老年人重症肌无力31例临床分析

目的探讨老年人重症肌无力（MG）的临床特点。方法回顾性分析31例老年人MG患者的临床资料。结果男女比例为1.58∶1;25例起病时表现为眼肌型,4例进展为全身型;27例乙酰胆碱受体（AchR）抗体检测者中阳性11例;1例伴胸腺增生,2例伴胸腺瘤。结论老年人MG男性多见,病情活动相对少,合并胸腺瘤少。     

重症肌无力患者乙酰胆碱受体抗体与胸腺切除术后肌无力症状改善的相关性

目的探讨确诊有胸腺病理异常的重症肌无力（myasthenia gravis,MG）患者乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor,AchR）抗体与胸腺切除术后肌无力症状改善的相关性及其临床意义。方法回顾性分析接受胸腺切除术治疗的144例MG患者的临床资料。根据胸腺切除术治疗后患者肌无力临床症状改善状况,将患者分为术后无效组（31例）与有效组（113例）,并比较2组的临床特征;比较AchR抗体阳性组（95例）与阴性组（49例）患者术后有效率的差异;分析MG患者AchR抗体与胸腺切除术后肌无力症状改善的相关性。结果术后无效组与有效组之间患者年龄、性别、疾病史、疾病分型、发病形式、发病前诱发因素、眼睑下垂与肌力下降症状、诊断性新斯的明实验与重复电刺激、血白细胞计数（WBC）、血沉（ESR）、胸腺病理、治疗药物等特征比较差异无统计学意义（均P>0.05）;2组吞咽与呼吸困难症状、C反应蛋白（CRP）、AchR抗体阳性率等特征比较差异有统计学意义（均P<0.05）;AchR抗体阳性组与阴性组患者术后有效率分别为69.47%（66/95）与95.92%（47/49）,2组比较差异有统计学意义（P<0.001）;相关性分析显示AchR抗体与胸腺切除术后肌无力症状改善呈负相关（r<-0.305,P<0.001）。结论胸腺异常合并AchR抗体阳性的MG患者胸腺切除术后肌无力症状改善相对欠佳,两者之间的关系有助于MG患者胸腺切除术的预后判断。     

胸腺切除治疗儿童重症肌无力43例的远期疗效及影响因素分析

目的评价胸腺切除治疗儿童重症肌无力(MG)的远期疗效及其影响因素.方法胸腺切除治疗儿童MG 43例并长期随访评价疗效.结果无恶化和手术死亡.术后发生肌无力危象1例,术后半年肺部感染死亡1例.总缓解率与有效率分别为37.2%和81.4%.疗效与性别、病程、手术径路和病理类型均无关,P＞0.05.10岁以上患儿有效率(94.74%)高于10岁以下组(70.83%),P＜0.05;全身型有效率(94.74 %)高于单纯眼肌型(70.83%),P＜0.05.结论胸腺切除治疗儿童MG疗效评价需长期随访.全身型MG应手术治疗,从严掌握单纯眼肌型手术适应证.     

少年重症肌无力外科治疗的临床分析

目的 探讨胸腺清除术治疗少年型重症肌无力的疗效和适应证.方法 回顾性分析胸腺清除治疗52例少年型重症肌无力患儿的临床资料.结果 症状缓解26.9%,有效率69.2%;全身型(78.6%)疗效好于眼肌型(58.3%)(P<0.05);病程≤1年疗效好于病程>1年(P<0.05).分别为85.7%、50.0%.结论 胸腺清除治疗少年型重症肌无力效果良好,宜尽早手术.     

儿童重症肌无力的外科治疗

目的 探讨儿童重症肌无力的手术疗效和适应证。方法 回顾性分析182例行扩大胸腺切除术的儿童重症肌无力患者的临床资料。结果 1、3和5年的缓解率为18；6％、35．8％和42．7％，有效率为77．6％、82．9％和86．7％。单纯眼肌型在第3、5年的有效率分别为86．5％、92.0％，明显高于全身型的患儿（P〈0.05），其有效率分别为73.0％、76.0％。结论 胸腺切除术对治疗儿童重症肌无力是安全有效的，胸腺瘤和全身型重症肌无力患儿应尽早手术，单纯眼肌型可先予保守治疗，如1年后药物控制不佳亦应行手术治疗。     

135例儿童重症肌无力患者的临床特点及其治疗后随访

目的：重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor, AchR)的自身免疫性疾病,本研究旨在总结儿童重症肌无力的临床特点、分型、治疗及随访情况,以期取得更好的疗效及预后。方法： 收集1993年1月至2008年1月北京大学第一医院收治的135例儿童MG患者的临床资料进行综合分析,进一步按临床类型、治疗药物分组,予以回顾性分析及前瞻性随访。结果： 135例患儿均临床确诊为重症肌无力,男59例,女76例,男:女=1:1.3,其中Ⅰ型(眼肌型)115例(85.2%),仅4.2%进展为全身型;Ⅱ型(全身型)18例,占13.4%;Ⅲ型(暴发型)2例(1.5%)。起病年龄5个月至15岁, 3岁前起病者占50.3%,7岁前起病者占80.7%;发病前有上呼吸道感染者占26.7%（36/135例）。随访到的106例患儿中54例（50.9%）复发,复发次数1～9次。初发病例乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)阳性率40.19%（43/106例）,AchR-Ab阳性率在各临床亚型间差异无统计学意义,动态随访发现复发患儿中53%（9/17例）由阴性转为阳性;肌电图检查神经重复频率刺激试验阳性者占37.97%（30/79例）;71%（45/63例）病例伴CD4⁺和(或)CD8⁺和(或)CD3⁺下降;胸腺增生占5.93%（8/135例）,胸腺瘤占1.48%（2/135例）;多数患儿激素治疗有效,结果较满意。结论： 我国儿童型MG常见,以眼肌型多见,在患病率、性别、病情进展、辅助检查和治疗各方面与欧美患者或成人MG相比有其自身特点,肌无力危象发生率及病死率低,合并胸腺瘤者少见,总体预后好,较少遗留神经系统后遗症。     

儿童眼肌型重症肌无力的手术治疗

目的　探讨儿童眼肌型重症肌无力的手术治疗效果。方法　 6 4例儿童重症肌无力 ,其中单纯眼肌型即OssemmnⅠ型 6 2例 ,均行扩大胸腺切除术 ,并随机抽取 18例术后患儿 ,术后病理均为胸腺增生 ,进行手术疗效的观察随访。随访时间至 2 0 0 2年 10月 5日。结果　平均随访时间 (2 5 39± 15 5 4 )个月。疗效的判断按Monden标准 :症状缓解 4例 (占 2 2 % ) ,改善 10例 (占 5 6 % ) ,无变化 2例 (占 11% ) ,恶化 2例 (占 11% ) ,随访中无死亡病例。结论　扩大胸腺切除术是治疗重症肌无力的有效方法 ,对儿童眼肌型重症肌无力的手术治疗争议较多 ,但作者主张应采取积极的态度     

治疗儿童眼肌型重症肌无力的临床分析

儿童重症肌无力(MG)是一种由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体系统参与、主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫疾病.根据临床特征分为眼肌型、全身型及脑干型.临床上大多为眼肌型,患者症状较轻,但易复发,有转化为全身型的风险,目前尚无有效的根治方法,给患者及家庭带来压力.本文追踪随访过去5年在本院儿科神经专科诊治的眼肌型重症肌无力患者48例,现将其首次治疗后的情况报告如下.     

重症肌无力患者甲状腺功能的观察

目的：研究重症肌无力（MG）患者甲状腺的机能状态。方法：检测70例重症肌无力患者血清TT3、TT4、FT3、FT4、TSH浓度、循环抗甲状腺球蛋白抗体（TGab）结合率、抗甲状腺微粒体抗体（TMab）结合率,并与健康对照组比较。结果：除TSH外,重症肌无力患者总T3、总T4、FT3、FT4平均血清浓度、TGab、TMab平均结合率均明显高于健康对照组。眼肌型重症无肌力与全身型重症肌无力患者血清中甲状腺激素增高者所占的比例无显著差异。合并胸腺瘤或胸腺增生的重症肌无力患者与无胸腺病变的重症肌无力患者比较,其血清中甲状腺激素水平无显著性差异。结论：重症肌无力患者存在明显的甲状腺损害,但其甲状腺功能异常与其疾病类型及是否伴有胸腺病变无关。     

重症肌无力行胸腺切除术的麻醉体会

重症肌无力是一种自身免疫性疾病引起的肌肉系统功能障碍。除内科治疗外 ,因其大部分都有胸腺组织异常 ,10 %～2 0 %合并有胸腺瘤 ,外科行胸腺切除术有良好疗效 ;由于此类患者对一些麻醉药及肌松剂反应高敏 ,术后并发症多 ,麻醉的实施及管理 ,直接关系到病人预后 ,笔者就 1998年 1月～ 6月间重症肌无力手术 15例浅谈麻醉体会。1　临床资料本组共 15例 ,其中男 6例 ,女 9例 ,年龄 2～ 5 6岁 ,平均38.3岁 ,眼肌型 5例 ,全身型 10例 ,病程 1个月～ 3年 ,轻重不一 ,伴有眼球肌群受累 ,咀嚼吞咽困难 ,呼吸不畅等。除 1例轻型外 ,全部患者均应用吡…     

胸腺摘除对眼肌型重症肌无力疗效及影响因素分析

目的 探讨胸腺摘除术对眼肌型重症肌无力(OMG)疗效及影响因素分析.方法 回顾从1998年6月至2009年3月接受治疗的OMG患者135例,其中胸腺摘除术治疗65例,药物治疗70例.绘制生存曲线比较两种不同方式治疗OMG的转型率及复发率;采用COX比例风险回归模型对性别、年龄、术前病程、AChR Ab、Titin Ab、胸腺病理、术后激素治疗等影响因素进行分析,进一步比较Titin Ab水平、不同胸腺病理类型术后的复发率及转型率.结果 中位随访期为62个月.胸腺摘除治疗组总有效率72.3%,药物治疗组总有效率34.3%,差异有统计学意义(P<0.01).Titin Ab水平、胸腺病理及术后是否使用激素与术后疗效显著相关(均P<0.05).Titin Ab阳性及合并胸腺瘤的患者术后复发率及转型率明显高于Titin Ab阴性及不伴胸腺瘤患者(P<0.05).结论 胸腺摘除术是治疗OMG的有效手段,可改善症状,阻止复发及向全身型重症肌无力(GMG)转型.     

71例儿童精神分裂症住院疗效分析及随访观察

收集儿童精神分裂症71例,将影响儿童精神分裂症临床疗效及预后的有关因素作了初步分析,并进行了1年～5年的随访观察。结果显示:发病年龄小,病期长及未经系统治疗者近期疗效和远期预后均差(P<0.01);急性起病、临床症状以阳性症状为主者的预后较慢性起病、临床以阴性症状为主者为好,(0.01相似文献   

小剂量促皮质素治疗婴儿痉挛的临床疗效及随访分析

目的探讨小剂量促皮质素(ACTH)治疗婴儿痉挛(IS)临床疗效及随访预后。方法收集2008年1月至2010年12月住院的IS患儿临床资料。采用回顾性资料分析方法分析初期疗效,随访远期发作、智力运动发育、脑电图了解其长期预后。采用logistic回归对影响预后的相关因素进行分析。结果远期发作预后与病因、病程及ACTH治疗效果相关(P<0.05),与发病年龄无关(P>0.05);智力运动发育预后与病因相关(P<0.05),与发病年龄、病程、ACTH治疗效果无关(P>0.05);脑电图随访至1年脑电图正常率51.9%,随访≥2年正常率66.7%。结论小剂量ACTH治疗婴儿痉挛初期疗效显著,其远期临床发作和智力运动预后隐源性者效果更佳。     

Single-fiber Electromyography in the Extensor Digitorum Communis for the Predictive Prognosis of Ocular Myasthenia Gravis: A Retrospective Study of 102 Cases

Background:

Single-fiber electromyography (SFEMG) abnormality in the extensor digitorum communis (EDC) was reported in ocular myasthenia gravis (OMG), which indicated subclinical involvement beyond extraocular muscles in OMG patients. The relationship between the abnormal findings of SFEMG in EDC and the probability for OMG to develop generalized myasthenia gravis (GMG) is unknown. This retrospective study aimed to determine the predictive value of abnormality of SFEMG in EDC of OMG patients.

Methods:

One-hundred and two OMG patients underwent standard clinical diagnosis process and SFEMG test in EDC muscle when diagnosed and were clinically followed up for 5 years. The SFEMG data were compared between different clinical groups according to thymus status, onset age, and different outcome of OMG developing. Chances of progressing to GMG were compared between two different groups according to SFEMG and repetitive nerve stimulation (RNS) results, acetylcholine receptor antibody (AchRAb) titer, thymus status, and onset age.

Results:

Abnormal SFEMG results were observed in 84 (82.4%) patients. The mean jitter, percentage of jitter >55 μs (%), and blocking were higher in OMG patients than in healthy volunteers. There were no statistical differences in jitter analysis between thymoma group and non-thymoma group (P = 0.65), or between the later OMG group and the later GMG group (P = 0.31), including mean jitter, percentage of jitter >55 μs (%), and blocking. Elderly group (≥45 years old) had a higher mean jitter than younger group (t = 2.235, P = 0.028). Total 55 OMG developed GMG, including 47 in abnormal SFEMG group while 8 in normal SFEMG group. There was no statistical difference in the conversion rates between the two groups (χ² = 0.790, P = 0.140). RNS abnormality, AchRab titer, or onset age had no correlation with OMG prognosis (P = 0.150, 0.070, 0.120, respectively) while thymoma did (χ² = 0.510, P = 0.020).

Conclusion:

SFEMG test in the EDC showed high abnormality in OMG, suggesting subclinical involvement other than extraocular muscles. Nevertheless, the abnormal jitter analysis did not predict the prognosis of OMG according to clinical follow-up.     

干燥综合征肾脏损害患者远期预后及影响因素分析

目的：观察干燥综合征肾脏损害(RISS)患者远期预后,并分析其影响因素,为临床诊疗提供依据。方法应用回顾分析法,选取2005年1月至2006年3月我院肾内科收治的RISS患者80例为研究对象,分析患者的临床资料,以肌酐是否正常评价患者的远期预后,并分析其影响因素。结果80例患者中79例(98.8%)为肾间质性肾炎,均接受免疫抑制剂治疗。随访患者2~10年,平均(4.5±2.5)年,远期并发症以肾结石、神经精神症状和血液系统肿瘤为主,其中2例患者血肌酐倍增,1例进入终末期肾病。单因素分析显示,年龄、肾小管间质病变慢性化、球蛋白、IgG、血红蛋白是影响预后的因素。结论 RISS进展缓慢,较少患者出现恶化,年龄、肾小管间质病变慢性化、球蛋白、IgG、血红蛋白是影响预后的因素。     

开颅手术夹闭颅内单发动脉瘤285例回顾性分析

 目的 评估开颅手术夹闭颅内单发动脉瘤的中长期疗效、并发症及影响预后的相关因素。方法 收集285例行夹闭手术的颅内单发动脉瘤患者的治疗过程资料作回顾性分析。随访患者术后的症状、体征、改良Rankin量表评分、数字减影血管造影（digital subtraction angiography,DSA）复查情况、有无动脉瘤再出血等来评估开颅手术夹闭颅内动脉瘤的效果,并进行多因素Logistic回归分析。结果 所有285例患者出院时,预后良好率（改良Rankin量表评分0~2分）为83.5%,预后不良率为16.5%,死亡率为4.2%。196例中长期随访时（平均57.5个月）,预后良好率为84.2%,预后不良率为15.8%,死亡率为3.6%。1例发生动脉瘤再出血,再出血率为0.5%。104例患者术后复查各类血管造影影像学检查,有1例患者动脉瘤复发,1例疑似复发,余未见异常。多因素回归分析提示Hunt-Hess分级、术中动脉瘤破裂和迟发性缺血性障碍（delayed ischemic deficits,DID）是影响患者预后的重要因素。结论 开颅手术夹闭作为一种预防颅内单发动脉瘤再次破裂出血的有效方法更适合于临床状态好（Hunt-Hess分级低）的患者。预防动脉瘤术中破裂出血,避免DID及术中应用Doppler血管超声能够提高手术的长期疗效。     

合并低T3综合征对急性前壁心肌梗死患者远期预后的影响

目的：观察低T3综合征（ LT3S）在急性前壁心肌梗死患者中的发病情况,探讨其对患者远期预后的影响。方法对住院治疗的急性前壁心肌梗死121例患者行甲状腺功能检测和心脏超声等检查,并根据甲状腺功能情况进行分组;统计随诊期间不良事件发生率（包括再梗、心力衰竭、恶性心律失常及心源性死亡）,分析相关影响因素。结果121例急性前壁心肌梗死患者中51例（42．15％）伴低T3综合征。血清游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）水平是远期预后的独立危险因素;低FT3与死亡率明显相关。出院患者平均随访（20．5±7．8）月,Cox模型分析显示,FT3水平是累积死亡风险首要预测因子（HR 5．17,95％CI：2．57～8．69）,其次是年龄和左室射血分数。结论急性前壁心肌梗死合并低T3综合征对预测患者病情严重程度和远期预后有重要价值。     

IgA肾病预后相关危险因素分析

  目的  通过分析IgA肾病患者临床及病理资料，探讨影响IgA肾病患者预后的危险因素，为临床提供参考，重视早期诊断及长期随访。  方法  分析2012年12月—2015年12月于上海交通大学医学院附属仁济医院行肾活检确诊为IgA肾病患者的临床及病理资料，每3个月记录患者血肌酐、24小时蛋白尿等指标，血清肌酐水平比基础值升高50%及以上或进入终末期肾病为终点事件，采用Kaplan-Meier生存分析法分析IgA肾病患者肾脏生存率；用Cox回归分析IgA肾病预后的危险因素。  结果  共有163例IgA肾病患者在仁济医院长期随访, 中位随访时间为29个月，活检中位年龄为33岁，男性82例(50.3%)，7例(4.3%)患者进入随访终点，4年肾存活率为86.8%。Cox比例风险模型多因素分析结果显示基线收缩压(HR=1.073，95%CI:1.018~1.132，P=0.009)、时间平均蛋白尿(HR=2.123，95%CI:1.367~3.329，P=0.001)是IgA肾病预后的独立影响因素。  结论  多种因素和预后相关，而基线收缩压、时间平均蛋白尿是IgA肾病预后的独立影响因素。      

慢性梗阻性肾病患者继发终末期肾病的风险性及相关危重度研究

目的 预测慢性梗阻性肾病(CON)继发终末期肾脏病(ESRD)的风险性,并对其相关危重度进行评判.方法 连续性纳入解放军第105医院于2013年6月至2015年9月初次接诊的CON患者为研究队列,对其进行为期18个月的随访以确认预后.完善研究对象初始入院时的各项临床资料及实验室检查结果,依据随访结果,进行远期风险性预测和相关危重度评判分析.结果 本次研究最终纳入274例CON患者,最终255例患者完成随访,其中69例患者于随访期内进展至ESRD.Cox回归分析显示,CON患者不良预后的风险模型由完全性梗阻、尿肾损伤分子-1(uKIM-1)含量、尿中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(uNGAL)含量、尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶(uNAG)含量组成,均为CON患者于发病后18个月内继发ESRD的独立风险因素;uKIM-1≥137.01 pg/mL或uNGAL≥173.25 ng/mL的CON患者病情更重、进展至ESRD阶段的时间更短,其中uKIM-1的临界值指标具有更高的危重度评判效能(P<0.05).结论 完全性梗阻、uKIM-1、uNGAL、uNAG是CON患者继发不良预后的风险因素,且uKIM-1≥137.01 pg/mL为衡量CON病情危重度的临界点.     

构建乳腺癌患者内分泌治疗后继发子宫内膜癌的预测模型

目的 构建预测模型以评判继发子宫内膜癌的预测价值,并验证其应用性.方法 连续性纳入2013年4月至2014年4月期间太和医院所收治的根治术后接受内分泌治疗的乳腺癌患者为研究队列,收集相关临床资料,对其进行为期36个月的随访以确认预后转归.依据随访结果预判继发子宫内膜癌风险的影响性指标,并分析继发子宫内膜癌时间窗以验证该预测模型的应用性.结果 最终收集253例符合本次临床试验要求的乳腺癌患者,其中23例患者于随访期内继发子宫内膜癌;Cox回归分析显示,乳腺癌患者内分泌治疗后继发子宫内膜癌的独立影响因素为已绝经、绝经时间、子宫内膜厚度、已服用他莫昔芬(tamoxifen,TAM)时间和雌二醇(E2)含量;绝经时间≥6.309年、子宫内膜厚度≥6.107 mm为其不良预后转归的评判临界值,具有更为显著的评判效能.结论 已绝经、绝经时间、子宫内膜厚度、已服用TAM时间、E2含量是乳腺癌患者内分泌治疗后继发子宫内膜癌的独立危险因素,且绝经时间≥6.309年、子宫内膜厚度≥6.107 mm为衡量本病患者预后转归的临界点.