双侧体-肺分流治疗左右肺动脉融合部狭窄或闭锁发绀型先天性心脏病

目的 评价双侧体-肺分流对左、右肺动脉融合部狭窄或闭锁的发绀型先天性心脏病的临床疗效.方法 30例复杂先天性心脏病患儿,肺动脉闭锁26例,肺动脉狭窄4例(右心室双出口2例、法洛四联征及功能单心室各1例);合并体-肺侧支形成4例,内脏异位3例.根据患儿两侧肺动脉发育、肺动脉开口狭窄情况,行双侧改良B-T分流术2例,双侧中心分流术13例,右侧改良B-T+左侧中心分流术8例,右侧中心分流+左侧改良B-T分流术7例.结果 术后因严重低氧血症死亡1例;并发低心排出量综合征3例,灌注肺2例,严重肺部感染1例;术后左、右肺动脉指数((101±80)、(97±51)mm2/M2)及动脉血氧饱和度((83±6)％)均较术前((38±28)、(45±25)mm2/M2,(62±13)％)提高,血红蛋白水平((178±30)g/L)较术前((194±29)g/L)下降,手术前、后比较差异有统计学意义(P＜0.01);随访18～52个月,8例完成格林手术,3例完成Fontan手术,3例完成根治手术.结论 双侧体-肺分流手术可有效促进患儿左、右肺动脉发育,改善发绀,治疗左、右肺动脉开口狭窄或闭锁的发绀型复杂先天性心脏病疗效满意.     

胎儿冠状静脉窦扩张合并心内外畸形的的超声诊断特点

【】 目的：探讨胎儿冠状静脉窦扩张及其合并心内外畸形的产前超声诊断特点。 方法：回顾性分析2011年7月~2015年4月于广州市妇女儿童医疗中心诊断胎儿冠状静脉窦扩张病例,并与出生后随访或引产后病理解剖结果进行对照分析。 结果：共有202例胎儿冠状静脉窦扩张,其中合并永存左上腔静脉194例(194/202, 96%),合并肺静脉异位引流4例,合并无顶冠状静脉窦1例,同时合并永存左上腔静脉及肺静脉异位引流1例,余2例为单纯冠状静脉窦扩张。其中合并其他畸形78例(78/202, 38.6%)。其中永存左上腔静脉合并其他心内畸形52例,合并心外畸形17例,合并心内外畸形7例;肺静脉异位引流合并其他心内畸形1例;无顶冠状静脉窦合并其他心内畸形1例。室间隔缺损、肺动脉狭窄、法洛氏四联症是最常见的并发心内畸形,单脐动脉是最常见的并发心外异常。 结论：永存左上腔静脉是胎儿冠状静脉窦扩张的主要原因,其中室间隔缺损、肺动脉狭窄、法洛氏四联症是最常见的并发心内畸形。产前超声对胎儿冠状静脉窦扩张及合并心内外畸形进行鉴别诊断具有重要诊断意义。     

婴幼儿心脏术后1953例的肺部护理

对我院2003/2008年婴幼儿心脏术后1953例肺部护理体会如下. 1临床资料 本组男1 037例,女916例.年龄8月龄～6岁,体重8～20kg.其中法洛氏四联症340例、法洛氏三联症82例、法洛氏五联症35例、右室双出口10例、单心室2例、完全性心内膜垫缺损l例、部分型心内膜垫缺损8例、三尖瓣下移13例、肺静脉异位引流8例、房间隔缺损438例、室间隔缺损891例、动脉导管未闭124例、肺动脉闭锁1例.手术后机械通气3 h～2个月.     

法洛四联征合并肺动脉闭锁患者术后严重并发症的护理对策

目的探讨法洛四联征合并肺动脉闭锁患者外科治疗后严重并发症发生的原因及处理方法。方法回顾性分析1984年6月至2009年12月58例行外科治疗的法洛四联征合并肺动脉闭锁患者的临床资料,按Castaneda分型Ⅰ型28例、Ⅱ型11例、Ⅲ型9例、Ⅳ型10例。结果患者术后早期并发症:心律失常9例、早期低氧血症7例、严重低心排出量综合征5例、其他14例。术后早期死亡10例,病死率为5.8%,其余患者均治愈出院。术后1个月至1年复查,发绀消失,体重明显增加。结论法洛四联征合并肺动脉闭锁一经诊断应尽快手术,加强术后监护及综合治疗措施、及时纠正术后低心输出量综合征、积极防治术后心律失常等是提高手术成功率的有力保障。     

复杂先天性心脏病的手术治疗

目的 总结46例复杂先天性心脏病的手术治疗经验。方法 46例复杂先天性心脏病患者，其中室间隔缺损合并右室流出道狭窄5例，合并右室流出道狭窄及肺动脉瓣狭窄3例，合并主动脉瓣关闭不全3例；部分型心内膜缺损合并二尖瓣和三尖瓣不全3例；部分型肺静脉异位引流合并房间隔缺损3例；三尖瓣下移畸形3例；三尖瓣下移畸形合并房间隔缺损和右室发育不良综合征1例;法乐氏四联症9例，法乐氏四联症合并房间隔缺损8例；二尖瓣和主动脉瓣关闭不全2例；完全型肺静脉异位引流2例；完全型心内膜垫缺损3例；三尖瓣闭锁合并房、室间隔缺损和右室流出道狭窄1例。46例患者均在深低温低流量体外循环下行一期矫治术。结果 术后1例完全型肺静脉异位引流和1例法乐氏四联症患者死于低心排出量综合征（4.3％）。其余44例均治愈出院。结论 复杂先天性心脏病手术麻醉、体外循环应平稳，手术操作要精细，手术成功的关键是畸形矫正满意和良好的心肌保护。     

一侧肺动脉起源于升主动脉的外科治疗

目的:探讨一侧肺动脉起源异常的手术指征、方式以及效果。方法:回顾分析本院从2003年8月至2011年5月间16例手术治疗一侧肺动脉起源异常的患儿,男12例,女4例,中位年龄为4个月(13d～17岁),中位体重为5kg(3.6～50kg)。其中右肺动脉异位起源15例,大多合并动脉导管未闭或卵圆孔未闭,左肺动脉起源异常合并法乐四联症1例,手术同期矫治。手术方式多为异常肺动脉与主肺动脉直接吻合,2例年龄偏大的患儿存在严重肺动脉高压,术前进行肺活检手术,根据肺活检估计肺血管发育情况。结果:无手术及住院死亡,术后复查均未提示有肺高压表现,1例合并肺动脉残余梗阻,术后3个月后肺动脉压差明显降低至30mmHg,余病例无明显吻合口狭窄,2例大龄患儿手术效果符合肺活检结果。结论:16例患儿手术效果良好。年龄小患儿一般手术效果好,年龄大的患儿往往合并重度肺动脉高压,术前行肺活检评估有无手术指征,简单有效。     

1例肺动脉闭锁伴主肺动脉侧支动脉患儿的姑息术后护理

肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)的基本特征是肺总动脉完全闭锁,且在右心室和肺循环之间没有直接的管腔连续,肺血供来源于心外血流,最常见是通过动脉导管或连接体循环和肺动脉之间的主肺动脉侧支动脉(MAPCAs).其临床表现类似重症法洛四联征,发绀气促、活动受限.少数患儿体动脉分支发自升主动脉,其分支粗大,与肺动脉连接处无狭窄,则症状上表现为轻度青紫或无青紫,有的甚至出现充血性心力衰竭和肺动脉梗阻性病变[1].     

彩色多普勒超声心动图诊断法洛氏三联症及其血流动力学特征分析

目的分析法洛氏三联症超声心动图及其血流动力学特征,提高诊断正确率。方法将47例法洛氏三联症患者超声心动图检测房缺、肺动脉狭窄与手术测量结果进行比较,对法洛氏三联症患者肺动脉瓣狭窄及房水平分流特征进行分析。结果彩色多普勒超声心动图对法洛氏三联症诊断正确率为93.6%。超声测量房缺大小及肺动脉瓣狭窄程度与手术测量相关良好,分别为r＝0.51(P＜0.01)和r＝0.78(P＜0.001)。法洛氏三联症肺动脉瓣上最大流速(375.0±96.9)cm/s,显著大于单纯房缺肺动脉瓣上最大流速(174.0±29.3)cm/s,P＜0.0001。法洛氏三联症彩色多普勒房水平左向右分流、双向分流、右向左分流及无分流者分别占46.8%、36.2%、10.6%和6.4%。结论彩色多普勒超声心动图诊断法洛氏三联症具有较高的准确性。肺动脉瓣狭窄应采用二维超声心动图、彩色多普勒血流图及频谱多普勒联合检测。房水平分流根据肺动脉狭窄程度不同具有多样化特性,检查中应根据情况具体分析。     

肺动脉闭锁的超声心动图分析

目的 总结肺动脉闭锁的超声声心动图特点及诊断要点,提高对本病的诊断准确率。方法 回顾性分析36例经手术证实的肺动脉闭锁患者的超声心动图资料。结果 二维心动图各切面均不易显示发育不良的主肺动脉,联合运用彩色及连续波多普勒有助于对本病的诊断;依据室间隔完整性可将肺动脉闭锁分为室间隔完整型和室间隔缺损型：前者主动脉与肺动脉关系大多正常,后者动脉关系可转位或正常并易误诊为法洛四联征或右室双出口合并肺动脉狭窄,肺动脉血流主要来源于未闭动脉导管或（和）体肺侧支血管。结论 超声心动图可以确诊肺动脉闭锁。在超声探测中应注意观察肺动脉闭锁的水平、左右肺动脉有无融合、肺血管及右室发育状况、肺血来源以及合并其他心内畸形等,以便正确指导外科手术的筛选及术式选择。     

超声心动图对心脏听诊有杂音儿童的先天性心脏病筛查

目的探讨超声心动图与临床听诊相结合在儿童先心病筛查中的价值。方法对202例临床听诊有心脏杂音的儿童进行心脏彩色多普勒超声检查。结果在202例临床听诊有级以上心脏杂音的儿童中检查出先天性心脏病(先心病)45例:单纯房缺14例,单纯室缺13例,动脉导管未闭5例(2例合并小室缺),法洛氏四联症3例,法洛氏五联症1例,完全性心内膜垫缺损伴肺动脉狭窄2例,肺动脉狭窄2例,肺动脉瓣上狭窄伴房缺1例,主动脉瓣狭窄1例,三尖瓣下移畸形1例,永存动脉干1例,右位心伴永存动脉干1例。结论在儿童先心病的诊疗过程中,超声心动图检查具有重要价值,应列为首选方法,能进行早期的诊断和鉴别诊断,同时为治疗方案的选择和预后评估提供可靠信息。