病变呈单房性透明阴影，含未萌出的牙齿，部分囊性肿瘤囊壁内衬立方上皮、扁平上皮或复层鳞状上皮，上皮增殖并突入囊腔内，并查见类似于前成釉细胞的立方状或柱状上皮细胞所增生形成的条索状或筛孔状结构。结论 牙源性腺样瘤在临床表现、病理形态和治疗结果等方面均有其独立的特点。     

肾源性腺瘤临床病理分析

目的 探讨肾源性腺瘤(Nephrogenic adenoma,NA)临床病理特征及免疫组化。 方法? 收集13例来源于肾、膀胱、输尿管的NA,分析其临床病理特点。 结果? 男性11例,女性2例。受累部位:输尿管7例、膀胱5例、膀胱及输尿管1例、肾盂2例。NA大体呈输尿管狭窄(6/7),膀胱壁粗糙(3/5)及肾盂息肉(2/2)表现。镜下特征为管状(13/13)及管状乳头状(7/13)结构,被覆立方/柱状上皮(13/13),或混合鞋钉样嗜酸上皮(12/13)。间质疏松,内含不等量血管及炎细胞(13/13)。免疫组化示CK7、PAX-8、CK19、CK8特异表达。 结论 NA为泌尿系统罕见肿瘤,组织学特征独特,有过诊疗和漏诊风险,也有复发和恶变潜能。确诊需病理诊断,免疫组化检测有助于病理诊断。     

卵巢成熟性囊性畸胎瘤恶变7例临床病理分析

目的探讨卵巢成熟性囊性畸胎瘤恶变的临床病理特点。方法收集7例该类肿瘤,分析病变的临床表现、病理特征、分期及随访结果。结果卵巢成熟性囊性畸胎瘤恶变多发生于绝经后女性,多表现为盆腔肿块。7例中3例为甲状腺肿恶变,2例为鳞状细胞癌,1例为恶性黑色素瘤,1例为类癌。7例均为临床Ⅰ期。除1例失访、1例因其他原因死亡外,其余5例均无瘤生存。结论卵巢成熟性囊性畸胎瘤恶变率低,病理检查需细致全面,结合临床综合治疗Ⅰ期患者预后良好。     

嗜酸性粒细胞性胃肠炎9例临床病理分析

目的探讨嗜酸性粒细胞性胃肠炎临床、病理学特点及鉴别诊断要点。方法对9例嗜酸性粒细胞性胃肠炎进行临床及病理分析。结果所有嗜酸性粒细胞性胃肠炎患者都有消化道症状，伴有外周血嗜酸性粒细胞增多，其中黏膜病变8例，分布在胃、小肠和结肠；肌层病变1例。8例黏膜性病变患者对类固醇治疗有效。结论嗜酸性粒细胞性胃肠炎是以嗜酸性粒细胞浸润消化道为特征的少见疾病。     

Dubin-J0hnson综合征4例临床病理分析

目的：探讨Dubin-Johnson综合征的临床病理特征、诊断和及鉴别诊断。方法：收集4例临床病理资料，切片作常规HE染色及特殊染色，镜下观察。结果：肝细胞内见大量棕黄色色素存在，脂褐素染色阳性，黑色素染色阴性，含铁血黄素染色阴性，部分病例胆色素染色阳性。结论：Dubin-Johnson综合征是一种良性病变过程，肝细胞内的色素可合并胆色素存在，这种色素与其他黄疸性疾病的胆汁淤积不同。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤12例临床病理分析

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)的临床病理特点、影像学特征、治疗及预后。方法应用光镜及免疫组化染色对12例DNT进行病理观察及分析。结果临床症状主要表现为不同形式的癫发作,神经系统检查无明显阳性体征。MRI病变呈囊实性改变,以囊性为主,病灶多呈倒三角形、扇形或椭圆形和不规则形。镜下具有神经元形态特点的大细胞散在分布于有一定排列特点的少枝样胶质细胞及星形细胞之间,或悬浮于微囊黏液湖中。免疫组化示似神经元的大细胞神经核抗原(NeuN)(+),密集分布的小细胞Syn(+),少突胶质细胞特异性抗体Olig-2(+),散在分布的星形细胞胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和vimentin(+),增殖细胞核抗原Ki-67活性极低。术后随访2个月至3年,无复发。结论 DNT属于良性肿瘤(WHOⅠ级),手术切除完整则预后良好。病理诊断须结合影像学特点及免疫组化结果进行综合分析,需与分化良好的星形细胞瘤囊性变相鉴别。     

肌纤维母细胞瘤的病理学研究─附3例报告及文献复习

肌纤维母细胞瘤是一种可发生于成人及儿童的不常见肿瘤，其病因、临床、病理组织学特征及预后尚不十分清楚或有争论。本文报告3例病例，年龄4．5岁至62岁。2例位于腹腔，1例在头皮。组织学由具有平滑肌细胞和纤维母细胞特征的梭形肿瘤细胞、大量慢性炎细胞及粘液血管样背景构成。免疫组化SMActin、desmin、vimentin呈阳性表达。电镜下可见肌纤维母细胞特征。本文还就其良恶性及鉴别诊断进行了讨论。     

肾嗜酸细胞腺瘤10例临床病理分析

目的 探讨肾嗜酸细胞腺瘤的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断.方法 分析10例RO的临床表现、影像学、组织学和免疫表型特点,并复习相关文献.结果 10例肾嗜酸细胞腺瘤中男性4例,女性6例,年龄44-78岁,平均57.8岁.病变位于左肾6例,右肾4例.大体见瘤组织边界清楚,切面均质、棕红色或褐色,3例瘤中心可见纤维性瘢痕...     

卵巢原发性类癌7例临床病理分析

目的探讨卵巢类癌的临床及病理组织学特征。方法观察总结7例卵巢原发性类癌的临床及病理学特征,并复习相关文献。结果7例患者平均发病年龄39.86岁（29～54岁）,以盆腔肿物或卵巢囊实性肿物为主要临床表现。组织学类型为甲状腺肿型2例,岛状型3例,梁索-岛状混合型2例。结论卵巢类癌是罕见的卵巢单胚层畸胎瘤,具有低度恶性。诊断中需注意与粒层细胞瘤、支持细胞瘤等鉴别,并需除外转移性类癌。     

孤立性纤维性肿瘤35例临床病理研究

目的 观察孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理及免疫表型特点,探讨其诊断、鉴别诊断及预后.方法 对35例SFT进行光镜及免疫组化检测,并结合临床及病理特点进行分析.结果 35例SFT的发病年龄为9～79岁,平均47.5岁,男女之比为1.2:1,发生于13个部位.镜下可见多种改变并存的现象:肿瘤由梭形细胞构成的细胞稀少区和富于细胞区交替分布,有粗大的瘢痕样玻璃变性的胶原、分支状的血管外皮瘤样结构及大量增生的呈血管瘤样改变的薄壁血管;偶见黏液变、小囊性变及脂肪细胞分化.其中9例为恶性SFT.结论 孤立性纤维性肿瘤大部分为良性,肿瘤的病理形态与生物学行为之间不是绝对相关的(形态学为良性的SFP也可以有浸润),因此必须进行长期随访.一般情况下肿瘤有蒂和可以完整手术切除是良好的预后因素.