Pick病的诊断

目的:探讨Pick病(Pick disease)论断的正确性,方法:分析2例临床上曾论断为阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD),经核磁共振成像(MRI)检查证实的Pick病,其中1例经正电子发射型计算机断层扫描(PET)得到进一步证实.结果:Pick病与AD比较有如下特点:(1)特殊的语言方式及语言改变;(2)临床上以缓慢进展的性格改变及社会活动能力衰退为主,而记忆力,理解判断力,计算力障碍等出现相对较晚;(3)病程中有不同程度的Kluever-Bucy综合征表现;(4)脑MRI检查提示:额和(或)颞叶萎缩,.颞极为著;(5)PET检查提示:双侧额,颞叶代谢减低,颞极明显,结论:根据Pick病临床表现及神经影像学特征,在排除AD及其它脑变性病的基础上,生前诊断Pick病是可能的.     

颞下颌关节紊乱病患者临床特征及MRI影像表现

  目的  探讨182例颞下颌关节紊乱病患者的临床特征及MRI影像表现。  方法  回顾性选取2018年9月~2021年6月于我院就诊的182例颞下颌关节紊乱病患者364只颞颌关节为研究对象,收集并分析其临床病例资料,包括一般资料、临床特征及MRI影像表现等。  结果  182例颞下颌关节紊乱病患者364只关节,关节盘可复性前移162只关节,不可复性前移114只关节,侧方移位27只关节,关节盘损伤变性60只,关节盘穿孔32只,髁状突变形、破坏47例,关节囊、韧带损伤31例。患者临床特征复杂多变,但多数患者普遍表现为关节疼痛、弹响、张口受限、下颌偏斜等症状。MRI图像可见清晰的关节盘位置、形态、厚度变化和关节积液。  结论  颞下颌关节紊乱病患者临床特征多样,可通过MRI精确反映颞下颌关节紊乱病进展中关节盘位置、形态及厚度变化情况,提高临床诊断准确性。      

RW-Splint治疗颞下颌骨关节病的临床观察

目的:探讨RW-Splint治疗颞下颌骨关节病患者的临床疗效.方法:选取17例颞下颌骨关节病患者,采用RW-Splint治疗至症状消除后,用锥束CT检查髁状突表面骨质改变情况,分析RW-Splint对颞下颌骨关节病患者症状和髁突改建的影响.结果:戴入RW-Splint后,颞下颌关节区疼痛症状缓解有效,髁状突表面骨皮质改建明显,关节间隙变化明显.结论:RW-Splint治疗颞下颌骨关节病,髁状突表面修复及患者疼痛症状改善.     

成人缺血缺氧性脑病的磁共振特征探讨

目的　探讨成人缺血缺氧性脑病磁共振 (MRI)特征。方法　回顾分析临床诊断为缺血缺氧性脑病 2 6例患者的MRI扫描结果。结果　根据成人缺血缺氧性脑病不同时间的MRI影像特点 ,将其分为 :①早期表现 :脑水肿 5例 ,灰白质分界消失 3例 ,大脑皮质层层状坏死 1例 ,颅内出血 1例。②晚期表现 :皮层下白质及深部白质脱髓鞘改变 12例 ,选择性神经元坏死 7例 ,广泛脑损害 7例 ,脑萎缩 4例。结论　MRI对缺血缺氧性脑损害具有高度敏感性 ,无论在早期或晚期都具有较高的诊断价值。     

MELAS型线粒体脑肌病的MRI诊断

目的 探讨MELAS型线粒体脑肌病的MRI的表现特点.方法 回顾分析10例经病理证实的MELAS型线粒体脑肌病患者的临床及MRI检查资料.结果 10例患者均为多脑叶发病,5例双侧颞、枕、顶叶皮层及皮层下可见大片状长T1长T2信号影,具有一定对称性,3例右侧额叶、颞叶、枕叶大片状长T1长T2信号影,2例左侧颞叶、枕叶大片状长T1长T2信号影,病变不按血管支配区分布.FLAIR序列呈高信号,急性期病变于DW1序列呈高信号,有3例累及脑深部核团,累及豆状核2例,累及豆状核和尾状核1例,累及小脑2例,累及脑干1例,并有不同程度脑萎缩4例.增强扫描少有强化.结论 MELAS型线粒体脑肌病的MRI表现有一定特征性,但最终诊断需结合临床表现和实验室检查.     

3．0TMR对肝豆状核变性颅脑病变的诊断及临床意义

目的探讨3．0TMR肝豆状核变性（HLD）的颅脑MRI表现与及其临床意义。方法对临床和实验室检查证实的23例肝豆状核变性患者行颅脑MRI平扫,扫描序列包括T1FLAIR、T2WI、TEFLAIR、DWI。分析颅脑异常MRI表现部位及临床体征,评估其临床相关性。结果23例颅脑MRI均有异常发现,病灶呈稍长或长T1、稍长或长T2信号,FLAIR高信号,部分病灶呈低信号,DWI进展期病灶呈高信号。脑MRI异常信号发病部位依次为豆状核（21／23）、丘脑（19／23）、中脑（18／23）、内囊后肢（14／23）、桥脑（13／23,其中桥脑背侧、腹侧）、尾状核头（11／23）、齿状核（8／23）、小脑中脚（5,23）、额叶（5,23）、胼胝体压部（4／23）、枕叶（1／23）,脑萎缩14例,且基底节、丘脑、中脑及齿状核多对称分布,形如“八字”或“展翅蝴蝶”样,MR病变部位与临床症状有一定相关性。结论HLD颅脑MRI最具有特征性征象为双侧基底节、丘脑等对称性的异常信号,可广泛累及其他部位,多伴脑萎缩,而DWI可以反映进展期病灶情况,且受累部位与临床症状有一定相关性,从而指导临床诊治。     

儿童线粒体脑肌病的MRI表现

目的:回顾性研究20例线粒体脑肌病患儿的MRI表现.方法:20例证实为线粒体脑肌病的患儿,脑内均有MRI阳性表现,研究其MRI表现的类型,结果:20例患儿脑内病灶均表现为T1低,T2高信号,8例有不同程度的脑萎缩,18例主要为灰质受累,其中4例同时螺及灰质和白质,2例主要为白质受累,结论:儿童线粒体脑肌病的MRI表现是多样性的,当MRI表现为灰质异常信号,脑萎缩,不典型梗塞或白质病变且合并临床难以解释的多系统症状时,应考虑到该病的可能.     

线粒体脑肌病的CT及MRI表现

目的:分析线粒体脑肌病的脑部CT及MRI表现,以提高对该病影像特点的认识,为诊断及鉴别诊断提供依据.材料与方法:回顾性分析8例线粒体脑肌病患者的临床表现、实验室检查及影像检查,总结病变特点.结果:8例CT及MRI检查均显示异常,其中7例为多发性.病变在CT上呈片状略低密度,MR呈长T1、长T2信号,以一侧或两侧颞顶枕叶...     

Hallervorden-Spatz病的脑MRI研究

目的：研究Hallervorden-Spatz病（HSD）铁沉积的部位和临床之间的关系。方法：分析3例HSD的临床和脑MRI的特点,并和9例肝豆状核变性相对比。结果：铁在HSD的脑内各部位皆可沉积,脑MRI的T1、T2加权像均表现为低密度信号,呈“虎眼”征、“斑片”“斑点”、“麻点”样,而肝豆状核变性的T2加权像则为高密度信号。根据MRI特点提出HSD 6种类型,且各类型间和临床特点及病程有相一致的关系。结论：T1、T2加权脑内低密度信号是HSD的特点,且各类型间和临床有相一致的关系。     

脑静脉窦血栓形成的临床和影像学表现

目的结合临床资料分析脑静脉窦血栓形成(CVST)的临床特点及磁共振成像(MRI)与多层螺旋CT的影像学特征,以提高其早期诊断率。方法回顾性分析经临床确诊的13例CVST患者的临床特点和影像学特征。结果 13例CVST患者中,病变位于横窦3例,上矢状窦2例,乙状窦1例,直窦2例,同时累及横窦及乙状窦4例,同时累及横窦及矢状窦1例;急性期发病者7例,亚急性期4例,慢性期2例,CT平扫显示静脉窦密度增高或条状低密度影,MRI平扫显示静脉窦内信号异常,CT与MRI增强扫描可见受累静脉窦空三角征或充盈缺损;MRV可直接显示受累静脉窦变细、不连续、充盈缺损或不显示以及侧支循环形成。11例CVST患者发生继发性脑损害,包括脑肿胀、出血及梗死等。结论对于以头痛为首发症状并有颅内压增高表现的患者,无论伴或不伴神经系统症状,都应警惕CVST,同时结合CT和MRI检查有助于其早期诊断。     

The journey through Pick's Disease with a loved one: a personal account

MCFARLAND D.M. (2010) The journey through Pick's Disease with a loved one: a personal account. International Nursing Review 57 , 142–144
Background:  The aim of this short communication is to share my personal experience of caring for a terminally ill family member who was afflicted with Pick's disease. I tell my story in the hope of increasing society's awareness on this little known but devastating disease and assisting those who might be facing a similar situation. Pick's disease is a rare and incurable type of dementia that is associated with atrophy of the frontal and temporal lobes of the brain over time as a result of accumulation of tau protein fibres known as Pick's bodies. The exact cause is not known, but genetic predisposition is implicated in some disease cases. Pick's disease tends to affect men and women alike. It affects thinking, language and problem solving.
Methods:  Data supporting this document were obtained from a thorough review of the literature and Internet search on Pick's disease, as well as from a personal experience with Pick's disease as it was unfolding.
Results  Clinical features, diagnosis and treatment, and stages of the disease are presented.
Conclusion:  Very little is known about Pick's disease. Additional research is needed to inform practice about tau protein dementias.     

以癫痫发作为主要临床表现的线粒体脑肌病患者的临床及MRI特点分析

目的 探讨总结以癫痫发作为主要临床表现的线粒体脑肌病的临床及脑部MRI表现特点,以提高对其认识及诊断正确率。 方法 回顾性分析7例临床确诊的以癫痫发作为主要临床表现的线粒体脑肌病患者的临床表现、简易乳酸运动试验、脑部MRI表现特点,进行分析总结。 结果 7例患者中男性3例,女性4例,年龄最大者39岁,最小者13岁,7例均有长期反复发作四肢抽搐病史,伴视物模糊1例,肢体乏力1例;7例患者行简易乳酸运动试验,6例患者高于正常参考值;7例患者脑部MRI均显示为大脑半球受累,6例为双侧大脑半球,其中颞、顶、枕叶较额叶多见,3例皮层受累为主,4例皮层及皮层下白质受累,1例累及双侧基底节区及右侧小脑半球,出现软化灶及脑萎缩;6例患者行多体素磁共振波谱成像检查,5例局部病变区可见乳酸峰;5例扩散加权成像提示病变区轻度扩散受限;2例患者行增强扫描,病变区皮层呈脑回样强化。 结论 以癫痫发作为主要临床表现的线粒体脑肌病的临床及脑部MRI特点多不典型,易于与其他疾病相混淆,诊断较困难,综合分析病史、简易乳酸运动试验、脑部MRI表现特点,有助于提高对疾病的认识和诊断的正确率。       

肝豆状核变性腹部B超、腹部CT、脑CT和MRI表现

目的分析肝豆状核变性(WD)病例的腹部B超、肝脾脑CT和脑MRI特点,初步探讨WD影像学检查意义和方法选择.方法回顾69例WD,依据最主要症状分为脑型、肝型和肾型3组,分析各组中腹部B超、肝脾脑CT和脑MRI检查的主要特点.结果 60例患者进行了腹部B超检查,其中59例(98.3%)发现异常声像,以肝实质异常声像、脾大和门脉高压声像为特点,声像结果与临床表现有一定相关性.5例肝脾CT检查以小结节性肝硬化改变和脾大为主要特点.11例患者行脑CT检查,无神经症状者脑CT无异常,有神经症状者50%发现异常病灶,主要特点是基底节区和丘脑对称性低密度灶和脑萎缩.7例患者进行MRI检查,6例发现异常信号,均为对称分布斑片状长T1长T2信号,分布部位主要为基底节、丘脑和脑干,5例发现脑萎缩.结论影像学检查对WD诊断有重要意义,可用于病情判断和鉴别诊断.WD脑CT或MRI检查以基底节区和丘脑改变为特点.     

亚急性病毒性脑炎的早期MRI表现

目的探讨亚急性病毒性脑炎患者的早期MRI表现,提高认识水平及诊断水平,改善患者预后。方法对17例经临床综合确诊为亚急性病毒性脑炎患者的早期MRI表现进行回顾性分析。结果17例亚急性病毒性脑炎患者中16例脑部MRI有异常表现,其中15例为多发,1例为单发。MRI表现：（1）病变分布：16例均有皮层脑质受累,分别为局限于脑皮质者2例,皮质及皮质下白质均受累者14例,伴半卵圆中心区多发性病灶者3例;（2）病变形态：病变皮层脑质肿胀呈脑回样或点片状异常信号者6例,皮质及皮质下白质区同时受累融合呈斑片状异常信号者9例,半卵圆中心区腔隙性病灶呈串珠样分布者2例;皮质及皮质下白质融合呈大片状异常信号者1例;（3）病变信号：所有病例在DWI像上均呈异常高信号,T2WI及FLAIR序列呈略高或高信号,T1WI呈等或低信号;（4）增强扫描：6例行增强扫描均无异常强化。结论亚急性病毒性脑炎的早期MRI表现具有一定特征性,根据病变分布、形态及信号等特点,结合临床容易做出准确诊断。     

进行性核上性麻痹的脑MRI 研究

目的 研究进行性核上性麻痹（ＰＳＰ）患者的脑萎缩和ＭＲＩ信号密度的变化。并研究这些变化和临床的相互关系。方法 复习了２例ＰＳＰ患者的脑ＭＲＩ,并和７例帕金森病（ＰＤ）,６例橄榄、桥脑、小脑萎缩（ＯＰＣＡ）进行对比分析。结果 Ｔ１加权像矢状位、水平位示２例患者中脑前后径明显变小;Ｔ２加权像示中脑被盖,顶盖部弥散性高信号损害,桥脑的被盖部也可见弥散性高信号迫害,但ＰＤ和ＯＰＣＡ患者没有此种损害。这种信     

儿童烟雾病MRI和MRA的诊断价值

目的探讨MRI和MRA对儿童烟雾病（Moyamoya）的诊断价值。方法分析19例烟雾病患儿的MRI、MRA表现和临床资料。MRA采用3D TOP法，7例行增强MRA。结果MRI表现为①Moyamoya血管（双侧、19例）；孕大脑半球皮质和／或皮质下梗死、软化灶（14例）；③局部脑萎缩（10例）。MRA表现为颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞，并有脑底部异常血管网形成。结论MRI和MRA是诊断烟雾病有效非创伤性的检查方法。MRI与MRA相结合可作为儿童烟雾病诊断的首选方法。     

6个腓骨肌萎缩症1A型家系临床分析

目的 探讨腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth disease,CMT)1A型的临床表现、神经电生理和肌肉MRI特点.方法 回顾性分析6个CMT1A型家系中6例先证者及2例家系成员的临床资料、神经电生理特点和下肢肌肉的MRI影像学特征.结果 6例CMT1A型先证者的首发症状以双下肢无力为主,主要临床特征...     

Epidemiological findings and clinical and magnetic resonance presentations in subacute sclerosing panencephalitis

Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a rare, progressive, inflammatory neurodegenerative disease. This study investigated the relationships of clinical stage with epidemiological and magnetic resonance imaging (MRI) findings in SSPE by retrospective review of 76 cases (57 male) diagnosed by typical periodic electroencephalographic features, clinical symptoms and elevated measles antibody titre in cerebrospinal fluid. Clinical stage at diagnosis was I or II in 48 patients, III in 25 and IV in three. Prominent findings at presentation were atonic/myoclonic seizures (57.9%) and mental deterioration with behaviour alteration (30.3%). Frequent MRI findings (13 - 32 patients) were subcortical, periventricular and cortical involvement and brain atrophy; the corpus callosum, basal ganglia, cerebellum and brainstem were less frequently involved. Five patients had pseudotumour cerebri. Cranial MRI at initial diagnosis was normal in 21 patients (19 stage I/II, two stage III/IV). Abnormal MRI findings were significantly more frequent in the later stages, thus a normal initial cranial MRI does not exclude SSPE, which should, therefore, be kept in mind in childhood demyelinating diseases even when the presentation is unusual.