隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症2例

1 临床资料 例1.男,6 岁.因全身反复出现水疱、糜烂6 年于2007 年6月就诊.患儿出生后第2 天,左手背出现一绿豆大水疱,疱壁薄,疱液清,家属自行用针刺破后水疱干涸结痂.后全身出现散在绿豆至蚕豆大水疱、血疱,破溃后形成糜烂面、结痂,愈后遗留萎缩性瘢痕.     

先天性红细胞生成性卟啉病1例

1病例资料患者男,32岁,农民。因面部双手皮肤反复出现红斑、水疱、瘢痕形成伴痒痛30余年,于2020年8月9日来本院就诊入院。患者2岁左右在日晒后面、颈部皮肤出现红斑、水疱,水疱破溃后出现糜烂、结痂,部分糜烂面形成溃疡。皮损冬春好转,夏季日晒后加重。     

家族性良性慢性天疱疮1家系11例

患者 ,男 ,5 8岁 ,因摩擦部位反复起红斑、水疱、糜烂 2 0余年而就诊。患者 1977年春季 ,无明显诱因腹部出现红斑、水疱伴瘙痒 ,3年后 ,颈部、腋下、脐周、腹股沟、窝等部位相继出现类似皮损 ,水疱易破 ,形成糜烂、结痂。皮损每年春秋季发作 ,夏冬季消退 ,但近 10年持续性存在 ,时重时轻 ,因 4个月前皮损加重 ,门诊治疗效果不明显而收入院。追溯其家族史 ,可回顾的 4代中共有 11人发病。患者父母及其家族内发病的父母均非近亲结婚 ,但临床症状均类似。入院检查 :体温、脉搏、血压正常 ,一般情况可 ,心肺检查无异常发现。皮肤科情况 :颈部…     

胫前大疱性表皮松解症一例

患者女,35岁,因双小腿胫前皮肤红色丘疹,水疱伴瘙痒20年来我院就诊,患者15岁时无明显诱因出现双小腿皮肤瘙痒,搔抓或轻度碰撞,摩擦后易出现水疱,水疱糜烂结痂痊愈后留有瘢痕样红色丘疹。在正常皮肤或陈旧皮损表面可出现新皮损,病情迁延不愈,皮疹渐增多并蔓延至膝部及肘部,期间患者曾在多家医院诊治,曾诊断为湿疹,结节性痒疹,皮肤淀粉样变等,     

营养不良型大疱性表皮松解症1例

<正>患儿女,10 d。因发现全身水疱、糜烂1周入院。患儿自出生后头部、躯干、四肢末端即可见水疱和大片糜烂面,以四肢伸侧为主,糜烂面上结黑痂,伴有异味,部分创面红润,创面愈合脱痂,但又有新发皮损出现。患儿在某福利院门前被发现,全身水疱、糜烂1周,因全身水疱、糜烂、结痂在当地医院接受诊治,予抗感染治疗,疗效不佳,于2011年6月21日转入我院。患儿发病以来,精神反应一般,吮乳正常,大小便正常。病程中无发热、纳差、抽搐等异常反应。因患儿系弃婴,父母情况不详,具体出生情况及病史均不详。体格检查:患儿发育中等,营养良好,口腔、毛发、指(趾)甲未见异常,心肺腹检查未见异常。皮肤科检查:头部、躯干、四肢广泛分布大小不等的红斑及大片糜烂面,境界不清。部分红斑上可见绿豆至鹅卵大松弛性水疱,疱液浑浊,尼氏征阳性,少数为血疱,以四肢为主,部分糜烂面已结痂(图1A、B)。     

家族性良性慢性天疱疮1例附家系调查

临床资料先证者,男,35岁。因间擦部位反复起红斑、水疱、糜烂伴轻度瘙痒18年,于2004年12月就诊于我科。患者17岁时无明显诱因肛周出现渗出伴瘙痒,3年后头部出现类似表现,均未治疗,皮疹可消退。8年前,颈部开始出现红斑、水疱,疱破后形成糜烂、结痂,在当地医院就诊,按湿疹给予皮炎平、泼尼松等药物治疗,皮损减轻,但停药后又加重,如此反复渐累及腋窝、腹股沟等间擦部位,皮疹冬季缓解,夏季加重。家族中3代共6例患病,见图1。体检:一般情况好,发育正常,营养中等,各系统检查未见明显异常。皮肤科检查:面部潮红(考虑与长期间断性使用糖皮质激素有关)…     

糖皮质激素联合静脉滴注免疫球蛋白治疗获得性大疱性表皮松解症1例

临床资料患者男,31岁。因全身水疱、结痂1年,加重5天入院。患者1年前无明显诱因先在手足、肘膝关节伸面出现黄豆大水疱,不易破,略痒,渐出现大疱糜烂,结痂,愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹。经常出现口腔溃疡,疼痛,不敢进食硬食。皮损成批反复发生,曾在当地医院就诊,给予泼尼松60mg/d口服,病情曾一度控制,当泼尼松减至35mg/d时,病情出现反复,近5天来,皮肤稍受摩擦即出现水疱,背部、胸部、四肢伸侧泛发水疱、大疱,形成糜烂面,痒感明显,伴疼痛,口腔出现溃疡,只能进食流质,遂至我院就诊门诊行皮损组织病理检查示:表皮下大疱,疱底以中性粒细胞浸润,D…     

烧伤瘢痕癌1例

烧伤瘢痕癌(burn scar cancer/carcinoma,BSC)是指烧伤后瘢痕组织的恶性变。临床上较少见,现将我们所见1例报道如下,并对国内外有关烧伤瘢痕癌的文献复习如下。临床资料患者,女,43岁。以左侧头部烧伤瘢痕41年,反复破溃2年,加重10天于2004年10月就诊。现病史:患者2岁时,头顶部被油烫伤,未经任何治疗,烫伤局部经1年余自然瘢痕愈合。2年前,在劳动中,头部瘢痕处被撞伤,未治疗,不久后,创面结痂,流脓,在当地医院给予静脉滴注青霉素、磷霉素钙治疗,1个月后,创面缩小,但一直未能完全愈合,停药后,创面又复发。每次复发时,当地医院予以抗炎治疗后,病…     

大疱性蕈样肉芽肿1例

1病历摘要患者女,68岁。因全身红斑、水疱、糜烂、结痂伴疼痛半年,加重3个月就诊于我科。患者半年前无明显诱因全身出现红斑及黄豆至蚕豆大水疱,疱壁薄,疱液清,伴有明显瘙痒,抓破后形成糜烂面及结痂。遂到某市中心医院就诊,诊断为"红斑狼疮",具体治疗药物不详,病情无好转。     

大疱性类天疱疮合并疱疹样皮炎1例报告

患者,女,７０岁。因全身皮肤红斑、丘疹伴瘙痒半年,起水疱２０余天而入院。半年前无明显诱因出现全身皮肤瘙痒,继而出现红斑、丘疹,曾用各种外用药,效果不佳。２０天前,躯干、四肢在红斑及正常皮肤上出现小水疱,部分水疱破溃后局部糜烂、结痂,并不断有新水疱出现...     

寻常型天疱疮合并传染性单核细胞增多症样氨苯砜综合征一例

患者男,43岁,因躯干部红斑、水疱伴口腔糜烂1年余于2006年2月15日入院.1年前无明显诱因口腔黏膜出现水疱、糜烂伴疼痛,后胸背部出现红斑、水疱,水疱疱壁薄,迅速糜烂、结痂,至外院就诊,诊断为天疱疮,予以泼尼松片50 mg每日1次口服,症状得到控制.患者一直不规则服药,1个月前甚至自行停药,上述症状复发,遂至本科住院治疗.     

糖皮质激素加小剂量免疫球蛋白治疗重症天疱疮1例

患者女，53岁。囚全身起水疱、糜烂2个月．加重10天．于2005年11月20日收入院，患者2个月前无明显原因头部出现2个豆粒大水疱，疱壁薄．破溃后糜烂、结痂，之后皮疹逐渐增多，10天前蔓延到躯干、四肢，在当地静脉应用青霉素后。全身皮疹加重，头部融合成片，伴厚痂，间有糜烂、渗出．并累及口、鼻黏膜。     

物理性皮肤病

950981 痘疮样水疱症—家系/高永明…//中国优生与遗传杂志。-1995,(1).-114 男9岁,从3岁始每年夏季发疹。检查面部耳轮有浅红色斑、散在水疱,水疱中心凹陷,有红晕,遍布大小不等萎缩性瘢痕、口唇糜烂结痂,两手背皮肤增厚、变形。其外祖母、母亲、姨母、姨表兄均有相同病史及皮肤损害,病情随年龄增长而减轻,至青春期复发自然停     

Pasini型大疱性表皮松解症一家系报道

临床资料 先证者男,25岁.躯干四肢反复发生水疱、丘疹伴瘙痒20余年.自1岁行走后,无明显诱因踝部膝盖等处发生小水疱,结痂,愈后留瘢痕,至学龄前部分瘢痕处发生米粒大白色丘疹,同时发现双趾甲板薄,易受损.随年龄增长皮损渐增多,累及躯干四肢,伴红色丘疹、水疱和瘙痒,抓后结痂,皮疹不断增多,现泛发周身.未经特殊治疗,否认其他系统疾患.家族中无近亲结婚,3代共4人发病.体格检查:一般状况好,系统检查未见异常.皮肤科检查:胸背部,腰骶部,四肢以伸侧为主均见米粒至黄豆大白色丘疹,光滑,不融合,其间伴有结痂,瘢痕,色素沉着.双肘膝伸侧胫前可见水疱,抓破糜烂,结痂,尼氏征(-)(图1).全部指(趾)甲营养不良型小甲,部分增厚灰白(图2).口腔黏膜未见异常.肘部皮损处组织病理检查示:角化过度,表皮下水疱形成,真皮浅层胶原纤维增生明显,少量炎细胞浸润(图3).指甲真菌镜检(-).诊断:Pasini型大疱性表皮松解症.     

肠病性肢端皮炎1例

临床资料 患儿男，1岁4个月。半年前无明显诱因出现口周鼻周红斑、水疱，结痂、糜烂后遍及双手、足、臀部、双肘及头部，患儿焦躁不安，大便稀，次数3～4次／日，头发稀疏，患儿非母乳喂养，家族中无类似病史。皮肤科检查：鼻、口周、枕部、双肘、臀部、双手指、双足趾红斑上水疱，水疱周围红晕，部分水也干枯后结痂，略低于周围皮肤，形成环堤状，部分糜烂，     

泛发性家族性慢性良性天疱疮一家系

临床资料 先证者男,67岁.因皮肤皱褶处反复发生浸渍、糜烂近40年就诊.患者40年前双侧腹股沟及腋窝无明显诱因出现红斑、水疱,水疱破溃后形成浅表糜烂、结痂.     

重型种痘样水疱病一例

患者男,17岁,因面部、双手背部红斑、丘疹、水疱、糜烂反复发作15年,下唇残毁2年余,于2002年8月就诊。患者于2岁时起日晒后面部出现散在红斑、丘疹、水疱,水疱中央有脐窝,持续约1周左右水疱破溃、糜烂、结痂,脱痂后留有凹陷性瘢痕,而后皮损逐年加重,蔓延整个面部、颈部、耳廓、双手背部,有时前臂、足背、小腿日晒后也出现皮疹。近2年来下唇逐渐糜烂缺损。额部皮疹渐轻。发病呈春夏加重,秋冬病情缓解。每次发疹前自觉患处瘙痒、发热、胀痛。无视力模糊、腹痛及精神症状等。曾在当地就诊,用中药治疗无效,诊断及用药不详,为明确诊断来本院就诊…     

儿童寻常型天疱疮并发甲损害1例

正患儿男,10岁。因全身红斑、水疱、糜烂伴痒痛4个月,于2016年5月5日来我院皮肤科就诊。患儿4个月前无明显诱因全身出现散在不规则片状鲜红斑及绿豆大的水疱,水疱破裂后形成糜烂面,伴痒痛。皮损逐渐增多,痒痛明显。曾于外院就诊,诊断为寻常型天疱疮,予泼尼松口服(每日30～40 mg)治疗3周,糜烂面干涸、结痂,但仍有新发水疱。患儿既往体健,家族无遗传病史。体格检查:一般情况可,系统检查无异常。皮肤科     

迟发性皮肤卟啉病合并艾滋病一例

患者男,27岁,化工原料商人。因面部、耳廓、双手背反复皮疹1年余就诊。1年前开始耳廓皮肤出现红斑、水疱,并逐渐波及面部及手背,水疱破溃形成糜烂、结痂,痂皮脱落后留有萎缩性瘢痕及色素沉着。皮损反复发作,于日晒及饮酒后加重,伴脱发、乏力及食欲减退,同时发现尿色加深,并逐渐出现葡萄酒色尿……     

烫伤后发生大疱性类天疱疮1例

患者女，６０岁。１９９４年１１月双足背被开水烫伤，局部皮肤红肿起水疱有渗液，伴剧痛，经我院烧伤科门诊及住院部先后清创，创面用磺胺嘧啶银霜（ＳＤＡｇ霜）纱布包扎治疗，青霉素Ｇ静脉点滴抗感染，渗出停止，创面结痂，但全身皮肤出现红斑及大小不一的水疱伴瘙痒，转入皮肤科住院治疗。患者既往无湿疹及药物过敏史。体检：系统检查未发现异常。皮肤科情况：面部、四肢、躯干可见不规则红斑及许多散在的花生米至蚕豆大小的薄壁张力性水疱，尼氏征（－），部分水疱破后露出红色裸露面，部分表面结痂，口腔鼻粘膜未见损害。双足背烫伤…