强直性肌营养不良症1例

病例男，15岁，因“双下肢僵硬2年，握拳后放松困难1年”入院。入院前2年患者无明显诱因出现双下肢僵硬、强直，起步行走困难，休息数秒钟后症状消失。1年后出现双手用力握拳后不能立即伸开，上肢伸屈不灵活，需重复活动后才能放松，未引起重视。以后逐渐感四肢无力、僵直、不能持重物。既往体健。家族中无类似病史。查体：面部表情少，颞肌及咀嚼肌轻度萎缩，颧骨突出，似“斧头状”，双侧肱三头肌、双侧股四头肌萎缩，叩击时可诱发肌肉痉挛，出现肌球，双上肢肌力Ⅳ＋级，双下肢肌力正常，四肢肌张力正常，双上肢腱反射未引出，双下肢腱反射减弱，病理征（一）。     

先天性肌强直2例

例1 女,12岁。进行性全身肌强直6个月。患者因受惊吓后逐渐出现口周发紧、张口困难,四肢及全身肌肉发紧,行动笨拙,双手握拳后不能迅速松开,伴心慌、气短、多汗,反复活动后症状消失,无肌肉疼痛或肌无力发作。近2个月来,全身肌肉发紧呈持续性,可因突然活动或遇冷加重,但反复活动后症状可减轻,睡眠时症状缓解。家族中无类似病者。查体:智力正常,全身肌张力增高,肌腹饱满呈运动员型,无肌萎缩,双手握拳后不能迅速松开,前臂肌及舌肌叩击性肌强直,腱反射未引出,病理征阴性。血钾4.2mmol/L、CPK215IU/L(正常值15～130)、LDH184IU/L(正常值60～140),血铜、GOT、CER     

Isaacs综合征1例

男，49岁，因四肢僵硬1年，加重1月入院。患者1年前无诱因，感双手握拳后难以松开，晨起及遇冷加重，1月前因"上感"症状加重，并感四肢僵硬，难以起步，活动5min后稍好转，有时肌震颤，抽动。10年前患胸腺癌，手术切除。查体；颅神经正常，颈僵，四肢肌力Ⅴ级．肌张力高，以远端重，无肌肉压痛、叩痛，叩诊无肌丘，深浅感觉正常，四肢健反射消失，锥体束征阴性。辅助检查：血、尿、脑脊液常规正常，胸腺CT未见肿瘤复发。GOP16单位／L，血IgG26.8g／L，IgA0.25g／L，肌电图静息状态下自发性、持续性双联或三联电位，随意运动放松后电活…     

鱼鳞病伴发僵人综合征2例

例1．男,38岁,主因躯干四肢进行性僵硬感1年来诊。患者1年前无诱因出现躯干僵硬感,转颈受限,曾有多次外界声响刺激后突然摔倒现象,摔倒后需立即站起,停止片刻后就会因肌肉僵硬站起困难,症状进行性加重,近半年来累及到四肢,表现为连续动作困难。睡眠时肌肉僵硬可消失。近1个月出现全身痛性痉挛发作,寒冷可诱发。病程中无意识障碍、吞咽困难、震颤、尿便失禁等。     

肛周脓肿术后诱发癔症4例

1临床资料 4例患者均为男性，年龄17～20岁，既往无癔症病史，无精神疾病家族史。4例患者发作时间均于术后3～10h，突然出现胸闷、多汗、双目紧闭、呼吸急促，精神淡漠、反应迟钝、四肢抽搐、全身肌肉僵硬。经查体及辅助检查排除器质性病变，符合癔症诊断标准。     

肌颤搐多汗综合征一例报告

肌颤搐多汗综合征一例报告蒋建明，郑惠民关键词肌颤搐；综合征．肌颤搐多汗中国图书资料分类法分类号Ｒ７４６．９１临床资料患者，男性，２５岁。１９９５年２月上旬无诱因出现间歇性不规则右眼睑跳动，４ｄ后累及左眼睑；２个月后四肢肌肉逐渐出现不自主颤搐，以右前臂...     

强直性肌营养不良症1例

1　患者 ,男 ,2 4岁 ,因握拳后放松困难 3年于 1999年 12月13日入院。患者于 3年前无明显诱因出现双手用力握拳后不能立即伸开 ,需重复活动后才能放松 ,未引起重视。以后渐感双手无力、僵直、不能持重物 ,握拳后仍不能立即伸开 ,无咀嚼无力及吞咽困难。发病来 ,患者渐消瘦 ,体重减轻 10公斤。既往体健 ,家族中无类似病史。查体 :心、肺、腹未见异常。斧头状脸 ,双侧胸锁乳突肌、岗上肌 ,双上肢肌肉萎缩 ,叩击时出现肌球 ,双上肢肌力Ⅳ 级 ,双下肢肌力正常 ,四肢肌张力正常 ,双上肢腱反射未引出 ,双下肢腱反射弱 ,病理征 (- )。辅助检查 :…     

慢性近端型脊髓肌萎缩症一例报告

慢性近端型脊髓肌萎缩症又称脊髓性进行性肌萎缩一少年型;假性肌病性家族性脊髓肌萎缩;Kugeberg-welander综合征,Wohldart-Kuglberg-Welander综合征。我科于1982年5月26日收治一例,现报告如下: 患者,男,56岁。住院号26341,病理号822573。近两年来先后出现左下肢、两上肢及右下肢活动无力,伴肢体近端肌肉萎缩,常感肉跳。上述症状逐渐加重而入院诊治。家族中无同样疾病患者。检查:两侧肩胛带、腰带、臀肌、臂肌及四肢近端肌肉有不同程度萎缩。两下肢腓扬肌相对完好。四肢腱反射对称性迟钝,各种感觉均正常。肌肉压痛(-),病理反射未引出。24小时尿肌酸测定为710毫克。SGOT,SGPT     

僵人综合征一例报告

僵人综合征（Stiff－manSyndrom，SMS）是Mo－ersch等（1956）首先描写和定名的一种罕见的神经肌肉疾病，临床上多见于男性，以进行性、对称性肌僵硬和阵发性肌痉挛为特征。现报道我院收治的1例如下。病历摘要：患者男性，20岁，住院号：40453。因全身肌肉僵硬感1个月余，于91年12月10日入院。患者于入院前1个月无明显诱因出现全身肌肉僵硬不适，牵拉感，尤以颈项、胸、腹部及双下肢肌肉明显，并逐渐加重，白天活动或情绪激动时可诱发加重，甚时伴行走困难、张口受限，睡眠时上述症状自行缓解或消失。病后患者一般情况尚可，生活自理。无…     

儿童Isaacs综合征1例

患儿男性 ,10岁 ,因四肢僵硬 7个月 ,加重 7天而入院。患儿自幼生长发育正常 ,无重大疾病史 ,家族中无遗传疾病史。 7个月前无诱因 ,感双手握拳后难以松开 ,双足活动不适以晨起时为甚 ,活动 5— 10分钟后好转 ,伴有阵发性肌震颤 ,四肢不自主抽动。查体 :体温 36 5℃ ,脉搏 92次 /分 ,呼吸 2 4次 /分。贫血貌 ,神志清楚 ,检查合作 ,颅神经正常 ,颈僵硬 ,心肺正常。腹部正常 ,四肢肌力Ⅴ级 ,肌张力高 ,以远端为著 ,无肌肉压痛、叩痛 ,深浅感觉正常 ,四肢腱反射迟钝 ,锥体束征阴性。辅助检查 :Ｈｂ90克 /升 ,ＷＢＣ 8 6× 10 9/Ｌ ,Ｎ0 70 ,Ｌ…     

神经性肌强直一例

神经性肌强直,又称 Isaacs 综合征,是一种少见病,现将我院收治一例报告如下:患者林×,男性,51岁,因四肢肌肉僵硬,渐进加重一年于1986年9月住院。85年5月无明显原因出现全身肌肉不自主跳功,双手小肌肉陈发性僵硬,伸展不灵,逐渐向上臂及下肢发展。85月12月     

肌强直性肌病一例报告

患者 ,男 ,1 9岁 ,因双手握拳后不能伸展 3月于2 0 0 1年 4月 2 7日入院。患者为握拳或持物后不能立即放松 ,无任何诱因 ,寒冷时症状加重 ,未予重视 ,以后逐渐发展为咀嚼时张嘴困难 ,偶有吐字不清 ,无头痛、头晕、意识障碍及大小便失禁 ,家族中无类似患者。入院时查体 :心肺腹无阳性体征。神经系统检查 :智力正常 ,双手握拳后不能伸展 ,双手大、小鱼际肌轻度萎缩 ,咀嚼动作时张口困难 ,叩击舌肌后出现肌球现象 ,全身其它肌肉无萎缩 ,各生理反射存在 ,感觉检查未见异常。病理反射未引出。入院后查心电图、血生化、脑脊液均正常 ;肌电图提示 :…     

僵人综合征1例及文献复习

患者男性，47岁，农民，1995年7月12日入院。3～4年前无明显诱因，从领部开始，胸背部肌肉到四肢发紧，肢体活动受限，间有疼痛，难以忍受，出汗，10～20分钟缓解。上述症状睡眠缓解，醒后5～10分钟又恢复上述情况。近二年已不能参加体力劳动，刺激皮肤时可引起全身痛性痉挛发作。体检；神志清，智能正常，颈、背部肌肉僵硬如板样，四肢肌张力明显增高，扣诊肌肉未见肌球，肌力正常担行动缓慢如机器人，四肢键反射对称减弱，巴氏征阴性。实验室检查，脑脊液生化常规、脑电图、心电图、T厂4、头部CT均正常，肌电图左、右股四头肌、预项肌静…     

肺结核后发生混合性结缔组织病并骨髓增生异常综合征1例

1病例介绍 患者女性，32岁。因反复四肢末梢发绀4个月伴肿胀1个月，发热4d于2004年10月入院。4个月前始反复于接触冷水后出现四肢末梢变白，继而变紫伴麻木感，浸泡热水后渐缓解，1个月前出现双手指、双足趾肿胀伴僵硬感，双手不能握拳，近4d来出现弛张热，伴咽痛、轻咳、咳少量黄脓痰，倦怠软弱，动则气促，四肢肌肉及双膝关节酸痛，无咯血、盗汗，无脱发、皮疹、口腔溃疡、光过敏。既往史：2年前因右上肺结核予利福平、异烟肼、吡嗪酰胺三联抗结核治疗半年，复查胸片示病灶已吸收、钙化、纤维化，     

氯硝基安定治愈僵人综合征一例报告

患者,男,18岁,学生。因阵发性颈肌、躯干肌疼痛和紧束感,运动时进行性加重,步履僵硬伴关节痛三个月入院。1984年6月25日无何诱因渐觉颈部发紧且向左歪,面肌紧张,张口困难,不能吞咽硬食物。三天后全身痛性肌痉挛和多汗,继之躯干发硬,四肢关节阵发性疼痛,步行受限。上述症状于入睡后减轻或消失,唤醒时再现,运动时也加重。家族中无类似病史。 一般体检无异常发现。神志清楚,智能正常。神经系统除肌强直外无阳性体征发     

肌强直性营养不良肌电图所见1例报告

肌强直性营养不良是少见的常染色体显性遗传性疾病。其肌电图表现有明显的特异性,对于诊断和鉴别诊断有明显帮助,现报告1例。1　临床资料患者:男,40岁,已婚,未生育。1999年10月14日以双手无力10年,握拳不易松开6年,言语含糊不清,饮水呛咳5年就诊。查体:血压14.7/10.7kPa,呼吸16次/分,P75次/分。神志淡漠,智力正常,中度脱发,心脏、肺部及腹部无异常。斧状脸,双瞳孔等大正圆,眼球运动正常,无眼震,构音不清,咽反射迟钝,伸舌居中,无舌颤及舌肌萎缩。抬头力弱,转颈稍受限,双手肌肉萎缩,前臂及双手肌肉呈叩击性肌强直,有肌丘。四肢肌力V级,睫反…     

原发甲状腺功能减退致肥大性肌病2例报告

原发性甲状腺功能减退导致肥大性肌病者临床少见。现将２例诊断为肥大性肌病最后确诊为甲状腺功能减退病例报告如下：１病历摘要例１：男，４２岁，农民。因四肢无力伴僵硬半年入院，既往健康。查：神志清，音调粗，颜面无浮肿，双侧咀嚼肌肥大。颅神经未见异常。四肢肌肉肥大，肌张力高，肌力正常，叩击肌肉无肌球形成，腱反射减弱。感觉无异常，病理征（－）。血、尿常规无异常。心电：窦性心律７２次／min，低电压。肌酸磷酸激酶CK４１２０U／L。肌电图为肌原性损害。T３、T４明显低于正常，TSH增高。临床诊断甲状腺功能低下引起肥大…     

腔隙性脑梗塞合并僵人综合征一例报道

僵人综合征(stiff-man syndrome)是一种特殊类型的杂类肌病,系指躯干、四肢肌肉僵硬,突然刺激后激惹,睡眠后放松为特点的肌肉僵直综合征。自1956年Moersch和Woltman首次报告以后,欧美各国内均有报道,现将笔者遇到的1例腔隙性脑梗塞合并僵人综合征病例报道分析如下并文献复习。     

强直性肌营养不良症1例报告

1病历摘要 患者男，45岁，因双手握拳松开困难1年而就诊。查体：发育正常，体质消瘦，智力正常。斧状脸，颈部细长前屈，眼底正常．构音不清，腭弓升高，咽反射存在，伸舌居中。双手握拳后不能立即松开，反复活动后方可缓慢松开。前臂肌肉可见叩击性肌强直，深浅感觉正常，腱反射正常，病理反射未引出。心肺无异常。头部CT正常。心电图正常。血尿常规、肝功、肾菌、血糖、钾、钠、     

副肿瘤性肌萎缩性侧索硬化综合征一例报告

临床资料患者男,71岁。因双上肢进行性无力10个月入院。主要表现为10个月前无明显诱因出现进行性无力、1.5个月内四肢及躯干肌肉迅速变细,双上肢明显,伴有肉跳,近2个月体质量下降10 kg。既往无高血压、糖尿病史,无外伤史。入院后查体:双侧冈上、冈下肌,肱二、三头肌,前臂肌,骨间肌,大小鱼际肌及躯干肌萎缩明显,双手小指外展位。双上肢远端肌力Ⅲ-级,左上肢近端肌力Ⅲ级,右上肢近端肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅴ-级。四肢腱反射(+)。吸吮反射阳性,双侧掌颏试验阳性,左侧查多克征阳性,右侧巴宾斯基征阳性。辅助检查:CPK高于正常近1倍,肌电图可见上述肌肉有正尖波、纤颤电位,脑脊液各项检查未见异常,尿本周蛋白阴性,全消化