彩色多普勒超声心动图诊断新生儿心下型肺静脉异位引流

目的　探讨彩色多普勒超声心动图在心下型肺静脉异位引流诊断中的价值 .方法　患者为 3例出生 6 ,7及 2 5 d的新生儿 .采用 Hp Sonos5 5 0 0型彩色多普勒超声诊断仪 ,探头频率 12 MHz,经胸行二维超声心动图及彩色多普勒血流图检测 .结果　心下型肺静脉异位引流的超声心动图特征为左房明显小 ,房水平右向左分流 ,其后方见肺总静脉、与左房无交通 ,追踪其走行向右下穿过膈肌、于肝右叶后方入门静脉或肝静脉 .剑下主动脉短轴切面可见三条大血管横截面 ,异位引流的肺静脉位于主动脉前方、下腔静脉左前方 ,彩色多普勒示其内与下腔静脉方向相反…     

超声心动图诊断小儿完全型肺静脉异位引流

目的：探讨超声心动图诊断完全型肺静脉异位引流（TAPVC）的方法。方法：超声从胸骨上、胸骨旁、剑突下、心尖多个切面，观察肺静脉异位引流的途径，右房、右室的扩大程度，房间隔缺损引流方向及上下腔静脉是否扩张等，并与手术结果相对照。结杲：手术证实的28例TAPVC患儿中26例超声诊断为TAPVC，1例超声诊断为部分型肺静脉异位引流，另1例诊断为三房心和TAPVC可能。超声检查结果与手术符合率为92．86％。28例TAPVC患儿中心上型17例，心内型11例。所有患儿的右房右室扩大，房间隔缺损右向左分流。心内型TAPVC中肺静脉干或4支肺静脉直接入右房或经冠状静脉窦入右房。心上型TAPVC经垂直静脉-左无名静脉-右上腔静脉入右房。结论：超声在胸骨上及剑突下多个切面探查可提高小儿TAPVC的诊断准确性。4支肺静脉各自入右房的TAPVC需与部分型肺静脉异位引流和三房心鉴别。     

心下型完全性肺静脉异位连接的超声诊断价值要点及漏误诊分析

目的：探讨超声心动图对心下型完全性肺静脉异位连接（infracardiac total anomalous pulmonary venous connection,ITAPVC）的诊断价值,分析超声心动图漏误诊原因,旨在提高超声对ITAPVC诊断的准确率。方法：回顾性分析53例经手术、多排螺旋CT或心导管造影证实为ITAPVC的临床资料,将术前超声检查的声像图表现与手术、多排螺旋CT或心导管造影结果对比分析,对超声漏、误诊及诊断不明确的声像图进行深入研究与探讨,并总结该病的超声心动图诊断要点。结果：53例病例中,29例在外院初筛,超声心动图正确诊断10例,疑似2例,漏诊15例,误诊2例,2例均误诊为完全性心内型肺静脉异位连接,漏误诊率58.6%;本院超声心动图正确诊断44例,疑似3例,所有正确诊断的病例中均显示左房壁回声完整,4根肺静脉均未与左房连接,可见共同肺静脉干连接垂直静脉,并穿过膈肌同腹主动脉及下腔静脉并行走行进入肝脏,与肝静脉、门静脉或下腔静脉连接。本组检查漏诊5例,误诊1例,漏误诊率11.3%,3例漏诊为房间隔缺损合并重度肺动脉高压,2例因同时合并完全性房室间隔缺损、右房异构而漏诊,1例误诊为完全性心内型肺静脉异位连接。结论：ITAPVC易于漏诊,当出现右房室明显增大、左房室偏小、房水平右向左分流时,应常规探查肺静脉的走行情况。若剑突下扫查发现门静脉、肝静脉或下腔静脉扩张则需高度怀疑ITAPVC,且同时进行心导管或CT血管造影检查,以便早期做出正确诊断,尽早手术,改善患儿的生存率,降低病死率。     

Surgical treatment of total anomalous pulmonary venous drainage

目的 探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVD)的外科治疗及围术期处理的经验.方法 选择经手术治疗完全性肺静脉异位引流患者37例.男25例,女12例;年龄1.5～32岁;心上型TAPVD 23例、心内型13例、心下型1例;超声心动图证实完全性肺静脉异位引流33例;行心导管检查12例;多排螺旋CT(MDCT)检查2例.心上型采用心脏上翻法3例,双心房横切口12例,左房顶部入路3例.肺总静脉引流入上腔静脉5例,作上腔静脉至右心房纵切口.心内型经右房斜切口,用较大的自体心包片修补房间隔缺损,将冠状静脉窦、肺静脉口隔入左心房.1例心下型,用心脏上翻方法将共同肺静脉干与左心房吻合.术中根据情况放置临时心外膜起搏导线.结果 全组无手术死亡,并发心律失常9例,低心排综合征3例,经治疗均痊愈.随访2～16年,心功能NYHA Ⅰ级34例,Ⅱ级3例.无心律失常、无吻合口狭窄及肺静脉梗阻发生.结论 术前明确诊断对设计手术方案尤为重要,超声心动图可以明确诊断,必要时行心血管照影及MDCT检查.本病确诊后应尽早手术,手术的关键是吻合口够大,血流通畅,防止肺静脉梗阻.良好的围手术期处理是手术成功的保证.     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVD)的外科治疗及围术期处理的经验。方法选择经手术治疗完全性肺静脉异位引流患者37例。男25例,女l2例;年龄1.5～32岁;心上型TAPVD23例、心内型l3例、心下型1例;超声心动图证实完全性肺静脉异位引流33例;行心导管检查l2例;多排螺旋CT(MDCT)检查2例。心上型采用心脏上翻法3例,双心房横切口12例,左房顶部入路3例。肺总静脉引流入上腔静脉5例,作上腔静脉至右心房纵切口。心内型经右房斜切口,用较大的自体心包片修补房间隔缺损,将冠状静脉窦、肺静脉口隔入左心房。1例心下型,用心脏上翻方法将共同肺静脉干与左心房吻合。术中根据情况放置临时心外膜起搏导线。结果全组无手术死亡,并发心律失常9例,低心排综合征3例,经治疗均痊愈。随访2～l6年,心功能NYHAⅠ级34例,Ⅱ级3例。无心律失常、无吻合口狭窄及肺静脉梗阻发生。结论术前明确诊断对设计手术方案尤为重要,超声心动图可以明确诊断,必要时行心血管照影及MDCT检查。本病确诊后应尽早手术,手术的关键是吻合口够大,血流通畅,防止肺静脉梗阻。良好的围手术期处理是手术成功的保证。     

部分型肺静脉异位引流的诊断与治疗

目的 探讨部分型肺静脉异位引流手术治疗的效果,提高术前确诊率.方法 回顾性分析北京安贞医院1997至2006年收治的38例部分型肺静脉异位引流患儿的病例资料.38例患儿术前均行超声检查,部分结合行右心导管造影或高螺旋CT检查,结合术中探查确诊;本组患儿均行手术治疗,补片修补扩大后的房间隔缺损将异位引流的肺静脉隔入左心房或者将垂直静脉与左心房直接吻合或用同种血管连接,矫正肺静脉异位引流的同时纠正合并畸形.结果 1例患儿死于术后严重低心排;2例术后分别合并Ⅱ度房室传导阻滞和肺动脉高压危象,治疗后康复;术后随诊3个月～7年,37例患儿生活质量良好.结论 部分型肺静脉异位引流较易漏诊,超声应重视对肺静脉开口位置及血流的观察,必要时结合食管超声或造影检查,CT及核磁共振检查对部分型肺静脉异位引流的诊断有更高的确诊率;部分型肺静脉异位引流手术效果满意.     

完全性肺静脉异位引流的多层螺旋CT诊断

目的 分析肺静脉异位引流的CT征象,探讨多层螺旋CT在肺静脉异位引流中的价值.方法 对12例完全性肺静脉异位引流患者资料进行回顾性分析,与超声心动图和手术结果对照.所有病例均行多平面重建和容积再现等三维重建.12例患者均行超声心动图检查,10例有手术结果,2例行心血管造影.结果 在10例有手术结果的病例中,心上型7例,心内型2例,心下型1例.多层螺旋CT对异位引流静脉均给出定位和定性诊断,超声心动网仅诊断5例.2例心血管造影,1例异位引流静脉行程显示不清.结论 多层螺旋CT结合三维重建是一种诊断完全性肺静脉异位引流的无创、准确检查方法.     

超声探讨部分性肺静脉异位引流的诊断价值

目的:研究超声诊断部分性肺静脉异位引流( PAPVC)的方法.方法:常规超声心动图检查发现右心容量负荷增加时,检查4支肺静脉与左心房的连接,进一步检查上、下腔静脉和右心房等处寻找肺静脉异位引流口,超声检查与手术结果相对照.结果:37例手术证实PAPVC患儿中超声确诊30例,超声漏诊7例,检出率81.08％.37例PAPVC患儿均有不同程度的右心扩大.PAPVC合并房间隔缺损(ASD) 34例,无ASD 3例.37例PAPVC中心上型7例,心内型28例,心下型2例.结论:超声显示右心容量负荷过重与心内畸形不相符时,需考虑PAPVC.超声不能完全显示4支肺静脉时,需要检查上、下腔静脉和右心房等处的肺静脉异位引流口.     

肺静脉异位引流的超声诊断与误诊原因分析

目的总结分析彩色多普勒超声心动图对肺静脉异位引流的诊断经验与误诊原因,提高对该病的超声诊断水平。方法采用多切面观察肺静脉引流情况,回顾分析16例肺静脉异住引流的超声诊断并与手术结果对比。结果本组16例中完全性10例,部分性6例。完全性者与手术基本吻合,诊断符合率100％。部分性者超声诊断3例;2例漏诊,仅诊断为房间隔缺损（ASD）;1例误诊,把异位的右肺静脉开口误诊为ASD。结论彩色多普勒超声心动图对完全性肺静脉异位引流能作出准确诊断,对部分性肺静脉异位引流诊断准确率低,对肺静脉开口显示不清的病例易误诊为单纯ASD。本文提示当发现ASD,特别是较大ASD时,应仔细观察肺静脉及其开口的位置与血流方向。     

彩色多普勒超声心动图诊断完全型肺静脉异位引流1例报告

完全型肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC）是一种少见的紫绀型先天性心脏病,指全部四条肺静脉未能正常与左心房相连接,而是与右心房或体循环静脉相连接,外科手术治疗是有效手段。彩色多普勒超声心动图做为一种无创性的检查方法,有助于术前明确诊断,我院于2009年10月应用彩色多普勒超声诊断仪为1例完全型肺静脉异位引流患者进行了诊断。     

Echocardiographic Diagnosis of Total Anomalous Pulmonary Venous Connection

To investigate the value of echocardiography in the diagnosis of total anomalous pulmo-nary venous connection ( TAPVC ), 16 patients in our hospital were diagnosed to have TAPVC by echocardiography from year 1994 to 2001. In 11 cases the results of echocardiography were com-pared to those of surgery. Each patient was examined by using a combination of precordial, su-prasternal and subcostal windows to visualize all the pulmonary veins and their drainage sites, com-mon pulmonary venous trunk, and other associated abnormalities. Of the 16 cases, the drainage sites were as follow: supracardiac in 10, via vertical vein in 9, directly to superior vena cava in 1 ;cardiac in 5, via coronary sinus in 2, directly to right atrium in 3. Diagnoses were correctly made in all the 11 cases as confirmed by surgery. Echocardiography can also assess pulmonary arterial pres-sure and detect other associated abnormalities. It is concluded that echocardiography is the preferred examination method in the diagnosis of TAPVC before surgery. With careful examination using multiole windows and sections, TAPVC can be accurately diagnosed by echocardiograohy.     

部分型肺静脉异位引流的超声心动图特征和诊断价值

目的：探讨超声诊断部分型肺静脉异位引流(PAPVC)的价值和超声心动图特征．方法：研究经手术或心血管造影证实的34例PAPVC和20例继发孔房缺(SASD)超声心动图结果．并将PAPVC和SASD心脏形态学改变进行对比．结果：34例PAPVC中，肺静脉连接上腔静脉(SVC)2例，左垂直静脉1例，右房(RA)24例，冠状静脉窦6例及SVC和RA混合型1例．34例中单支异常连接7例(20．6％)，双支25例(73．5％)，三支2例(5．9％)．超声心动图诊断正确率70．6％(24／34)，其中漏诊异位引流的肺静脉，但发现SASD9例，SASD合并室缺1例．PAPVC常见合并畸形为SASD占64．7％(22／34)．PAPVC及SASD的右房、右室(RV)校正值和RA／LA、RV/LV比值均增大，两组问的比值增大有显性差异(P＜0．05)．结论：当RA／LA比值＞1．5及肺静脉连接及进入位置和血流方向对该畸形的诊断具有明确意义．本结果提示应将肺静脉开口位置和血流作为常规检查项目．     

完全性肺静脉异位引流的解剖变异及外科处理

目的 探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的解剖变异及相应的手术方式.方法 通过对1981年4月至2010年7月143例患儿的临床观察,分析TAPVC的解剖特征.术前诊断主要依据心脏超声检查,部分病例经心导管检查、MRI或三维CT重建确诊.手术方法除典型术式,根据不同解剖亚型采用改良Warden术等不同术式的矫治术.结果 143例患儿解剖分型结果中:(1)心上型71例,按照TAPVC汇入上腔静脉的路径细分为4个亚型:A型(左行),65例;B型(右行),3例;C型(双行),2例,左右肺静脉分别于上腔静脉的左右侧汇入;D型(后行),1例,肺静脉于无名静脉与上腔静脉汇合部后方入上腔静脉.(2)心内型58例,分3个亚型:A型,冠状静脉窦型(20例).B型,右心房型(37例).C型,窦房混合型(1例).(3)心下型6例.(4)混合型8例,根据Ujjwal分类法分为:对称型5例;不对称型3例.治疗结果:手术治疗135例,治愈127例(94.1%,127/135).术后院内死亡8例(5.9%,8/135).死因包括低心排综合征致脱机困难、术后肺高压危象合并低心排综合征、肺部感染并发呼吸衰竭.9例出现术后低心排综合征、肺水肿,经治痊愈出院.8例患儿无法耐受手术,内科治疗无效死亡.结论 TAPVC的解剖亚型并不少见,且变异复杂;正确认识其亚型及采取个体化的手术方案,有助于提高治疗效果.

Abstract：

Objective To describe the anatomic variations of total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) and its corresponding surgical techniques.Methods A total of 143 TAPVC subjects were hospitalized from April 1981 to July 2010. Those patients with other complex congenital heart diseases, such as transposition of great artery and single ventricle, were excluded. A pathological diagnosis was made by echocardiography, magnetic resonance imaging, computed tomography, catheterization and intra-operative findings.The specific types of TAPVC were as follows:supra-cardiac (49.7%, 71/143), cardiac (40.6%, 58/143), infra-cardiac (4.2%, 6/143) and mixed (5.6%, 8/143). The subtypes were classified by the pathway of common confluence, distribution of pulmonary vein and their orifice site.The techniques of surgical repairs included modified Warden procedure and pulmonary vein transplantation.Results The patients with supra-cardiac type were further divided into 4 subtypes according to the course of vertical veins and their orifice site:right and left veins forming a common confluence, then draining into vertical and innominate veins (n=65);common confluence of pulmonary vein drainage into superior vena cava through a short vertical vein at the right pulmonary hilus (n=3);right and left pulmonary veins separately draining into superior vena cava (n=2);common confluence draining into innominate vein through a right path beside trachea (n=1). Cardiac types were further divided into 3 subtypes:coronary sinus (n=20), right atrium (n=37) and right atrium & sinus (n=1). Infra-cardiac type had no subtype. Mixed type was more complex and it was further divided into 3 subtypes:bilateral & symmetrical connection (right 2 + left 2, n=5);bilateral & asymmetrical connection (3+1, n=3). Surgical repairs were performed on 135 patients. The surgical mortality of TAPVC was 5.9% (8/135). And there was no late death. The major causes of death were pulmonary infection and low cardiac output syndrome.Conclusion A detailed classification of TAPVC is of great importance for surgical approaches and methodological designs. And an individualized surgical plan yields excellent patient outcomes.     

离体肝脏的出入静脉关系及临床应用解剖研究

目的：探讨肝静脉属支与肝门静脉分支之间的关系及汇入下腔静脉肝后段的情况,为临床建立肝内门-腔静脉分流术或经下腔静脉肝后段肝内穿刺、肝静脉造影提供解剖学依据。方法：选取离体的肝脏标本40例,通过开放性实验进行解剖,分别测量肝静脉属支（左、中、右静脉）与门静脉左、右支的长度、直径及其之间的距离,并观察汇入下腔静脉肝后段的情况。结果：肝左静脉长度及直径分别为（38.22±15.41） mm和（6.34±1.45） mm;肝中静脉长度及直径分别为（40.61±14.80） mm和（5.83±1.37） mm;肝右静脉长度及直径分别为（50.12±10.46） mm和（7.65±1.52） mm;门静脉主干长度及直径分别为（74.51±6.07） mm和（8.16±3.22） mm,左支长度及直径分别为（9.30±2.11） mm和（6.08±1.86） mm;右支长度及直径分别为（12.24±2.67） mm和（7.53±2.04） mm;门静脉右干末段距离肝右静脉（17.30±8.53） mm,门静脉左干末段距离肝左、中静脉（20.61±9.10） mm及（18.94±8.72） mm;其中,肝左、中静脉合干汇入下腔静脉18例,肝左、中、右静脉单干汇入13例,肝中、右静脉合干汇入9例。结论：肝静脉右支的长度与直径均比左、中支长度与直径粗大,与肝门静脉右支间距离更近,肝内门一腔静脉分流术应首选肝右静脉与门静脉右干末段或分支间进行穿刺;经下腔静脉肝内穿刺、肝静脉造影时需先观察肝静脉属支汇入下腔静脉的组合类型再行操作。     

部分型肺静脉畸形引流的外科治疗

目的探讨部分型肺静脉畸形引流的外科治疗方法和原则.方法对99例部分型肺静脉畸形引流患者在体外循环下完成矫治术.右肺静脉部分引流至右心房和上腔静脉占90.9%,采用扩大或重建房间隔时将异位肺静脉隔入左心房,术后无肺静脉回流受阻和上腔静脉梗阻.左上肺静脉引流至上腔静脉者直接与左心耳吻合.结果本组无早期住院死亡者,严重并发症中仅1例低心排.随访85例(85.9%),随访时间2～47个月,平均23.7个月.1例因合并完全性心内膜垫缺损,术后出现二尖瓣轻度关闭不全而有短期血红蛋白尿,其余患者症状均明显缓解或解除.结论避免上腔静脉和肺静脉回流受阻和影响窦房结功能是手术治疗的关键所在.     

无顶冠状静脉窦综合征1例

无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)也称冠状静脉窦间隔缺损,是房间隔 缺损中的一种少见类型,发病率不到房间隔缺损的1%,因胚胎发育过程中左心房静脉皱褶形成不完全造成。为提高 临床医生对这一罕见病的认识,现报道中南大学湘雅二医院收治的1 例UCSS患者。该患者年龄50 岁,主要临床表 现为反复活动后乏力、气促。心脏彩超示冠状静脉窦扩张(17 mm×14 mm),提示永存左上腔静脉可能。肺动脉造影 可见左心房显影后,左心室、冠状静脉窦同时显影,房间隔完整,随后右心房、右心室相继显影,提示部分肺静脉 异位引流(心内型)。心脏CT血管造影示4 条肺静脉入左心房,永存左上腔静脉向下汇入冠状静脉窦,冠状静脉窦间 隔缺如且与左心房相通,确诊为UCSS。后于我院心血管外科行UCSS矫治术。     

MSCT血管成像及图像后处理技术在经门脉左支肝内门体静脉分流术中的应用

目的MSCT血管成像与图像后处理技术在经门脉左支肝内门体静脉分流术(TIPS)中的临床应用价值。方法回顾性分析河南省驻马店市第一人民医院78例接受CT上腹部扫描患者的临床资料,分为肝硬化组、正常组,对其原始数据进行图像后处理,评估其分支分型、肝静脉间与和下腔静脉的夹角、门静脉MSCT显示结果、门静脉各段紧密接触面,评估肝脏体积与左、右肝体积。结果78例扫描者肝静脉分型:Ⅰ型52例,Ⅱ型26例;门静脉分型:Ⅰ型61例,Ⅱ型9例,Ⅲ型5例,Ⅳ型3例;肝硬化组的肝右静脉[(63.85±6.47)°]、肝左静脉与下腔静脉夹角[(68.75±6.93)°]均较正常组[(53.27±5.49)°、(56.72±5.76)°]大,肝中静脉与肝左静脉夹角[(64.31±6.58)°]大于正常组[(56.72±5.69)°,P<0.05];肝硬化组门静脉主干长度与直径、门静脉左支直径、门静脉分叉夹角均大于正常组(P<0.05);肝硬化组门静脉左支与肝脏紧密接触面积[(33.69±3.42)%]较正常组[(41.87±4.25)%]小(P<0.05);肝硬化组全肝体积、右肝体积小于正常组,而左肝体积大于正常组(P<0.05)。结论MSCT血管成像及图像后处理技术应用在TIPS术者,可准确评估其血管解剖信息。肝硬化状态下门静脉右支上壁和后壁,左支顶部、矢状部有密切联系,可作为门静脉安全穿刺点。