慢性粒细胞白血病转化为急性巨核细胞白血病一例并文献复习

目的：探讨慢性粒细胞白血病（CML）转化为急性巨核细胞白血病（AMLK）的诊断、免疫表型、细胞遗传学变化、临床特点及其治疗转归。方法分析1例CML转化为AMLK患者的骨髓细胞形态学、免疫学和细胞遗传学变化,对其治疗效果进行观察,并复习相关文献。结果该患者在确诊CML（慢性期）3年后转为AMLK,病情进展过程中出现了极其复杂的附加染色体异常,常规化疗效果差,短期内死亡。结论 CML转化为AMLK临床少见,其诊断需要结合形态学、免疫学和细胞遗传学、分子生物学等技术进行综合判断,其附加核型的出现提示克隆演化及常规治疗无效,预后差。     

慢性粒细胞白血病合并T细胞淋巴瘤一例

患者男性,25岁,2010年在我院经血常规、骨髓穿刺、染色体及融合基因检查明确诊断为慢性粒细胞白血病（CML）（慢性期）。平时口服羟基脲及注射干扰素治疗,因患者依从性差,后自行停药约1年余。     

儿童急性早幼粒细胞白血病合并分化综合征及颅内出血一例并文献复习

目的:提高对儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）合并分化综合征（DS）及颅内出血诊治的认识。方法:总结2020年10月12日深圳市儿童医院收治的1例APL合并DS及颅内出血患儿诊治经过，并复习相关文献。结果:患儿，男性，12岁，应用维甲酸及三氧化二砷过程中出现DS并颅内出血，暂停用维甲酸，采用糖皮质激素防治DS，联合化疗及对症治疗后病情好转。结论:APL合并DS及颅内出血病情凶险，建议暂停维甲酸，应用激素并联合化疗、对症治疗可改善预后。     

急性早幼粒细胞白血病缓解后多次髓外复发一例并文献复习

目的：探讨急性早幼粒细胞白血病（APL）复发的相关因素、治疗及预防。方法对1例多次复发的APL患者的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果该患者2005年初诊为APL高危组,经诱导治疗后达完全缓解,随后进行巩固、维持治疗,其间未遵医嘱及早行鞘内注射预防中枢神经系统白血病,2011年复发,再次诱导治疗后完全缓解,并进行巩固维持治疗,2012年诊断中枢神经系统白血病,最终因髓外（皮肤、胃肠道）复发放弃治疗。结论对于APL高危组患者,应强调鞘内注射预防中枢神经系统白血病的重要性,同时应定期检测骨髓中PML-RARα融合基因以及时治疗,二次缓解后进行造血干细胞移植为治疗的重要手段。     

急性白血病化疗后合并结核感染临床分析

目的 探讨急性白血病化疗后合并结核感染的临床特点、诊断、治疗和转归.方法 回顾性分析了我院198例急性白血病患者中合并结核感染的4例患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果 198例急性白血病患者中有4例(2.02%)合并结核感染,其中急性髓系白血病及急性淋巴细胞白血病各2例,均存在应用化疗药物及化疗后骨髓抑制期白细胞减少等易感因素,临床表现为发热、咳嗽等,给予抗结核治疗后,3例病情比较稳定,目前随访均处于完全缓解中,1例因白血病复发死亡.结论 急性白血病化疗后易合并结核感染,发病率高于正常人群,其临床特点不典型,抗结核治疗后疗效确切,不影响患者的长期生存.     

毛细胞白血病合并肺孢子菌肺炎和Sweet综合征一例

目的 探讨毛细胞白血病同时合并肺孢子菌肺炎和Sweet综合征的临床特点、诊断治疗及相互关系.方法 分析1例毛细胞白血病合并肺孢子菌肺炎和Sweet综合征的诊治过程并复习文献.结果 患者为51岁男性,以毛细胞白血病入院治疗,住院期间持续发热、咳嗽、呼吸困难,皮肤散在红色斑疹.肺部CT提示多发片状、斑片状及结节状实变影,边缘模糊以及胸腔积液；经广谱抗生素、抗真菌（不含棘白菌素类药）治疗无效,使用磺胺类药治疗后发热、咳嗽以及皮疹症状较前好转,出院随诊发热、皮疹已消失.结论 毛细胞白血病出现不明原因感染征象,且应用广谱抗生素、抗真菌药（不含棘白菌素类药）无效时,考虑肺孢子菌肺炎等机会性感染可能,毛细胞白血病伴有CD4＋细胞数≤200 /mm3或存在免疫功能受抑为诱发肺孢子菌感染的高危险因素；另外毛细胞白血病若出现皮肤散在斑疹,特别是同时合并肺孢子菌肺炎时,应考虑Sweet综合征可能性.     

慢性粒细胞白血病50例临床分析

慢性粒细胞白血病 (CML )是一种起源于多能造血干细胞的肿瘤性增生性疾病 ,其发病机制目前认为主要为白血病细胞凋亡延迟所致。随着研究的深入 ,慢性粒细胞白血病的治疗有了很大的进展 ,现将我们所收治的 5 0例 CML患者分析如下。1　临床资料1.1　一般资料　 1988年— 1999年共收治 CML慢性期患者 5 0例 ,其中男性 34例 ,女性 16例 ,中位年龄 48岁 (15岁～73岁 ) ,均根据国内诊断及分期标准 [1 ]确诊。1.2　病程　自发病至确诊 CML慢性期的时间为 15天～ 15月 ,中位时间 5 0天 ,随访至 1999年底已发生急变 33例(慢性期病程 2月～ 13年 …     

慢性粒细胞白血病bcr-ablP210融合基因表达水平及其临床意义

 目的　探讨bcr-ablP210融合基因水平与慢性粒细胞白血病（CML）临床分期及实验室指标的相关性。方法　应用实时定量PCR（RQ-PCR）技术对33例不同病期CML患者骨髓细胞bcr-ablP210融合基因及其内参照ABL基因进行检测。结果　33例CML患者中bcr-ablP210融合基因水平为0.02～49.71（中位水平0.92）,与患者性别、年龄、白细胞总数、血红蛋白含量、血小板计数均无相关性（r＝0.003、-0.207、-0.096、-0.297、0.066,P＝0.986、0.248、0.270、0.535和0.961）,但与患者病情分期呈显著相关（r＝0.720,P＝0.000 002）。1例患者由慢性期进展到加速期和急变期时bcr-ablP210融合基因水平明显增高,由0.2上升到1.16及6.92。结论　bcr-ablP210融合基因的检测可用于CML的临床诊断及疗效观察,并有助于CML患者体内微小残留病的监测。     

慢性髓系白血病治疗新进展：第55届美国血液学会年会报道

慢性期慢性髓系白血病（CML-CP）患者在伊马替尼（IM）治疗得到稳定的完全分子生物学缓解（CMR）后,能否及何时安全停药成为第55届美国血液学会（ASH）年会的讨论热点.来自法国及澳大利亚著名的“停药试验”表明长期单用酪氨酸激酶抑制剂（TKI）不能治愈大部分CML患者.如何清除CML患者体内的残留病灶达到治愈以及长期的“无治疗缓解”和“无白血病生存”成为一线临床医师的关注点.文章就第55届ASH年会相关报道,阐述TKI靶向治疗时代CML潜在的联合治疗方法.     

非霍奇金淋巴瘤合并髓系白血病二例并文献复习

目的 加强对非霍奇金淋巴瘤(NHL)合并髓系白血病的认识.方法 对山西医科大学第一医院诊治的2例NHL合并髓系白血病患者临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 1例为NHL合并慢性粒细胞白血病(CML),1例为NHL合并急性髓系白血病(AML).结论 NHL合并髓系白血病患者同时具有淋巴瘤的临床及病理表现,又有白血病的临床、骨髓象及免疫表型特征,诊断主要依靠淋巴结活组织检查、免疫组织化学、骨髓象、流式细胞术、相关基因等检测,目前尚无标准治疗方案,预后较差.     

白血病多靶点联合治疗的基础和临床研究

作为靶向诱导肿瘤细胞分化和凋亡的代表性模式,全反式维甲酸（ATRA）和三氧化二砷（ATO）治疗急性早幼粒细胞白血病（APL）取得了巨大的成功。ATRA与ATO均作用于异常转录因子PML—RARα,通过不同的途径降解PML—RARα致病蛋白,导致APL细胞分化和凋亡。临床试验证实了两药的协同作用,两药联合治疗初发APL获得了迄今急性白血病治疗的最好疗效。体外实验证实ANLL—M2b型白血病存在c—kif突变和过度表达,提示异常c—kif可以作为靶向治疗该类型白血病的候选靶点。冬凌草甲素（Oridonin）可以特异性地降解AML1-ETO,有可能成为治疗该类白血病的候选药物。酪氨酸激酶抑制剂在慢性粒细胞白血病（CML）治疗中获得了成功,该药联合砷剂治疗CML已在体外实验中初步证实其有效性。     

自噬在急性早幼粒细胞白血病中的研究进展

急性早幼粒细胞白血病（APL）具有特征性的t（15;17）（q22;q21）染色体易位,其表达PML-RARα融合蛋白。全反式维甲酸（ATRA）和三氧化二砷（As2O3）诱导早幼粒白血病细胞分化或凋亡,使APL成为第一种可以治愈的白血病。自噬是维持细胞稳态的重要代谢方式之一,最近有研究显示自噬在ATRA／As2O3诱导治疗中发挥重要作用,而且还可能影响APL对药物诱导凋亡作用的敏感性。因此,今后靶向自噬、调控自噬可能成为APL乃至于其他白血病治疗的一种新手段。对近年来自噬对APL的作用研究进行综述。     

急性早幼粒细胞白血病41例分子生物学特征及其临床意义

 目的　探讨急性早幼粒细胞白血病（APL）患者融合基因特点与其疗效、预后及生存的关系。方法　采用荧光定量聚合酶链反应（PCR）的方法对41例形态学初诊为APL患者进行PML-RARα、PLZF-RARα融合基因动态监测,比较不同类型融合基因患者达到完全分子生物学缓解（CMR）的时间及患者的生存率、生存时间。结果　41例初诊APL患者,PML-RARα-L型阳性29例,中位年龄43岁（8～75岁）,基因表达水平（60.12±41.24）%,白细胞中位值2.1×109／L（0.44×109／L～124×109／L）;PML-RARα-S阳性11例,中位年龄34岁（19～66岁）,基因表达水平（24.36±25.72）%,白细胞中位值3.2×109／L（0.47×109／L～88×109／L）;PML-PLZF 1例,基因表达水平较高（64.12 %）。患者达到完全分子生物学缓解中位时间L型40 d（32～60 d）,S型56 d（25～86 d）;随访5年无事件生存率分别为100.0 %和81.8 %（P＝0.02）; 1例PML-PLZF阳性患者18个月内未达到CMR,且存在C-KIT 基因突变,形态学复发2次。结论　融合基因PML-RARα-L型APL患者疗效、预后及无事件生存率均好于S型患者,PLZF-RARα基因融合的APL患者易复发且预后较差;APL融合基因分型及预后突变基因的检测,对患者的疗效判定及预后有着非常重要的意义。     

治疗相关性白血病异基因造血干细胞移植疗效分析

目的:探讨异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）对治疗相关性白血病（TRL）的临床效果。方法:回顾性分析2012年4月至2020年2月于航天中心医院接受allo-HSCT的14例TRL患者的临床资料，分析其疗效及生存情况。结果:14例患者中，男性5例，女性9例；中位年龄35岁（12~59岁）；急性髓系白血病12例，慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤1例，急性淋巴细胞白血病1例。移植时4例骨髓完全缓解，3例骨髓部分缓解，其余7例均未缓解。亲缘全相合移植5例，单倍型移植9例，均采用清髓性预处理方案。14例患者均顺利植活，中位粒细胞植活时间为16 d（10~24 d），中位血小板植活时间为13 d（10~34 d）。7例发生Ⅰ~Ⅱ级急性移植物抗宿主病（GVHD），6例发生慢性GVHD，2例发生Ⅲ级肠道GVHD。中位随访时间32个月（4~97个月），14例患者中5例死亡。结论:allo-HSCT可以改善TRL患者的预后，提高长期生存率。     

国产去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷和依托泊苷治疗难治性急性髓系白血病17例

 目的　观察国产去甲氧柔红霉素（IDA）联合阿糖胞苷（Ara-C）和依托泊苷（VP16）组成的IAE方案治疗难治性急性髓系白血病（AML）的疗效。方法　IDA 7 mg／m2静脉滴注连续3 d,Ara-C 100 mg／m2和VP16 100 mg／d均静脉滴注连续5 d为1个疗程。结果　17例患者中,完全缓解（CR） 9例,52.9 %;部分缓解（PR）4例,23.9 %;未缓解3例,脑出血死亡1例。结论　IAE 方案治疗难治性白血病疗效较好,主要不良反应为骨髓抑制、 粒细胞减少及血小板减少。 未发现心、肝、肾毒副作用。     

急性早幼粒细胞白血病合并遗传性纤维蛋白原缺陷症一例并文献复习

目的:提高对遗传性纤维蛋白原缺陷症的认识。方法:回顾性分析安徽医科大学第二附属医院2018年12月收治的1例急性早幼粒细胞白血病（APL）合并遗传性纤维蛋白原缺陷症患者的诊疗过程，并复习相关文献。结果:患者初诊确诊为APL，给予全反式维甲酸和亚砷酸双诱导治疗后获得完全缓解，但在第1次巩固治疗期间多次复查纤维蛋白原波动于1.0~1.5 g/L，进一步完善纤维蛋白原基因测序，诊断为APL合并遗传性纤维蛋白原缺陷症。结论:对于多次检测纤维蛋白原均下降的APL缓解期患者和短期内纤维蛋白原显著降低的遗传性纤维蛋白原缺陷症患者，均应进一步完善骨髓穿刺、基因检测等相关检查明确病因。     

青黄散治疗86例慢性粒细胞白血病临床观察

 目的　进一步验证青黄散治疗慢性粒细胞白血病（CML）的临床疗效。方法　用单纯中药青黄散治疗CML 86例,部分患者（28例）配合汤药（活血化瘀）。结果　86例患者中,完全缓解62例（72.1 %）,部分缓解14例（16.3 %）,进步8例（9.3 %）,无效2例（2.3 %）,总有效率97.7 %。该组病例服药1周自觉症状改善。肝大者44例,用药后39例较治疗前缩小或缩至正常;脾大者70例,治疗后69例较治疗前缩小,其中60例脾大完全消失,仅1例治疗前后无改变。脾开始缩小时间平均15.5 d,缩至最小平均62.9 d。白细胞数治疗后平均10.4 d开始下降,降至正常范围平均54.8 d。主要不良反应为消化道症状,其次是皮肤色素沉着、皮肤过度角化,从小剂量开始一般可以避免。结论　青黄散可诱导CML缓解,并可改善临床症状,消除白血病细胞的浸润,对血红蛋白及血小板无显著影响。     

Clinical effect of granulocyte colony-stimulating factor on neutrophils and leukemic cells in myelogenous leukemia: analysis.

Clinical experiences with recombinant granulocyte colony-stimulating factor (rhG-CSF) in 13 acute (AML) and four chronic (CML) myelogenous leukemia patients are reported. Sixteen patients received rhG-CSF in support of treatment for life threatening infections and one CML patient in support of induction chemotherapy. After their first induction chemotherapy, six out of eight AML patients showed a rapid increase of neutrophils, recovered from infections and achieved complete remission (CR). One patient, in whom both neutrophils and blasts had increased during rhG-CSF administration, achieved CR through the next administration of chemotherapy (CR rate 87.5%). The last of the eight AML patients showed no increase of neutrophils, and died of interstitial pneumonitis. Two of five AML patients who received rhG-CSF after reinduction chemotherapy for relapsed or refractory leukemia achieved CR, a rate of 40%. In one of the two, the administration of rhG-CSF prior to induction chemotherapy seemed advantageous in achieving CR. During rhG-CSF administration, an increase of blastic cells in peripheral blood was observed in four out of all 13 AML patients. One of three CML patients, with a lymphoid crisis, showed an increase only of neutrophils, and recovered from infection. The other two showed increases of both neutrophils and blasts. One patient with CML in blastic crisis, undergoing induction chemotherapy with rhG-CSF administration, returned to the chronic phase. These clinical experiences suggest rhG-CSF to be effective in supporting infection therapy and in possibly enhancing the sensitivity of myelogenous leukemic blasts to antileukemic agents.     

尼洛替尼一线治疗慢性髓系白血病的进展

慢性髓系白血病(CML)是一类骨髓增殖性肿瘤,其发病机制与BCR/ABL融合基因相关。酪氨酸激酶抑制剂(TKI)可显著改善CML患者的生存及预后。尼洛替尼一线治疗CML患者疗效显著、治疗反应快、缓解程度深并且安全性高。在获得持续深层分子反应后,实现停止尼洛替尼用药并达到无治疗缓解是CML治疗的新目标。此外,由于疾病耐药及突变的产生,尼洛替尼治疗失败后如何开始新的治疗值得进一步研究。