POEMS综合征

<正> POEMS综合征是指多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变、M—蛋白和皮肤病变的第一个英文字母缩写命名的临床综合征。1956年Crow及Fukase首先报道故又名Crow—FuKase综合征。国外已报道150多例,文献多采用POEMS综合征,国内已有少数个案报道。 一、POEMS综合征发病机理及病理     

POEMS综合征之研究

POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为突出表现,常有多系统损害及浆细胞瘤相关的临床症候群[1],临床十分少见。 1956年Crow率先报道了2例骨髓瘤伴多发性神经炎。1968年日本的Fukase以独立的综合征报道1例骨髓外的浆细胞瘤。1980年Bardwick提出该综合征具有多发性周围神经病(polyneuropathy)、器     

POEMS综合征16例临床分析

<正> POEMS综合征,又称为Crow—Fukase综合征或Takatsuki综合征,是以多发性神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(orgeno-megaly)、内分泌病(endocrinopathy)、M蛋白(Mprotein)、皮肤损害(skinchanges)为主要临床表现的一种多系统受累的疾病。自1996年1月至2003年9月我科诊治16例,现报道如下。     

Crow—Fukase综合征：附3例报告）

Crow—Fukase综合征是以多发性神经病变、脏器肿大、内分泌紊乱、M蛋白和皮肤病变为主要临床表现的一组综合征。国内报道极少,因症状体征复杂,往往不被正确认识,或误诊为Guilain——Barre综合征或肝硬变等。本文就遇到的3例结合文献复习,对本病因及临床表现做综合分析。病例报告例1,男,36岁,于1987年9月出现双小腿酸胀无力,行走困难;1988年1月加重伴双膝以下浮肿。同年2月住院检查:全身皮肤色素沉着,尤以齿龈、乳晕及阴囊处明显,双膝以下凹陷性水肿,双下肢肌力0～Ⅱ级,反射减弱,肝脾肿大肋下3公分,血IgA降低,r球蛋白升高,颅内压升高,肌电图呈神经原性     

Crow-Fukase综合征

CrOW一Fukase综合征又称PEP综合征，POEMS综合征，Fakatsuki综合征。本征为一种少见而独特的多系统疾病．即以多发性周围神经病（Polyneuropathy，P），脏器肿大（Organomegaly），内分泌病变（Endocrinopath，E），单克隆丙种球蛋白病（Mprotein，M），皮肤损害（SkincLaop，S），为主要特征的一组症侯群．1956年Crow等首先描述2例骨髓瘤伴周围神经炎后[1]，1963年Fukase等把它作为一个独立的综合征，首先提出[2]，1980年Bardwick根据此病的五个主要临床表现的字头，称之为POEMS综合征［’］，1984年Naknishi总结了日本102例…     

POEMS综合征(附5例报告)

POEMS综合征是一组多系统损害的症候群。临床主要表现为：多发性周围神经病（P，polyneuropathy）、脏器肿大（O，organomegaly）、内分泌病变（E，endocrinopathy）、M蛋白（M，Mprotein）、皮肤改变（S，skinehanges）．1965年Crow首先报道一例骨髓瘤伴发多系统损害病例，1968年日本学者Fukase又发现一类似病例。1984年日本学者TakaoNakanishi总结分析102例类似病例，并把本病命名为Crow-Fukase综合征。随着对本病的认识，国内陆续有报道病例，但本病仍属临床少见病，现将我科收治的5例报告如下。临床资料一般资料男性4例，女性1…     

Crow-Fukase综合征2例报告

Crow-Fukase综合征又称POEMS综合征,是一种少见的多系统损害的疾病。1956年由Crow首先描述,1968年Fukase作为一个独立的综合征提出,我国1986年以来已报道10多例。现将两院各收治1例共同报告如下: 例1 女性,43岁,农民。1987年秋末开始四肢远端麻木,并逐渐有所加重。一年后闭经。1988年11月出现低热,全身浮肿,多汗,四肢远     

Crow—Fukase氏综合征合并脑梗塞1例报告

Crow—Fukase综合征是一种以周围神经病变为主的多系统损害性疾病,合并脑梗塞者国内未见有报告,本文报告1例如下: 患者 男性,46岁。入院前1年无诱因出现四肢无力及麻木,伴有低热。3月后出现四肢对称性肌肉萎缩,按“格林——巴利”综合征服用激素治疗后有部分好转。病程中相继又有皮肤色素沉着,性欲减退,双侧乳腺增大及双下肢水肿症状发生。入院前有间歇性右侧肢体无力发作半月。既往史、家族史及个人史均为阴性。查     

POEMS综合征(附2例报告)

POEMS综合征是指以多发性神经病变、内分泌病变、M蛋白、脏器肿大、皮肤损害为主要临床表现的一种多系统受累的疾病。Crow及Fukase首先报道，故又名Crow-Fukase综合征[1]。全球现已报道150多例[2]，我国自1987年以来有报道，现将我遇到的2例报告如下：例1：男性，56岁，因双足、双手麻木无力13个月，口干7个月收入院。查：皮肤颜色变深，心肺（-），肝脾不大，神经系统检查：神清语言流利，颅神经正常，双腕关节以下痛没减退，掌指关节以下痛觉消失，双踝关节以下病没减退，双膝关节以下青叉振动党缩短，双侧骨间肌、蚓状肌、胫前肌、排…     

Crow-Fukasc综合征(附4例临床和神经活检病理观察)

本文报告4例Crow—Fukase综合征临床和神经活检病理观察。病理所见早期以髓鞘病变明显,慢性期以轴索变性为主,雪旺氏细胞轻度增生,胶原纤维增生明显,胶原囊形成,血管内皮细胞肿大,连接变宽等改变;提示存在某种因素先引起髓鞘改变,最后轴索变性。此所见很像癌性神经病改变,在发病机制中可能浆细胞瘤起重要作用。     

基底动脉尖综合征（附15例报告）

基底动脉尖综合征 ( Top of the basilar artery syn-drom e,TOBS)是一种特殊类型的脑血管病 ,自 Caplan[1 ]1980年首次提出以来 ,国内外陆续有报道。本文分析我们收治的 15例 TOBS患者的临床表现和影像学检查结果 ,并讨论 TOBS的临床诊断及治疗。1　临床资料1.1　一般资料　本组 15例患者中男 12例 ,女 3例。年龄 3 2～ 80岁 ,平均 61.6岁 ,均为 1998～ 2 0 0 0年住院患者。病程 3天～ 2个月。 15例中既往有高血压病者 11例 ,其中伴有冠心病 4例 ( 1例心房纤颤 )、糖尿病 3例、脑血管病史 5例 ;风湿性心脏病伴心房纤颤 1例 ;其余 3例…     

脑静脉窦血栓形成10例诊治分析

我们自 1997～ 2 0 0 0年 11月收治脑静脉窦血栓形成 10例均治愈 ,现报道如下 :1　临床资料1 1　一般资料　 8例非感染性 ,2例感染性血栓形成患者均为青中年女性 ,年龄 2 2～ 42岁 ,3例为足月妊娠分娩后 2～ 12ｄ ,3例为孕 1～ 3月 ,1例为口服避孕药者 ,1例为轻度呕吐后 ,2例感染性者发病于感冒后 1～ 2周。1 2　临床表现　 8例非感染性患者均有不同程度头痛、呕吐、视物不清、视盘水肿等颅内高压症状 ,为首发症状 ,有 4例伴脑神经损害 ,2例伴肢体运动障碍 ,其中 1例既有脑神经损害 ,又有肢体运动障碍 ,并有阵发性癫痫样抽搐 ,意识障碍 ,各…     

意识障碍型椎基底动脉短暂性脑缺血发作11例误诊分析

现就本院自 1997年 1月到 2 0 0 1年 3月收治的以昏迷为主要症状而被误诊为脑出血的椎基底动脉短暂性脑缺血发作 11例报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　本组 11例 ,男 6例 ,女 5例 ,年龄 48～ 70岁 ,有高血压动脉硬化病史者 8例 ,有动脉硬化病史者 3例。1 2　临床表现　 11例均有不同程度意识障碍 ,深昏迷 5例 ,浅昏迷 6例 ,伴有去脑强直发作 3例。从首发症状达到昏迷时间 5～ 10ｍｉｎ者 5例 ,10～ 2 0ｍｉｎ者 6例 ,双侧Ｂａｂｉｎｓｋｉ(+ )及Ｃｈａｒｄ ｄｏｃｋ征 (+ )者 2例 ,双侧Ｂａｂｉｎｓｋｉ氏征 (+ ) 3例 ,单侧Ｂａｂｉｎ…     

Fahr氏综合征6例报告

1986年12月～1987年12月,我科共收治Fahr 氏综合征6例,报告如下:临床资料:一般情况:男、女各3例,发病年龄为13～42岁,平均21.7岁。既往有脑炎史2例,患病年预分别为4岁和6岁。全部病人血压正常,否认高血压病史。症状和体征:6例病人均有癫痫发作。其中呈强直阵挛发作4例,病史最短者4.5年,最长者21年,发作频度多者每天2     

中西医结合治疗面神经炎52例报告

我们从 1998年至 2 0 0 1年 12月共收治面神经炎 5 2例 ,经中西医结合治疗 ,效果显著 ,现报道如下 :1　资料与方法1 1　临床资料　本组 5 2例 ,男 41例 ,女 11例 ,年龄 15～ 61岁 ,符合诊断标准。1 2　治疗方法　按朱氏三阶段的分法给予不同的治法。 (1)一阶段 1～ 7ｄ为进展期 :口服药 :激素 40～ 60ｍｇ晨起口服 ,连用 5ｄ停药 ;阿昔洛韦 2 0 0～ 40 0ｍｇ ,每日 5次口服 ,有Ｈｕｎｔ氏综合征者 ,其剂量加大至 80 0ｍｇ ,每日 5次 ,还可考虑静脉治疗。地巴唑 10ｍｇ ,每日 3次。肌肉注射 :维生素Ｂ110 0ｍｇ、维生素Ｂ12 5 0 0ｕｇ ,每日…     

微创血肿清除术治疗脑出血的临床观察

我院从 1997～ 2 0 0 1年应用YL 1型颅内血肿粉碎穿刺针治疗脑出血 2 6例 ,效果较好 ,报道如下 :1　临床资料1 1　一般资料　本组 36例 ,均有高血压病史 ,其中男 2 3例 ,女13例 ,年龄 33～ 71岁 ,平均 5 6岁。出血量选择 >35ml ,最大约130ml者。出血部位 :基底节区出血 2 3例 ,大脑皮质下部出血 8例 ,脑室出血 2例 ,丘脑出血 3例 ,手术时间均选择出血后 3d之内。1 2　临床表现与体征　入院时血压 >2 2 0mmHg(1mmHg =0 133kPa)者 3例 ,2 2 0～ 16 0mmHg者 30例 ,15 0～ 14 0mmHg者 3例。昏迷者 2 0例 ,嗜睡者 6例 ,清醒者 10例。 36例均…     

POEMS综合征(附7例临床分析)

POEMS综合征是一种免疫相关性神经系统疾病 ,可伴有或不伴有多发性骨髓瘤的多系统病变。典型表现有多发性周围神经病 (Polyneuropathy)、脏器肿大 (Organom egaly)、内分泌病 (Endocrinopathy)、M-蛋白 (M- Protein)、皮肤改变(Skinchange)。我们将 1994～ 2 0 0 0年间收治的 7例予以报道 ,并结合文献分析如下。1　临床资料1.1　一般资料7例均为住院患者 ,男 6例 ,女 1例 ;发病年龄 3 5～ 5 7岁 ,平均 42 .83岁 ,病程 9个月～ 3 .5年 ,平均 1.71年。1.2　临床表现以周围神经病为首发症状者 4例 ,1例首发症状为多发性骨髓瘤 ,双下肢浮肿…     

Tolosa-Hunt综合征9例临床报道

Tolosa Hunt综合征又称痛性眼肌麻痹 ,以头痛和眼肌麻痹为主要临床表现 ,国内报道较少。 1996 0 5～ 2 0 0 3 0 8我院共收治9例患者 ,现报道如下。1　临床资料1 1　一般资料　本组男 5例 ,女 4例 ,年龄 9～ 61岁 ,平均 40 2岁。急性起病 5例 ,亚急性起病 3例 ,慢性起病 1例。既往史 :肝炎 1例 ,扁桃腺炎 1例 ,慢性肾炎 1例。均无高血压、糖尿病病史。1 2　临床表现　 9例患者均有不同程度的疼痛 ,头痛部位多位于一侧 ,大部分局限于眶周、眶后 ,也可累及额部、颞部及整个头面部。多为持续性胀痛 ,部分患者伴有恶心、呕吐、头晕等。脑神经麻…     

慢性硬膜下血肿钻孔引流术后再发颅内血肿5例报告

本文报告5例慢性硬脑膜下血肿(CSDH)钻孔引流术后再发颅内血肿病例,对其发病机理、诊断和治疗进行了探讨。 临床资料 一般资料:5例均为男性;年龄23～72岁,其中60岁以上者3例;均有明确外伤史,受伤至确诊时间1～6个月。临床表现:术前清醒者3例,意识模糊2例;不同程度失语3例,眼底水肿2     

立体定向丘脑腹外侧核毁损加胎脑黑质移植治疗帕金森氏综合征中3例报告

1990年以来我们使用FY80—3型脑立体定向仪,对3例帕金森氏综合征患者,行单侧丘脑腹外侧核毁损,同时行胎脑黑质移植手术,术后病人双侧震颤,僵直症状明显改善,现报告如下: 临床资料一般资料本组3例,男1例,女2例;年龄53～62岁,平均58岁;病程4～6年,平均53年;全部为混合型,其中2例双上肢震颤重,双下肢僵直严重,1例震颤僵直均以双