反应性组织细胞增生症

反应性组织细胞增生症(reactive histiocytosis,简称反组),亦称噬血细胞性组织细胞增生症(hematophagic histiocytosis)是一种单核-巨噬细胞系统的良性疾病,其发病多与感染、免疫抑制等有关;特点为组织细胞明显增多伴血细胞吞噬.Risdall等1979年第一次提出这是一种独立的临床综合征.病因与基础疾病早年报道的该综合征主要发病于免疫受抑制的儿童和病毒感染的成人,现已证实各种病原体的     

反应性组织细胞增生症与恶性组织细胞病血象及骨髓象分析

目的反应性组织细胞增生症（简称反组症）与恶性组织细胞病（简称恶组）的临床表现及组织细胞类型在两组病例中的出现极易混淆而造成误（漏）诊,为获得较准确的诊断手段区别恶性疾病以不失治疗时机。方法本文回顾观察本院1994年至2006年45例＂反组症＂及10例＂恶组＂的血象及骨髓象并进行分析,加以总结。结果反组症与恶组在血象、骨髓增生程度及组织细胞类型上均有不同之处。结论认为两组疾病在鉴别诊断上应以临床表现结合血液学或病理学等综合诊断,二者不能偏废,并强调了异型组织细胞及多核巨细胞的出现对诊断恶组具有重要意义。     

反应性组织细胞增生伴全血细胞减少(附8例报告)

反应性组织细胞增生症(反组),是机体受某种原发病的刺激后引起单核-巨噬细胞系反应性增生,患者的骨髓涂片,可见到组织细胞增多,如伴有末梢血象全血细胞减少,当病情严重或一时诊断不清时,易误诊为恶性组织细胞病(恶组)。为了提高对反组认识,本人收集临床工作中,发现骨髓涂片检查组织细胞增多伴有全血细胞减少的8例病者,经随访观察,除外恶组病例,作简要探讨。     

31例反应性组织细胞增生症的鉴别诊断

目的探讨反应性组织细胞增生症诊断要点及恶性组织细胞增生症(下称恶组)的鉴别。方法采用临床查体、骨髓细胞学检查、病原学检查、实验室血清检查等方法。结果反应性组织细胞增生症增多的组织细胞形态都为单核样和淋巴样组织细胞。结论异型组织细胞及多核巨噬组织细胞增多是反应性与恶性鉴别的关键。     

儿童噬血细胞综合征——实践与思考

噬血细胞综合征(hemophargocytic syndrome,HS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemoplaagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一组病情进展迅速、死亡率高的疾病.以往认为HLH是单核/巨噬细胞系统反应性疾病,表现组织细胞良性增生伴吞噬血细胞现象,归属于组织细胞增生症(histiocytosis)这一组疾病.目前还发现HLH有T淋巴细胞和巨噬细胞/组织细胞的过度激活并引起器官、组织功能损伤.     

恶性组织细胞增生症的研究进展

恶性组织细胞增生症实为一组异质性淋巴增生性疾病。主要包括间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)和外周T细胞淋巴瘤(PTCL)等。本文综述了恶性组织细胞增生症命名的起源、临床特点、病理形态学、瘤细胞属性、诊断和鉴别诊断以及与EB病毒的关系等方面的研究进展。     

苯丁酸氮芥治疗组织细胞增生症X(美国西南肿瘤组的研究)

苯丁酸氮芥是一种烷化剂,有广谱抗肿瘤作用。美国西南肿瘤组曾在小规模研究中,单用本药使12例组织细胞增生症 X 患者中9例完全缓解(CR;占75%),2例部份缓解(PR),仅1例无效。而以往用单一药物,如长春新碱(VCR)、环磷酰胺(CTX),或 Velban,则有效率(CR+PR)仅为50%左右。由于患组织细胞增生症 X 病儿对联合化疗反应欠佳,故进一步设计本研究以确定单用苯丁酸氮芥的效果。作者选择20岁以下、经活检证实之组织细胞增生症 X 患者82例,其中不包括儿童嗜酸性肉芽肿。将患     

组织细胞增生症X8例X线分析

组织细胞增生症是一组以网状内皮细胞异常增生为病理特征的疾病,包括勒—雪婴幼儿网状内皮细胞增多症(简为IS氏病)韩-薛-柯氏病(简称H-S-e氏病)和嗜酸性肉芽肿(简为EGB),可侵犯全身骨和多个器官。以下是笔者对遇到的8例病人骨和肺浸润的X线表现的探讨。     

郎格罕组织细胞增生症一例报告及文献复习

郎格罕组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis．LCH)又称组织细胞增生症X,临床较少见,现报告我院收治的1例成年LCH的诊治经过,并复习有关文献。     

以尿崩为首发症状的郎格罕氏细胞组织细胞增生症（附11例临床资料）

以尿崩为首发症状的郎格罕氏细胞组织细胞增生症（附１１例临床资料）向承发，蒋仕佐，杨娟，盛先锋华西医科大学附属第二医院儿科郎格罕氏细胞组织细胞增生症（ＬａｎｇｅｒｈａｎｓＣｅｌｌＨｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ简称Ｌ．Ｃ．Ｈ），原名组织细胞增生症Ｘ，为一组病...     

组织细胞增生症X七例

组织细胞增生症X是一类原因不明的疾病。以组织细胞异常增生及全身各器官均可受累为特点。临床上分为弥漫性(急性型为Letterer-Siwe综合征,慢性型为Hand-Sohubller-Christian综合征)和局限性(嗜酸性肉芽肿)两大类。本文将三所医院近年收治的弥漫性组织细胞增生症X7例(急性型6例,慢性型1型)报告如下。     

反应性嗜血细胞综合征五例的诊断与化疗选择

嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome ,HPS)又名嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis , HLH),是一类由免疫系统紊乱所致的疾病,病死率极高,属于组织细胞增生症的第Ⅱ类,占巨噬细胞相关疾病的绝大部分.     

小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)代表一组病原不同的疾病,在日本和亚洲国家的发病率较高。其中包括家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FHL)和感染(病毒)相关性或恶性相关性噬血细胞综合症(IAHS/MAHs)。临床主要表现为发热、肝脾显著肿大和血细胞减少以及脂类代谢和肝功异常。骨髓、脾、肝、淋巴结内可见噬血细胞。免疫学紊乱表现为T细胞功能缺陷、高细胞因子血症和NK细胞活性减低。本病的治疗应以皮质激素、鬼臼类毒素和免疫调节剂为主,异基因骨髓移植更为有效。     

噬血细胞综合征的临床观察与症状护理

噬血细胞综合征 (HS)又称噬血细胞性组织细胞增生症[1 ] ,是 2 0世纪 70年代末才被确认的一种独立的临床综合征。是一组由多种原因引起的体内组织细胞增生并吞噬各种血细胞现象 ,多有基础疾病 ,包括病毒、细菌感染引起的疾病。其特征为骨髓中有功能活跃的组织细胞、吞噬细胞、血小板或裸核等。临床表现以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常及凝血障碍为主 ,与恶性组织细胞增生症 (MH)的临床症状极为相似 ,但治疗方法却有明显差异。MH可应用化疗或联合化疗方法获得缓解 ,生存期约为 8～ 2 8个月 ,大多数患者于 6个月内死亡 ;HS患…     

ALK阳性组织细胞增生症5例的临床病理分析及文献复习

目的 探讨ALK阳性组织细胞增生症临床病理特征。方法 总结5例ALK阳性组织细胞增生症的临床、形态和免疫组化结果,并随访。结果 男性2例,女性3例。年龄2个月到21岁。病程2周到5个月。症状主要(1)感觉和活动受限,皮肤结节,血小板和血红蛋白减少等。(2)低倍见小淋巴细胞及淡染组织细胞。高倍组织细胞呈卵圆形细胞核、嗜碱性核仁和嗜酸性胞质。可见侵入表皮现象。3例可见坏死。(3)免疫组化CD68、CD163和ALK阳性。(4)随访4～26个月,平均随访15.4个月。所有病例均显示ALK基因异常,包括4例KIF5B-ALK融合和1例CLTC-ALK融合。结论 ALK阳性组织细胞增生症具有独特的临床和组织形态学谱系,综合形态、免疫组化和分子检测有助于准确诊断和治疗后评估。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症40例回顾性分析

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)又称噬血细胞综合征(HPS)或噬血细胞性网状细胞增生症(HRS),是一类少见疾病,确切的发病率尚无准确统计,该病本质上属于良性疾病,但由于其病因多样,临床表现和病理改变与恶性组织细胞病(MH)相似,很多基层同道对HLH缺乏了解,错失治疗时机和最佳     

儿童郎格罕组织细胞增生症28例临床分析

郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）原名组织细胞增生症X（HX）,是一组好发于小儿的病因不明的疾病。临床表现复杂多样,以多器官组织细胞浸润为特点,病灶内浸润的组织细胞中含有病理性的郎格罕细胞。我院共收治28例该病患儿,现进行回顾性分析。     

肠型恶性组织细胞增生症的误诊原因（附48例报告）

恶性组织细胞增生症(简称恶组)的特殊型——肠型恶组临床表现复杂,病理形态多样化,缺乏特异性,临床和病理均易误诊。本文结合文献对48例肠型恶组的误诊原因分析如下。临床资料一、一般资料男性33例,女性15例。年龄20岁以下5例,21～30岁28例,31岁以上15例。二、临床表现发热47例,热型为间断不规则,持续高热或弛张热,热程短者7天,长者     

噬血细胞淋巴组织细胞增生症为首发的儿童非霍奇金淋巴瘤及淋巴细胞增殖性疾病6例

噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)简称为噬血细胞综合征,是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞过度增生,但免疫应答无效引起的多器官高炎性反应的临床综合征,主要表现为持续发热、脾大、血细胞减少和组织细胞噬血现象[1-2].既往认为淋巴瘤尤其是非霍奇金淋巴瘤(N H L)、淋巴细胞增殖性疾病(LPD)相关HLH(LAH)成人较多而儿童期较少见[3-4],但随着对本病的重视和研究的深入,儿童期 LA H 的报道也逐渐增加.HLH 起病急且进展快,早期病理检查往往难以进行,因此,LA H 的早期诊断和及时治疗均较困难.重庆医科大学附属儿童医院血液科近期收治 6 例以 HLH 起病的儿童 NHL 或 LPD,现将其临床特征和诊治情况报道如下.     

恶性组织增生症22例临床分析

恶性组织增生症亦称恶性网状细胞病(简称恶组或恶网),是单核巨噬细胞系统的组织细胞呈异常增生的恶性疾病。由于病变分布广泛或不均性和局灶性,临床表现多种多样,诊断时易误诊,且疗效差,预后恶劣。为加深对该病认识,对我院确诊的22例恶组加以分析,并探讨有关问题。临床资料一、诊断依据:①有不明原因的发热伴贫血,抗生素治疗无效;不同程度肝脾淋巴结肿大及进行性衰竭。②血液学及病理学发现异常组织细胞。③排除各种原因的反应性网状细胞增多症。22例均经我院骨髓检查(21例)和淋巴活检(1例)确诊。其中内科住院12例。二、一般资料:男15例,女7例;确诊时年龄