暴发性紫癜一例

暴发性紫癜是一种少见但病情严重的血栓出血性疾病,多见于儿童及青少年。目前国内文献少见报道,现将我科收治一例报告如下。患儿,女,13·5岁,因“四肢皮肤紫癜3 d,发热1 d”入院。入院前3 d无明显诱因出现双足背皮肤瘀点瘀斑,迅速蔓延至大小腿及双上肢,并很快融合成片,高出皮面,呈紫红色。患儿诉双下肢疼痛,无腹痛、血便。入院前1 d出现发热,伴轻咳,双下肢紫癜继续增多,部分出现水疱、血疱,并有局部破溃、坏死。院外予以抗过敏、抗感冒治疗无效。患儿既往体健,无类似疾病史,否认食物、药物过敏史。入院时查体:T 38.6℃,P 108次/min,R 28次…     

以紫癜为首发表现的葡萄球菌烫伤样皮肤综合征1例

患儿,男,13岁,因发热、头痛、全身紫癜3 d入院。3 d前无明显诱因出现高热,体温达40℃,伴头痛、谵妄,血压60/40 mm Hg。当日下午出现皮肤紫癜,初起于左下眼睑、右肩及上臂,后向下至颈、背部、双下肢蔓延并迅速波及全身。当地医院诊断为暴发性流行性乙型脑炎(流脑,休克型),经抗感染、脱水、抗休克治疗后病情无改善,转我院。查体:体温38.8℃,脉搏90次/min,血压108/44 mm Hg。神清,急性痛苦面容,全身皮肤散在紫癜,呈紫黑色,压之不褪色,以     

发热、皮疹、肝功能衰竭

病例介绍患儿，男，1岁6个月，因“皮疹13 d，发热10d”入院。13d前患儿从颜面开始出现斑丘疹，逐渐蔓延到颈部、臀部、躯干及四肢，有瘙痒。10 d前患儿出现发热，最高39℃以上。在当地诊所就诊，给予“地奈德软膏、氢化可的松乳膏、皮肤康洗液”等药物外涂、“氯雷他定、强的松、羚羊角口服液、布洛芬及中药（成分有黄连、水牛角、栀子、芦根、知母、石膏、板蓝根）”口服，皮疹加重，出现水疱，伴有口唇糜烂及尿道口红，眼分泌物增多。2d前在当地医院给予“头孢曲松＋甲泼尼龙”输液1 d，患儿仍反复发热，皮疹无改善，转来我院，门诊以“发热、皮疹查因”收入我院免疫科。发病以来，患儿喜哭闹，纳差，无咳嗽、气促，无呕吐、腹泻。既往史：患儿1个月前因发热在当地医院住院治疗2周，诊断为川崎病，输注“头孢孟多”抗感染及静脉注射人免疫球蛋白（ IVIG ）2 g／kg。出院后一直服用双嘧达莫及阿司匹林。外院3周前心脏超声：左右冠状动脉扩张（左冠状动脉内径3.9 mm，右冠状动脉内径3.4 mm）。     

水痘并血小板减少性紫癜1例

患儿,女,6岁,因皮疹5天,发热3天,鼻衄伴皮肤紫癜1天入院.5天前患儿躯干部无明显诱因出现散在的充血性斑疹、斑丘疹、水疱疹,继之头面部四肢也出现且逐渐增多并伴瘙痒,皮疹主要分布于躯干及头面部.     

过敏性紫癜患儿不同时期血清D-二聚体与病程的关系

目的探讨儿童过敏性紫癜血清D-二聚体数值与病程之间的关系。方法检测诊断且未经治疗的过敏性紫癜单纯型的47例患儿及39例混合型患儿病程初期与发病两周后的血清D-二聚体,并进行对比、判断。结果入院时诊断单纯型和混合型的患儿初期血清D-二聚体对比,差异有显著性;两组患儿发病两周后血清D-二聚体对比,差异无显著性;将病程初期与病程超过两周后两组血清D-二聚体增高患儿的例数分别与最终病程超过3月的例数进行对比,有显著性差异。结论过敏性紫癜患儿初期血清D-二聚体增高不能提示病程迁延;而病程超过两周后血清D-二聚体增高多提示病程迁延。     

暴发性紫癜的治疗进展

暴发性紫癜(purpura fulminans,PF)征候群又名坏疽性紫癜、坏死性紫癜、出血性紫癜,系儿科危重症,主要为广泛血管内血栓形成,临床表现酷似弥漫性血管内凝血(DIC)。其临床特征为:突然迅速进展的对称性皮肤紫癜,累及全身皮肤,以下肢密集,与其他暴发性皮肤损伤不同的是皮疹可在几小时内由瘀点迅速增大融合为直径为数厘米的瘀斑,基底肿胀坚硬与周围组织分界清楚,颜色由鲜红渐变为暗紫色,坏死后成为黑色焦痂,浆液坏死区发生水泡或血泡,可融合成大泡,发疹的肢体可出现明显肿胀疼痛[1]。本病病因不明,可发生于以下3种情况:急性感染引起的急性感染…     

水痘并血小板减少性紫癜1例

患儿，女，6岁，因皮疹5天，发热3天，鼻衄伴皮肤紫癜1天入院。5天前患儿躯干部无明显诱因出现散在的充血性斑疹、斑丘疹、水疱疹，继之头面部四肢也出现且逐渐增多并伴瘙痒，皮疹主要分布于躯干及头面部。3天前发热，体温最高40℃，无咳嗽，无寒颤     

新生儿色素失禁症一例

患儿女，日龄24d，足月顺产，出生体重2800g。因反复全身皮疹21d入院。患儿生后3d无明显诱因出现全身皮疹，以四肢、颈背部及腋下居多。皮疹初呈水疱样，破溃后留有暗红色色素沉着。在外院诊断为“脓疱疹”，给予氧化锌等药外用治疗后皮疹仍反复出现。病程中患儿无发热、抽搐，饮食及大小便正常。患儿家族中无此类病史，父母身体健康，非近亲结婚。入院体检：体重3300g，     

血清新蝶呤、D-二聚体水平与川崎病冠状动脉扩张的关系

目的检测川崎病(KD)患儿血清新蝶呤(NP)、D-二聚体水平,探讨二者与冠状动脉扩张(CAD)的关系及冠状动脉病变的危险因素。方法KD患儿45例。其中21例发生CAD,24例无CAD。分别用酶联免疫吸附法(ELISA)测定其血清NP、D-二聚体水平。冠状动脉病变与PLT、单核细胞(M)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、CRP、ESR、心肌肌钙蛋白I(cTnI)、NP、D-二聚体行多元回归分析。结果与恢复期比较,KD患儿急性期PLT、M、CK-MB、CRP、ESR、cTnI显著升高(Pa<0.01)。血清NP升高26例中CAD 18例;NP正常19例中CAD 3例。D-二聚体升高30例中CAD 17例;D-二聚体正常15例中CAD 4例。静脉用免疫球蛋白(IVIG)治疗25例中CAD 7例;未予IVIG治疗20例中CAD 14例。多因素多元回归分析显示NP、D-二聚体水平与冠状动脉病变密切相关。血清NP水平与M数量呈正相关(r=0.49 P<0.01);D-二聚体水平与血小板数量呈正相关(r=0.51 P<0.01)。结论血清NP、D-二聚体在KD急性期升高,可能是反映冠状动脉异常的预测标志,对评价KD预后有重要意义。     

婴儿暴发性紫癜1例

患儿男,5月龄,主因"发热3d,四肢出血性皮疹伴水肿、少尿1d"于2006-10-15入院.患儿入院前3d无明显诱因出现发热,当地医院给予静点林可霉素、病毒唑抗感染治疗.入院前1d患儿双下肢出现紫色皮疹,对称性分布.     

儿童重症7型腺病毒肺炎45例临床分析

目的 总结儿童重症7型腺病毒肺炎的临床特点，以期为临床的诊断治疗提供经验。方法 回顾性分析2019年2~6月确诊为重症7型腺病毒肺炎患儿的临床资料。结果 45例患儿中男女比为3：2，中位年龄为14个月，均有反复高热、咳嗽、肺部湿啰音，平均热程为14±4 d，发热至呼吸困难的中位时间为8 d，发热至需要呼吸机机械通气的平均时间为11.6±2.5 d。WBC无明显升高，以中性粒细胞为主；血红蛋白、白蛋白轻度下降；血小板、纤维蛋白原正常；天冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、降钙素原及C反应蛋白均升高。混合病原体检出率为84%。胸部影像学改变以双肺渗出为主（64%）。支气管镜下表现为支气管内膜炎、气管软化、塑形支气管炎。呼吸系统并发症发生率为100%，肺外并发症主要累及循环系统（47%）、消化系统（36%）和神经系统（31%）。16例患儿的给药方案为静脉注射丙种球蛋白（IVIG）每日400 mg/kg，连用5 d，平均热程为16±5 d；29例患儿的给药方案为IVIG每日1 g/kg，连用2 d，平均热程为13±4 d；两种给药方案治疗患儿的平均热程比较差异有统计学意义（P=0.046）。总病死率为11%。结论 儿童重症7型腺病毒肺炎病情重，并发症发生率高，病死率高，需早诊断，早治疗。     

不同血小板水平儿童急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后研究

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）初诊时不同血小板水平与预后的相关性。方法 选取采用中国儿童白血病协作组-ALL 2008（CCLG-ALL 2008）方案治疗的892例初诊ALL患儿为研究对象,按初诊时血小板水平分为血小板正常组（血小板≥ 100×10⁹/L,n=263）和血小板减少组（血小板 < 100×10⁹/L,n=629）;血小板减少组又分为（50~）×10⁹/L（n=243）、（20~）×10⁹/L（n=263）、 < 20×10⁹/L（n=123）亚组。对各组患儿的性别、年龄、免疫分型、分子生物学等临床特征与无事件生存（EFS）率、总生存（OS）率的相关性进行分析。结果 血小板正常组MLL基因重排阳性、复发率低于血小板减少组（P < 0.05）,血小板正常组10年预期EFS率高于血小板减少组（P < 0.05）,两组10年预期OS率差异无统计学意义（P > 0.05）;剔除MLL基因重排阳性患儿,血小板正常组10年预期EFS率仍高于血小板减少组（P < 0.05）,两组10年预期OS率差异仍无统计学意义（P > 0.05）。血小板 < 20×10⁹/L亚组10年预期EFS率和10年预期OS率低于血小板正常组、（50~）×10⁹/L亚组、（20~）×10⁹/L亚组（P < 0.05）;剔除MLL基因重排阳性患儿,血小板 < 20×10⁹/L亚组10年预期EFS率和10年预期OS率仍低于血小板正常组、（50~）×10⁹/L亚组、（20~）×10⁹/L亚组（P < 0.05）。结论 伴有MLL基因重排阳性的ALL患儿临床表现多为血小板减少。ALL患儿初诊时血小板水平与患儿预后相关,血小板计数正常者复发率低、预后好,血小板 < 20×10⁹/L组预后最差。     

江西地区23例18岁以下儿童2019冠状病毒病临床分析

目的 研究18岁以下儿童2019冠状病毒病（COVID-19）的临床特征。方法 回顾性分析江西地区2020年1月21日至2020年2月29日确诊的23例儿童COVID-19的临床资料（患儿年龄为3个月至17岁8个月）。结果 23例COVID-19患儿中，17例为家庭聚集性发病；无症状感染3例（13%），轻型6例（26%），普通型14例（61%）。发热16例（70%），咳嗽11例（48%），发热伴咳嗽8例（35%），肺部湿啰音8例（35%）。从发病或首次新型冠状病毒SARS-CoV-2核酸阳性至核酸转阴时间为6~24 d（中位数12 d）。3例白细胞总数降低，2例淋巴细胞下降，2例C反应蛋白增高，2例D-二聚体增高。12例肺部CT异常，其中肺内片状磨玻璃影9例。23例均应用了抗病毒治疗，均治愈出院。结论 18岁以下儿童COVID-19多为家庭聚集性发病，临床表现、实验室检查无特异性，症状较轻，预后较好。流行病学史在18岁以下儿童COVID-19诊断中非常重要。     

4岁3月龄女孩发绀4年余

4岁3月龄女性儿童，出生后即出现口唇发绀，1年前出现活动后气促，3个月前出现肢端发绀，伴明显杵状指/趾畸形。实验室检查示血红蛋白升高（178 g/L）、动脉血氧分压降低（37.7 mm Hg）。肺部CT平扫+增强见右下肺大片及多发小结节状边界清晰致密影，右下肺动脉增粗，右下肺静脉扩张。肺动脉磁共振血管成像检查显示巨大肺动静脉畸形。患儿确诊为先天性肺动静脉瘘，予介入下行肺动脉瘘栓塞术治疗。术后3个月随访，患儿气促、发绀等症状消失，活动耐量恢复正常，心率、血红蛋白浓度、红细胞计数、经皮血氧饱和度均恢复正常。     

学龄期儿童发热8天伴咯血

该文报道1例因发热8 d伴咯血而诊断为丙球无反应型川崎病（KD）并肺出血的患儿。患儿女，学龄期儿童，以发热、皮疹、双侧颈部淋巴结肿大、结膜充血、唇红皲裂及杨梅舌为主要临床表现，随后出现双手、足肿胀，实验室检查示WBC、PLT及C反应蛋白明显增高，血沉明显增快，肝脏酶学升高，白蛋白降低及无菌性脓尿。第1疗程静脉注射丙种球蛋白（IVIG）治疗后仍反复发热，入院第2天出现咯血，肺CT示透亮度不均，有斑片状阴影。予第2疗程的IVIG、甲基强的松龙联合阿司匹林治疗后，病情迅速缓解。KD是儿童时期一种以多系统血管炎为主要特征的发热性疾病，可累及心脏、肾脏、肺及神经系统等多个系统，临床上需要仔细监测和认识KD的少见症状，早期认识到KD的肺部并发症可避免延误诊断和防止更严重并发症的发生，并有助于早期治疗及疾病的恢复。     

危重型手足口病患儿血浆D-二聚体动态变化及预后评估价值

目的 探讨危重型手足口病患儿血浆D-二聚体水平的动态变化及在预后评估中的价值。方法 选取2010年5月至2012年9月95例手足口病患儿,包括危重型65例（观察组）,普通型30例（对照组）。对观察组第1、2、3、4、5天与对照组入院第1天血浆D-二聚体水平进行比较及观察组第1、2、3、4、5天之间血浆D-二聚体水平进行比较,并通过受试者工作特征曲线（ROC曲线）分析血浆D-二聚体在手足口病预后评估中的价值。结果 观察组65例患儿中,死亡15例,存活50例;对照组30例均存活。观察组第1、2、3、4、5天血浆D-二聚体水平均明显高于对照组（P<0.05）。观察组第1、2、3、4、5天间血浆D-二聚体水平差异有统计学意义（P<0.01）,其中入院第1天最高,第2天次之。观察组中死亡患者入院第1天血浆D-二聚体水平明显高于存活者（P<0.05）。以观察组发病第1天血浆D-二聚体水平预测病死率的ROC曲线下面积为0.877,95%可信区间为0.785~0.969,最佳界值为582.10 μg/L（敏感性80%、特异性78%）。结论 危重型手足口病患儿血浆D-二聚体水平明显升高,且与病情严重程度相关,可作为预测病情严重程度及预后评估的重要参考指标之一。     

CD40-CD40L系统与儿童肥胖的相关性

目的 探讨CD40-CD40L系统与儿童肥胖的相关性。方法 选取肥胖儿童76例为肥胖组，同时选取体重指数（BMI）正常的74例儿童为对照组。比较两组儿童形态学指标和生化指标，以及血清CD40和CD40L水平，并采用偏相关分析和多元线性回归分析研究肥胖组儿童CD40和CD40L与其他临床指标的相关性。结果 肥胖组BMI、腰围/身高之比、收缩压、舒张压、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、尿酸、三酰甘油、载脂蛋白B、空腹血糖、空腹胰岛素、糖化血红蛋白、血小板计数、CD40L及平均颈动脉内膜中层厚度均高于对照组（P < 0.05），而高密度脂蛋白胆固醇和载脂蛋白A1均低于对照组（P < 0.05）。以年龄和性别为控制因素，偏相关分析显示，CD40L与身高、体重、BMI、舒张压、胆汁酸、甘油三酯、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、载脂蛋白B及血小板计数呈正相关（P < 0.05）；CD40与腰围/身高之比和血小板计数呈正相关（P < 0.05）。多元线性回归分析显示，ALT、AST、总胆固醇、血小板计数是CD40L水平的独立影响因素（R²=0.266，P < 0.05）。结论 CD40-CD40L系统与肥胖及肥胖相关的血脂紊乱和高血压密切相关，CD40和CD40L可能成为代谢综合征早期预警的新指标，为相关慢性病的防治提供新思路。     

静脉注射免疫球蛋白无应答不完全性川崎病1例临床经验交流北大核心CSCD

该文报道1例静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunogloblin,IVIG)无应答不完全性川崎病患儿。1岁女性患儿,表现为发热、皮疹、指端脱皮、冠状动脉扩张,给予第一剂IVIG治疗结束36 h后仍发热,再次给予第二剂IVIG治疗后体温恢复正常,出院1个月后随访冠状动脉内径恢复正常。该文总结了IVIG无应答不完全性川崎病的诊治经验,以期减少冠状动脉损害的发生。     

儿童幼年型粒单核细胞白血病突变基因型与临床特征分析

目的 探讨儿童幼年型粒单核细胞白血病(JMML)突变基因类型及其临床特征.方法 回顾性分析临床诊断明确且完成JMML 常见突变基因检测的14 例患儿临床资料.结果 14 例JMML 患儿中,男11 例(79%),女3 例(21%).诊断时中位年龄2.0 岁(范围0.6~6.0 岁).14 例患儿中检出PTPN11 基因突变4 例(29%),N-RAS 基因突变3 例(21%),1 例同时伴有PTPN11 和K-RAS 基因突变(7%),6 例未检测到突变基因(43%).4 例PTPN11 基因突变患儿均为男性,中位发病年龄2.5 岁,从发病至明确诊断中位时间为1.0 个月,外周血WBC 计数及单核细胞绝对值明显增高,PLT 计数降低,随访至今3 例患儿死亡,1 例病情进展;3 例N-RAS 基因突变患儿男女比例为2: 1,中位发病年龄2.0 岁,从发病至明确诊断中位时间13.7 个月,随访至今2 例患儿死亡,1 例未见明显进展.结论 PTPN11 是JMML 最常见的突变基因类型,常伴有血WBC计数及单核细胞绝对值增高,PLT 计数降低,疾病进展迅速,预后不良;N-RAS 突变病例病情进展缓慢;复合突变基因类型由于病例数少,临床特征有待于临床进一步观察.     

裂隙淋巴细胞辅助诊断儿童百日咳的临床价值

目的 探讨外周血涂片裂隙淋巴细胞对辅助早期诊断百日咳的意义。方法 采集107例疑似百日咳患儿的鼻咽拭子和外周血。采用PCR-流式荧光杂交法进行百日咳杆菌核酸检测，根据结果分为百日咳组（n=52）和非百日咳组（n=55）；百日咳组按年龄分为<1岁组（n=42）和≥1岁组（n=10），按病情严重程度分为轻症组（n=45）和重症组（n=7）。采用全自动血细胞分析仪对各组患儿进行外周血细胞计数测定，血涂片后行瑞氏染色和过氧化物酶染色，显微镜下观察各组患儿裂隙淋巴细胞并计数。结果 裂隙淋巴细胞呈圆形，胞体较小，胞浆量少，胞核上有切迹或裂缝；过氧化物酶染色为阴性，细胞学分类属淋巴细胞。百日咳组患儿白细胞计数、淋巴细胞比例、血小板计数、裂隙淋巴细胞比例均明显高于非百日咳组（P < 0.001）。百日咳组患儿中，<1岁组患儿淋巴细胞比例、血小板计数、裂隙淋巴细胞比例均明显高于≥1岁组患儿（P < 0.05）；重症组患儿上述血细胞计数及细胞比例均高于轻症组，但差异无统计学意义（P > 0.05）。结论 裂隙淋巴细胞联合外周血细胞计数可为百日咳患儿的早期诊断提供新思路。