黏液炎症性纤维母细胞肉瘤临床病理特点

目的 探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤(MIFS)的临床病理学特征、免疫学表型及鉴别诊断.方法 对2例四肢的MIFS进行光镜观察和免疫组化标记,并文献复习.结果 MIFS可发生于任何年龄段,多发于40～50岁,肿块位于肢端皮下组织,境界不清,生长缓慢,偶伴疼痛.镜检:病变呈多结节状,玻璃样和黏液样间质相间的背景中有大量急慢性炎症细胞浸润.病变中肿瘤细胞呈3种典型形态:梭形细胞、神经节样细胞或RS细胞样细胞和脂母细胞样细胞.免疫组化:瘤细胞vimentin、CD34弥漫(+),CD68和Mac387灶性(+),SMA、CK、HHF-35、S-100、CD30和CD15均(-).结论 MIFS是一种罕见的低度恶性软组织肉瘤,瘤细胞由变异的纤维母细胞衍化而来.该瘤在局部呈侵袭性生长,具有较高的复发率,偶有转移.推荐局部扩大切除治疗.     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征

目的 探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的病理形态学特征、免疫组化及鉴别诊断.方法 对1例发生于腋窝的黏液炎症性纤维母细胞肉瘤进行形态学观察及免疫组化标记,并结合文献复习.结果 肿瘤组织由炎症性区、黏液性区及纤维化区组成.最明显的特征是,有明显异型的肥胖的梭形细胞、神经节细胞样细胞、畸形的RS样细胞或病毒样细胞,还可见到脂母细胞样细胞.免疫组化示肿瘤细胞vimentin和CD68(+),淋巴细胞LCA、CD20和CD3(+),CD30、CD15、EMA、CK、SMA、desmin、S-100、HMB45和CD34均为(-).结论 黏液炎症性纤维母细胞肉瘤是一种罕见的主要发生于肢端软组织的低度恶性肿瘤,肿瘤细胞由变异的纤维母细胞衍化而来,具有独特的病理学特征.由于突出的炎症性背景及黏液样基质,极易误诊为炎症性病变及其他良、恶性肿瘤.肿瘤在局部呈侵袭性生长,复发率较高,临床应完整切除.     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤2例临床病理观察

目的探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法通过HE和免疫组化染色对2例黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征进行分析并文献复习。结果 2例黏液炎症性纤维母细胞肉瘤,分别发生于左前臂及左肘部。组织学上表现为界限不清的浸润性生长的结节样肿物,呈现显著的黏液背景,伴大量炎细胞浸润。散在分布于炎细胞中的肿瘤细胞为纤维母细胞样细胞,部分为梭形或上皮样,部分为大多角形或奇异形,核仁明显;可见类似于霍奇金淋巴瘤中的RS细胞的双核细胞。免疫组化显示vimentin(+),部分细胞CD68(+);CD3、CD20、CD30、CD31、CD34和SMA均(-)。结论本瘤为较罕见的具有局部侵袭性的交界性肿瘤,应与一些良性及恶性的软组织肿瘤及肿瘤样病变相鉴别。     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤临床病理观察

目的 探讨罕见的黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理特征。方法 分析1例肢端黏液炎症性纤维母细胞肉瘤，结合免疫组化进行文献复习。结果 黏液炎症性纤维母细胞肉瘤好发于肢端，肿瘤组织内可见黏液样区域以及一些不典型细胞，形态类型神经节细胞、RS细胞和多空泡状脂肪母细胞。瘤细胞Vim（＋）。结论 黏液炎症性纤维母细胞肉瘤是一种逐渐为国内、外病理学者所认识的发生在肢端的低度恶性的罕见肿瘤，极易与良性肿瘤混淆。     

肢端黏液炎症性成纤维细胞肉瘤临床病理学特征分析

目的探讨罕见的肢端黏液炎症性成纤维细胞肉瘤的临床病理学特征。方法回顾分析4例肢端黏液炎症性成纤维细胞肉瘤的临床资料,观察4例肢端黏液炎症性成纤维细胞肉瘤的形态及免疫表型。结果患者男3例,女1例,年龄45⁶1岁,平均52岁;肢端黏液炎性成纤维细胞肉瘤具有特征性的异型细胞,包括假脂肪母细胞、印戒样细胞及病毒样细胞、神经节细胞和R-S细胞。组织结构由明显黏液样区、纤维透明变性和炎症性病变混杂组成。肿瘤细胞表达vim阳性,CD34、SMA和CD68部分阳性,S-100和CD30均为阴性,Ki-67指数3例10%61岁,平均52岁;肢端黏液炎性成纤维细胞肉瘤具有特征性的异型细胞,包括假脂肪母细胞、印戒样细胞及病毒样细胞、神经节细胞和R-S细胞。组织结构由明显黏液样区、纤维透明变性和炎症性病变混杂组成。肿瘤细胞表达vim阳性,CD34、SMA和CD68部分阳性,S-100和CD30均为阴性,Ki-67指数3例10%¹5%,1例约为25%。结论肢端黏液炎症性成纤维细胞肉瘤是一种低度恶性的罕见肿瘤,极易与良性肿瘤混淆,因组织学多样而易于误诊,掌握其共同的特征性方能正确诊断。     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤1例报道

<正>黏液炎症性纤维母细胞肉瘤(myxoinflammatory fibroblastic sarcoma,MIFS)是一种独特的低度恶性肿瘤,具有黏液样间质、炎细胞浸润和病毒细胞样细胞,主要累及手、足[1]。本瘤罕见易误诊。本文报道1例并结合文献探讨其临床及病理学特点。1临床资料患者女性,76岁。发现左上臂肿物1年,逐渐缓慢增大入院。患者1年前有外伤史,行左肘部血     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤1例报道

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatory fibroblasticsarcoma,MIFS）是一种好发于肢端的罕见的低度恶性软组织肉瘤。现将我院遇见的1例报告如下,并结合文献讨论,以期提高对本病的认识。     

低度恶性纤维黏液样肉瘤2例报告及文献复习

目的 探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤（LGFS）的临床病理特点、诊断和预后。方法 对2例LGFS进行光镜、电镜、组化和免疫组化观察并结合文献进行分析。结果 肿瘤由纤维性区和黏液样区混合构成,二者呈交错相间排列;纤维性区瘤细胞呈旋涡状排列;黏液样区瘤细胞散在;细胞核轻度异型;PAS染色黏液样区和肿瘤细胞浆内均为阴性,免疫组化标记vimentin、NSE阳性。电镜观察瘤细胞呈平细胞与肌纤维母细胞的特点。结论 LGFS是一种来源于纤维母细胞独立存在进展缓慢的低度恶性软组织肉瘤,易误诊为良性。病理诊断依赖于组织学、免疫组化和电镜观察,电镜在该瘤的诊断和鉴别诊断中具有重要价值。     

胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤2例临床病理观察

目的探讨胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤(PAMT)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对2例胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤进行临床病理、免疫组化和电镜研究。结果临床表现为无症状或上腹部不适、疼痛。胃镜示肿物向胃腔内突出。镜下肿瘤在胃壁之间呈结节状、丛状生长,与胃壁平滑肌交错排列,肿瘤富于小的薄壁血管,细胞间富含黏液样或纤维黏液样基质;瘤细胞核呈梭形或卵圆形,核仁不明显,胞质轻度嗜酸性,细胞异型性不明显。免疫组化示肿瘤细胞SMA、MSA和h-caldesmon(+),个别细胞PR(+),CD117、CD34和S-100(-)。电镜示肿瘤有肌纤维母细胞分化。结论胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤是罕见的肿瘤,具有独特的形态特征,其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化。     

黏液纤维肉瘤与黏液样脂肪肉瘤临床病理比较分析

目的探讨黏液纤维肉瘤(MFS)与黏液样脂肪肉瘤(MLS)的临床病理特征和鉴别诊断要点。方法分析7例MFS的临床病理资料、组织形态学特征、免疫组化标记,并与8例MLS相比较。结果两者均好发于下肢;镜下二者均呈结节状生长,均有广泛的黏液背景,MFS可见特征性的细长的弧线形血管和假脂母细胞,MLS可见分化程度不等的脂母细胞,间质中较多小的分支状血管;MFS瘤细胞Vimentin弥漫阳性,MLS主要表达S-100阳性。结论 MFS与MLS在组织形态学上有相似之处,易误诊,细致的组织形态观察有助于两者鉴别。     

宫颈粒细胞肉瘤临床病理观察

目的探讨宫颈粒细胞肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断：方法结合文献对1例罕见的宫颈粒细胞肉瘤的临床表现、组织形态学特点、免疫组化及治疗和预后进行探讨。结果宫颈粒细胞肉瘤以宫颈肿块为首要表现，形态学上肿瘤细胞弥漫分布，小至中等大小，胞质少，核圆形、椭圆形，染色质细腻，核分裂易见。免疫组化肿瘤细胞MPO、CD15、CD68和溶菌酶（＋）。结论宫颈粒细胞肉瘤是一种罕见肿瘤，仅凭形态学易误诊为淋巴瘤、ES／PNET、小细胞癌等。了解其本质有助于早期诊断和进行恰当的治疗。     

低度恶性子宫内膜间质肉瘤的病理表现

目的：探讨低度恶性子宫内膜间质肉瘤（LESS）的临床病理学特征及其诊断和鉴别诊断。方法：对13例LESS患者的肿瘤组织标本进行光镜观察和免疫组化标记．并复习相关文献。结果：光镜下．13例LESS组织形态均显示肿瘤由弥漫性增生的内膜间质细胞组成，呈浸润性生长，平滑肌组织间隙内有灶状或片状瘤组织分布．可见簇状分布的子宫内膜螺旋小动脉血管，其中3例伴不同程度的平滑肌分化。免疫组化检测结果显示，13例标本中肿瘤细胞CD10和波形蛋白（vimentin）均阳性，孕激素受体（PR）阳性11例，雌激素受体（ER）阳性9例和抗平滑肌抗体（SMA）阳性3例，结蛋白（desmin）、CD34和F8均阴性。结论：LESS内膜间质细胞具多向分化的特点，使其呈现出多样的组织形态，需结合组织病理形态、免疫组织化学染色和临床资料对LESS进行诊断和鉴别诊断。     

原发性右心房恶性间皮瘤临床病理观察

目的 探讨原发性右心房恶性间皮瘤的临床病理学特点及其鉴别诊断。方法 对1例右心房恶性间皮瘤进行免疫组化观察并结合文献复习其临床病理特点。结果 原发性心房恶性间皮瘤组织形态为瘤细胞向上皮及肉瘤样分化，核分裂象易见，有坏死。免疫表型：calritinin（＋＋）、Vim（＋＋）、CK（＋）、EMA（＋）。结论 原发性右心房恶性间皮瘤非常罕见，恶性度高。形态学上应与纤维肉瘤、滑膜肉瘤及转移腺癌等鉴别。免疫组化标记有助于鉴别诊断。     

原发性胃肠道透明细胞肉瘤一例及文献复习

目的：探讨原发性胃肠道透明细胞肉瘤的临床病理特点、鉴别诊断及生物学行为。方法收集1例原发性胃肠道透明细胞肉瘤病例的临床资料,行光镜观察、免疫组织化学（ Envision法）标记和电镜观察,并复习相关文献。结果肿瘤位于回肠末端。组织学上,病变位于黏膜下,周界不清,明显浸润性生长,见淋巴结转移。肿瘤组织主要呈弥漫片状、巢状排列,其间散在多核破骨细胞样巨细胞,分布疏密不均。肿瘤细胞形态相对一致,呈短梭形、卵圆形,胞质丰富,透亮或略嗜酸。免疫组化标记显示,肿瘤细胞弥漫阳性表达S-100,破骨样巨细胞表达CD68,Ki-67增殖指数约20％。电镜观察显示瘤细胞内未见典型黑色素小体和神经内分泌颗粒,破骨样巨细胞则具有组织细胞分化。随访结果显示患者于术后21个月死亡。结论原发性胃肠道透明细胞肉瘤是一种非常少见的肿瘤,具有高度侵袭性,预后差,对该肿瘤确诊依赖于临床表现、组织学形态、免疫表型相结合,且需要和其他肿瘤如转移性透明细胞肉瘤、上皮样胃肠道间质瘤,伴破骨样巨细胞的平滑肌肉瘤及血管周上皮样细胞肿瘤等鉴别。     

长骨造釉细胞瘤样尤文肉瘤临床病理观察

目的探讨长骨造釉细胞瘤样尤文肉瘤的诊断和鉴别诊断。方法应用常规组织病理和免疫组化观察1例造釉细胞瘤样尤文肉瘤并复习相关文献。结果造釉细胞瘤样尤文肉瘤与造釉细胞瘤有相似的组织学形态,keratin均（＋）,但造釉细胞瘤样尤文肉瘤vimentin、CD56、CD99和Syn也是（＋）。结论长骨造釉细胞瘤样尤文肉瘤是一种高度恶性的肿瘤,它与长骨造釉细胞瘤具有不同性质。     

扁桃体滤泡树突细胞肉瘤1例并文献复习

目的探讨扁桃体滤泡树突细胞肉瘤的临床和病理特点，提高对其诊治水平。方法运用组织病理学、免疫组化及电镜观察扁桃体滤泡树突细胞肉瘤的特征，总结临床特点和治疗情况，并复习文献加以分析。结果瘤组织常排列成结节状、旋涡状和席纹状，瘤细胞呈梭形合体状，核椭圆形，染色质点彩状，有小核仁。瘤细胞间常混有小淋巴细胞。瘤细胞CD35、S-100、CD68和Vim( )，CKAEI、CKAE3和IEA(-)。电镜下见瘤细胞胞质有多个长突起彼此相连。结论滤泡树突细胞肉瘤是一种少见的低度恶性肿瘤，发生于扁桃体者更为罕见，诊断依赖组织病理学及免疫组化标记。     

左颈淋巴结滤泡树突细胞肉瘤1例报道并文献复习

目的探讨滤泡树突细胞肉瘤的临床病理特征及诊断、鉴别诊断。方法对1例发生于左颈部淋巴结的滤泡树突细胞肉瘤进行组织学和免疫组化研究，并随访。结果临床表现为左颈部无痛性肿块局部复发3次，镜检淋巴结结构破坏，由梭形及卵圆形细胞组成，呈束状、旋涡状、编织状排列。瘤细胞CD21、CD35( )。结论滤泡树突细胞肉瘤较为罕见，极易误诊，诊断必须依赖于免疫组化及电镜。     

儿童肾透明细胞肉瘤3例临床病理分析及文献复习

目的 探讨儿童肾透明细胞肉瘤的病理学特征及与预后的关系。方法 观察3例儿童肾透明细胞肉瘤的组织学形态及免疫组化特征并复习有关文献。结果 患儿男性2例，女性1例，主要症状为肉眼血尿和腹部肿块。肿瘤主要由小圆、卵圆形细胞组成，核仁不清楚，核分裂象不定。肿瘤细胞排列成特殊的腺泡样结构和形成纤维血管间质支架更具有诊断价值。3例Vim均呈弥漫性或灶性( )，其他上皮性、肌源性、神经源性标记均为(-)。3例随访。2例复发、转移、死亡；1例尚存活。结论 肾透明细胞肉瘤是发生于儿童的一种特殊的肾恶性肿瘤，临床与影像学表现无法与肾母细胞瘤等鉴别，诊断主要依据病理组织形态学分析和免疫表型的检测。     

成人胰母细胞瘤1例报告

目的　阐明胰母细胞瘤的病理形态特征及鉴别诊断要点。方法　报告一例成人胰母细胞瘤并进行了组织形态学、免疫组织化学研究,结合文献对本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果　胰母细胞瘤瘤组织呈巢状或小叶状;瘤细胞大小较一致,可见上皮细胞分化形成腺泡、腺管及实性岛样（ 鳞状小体） 结构,其周围为分布稀疏的圆形或多角形细胞;并可见平滑肌样细胞分化区。腺泡及腺管细胞多表达上皮性标志如 Ｃ Ｋ、低分子 Ｃ Ｋ 强阳性,高分子 Ｃ Ｋ 弱阳性,鳞状小体的细胞 Ｃ Ｋ 弱阳性,而 Ｖｉｍｅｎｔｉｎ 阴性。部分上皮样细胞及未分化小细胞表达 Ｓ Ｙ、 Ｃｇ Ａ 内分泌示志,平滑肌样细胞 Ｖｉｍｅｎｔｉｎ Ｈ Ｈ Ｆ３５ 阳性, Ｃ Ｋ 阴性。结论　胰母细胞瘤是一种少见肿瘤,起源于原始多潜能细胞,具有多向分化潜能,向上皮细胞、内分泌细胞及间叶细胞分化,鳞状小体是胰母细胞瘤特征改变,与其它发生在胰腺的腺癌不同