重型颅脑损伤患者血浆S-100B蛋白测定的临床意义

目的　探讨血浆 S 10 0 B蛋白作为一种生物学指标在重型颅脑损伤诊断及预后判断中的应用价值。方法　重型颅脑损伤患者 6 6例 ,伤后早期 (2～ 6 h)抽取血浆标本 ,并从伤后 2 4 h起连续 3～ 7d检测血浆 S 10 0 B蛋白含量 ,将其结果与患者伤后 6个月格拉斯哥预后评分 (GOS)进行比较。结果　 6 6例患者中死亡 2 5例 ,致残 2 2例 ,良好 19例。死亡组 S 10 0 B平均 2 .6 0 μg/ L,明显高于存活组 (0 .5 5 μg/ L,P<0 .0 0 1) ;死亡组中有 14例 S 10 0 B峰值超过 2 .0 0 μg/ L,而存活组中只有 4例峰值超过 2 .0 0 μg/ L(P<0 .0 0 5 )。结论　血浆 S 10 0 B蛋白在重型颅脑损伤的诊断及预后判断中具有可靠的应用价值。     

中国部分城市重型血友病A患者医疗及预后现状调查分析

血友病是一种遗传性出血性疾病,是由于凝血因子Ⅷ(FW)或FⅨ基因突变导致人体内FⅧ或FⅨ水平降低或缺乏,从而导致出血.本病分为血友病A(FⅧ减少或缺乏)和血友病B(FⅨ减少或缺乏)[1-2].来自世界血友病联盟(WFH)的资料表明,血友病A的患病率为105/106男性人口,血友病B的患病率为28/10.男性人口[3].1986年至1989年的流行病学调查结果显示我国血友病的患病率为27.3/106人口[1-2].上述数据提示我国的大多数血友病没有得到诊断或者被误诊.尽管2009年底我国成立了国家血友病病例信息管理中心,但该中心网站(www.hemophilia.com.cn)目前只有7191例血友病患者的信息,提示只有约10%的中国血友病患者得到诊断.为了了解我国血友病患者的治疗情况及健康相关生活质量(Patient health-related quality of life,HRQOL)的数据,我们进行了本项调查并且与其他国家数据进行对比.     

重型血友病A的预防治疗

血友病A(hemophilia A)是人类最常见的遗传性凝血机制障碍性疾病,约占先天性出血性疾病的85%,呈X染色体连锁隐性遗传.根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为(15～20)/10万人口,中国血友病A发病率约为(3～4)/10万人口.血友病A按照Ⅷ因子缺损的程度分为轻、中、重型(表1).而在发展中国家,由于患者家庭经济状况的制约和凝血因子Ⅷ供应不足等因素的影响,重型血友病A患者往往在发生临床出血时才接受凝血因子Ⅷ替代治疗,即"按需治疗"(on-demand treatment),关节畸形发生率很高,严重影响患者的生活质量乃至寿命,给社会和家庭造成很大的压力.而西方发达国家从20世纪60年代就开始对重型血友病患者进行预防治疗,显著降低了患者的致畸率和致残率,改善了生存质量.从1994年起,WHF和WHO等权威机构就开始推荐对重型血友病A患者进行预防治疗[1-2].     

按需治疗血友病患者关节健康状况临床分析

目的:调查血友病患者关节健康情况。方法:收集2016年3月至2017年10月间于天津市第一中心医院就诊的血友病患者,记录患者基本信息,使用血友病关节健康评分表(HJHS)2.1评价关节健康状况,采用健康状况调查问卷(SF-36)了解血友病患者生活质量,而关于关节功能与生活质量相关性研究使用Pearson相关分析方法进行。结果:共收集按需治疗血友病患者196例,平均年龄27.81(2-73)岁,血友病A共189(96.43%)例,血友病B共9(3.57%)例。所调查关节未受累及者、1个关节受累者、2个及以上关节受累者分别占3.57%、11.72%及84.71%;肘关节、膝关节及踝关节受累率分别为71.93%、80.61%及82.91%;轻型、中间型及重型血友病患者关节累及率分别为61.60%、72.40%及80.73%;中间型及重型血友病患者平均HJHS分别为23.59±17.02分、26.69±17.68分,无统计学差异(P 0.05)。血友病患者关节功能与生活质量呈负相关(r=0.676)。结论:血友病患者关节炎发病率高,10岁以上患者至少一个关节受累,且多数患者存在多关节受累,关节功能受损,影响患者日常行为和活动。     

老年人上消化道出血与并存病关系

为了解老年人上消化道出血与所患疾病的关系及出血原因 ,笔者统计了本院 1998年 9月至 2 0 0 2年 9月住院的经胃镜明确诊断的老年上消化道出血患者 10 9例 ,与同期 177例非老年上消化道出血患者进行对比分析 ,现报道如下。1　对象与方法1.1　对象　本组 2 86例急性上消化道出血患者 ,均有呕血和 (或 )黑便症状。其中老年患者 10 9例 ,年龄 6 0～ 82岁 ,平均 (6 8.3± 6 .4 )岁 ,男 88例 ,女 2 1例。因上消化道出血急诊入院 4 1例 (37.6 % ) ,6 8例 (6 2 .4 % )因其他疾病入院 ,住院期间发生上消化道出血。非老年患者 177例 ,年龄 2 0～ 5 9…     

尿毒症合并血友病A行腹膜透析治疗1例

<正>血友病为一组X-性联隐性遗传的出血疾病,其临床上分为血友病A和血友病B2型,分别由凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ基因突变所致。血友病A较血友病B更为常见,占总数的80%~85%。根据患者出血的严重程度及其血浆凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性,国内将血友病A分为4型:重型(1%),中型(1%~5%),轻型(5%~25%),亚临床型(25%~45%)。随着凝血因子替代治疗的普及,血友病存活率明显升高,同时也面临     

中国甘肃省血友病中心223例血友病患者临床分析

目的:了解中国甘肃省血友病患者的发病及诊疗现状。方法:回顾性分析我中心2010年1月至2015年5月223例血友病患者的临床资料。共收集到来自甘肃14个市及周边临近省份223例病例,其中血友病A(HA)203例,血友病B(HB)20例;在223例中男性222例,女性1例,农村患者177例,占79.4%。结果:首次出血的中位年龄2岁,确诊的平均年龄5.6±6.5岁,HA和HB患者诊断延迟时间分别为2.50±4.91年和2.07±4.76年。在所有患者中合并关节出血168例(75.3%),关节畸形123例(55.2%);91.6%患者按需治疗,乙型肝炎病毒(HBV)和丙型肝病毒(HCV)的感染率分别为1.7%和6.2%。86.9%的患者首次就诊医院为3级以下医院,其中仅15.9%首诊医生考虑患者为血友病。结论:甘肃省血友病患者的确诊率较低,诊断延迟时间较长,合并关节出血多,累计关节畸形比例高,丙肝感染率高。     

129例学龄前重型及中间型血友病患儿临床分析

血友病是凝血因子Ⅷ/Ⅸ缺乏或合成障碍的性联隐性遗传性出血性疾病.我国血友病患病率为2.73/10万人口[1].血友病患者80%的出血集中在关节[2],并发症常见,严重者可致残.颅内出血(ICH)是血友病患者最严重的出血之一,可危及生命[3-4].学龄前期作为血友病预防治疗的关键时期,治疗方案的选择直接影响到患儿的出血模式及预后.迄今国内儿奄血友病诊疗现状的较大样本报道[5-6]中尚无学龄前患儿资料.我们对就诊于我院的学龄前重型和中间型血友病患儿诊治现状及出血模式进行回顾性分析,以提高对学龄前儿童血友病的认识和诊治水平.     

黄体破裂临床分析

目的 :探讨卵巢黄体破裂的诊断及处理。方法 :对 2 6例卵巢黄体破裂患者的年龄、婚育史、临床症状、诊断及治疗方式进行分析。结果 :2 6例患者中 ,17例行保守治疗后痊愈 (占 65 .4 % ) ,9例行手术治疗 (占 3 4 .6% ) ,包括卵巢部分切除术、附件切除术。手术治疗术中腹腔内出血情况 :出血量≥ 5 0 0ml者 7例 (占 86.6% )。其中出血 5 0 0～ 10 0 0ml者 3例 (占 4 2 .2 % )、≥ 10 0 0ml者 4例 (占 4 4 .4 % )。结论 :黄体破裂可引起大量的腹腔内出血 ,危及患者生命 ,故仍需要及时的手术干预。     

359例血友病A实验室诊断数据回顾分析

目的 调查分析本院血友病A患者的实验室诊断数据,了解医院就诊血友病A临床分型、抑制物存在情况及获得性血友病的诊断思路,为临床诊断和治疗提供证据.方法 对患者进行活化部分凝血活酶时间(APTT)和Ⅷ因子活性(FⅧ∶C)检测,抑制物筛查采用APTT纠正试验做定性判断,阳性者用Nijmegen定量检测抗体.结果 359名血友病A患者以重型和中型居多(共占81％),亚临床型仅14例.抑制物筛查22例阳性,FⅧ抗体定量检测平均抗体滴度35 BU.获得性血友病1例;2例患者同时存在FⅧ∶C、FⅨ∶C低下和抑制物阳性.结论 医院就诊的血友病A患者主要为重型和中型,亚临床型少见;FⅧ抑制物筛查及抗体滴度在临床治疗方案选择中及其重要;获得性血友病诊断思路应该为实验室数据结合临床、遗传学、自身免疫性检查等.     

重型血友病的临床表现异质性以及抗凝及纤溶因素的影响

血友病分为轻、中、重三型,其相应的凝血因子活性水平分别为<1%、1%～5%和5%～30%.重型占60%～70%,若不予替代治疗常频发关节和肌肉出血.但约10%～15%的重型血友病出血表现相对较轻,这一临床异质性的机制未明.除了凝血因子活性水平以外,可能还与基因变异、抗凝、纤溶因素、局部炎症及血管生成因子以及环境冈素有关.本综述主要回顾抗凝及纤溶因素的作用.     

获得性血友病A六例临床报告

因子Ⅷ抗体是一种获得性循环抗凝物。非血友病患者因子Ⅷ抗体较少见 ,国外统计 ,获得性血友病Ａ的发病率为(0 .2～ 1.0 ) /10万 ,但是死亡率约占 12 %～ 2 2 %。我院 1994年以来收治 6例获得性血友病Ａ ,经治疗均取得良好的疗效。现报道如下。临床资料　　 6例患者 ,年龄 30～ 71岁 ,男∶女 =2∶1。均无血友病病史和家族史 ,亦无出血病史。 2例有反复肺炎病史 ;1例有天疱疮病史 ;1例有类风湿性关节炎及溃疡性结肠炎病史 ;2例既往体健 ,其中 1例入院查出葡萄糖 6 磷酸脱氢酶缺乏 ,另 1例入院第 2天出现带状疱疹。 6例均表现以四肢为主的大…     

妇科腹腔内出血316例临床分析

目的 :控讨异位妊娠、卵巢破裂及出血性输卵管炎所致腹腔内出血的临床特点 ,以提高诊断水平 ,减少误诊。方法 :对 316例异位妊娠、卵巢破裂及出血性输卵管炎所致复腔内出血患者的资料进行回顾性分析。结果 :异位妊娠 2 2 8例 ,占 72 .15 %。其中误诊 2 0例 ,占 8.77% ;卵巢破裂 84例 ,占 2 6 .5 8%。其中误诊 10例 ,占 11.9% ;出血性输卵管炎 4例 ,占 1.2 7%。其中误诊 3例 ,占 75 %。异位妊娠腹腔内出血量 30 0～ 2 5 0 0ml,出血量 15 0 0ml以上占 17.98% (41/ 2 2 8) ,有昏厥史占 2 0 .18% (46 / 2 2 8) ,有停经史占 82 .0 2 % (187/ 2 2 8) ,有腹痛占 94 .74 % (2 16 /2 2 8) ,有不规则阴道出血占 76 .32 % (174 / 2 2 8)。卵巢破裂腹腔内出血量 2 0 0～ 180 0ml,有昏厥史占 11.90 % (10 /84 ) ,有腹痛占 97.6 2 % (82 / 84 )。出血性输卵管炎腹腔内出血量 2 0 0～ 70 0ml,有腹痛占 10 0 % (4/ 4 ) ,无昏厥史。结论 :停经、腹痛、不规则阴道出血是异位妊娠的三联征。腹痛是卵巢破裂及出血性输卵管炎的主要症状。详细询问病史 ,血HCG和阴道B超 ,后穹窿穿刺或腹腔镜检查是诊断的重要手段。     

血友病的综合康复治疗——附67例病例回顾性分析

目的:回顾性分析67例血友病患者康复治疗期间病例资料，了解血友病关节肌肉病变情况、综合康复治疗方案及疗效。方法:收集2012年1月～2021年7月在武汉协和医院康复医学科收治，且住院满3周的67例血友病病例资料。采用血友病关节健康评分(HJHS)与功能独立性评分量表(FISH)评估3周综合康复治疗有效性；再发出血次数及抑制物滴度评估安全性。结果:总研究人群在低剂量预防联合康复治疗下HJHS及FISH治疗3周前后评分差异具有统计学意义(P<0.05)。住院期间仅1例(1.5%)重型HA外伤后再出血，1例(1.5%)中间型HA产生低滴度(<5BU/ml)FVIII抑制物。结论:血友病患者在低剂量预防治疗联合康复的综合方案下短期内可有效改善血友病关节健康及功能独立性，同时减少出血、抑制物形成等不良事件。     

血友病基因诊断的研究现状

血友病(hemophilia)分为血友病A(hemophilia A, HA)和血友病B(hemophilia B, HB)两型.我国大陆血友病的发病率缺乏详细的统计资料.据邵宗鸿的综合报道,我国血友病的发病率低于西方国家(平均5～10/105),为2.27～2.84/105,其中血友病A为1.95～2.40/105,血友病B为0.32～0.44/105.据我国11所大型医院截止1999年底统计,血友病共计4 655例,其中血友病A3999例(占86%),血友病B656例(占14%).另据我国台湾省截止2000年3月统计,血友病A 362例(占86%),血友病B59例(占14%).本文就我国血友病基因诊断的研究现状作一简述.     

血友病凝血因子抗体的诊断及影响因素研究

本研究探讨血友病凝血因子抗体(抑制物)的诊断、分型及影响因素.对500例血友病采用一期法检测FⅧ活性(FⅧ:C),FⅨ活性(FⅨ:C),用Bethesda法检测FⅧ抗体(FⅧ:Ab)、FⅨ抗体(FⅨ:Ab).结果表明,500例血友病中,HA 411例,FⅧ抗体阳性者151例(30.2%),滴度为3.50±2.84 Bu/ml;HB 79例,FⅨ抗体阳性者18例(3.6%),滴度为(2.92 ± 2.19)Bu/ml;自身获得性血友病10例(2.0%).抗体分型:高、中、低反应型依次为3例、47例、119例,以中低反应型抗体为主(98.22%).抗体产生的影响因素:169例抗体阳性者的92.90%(157/169例)年龄在30岁以下;89.35%(151/169例)为HA;81.66%(138/169例)为中、重型血友病;98.22%(166/169例)为中、低反应型抗体;同种特异性杭体阳性者158例均有输血史.结论:抗体以中、低反应型为主,患者年龄及输血史是影响的因素.本研究为血友病凝血因子抗体的诊断、分型及其产生的影响因素提供了依据,并说明血友病反复输注血液制品对抗体的产生有直接影响,对防治血友病出血及预防凝血因子活性降低有重要意义.     

重型颅脑损伤后上消化道出血相关因素的临床研究

重型脑损伤后上消化道出血是常见的并发症 ,目前仍为神经外科救治工作中的一大难题。重型颅脑损伤患者合并上消化道出血的发生率约 2 0 %～ 30 % [1] ,合并应激性溃疡出血病死率高达 30 %～ 5 0 % [2 ] ,严重影响患者的预后。阐明其相关因素并采取相应措施对预防和治疗急性上消化道出血 ,提高这类患者抢救成功率有重要意义。本院从 1998年 1月至 2 0 0 1年 3月共收治重型颅脑损伤患者 15 7例 ,现就其上消化道出血的相关因素作一探讨。1　临床资料1.1　一般资料　本组 15 7例 ,男 115例 ,女 4 2例 ,平均年龄 4 0 .9(3～ 85 )岁。单纯脑挫裂伤…     

41例血友病患者髂腰肌出血的临床特征及康复治疗

目的 分析血友病患者髂腰肌出血的临床特征和康复治疗临床效果.方法 对2006年1月-2010年12月收治的血友病髂腰肌出血患者的症状、体征、并发症及康复治疗进行回颐性分析.结果 41例血友病髂腰肌出血患者均为男性.左侧髂腰肌出血20例、右侧18例,治疗期间先后双侧出血3例.中位年龄18(6-61)岁.初次髂腰肌出血中位年龄17(6-20)岁.34例(82.90%)患者合并股神经损伤,其中19例合并同侧膝关节出血.20例(48.8%)伴有股四头肌萎缩,2例有骨盆假性肿瘤形成,2例伴有永久性姿势异常.超声影像学表现主要为腰大肌区或腹股沟Ⅸ低回声或低回声为主的混合回声区.34例患者在凝血冈子替代保护治疗下完成8～12周康复治疗,其中33例患者血肿完全消失,患侧髋关节活动度恢复至出血前范围,合并股神经损伤的32例患者中27例(84.4%)股四头肌肌力恢复达到≥4级,20例(62.5%)患者遗留股神经分布区域感觉减低.结论 本组血友病髂腰肌出血患者主要为青少年,股神经损伤和继发性膝关节出血的发生率较高,凝血因子保护下的康复治疗对于血肿的吸收及神经功能的恢复具有良好的疗效.     

重型肝炎患者血浆置换治疗前后肝功能的变化

对 2 3例重型肝炎患者血浆置换治疗前后的肝功能指标进行了比较 ,报告如下。1　病例与方法1.1　病例选择 :2 0 0 1年 2— 11月住院重型肝炎患者 2 3例诊断及分型按照1995年全国病毒性肝炎学术会议标准。男 16例 ,女 7例 ;年龄 2 3～ 6 2岁 ,平均(45 .6 3± 10 .96 )岁 ;慢性重型肝炎乙型2 0例 ,慢性重型肝炎乙丙型 1例 ,亚急性重型肝炎乙型 2例。1.2　血浆置换治疗 :患者在心电监护下行肘静脉和桡动脉或足背动脉穿刺 ,建立静脉通道 ,使用日本 Asahi公司生产的 Plasauto 10 0 0型全自动血浆置换仪 ,血液流速 12 0 m l/ m in,血浆流速为35 ml…     

因子替代疗法治疗血友病202例疗效观察

我们自1999年以来采用因子替代疗法治疗血友病出血2 0 2例,疗效显著,总结分析如下。1　对象和方法1.1　对象　本组均为男性,其中A型4 6例,B型6 7例,AB型2 4例,O型6 5例;血友病甲176例,血友病乙2 4例,血友病丙2例。8月龄～7岁4 8例,8～14岁5 9例,15～4 0岁93例,4 0岁以上2例;发病年龄最小8月龄,2岁以内发病131例,2岁以后发病71例;四肢关节畸形85例,其中肘关节畸形、活动障碍2 0例,膝关节畸形、活动受限2 6例,明显功能障碍39例(4 5 .9% ) ;输注冷沉淀有明显过敏者(皮肤瘙痒、风团) 5 8例(2 8.7% )。经FV 活性测定,除1例为136 .7% (可能是误…