抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

1 引言 抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是第一个被证实与血管炎相关的自身抗体,与其相关的血管炎包括韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、变应性肉芽肿血管炎[又称Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS)]、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)等.而WG、CSS和MPA具有相似的病理改变(主要累及小血管)、临床特点(具有肺、肾小球损害)和实验室检查(ANCA阳性),因此有学者将这3种小血管炎合称为ANCA相关性血管炎.     

原发性小血管炎肾损害的临床病理及治疗探讨

原发性小血管炎（PSV）一般指显微镜下型多血管炎（MPA）、韦格纳肉芽肿（WG）、过敏性肉芽肿性血管炎（CSS）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性坏死性新月体性肾炎（NCGN）。本病诊断困难，漏诊误诊较多。2003年以来本院收治PSV9例，现作一回顾性分析，旨在提高对本病的认识。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎11例临床病理分析

原发性系统性小血管炎是指以小血管壁炎症和纤维素样坏死为共同病理特征的一组病因不明的自身免疫性疾病.原发性小血管炎中的韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、变应性肉芽肿血管炎(churg-strauss,CSS)等与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)密切相关,故又称为ANCA相关性小血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis,AASV).AASV在临床上并不少见[1],因临床医生对其认识不足,常造成误诊,为提高认识,现把作者遇到的AASV 11例报道如下.     

抗中性粒细胞抗体相关性血管炎的诊断与治疗

ANCA相关性血管炎是一组具有一定相似性的血管炎，它们主要累及小血管，临床常有肺和肾小球损害，实验室检查抗中性粒细胞抗体（ANCA）阳性。在我国ANCA相关性血管炎发病情况不清，国外报告年发病率30／100万。临床上ANCA相关性血管炎主要包括韦格纳氏肉芽肿（WG）、过敏性肉芽肿性血管炎（CSS）、[第一段]     

显微镜下多血管炎合并重症肺炎1例分析

显微镜下多血管炎(Microscopic poly-angitis,MPA)是一种容易误诊或漏诊的特发性疾病,由于受累血管部位及大小不同,临床表现多样,而且由于分类无统一标准,对本病诊断存在一定困难。随着抗中性粒细胞胞浆抗体(Antineutrophil cyto-plasmic antibod-ies,ANCA)检测技术的成熟和推广,对本病才有了进一步认识。MPA具有区别于其他血管炎如韦格纳肉芽肿(WG)、Churg-Strauss综合征(CSS)等的自身特点。首先,MPA是一种侵犯小血管即毛细血管、小静脉或微小动脉的坏死性血管炎,很少有免疫复合物沉积,临床上最多见肾小球肾炎及皮肤、肺脏受累等…     

对抗中性粒细胞胞浆抗体的理解

正1982年,在节段性坏死性肾小球肾炎患者血清中,Davies等首次发现一种IgG类性质的抗体,而这类抗体的靶抗原就是中性粒细胞胞浆抗原,又将其称为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)。1985年,在Wegner肉芽肿(WG)患者血清中,Vander又发现其存在ANCA,他对ANCA与WG诊断的特异度给予肯定。从此以后,许多学者致力于其他血管炎与AN-     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎3例

正抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)是一种多系统累及的小血管炎,按照2012Chanpel Hill标准,可分为显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with polyangiitis,GPA)和嗜酸性肉芽肿血管炎     

原发性小血管炎肾损害患者的护理

原发性小血管炎（PSV）是一组以血管壁炎症和坏死为基本特征的多系统受累的自身免疫性疾病。其中小血管炎主要累及呼吸道、肾脏及皮肤等脏器。小血管炎主要包括韦格纳肉芽肿（WG）、变应性肉芽肿血管炎（CSS）、显微镜下型多血管炎（MPA）和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性坏死性新月体肾炎。急性多系统受损的系统性血管炎病情常进展迅速，出现进行性肾功能衰竭，80％的患者1年内死于肾功能衰竭。我科2003年5月至2006年5月共收治9例PSV患者，现将护理体会报告如下：     

ANCA相关性血管炎1例临床分析

正抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。该病临床上少见,最容易累及肺部及肾脏,在临床诊疗中容易被漏诊及误诊,本文通过探讨1例ANCA相关性血管炎的诊疗经过,以增加临床医师对本病的了解。1病例资料患者女性,62岁,因咳嗽、咳痰3月余,于2016     

血液净化和生物靶向治疗在ANCA相关性小血管炎中的治疗前景

系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,可分为原发性和继发性。原发性小血管炎主要侵犯毛细血管、微动脉和微静脉,因血清中存在抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）,又称为ANCA相关性小血管炎（AASV）,包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。     

韦格内肉芽肿和显微镜下多血管炎临床诊断分析

目的：探讨韦格内肉芽肿(Wegener’s granulomatosis，WG)和显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)临床特征、病理学和免疫学检查的诊断价值。方法：回顾性分析典型病例。结果：WG和MPA可侵犯多个脏器，其中肺、肾最常见。临床表现主要有发热、咳嗽、咯血、血尿。X线表现以肺部多发性结节或片状影常见。病理学检查为确诊的金标准，抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)试验可协助诊断。结论：综合患临床特征、病理学和免疫学检查结果，有助于尽早确定WG和MPA的诊断。     

血管炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体检测及临床意义

目的 :探讨应用抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)检测血管炎患者方法及意义。方法 :以健康人血液中性粒细胞为抗原基底 ,回顾性总结了 6 1例各种血管炎患者及 5 0例健康献血员 (ANCA)的检测率。结果 :6 1例各种血管炎患者的阳性率为 34.4 3% ,其中 ,韦格内氏肉芽肿 (WG)阳性率为 5 3.5 7% (15 / 2 8) ;大动脉炎阳性率为 16 .6 7%(2 / 12 ) ;未分类血管炎阳性率为 19.0 5 % (4/ 2 1)。 5 0例健康献血员全阴性。结论 :ANCA是血管炎疾病敏感而特异的血清标志抗体 ,对以WG为代表的该项疾病诊断和鉴别诊断及治疗具有重要的意义     

特异性抗蛋白酶3及抗髓过氧化物酶与肺损伤

抗中性粒细胞胞浆的自身抗体（ANCA）是一种与中性粒细胞及单核细胞胞荣成分反应的抗体。多存在于具有系统性小血管炎的病人中，包括Wegener’s肉穿肿（WG），微小多动脉炎（MPA），变应性由芽肝（Churg－Stranss综合征）的病人。1988年Falk和］ennette报道ANCA具有多种抗原特异性，且表明ANCA特异性与相关的血管炎病理学特征有联系。在血管炎的病人中，ANCA两个主要的特异性抗原是够过氧化物四（MPO）和蛋白酶3（PR3）。它们属于中性粒细胞内原始颗粒及单核细胞内溶韩作中的蛋白质。当用间接免疫荧光测定时，可产生两种主要的…     

ANCA相关性小血管炎肾损害患者的护理

系统性血管炎(SV)是一组以血管炎为共同病理变化,以多器官、系统受累为主要临床表现的疾病,临床表现与受累血管的大小、类型及分布有关。临床上按病因将其分为原发性和继发性,其中原发性小血管炎占70%,主要侵犯小血管,如小动脉、细动脉、毛细血管和小静脉,以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征,主要是指显微型多动脉炎(MPA)及韦格纳肉芽肿(WG)。此类患者以血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性为特征,故又称之为ANCA相关性小血管炎[1-2]。ANCA不仅可用于作为诊断的血清学标志,且同疾病活动性、复发及预后有一定的关系[3-5]。…     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肾损害11例分析

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti—neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)相关性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granul omatosis)，显微镜下型多血管炎(microscopic polyangitis．MP)和变态性肉芽肿性血管炎(Churg—Strauss Syndrome，CSS)。该病为系统性自身免疫性疾病，可累及全身多个器官。随着ANCA检测技术的成熟和推广，为临床早期诊断小血管炎，判断远期预后和疗效，降低早期死亡率和肾死亡率提供了一项重要且客观的血清学指标，对我科1998～2003年ANCA相关性小血管炎肾损害11例分析如下。     

酶免疫染色法检测抗中性粒细胞胞浆抗体及其应用

抗中性粒细胞胞浆抗体 ( anti-neutrophil cytoplasm an-tibody,ANCA)是近十多年来才逐渐认识的一种自身抗体 ,1 982年由 Davies首先报道 ,是一种针对中性粒细胞和单核细胞胞浆抗原成分的自身抗体。有关 ANCA在韦格纳肉芽肿 ( WG)、多发性微动脉炎 ( MPA)方面的诊断、治疗中的研究已较多[1 ,2 ] ,而 ANCA在其它疾病诊治方面的应用虽有报道但较少 [3～ 5] ,笔者用酶免疫染色法检测了 1 73例数种疾病的患者的血清及 30例对照者血清 ,证实 ANCA在MCTD、RPGN、Ig AN等疾病的诊治中也有一定的价值。同时对 ANCA阳性组、ANCA阴性…     

细胞因子在某些血管炎发病机制中的作用

(本文所用主要缩写 :CSS:变应性肉芽肿病 ,WG :Wegener’s肉芽肿病 ,ANCA :抗中性粒细胞胞浆抗体 ,PDGF :血小板衍生生长因子 ,PBMC :外周血单核细胞 ,TGF -β:转移生长因子 β,PR3 :蛋白酶 3 ,GCA :巨细胞动脉炎。)血管炎种类繁多 ,临床表现复杂多样 ,其发病机制尚未完全明了 ,细胞因子作为由活化炎细胞合成、分泌的调节细胞功能的高活性多功能物质 ,在血管炎发病机制中的作用日益受到重视。近来众多学者以Wegener’s肉芽肿病、变应性肉芽肿病、Behcet’s病、过敏性紫癜、巨细胞动脉炎等典型原发性血管炎为研究对象 ,研究细胞…     

显微镜下多血管炎患者的护理

显微镜下多血管炎(Microscopic polyangitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉[1]。本病与韦格纳肉芽肿、Churg-Strauss综合征三者同属抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关的系统性小血管炎症,常累及肾、肺等全身多个器官。其中肺脏是累及频率最高的脏器之一,2004年显微镜下多血管炎诊治指南     

炎症性肠病中的抗中性粒细胞胞浆抗体

抗中性粒细胞胞浆抗体(Antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是1982年首次发现存在于节段性坏死性肾小球肾炎患者血清中针对中性粒细胞胞浆抗原的IgG类抗体,1985年发现Wegner肉芽肿(Weger granulomatosis,WG)具有特异性ANCA,以后已证实ANCA对系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等有诊断意义。炎症性肠病(IBD)包括溃疡性结肠炎(UC)和克隆病(CD)目前发病率呈上升趋势,且病因和发病机制尚未明确,也没有一个特异的诊断标准。     

480例血管炎PR3、MPO的阳性率观察

应用酶联免疫吸附实验(ELISA)检测MPO抗体和抗PR3抗体,应用IIF法检测抗中性粒细胞胞浆(ACNA)总抗体。结果 480例ACNA阳性的血管炎中有269例韦格氏肉芽肿(WG),主要表现为抗PR3抗体和颗粒性抗中性粒细胞胞浆抗体(c-ANCA)阳性,阳性率分别为46.46%、47.95%;106例显微镜下多血管炎患者(MPA),主要表现为抗MPO和核周型抗中性粒细胞抗体胞浆抗体(p-ANCA)胞浆抗体阳性,阳性率分别为35.85%、52.83%;自身免疫病中溃疡性结肠炎(UC)主要表现为抗MPO和(p-ANCA)抗体阳性,阳性率分别为18.71%、43.55%;类风湿性关节炎(RA)主要表现为抗MPO和p-ANCA抗体阳性,阳性率分别为4.36%、20.87%。抗MPO抗体、抗PR3抗体可作为血管炎的一种特异性标记抗体,有利于该类疾病的分型、诊断。