MRI诊断肌萎缩侧索硬化1例

患者女,45岁,因"前臂萎缩无力并双下肢痉挛1月余"就诊,行走呈痉挛步态,需他人搀扶。无家族病史。专科检查:双下肢肌力4级,肌张力增高,膝腱反射活跃,巴宾斯基征阳性,双侧霍夫曼征阳性。肌电图:椎旁肌、骨间肌及胫前肌有束颤电位,运动单位电位时限延长,波幅增高。实验室检查未见异常。头颅MR检查:T2WI轴位双侧内囊后肢后部见对称性斑点状高信号,冠状位T2WI示双侧内囊     

散发性肌萎缩侧索硬化临床表现分析

肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种成年起病的神经元变性的疾病,按发病形式分为散发（特发性）ALS（sporadic amyotrophic lateral sclerosis,SALS）和家族性ALS（familial amyotrophic lateral sclerosis,FALS）。目前诊断散发性肌萎缩侧索硬化主要依靠临床表现,辅助检查仅用于鉴别诊断。故此,本研究就近年来作者收治的SALS患者的临床表现作一综合分析,并复习相关文献,为临床诊断SALS提供更多临床依据。     

磁共振波谱分析对肌萎缩侧索硬化症的诊断价值

目的：探讨磁共振波谱分析（^1H-MRS)对肌萎缩侧索硬化（ALS）的临床诊断价值。方法：ALS病例线30例，健康对照组10例，同时测定大脑两侧皮层运动区的NAA、Cho、Cr。结果：ALS病例组中NAA／Cr显著低于健康对照组（P＜0．05），Cho/Cr显著高于健康对照组（P＜0．01）。结论：NAA／Cr下降和Cho/Cr升高，提示ALS患者大脑皮层运动区存在神经元破坏和鞘膜功能的异常。     

肌萎缩侧索硬化症的磁共振成像及磁共振弥散张量成像研究

目的:研究肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者皮质脊髓束磁共振成像(MRI)的常规序列图像和MRI弥散张量成像(DTI)特点。方法:对16例ALS患者(病例组)及16名健康志愿者(对照组)行MRI、DTI扫描,获取轴位、冠状位和矢状位图像,选取感兴趣区(ROI),测量部分各向异性分数(FA)和表观弥散系数(ADC)。使用ALS功能评定量表修订版(ALSFRS-R)评分与ALSAppel(AALSS)评分对其进行临床评估,分析影像学表现与年龄、病程及临床表现间的关系。结果:16例ALS患者中有11例(68.7%)T2加权成像(T2WI)、液体衰减反转回复序列(FLAIR)序列轴位及冠状位图像显示皮质脊髓束信号异常增高。与对照组比较,病例组中脑、内囊后肢3/4和半卵圆区ADC值升高(P<0.01)。各ROI的FA值和ADC值与受检者的年龄、病程、ALSFRS-R评分、AALSS评分均无相关性。结论:MRI常规序列图像和DTI均能显示ALS患者的皮质脊髓束损害,而MRI常规序列对临床诊断可能具更重要的意义。     

肌萎缩侧索硬化的MRI异常表现1例

肌萎缩侧索硬化(ALS)是病因及发病机制目前尚不清楚、累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮层锥体细胞的慢性进行性变性病.ALS的头颅、脊髓的MRI表现及其诊断价值,国外研究较多,国内罕见有皮质脊髓束异常信号的相关报道,现报道1例临床及神经电生理确诊为ALS的头颅及脊髓的MRI异常表现.     

肌萎缩侧索硬化99例诊断过程分析

目的探讨影响肌萎缩侧索硬化 (ALS)诊断过程及误诊的主要相关因素 ,从而寻找可能的解决办法。方法回顾性分析 1999— 2 0 0 3年我院收治的 99例ALS患者 ,对其临床特点及诊断过程进行统计学分析。结果患者平均确诊时间为 (13 1± 7 5 )个月 ,肌电图检查的时间与确诊时间正相关。患者来我院之前的误诊率为 5 8 6%,最常见的误诊疾病为颈椎病。 40— 5 9岁年龄段患者的误诊率要高于其他年龄段 ,以上肢和球部症状起病患者的误诊率低于以下肢症状起病患者。早期行颈椎MRI检查的患者误诊率偏高。结论导致ALS患者误诊的原因 ,主要是医生对此病认识不足、对影像和电生理检查结果的错误解释等。     

肌萎缩侧索硬化患者头颅MRI的异常表现1例

肌萎缩侧索硬化（Amyotrophicandprimarylateralscle－rosis，ALS）是病因及发病机制目前尚不清楚的、累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮层锥体细胞的慢性进行性变性病。ALS的头颅MRI表现及其诊断价值，国外研究比较多，国内罕见有相关报道，现报道１例临床及电生理确诊为ALS的头颅MRI异常表现。病例３３岁，无家族遗传病史。主要表现为渐进性四肢力弱６个月，伴全身肉跳、双下肢僵硬、手部小肌肉萎缩，偶有饮水呛咳。查体：下颌反射亢进，双手第１骨间肌、大小鱼际肌轻度萎缩，双下肢肌张力折刀样增高，四图１～４T２WI像，见双侧半卵圆中心，内囊后肢，大脑脚，桥脑讨论ALS是累及上、下运动神经元的慢性进展性的变性病，其上运动神经元损害的影像学表现尚在研究中，国内罕见报道。我们发现本例ALS患者双侧皮质脊髓束和皮质延髓束在MRI上表现为对称性的较强的长T２信号，可能与锥体束变性有关。Peretti等犤１犦在ALS的MRI研究中，认为T２加权像和质子加权像中，中等（３级）或强的（４级）高信号对ALS的诊断是比较特异的，很少在正常人中出现。最近的MRI－FLAIR成像研究结果表明犤２犦，FLAIR...     

肌萎缩侧索硬化症

目的：探讨肌萎缩侧索硬化症（ALS）的临床诊断依据及发病机理。方法：根据ALS的诊断标准对95例ALS进行重新诊断，结合文献及本组病例对ALS的病因及发病机理进行讨论。结果：本组肯定为ALS59例（62．11％），拟诊ASL32例（33．68％），可能为ASL4例（4．21％）。结论：临床症状、体征以及肌电图是ASL的临床诊断及鉴别诊断依据，其病因及发病机理未完全明了。     

肌电图对肌萎缩侧索硬化与脊髓型颈椎病的鉴别诊断价值

目的 探讨胸段棘旁肌（thoraspinal muscle,TSM）肌电图对肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）与脊髓型颈椎病（cervical spondylotic myelopathy,CSM)的鉴别诊断价值。方法 对12例ALS和13例CSM患分别进行三肢肌、胸锁乳突肌（sternocleidomastoid muscle,SCM)、TSM肌肌电图检测。结果 ALS组：（1）12例中三肢肌肌电图均呈神经源性损害，阳性率为100%。（2）12例中10例SCM肌呈神经源性损害，阳性率为83%。（3）12例T9-11 TSM肌安静状态均有失视经电位出现，阳性率为100%；CSM组：（1）13例均有单个以上的肢体呈神经漂性损害，阳性率为100%，包括1例三肢肌、4例两肢肌（双上肢）、10例单侧上肢肌呈神经源性损害。（2）13例SCM肌肌电图均未见异常。（3）13例T9-11 TSM肌肌电图安静状态均呈生理性电静息。结论 TSM肌肌电图现出一定数量以上的纤颤波和正锐波能提高ALS患亚临床检出率，增加TSM肌群神经源性损害依据，为ALS的诊断以及与CSM的鉴别诊断提供新的有价值的客观指标。     

肌萎缩侧索硬化临床分析

目的探讨肌萎缩性侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）的临床特点和诊断。方法分析2005年1月-2009年1月收治的57例ALS患者,对其临床特点进行统计分析。结果 ALS以50～60年龄段发病为主,男性多见。患者平均发病年龄52岁,男女发病年龄无差别,男女比例1.7∶1,死亡23例（40.4%）,平均生存时间22个月。结论发病年龄越晚,病后存活时间越短。临床表现隐袭起病,逐渐进展。其诊断主要依据临床表现,肌电图检查对早期诊断有重要的价值。     

肌萎缩性侧索硬化患者质子磁共振波谱的临床研究

目的　探讨ALS病人大脑皮层运动区神经元和皮层下运动纤维是否受损 ,1H MRS技术是否适用于监测ALS病情。方法　ALS组为 3 0例ALS病人 ,对照组为 10例健康人 ,测定大脑皮层运动区的NAA、Cho、Cr。结果　ALS病例组中NAA/Cr显著低于对照组 (P <0 .0 5 ) ,Cho/Cr显著高于对照组 (P <0 .0 1)。结论　NAA/Cr下降和Cho/Cr升高 ,提示ALS病人大脑皮层运动区存在神经元破坏和皮层下运动鞋纤维鞘膜功能的异常。     

肌萎缩性侧索硬化1例分析

对肌萎缩性侧索硬化1例分析如下。1病历摘要男,76岁。主因双上肢无力4 a,腹部烧灼感10 d余,加重2h入院,4 a前,逐渐出现双上肢无力,活动不灵,肌肉颤动,呈进行性加重。5个月前逐渐出现声音嘶哑,饮水呛咳,吞咽费力,双上肢肌无力及肌萎缩进行性加重,不能持物,抬举不能,尚能独立行走,10 d余前,出现腹部烧灼感,无返酸,无腹泻,无恶心呕吐,无二便失禁,及意识障碍,2 h前,腹部烧灼感加重,入住承德医学院附属医院神经内科。患者既往脑梗死病史10 d余,未遗留明显后遗症,否认高血压、冠心病病史。查体:T 36.8℃、R28次/m in、P 106次/m in、BP 130/80 m…     

肌电图对肌萎缩侧索硬化与脊髓型颈椎病的鉴别诊断价值

目的探讨胸段棘旁肌(thoraspinalmuscle,TSM)肌电图对肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)与脊髓型颈椎病(cervicalspondyloticmyelopathy,CSM)的鉴别诊断价值。方法对12例ALS和13例CSM患者分别进行三肢肌、胸锁乳突肌(sternocleidomastoidmuscle,SCM)、TSM肌肌电图检测。结果ALS组:(1)12例中三肢肌肌电图均呈神经源性损害,阳性率为100%。(2)12例中10例SCM肌呈神经源性损害,阳性率为83%。(3)12例T9～11TSM肌安静状态均有失神经电位出现,阳性率为100%;CSM组:(1)13例均有单个以上的肢体呈神经源性损害,阳性率为100%,包括1例三肢肌、4例两肢肌(双上肢)、10例单侧上肢肌呈神经源性损害。(2)13例SCM肌肌电图均未见异常。(3)13例T9～11TSM肌肌电图安静状态均呈生理性电静息。结论TSM肌肌电图出现一定数量以上的纤颤波和正锐波能提高ALS患者亚临床检出率,增加TSM肌群神经源性损害依据,为ALS的诊断以及与CSM的鉴别诊断提供新的有价值的客观指标。     

基因检测在肌萎缩侧索硬化诊断中的意义

正肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种持续进展的神经变性病,可导致肌无力、肌萎缩并最终死亡,患者的中位生存期为3~5年。ALS的发病率在欧洲和北美为每年(1.5~2.7)/100 000,患病率为(2.7~7.4)/100 000。目前虽然尚没有治愈ALS的方法,但大量研究表明,药物力如太、经皮胃造瘘、无创正压通气及对症支持治疗均     

肌萎缩侧索硬化误诊为颈椎病2例分析

肌萎缩侧索硬化（ALS）与脊髓型颈椎病（CSM）患者往往均以颈部不适、上肢力弱、麻木、疼痛、肌萎缩等症状就诊于神经科,由于肌萎缩侧索硬化与脊髓型颈椎病的病因、治疗及预后差异甚大,故临床上早期鉴别诊断应受到特别的重视,避免误诊。现将2例肌萎缩侧索硬化患者误诊为颈椎病先在外院骨科治疗后转人我院神经内科治疗的情况介绍如下。     

31例肌萎缩侧索硬化患者临床与肌电图分析

肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种慢性进行性的神经系统变性疾病,病变主要累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核和锥体束,临床表现为上、下运动神经元受损并存。现将我院近1年来诊治的31例总结报告如下。1临床资料1.1病例选择2005年8月至2006年8月,我院门诊肌萎缩侧索硬化症患者31例,男2     

加强多发性硬化的磁共振成像诊断及研究

本述评对多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的临床分型、临床诊断标准、MRI诊断标准以及主要的鉴别诊断进行了概述,强调了MRI在MS诊断中的作用,阐述了MRI在开展MS相关研究中的重要性.     

肌萎缩性侧索硬化救护成功1例

1病例摘要患者女,42岁,确诊为肌萎缩性侧索硬化三年,治疗好转后一直靠鼻试管供给营养而在家疗养。因呼吸困难呼120急救,到达现场时,家属说患者没有任何反应已5min左右。体检:仰卧位,呼之不应,患者面色苍白,口唇青紫,心跳呼吸已经停止,全身肌肉萎缩,瞳孔散大,直径为5.5mm,双侧等     

萎缩性肌强直3例分析

强直性肌营养不良症，是一种多系统受累的常染色体显性遗传性疾病。〔１〕其发病率国内约为２～５×１０－５。本文就我们自１９７８年以来收治的３例报告并讨论如下：１临床资料１１例１：女，４９岁，因全身无力２０余年，手握紧后不能立即松开，咀嚼困难３～４年就诊...     

肌萎缩侧索硬化症的诊断

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种主要累及大脑皮层、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病。当代ALS的概念代表一组运动神经元进行性变性的疾病,涵盖了经典型的ALS(也称Charcot′s ALS)、进行性延髓麻痹、进行性肌萎缩、原发性侧索硬化等4种常见类型,也包括连枷臂综合征、连枷腿综合征和ALS-痴呆等特殊类型。Brain等[1]则用运动神经元病来统称此类疾病,两者的概念实际是等同的。ALS的年发病率约为