同时产生ACTH和CRF的支气管类癌瘤

库兴氏综合征最常见的病因为垂体产生ACTH的腺瘤,但越来越多的病例表明该综合征亦见于分泌ACTH的垂体外肿瘤。最近发现,各种肿瘤不仅产生ACTH而且产生促肾上腺皮质激素释放因子(CRF),CRF过多亦可引起库兴氏综合征。作者报告一例17岁年轻女性患者,具有紫纹、向心性肥胖、满月脸、多毛、痤疮、闭经等典型库兴氏综合征临床症状以及高肾上腺皮质激素血症、高血压、高血糖等生化改变。口服递进剂量(2—8mg)的地塞米松出现反常的尿17羟固醇增加。     

库兴氏病:临床特征和诊断问题

库兴氏综合征(Cushing syndrome,CS)最常见的原因是垂体依赖性促皮质素(ACTH)引起的双侧肾上腺增生——CD。最近 Urbanic 等报道对31例     

异位ACTH综合征与垂体性库欣病的鉴别诊断

临床显示 ,异位促肾上腺皮质激素 (ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高 ,同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制 ,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制。甲吡酮抑制皮质醇合成时 ,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加 ,而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应。促肾上腺皮质激素释放激素 (CRH)可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放 ,但在异位ACTH综合征患者则无此作用。异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI。依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高 ,故亦可用两者比值 (IPS/P)对两种疾病鉴别。     

甲硫脑啡肽类似物对正常人及库兴氏病人CRF诱导ACTH释放的作用

FK33—824(FK)是一种长效甲硫脑啡肽类似物,对正常人它能阻断亮氨酸后叶加压素诱导的ACTH释放,提示FK对垂体有直接作用。但加压素在ACTH分泌中的作用非常复杂,它除固有的促ACTH释放作用外,还能兴奋下丘脑释放CRF,为了进一步阐明脑啡肽在ACTH释放中的作用,作者等研究了FK对正常人以及ACTH依赖性库兴氏病患者的CRF诱导ACTH和皮质醇释放的影响。     

异位ACTH综合征与垂体性库欣病的鉴别诊断

临床显示,异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高,同时对由于其垂体ACTH分泌受到抑制,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制。甲吡酮抑制皮质醇合成时,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的位肿瘤不出现此种反应,促肾上腺皮质激素放激素（CRH）可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放,但在异位ACTH综合征患者则无此作用,异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI。依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高,故亦可用两者比值（IPS／P）对两种疾病鉴别。     

夜间大剂量地塞米松抑制试验对柯兴综合征进行病因诊断

柯兴综合征一般由三种疾病引起;①垂体促皮质索(ACTH)分泌亢进或称柯兴病.多与垂体腺瘤有关;②自主性肾上腺肿瘤(腺瘤或癌)分泌皮质醇过多;③异源 ACTH 分泌亢进。一般常根据血浆ACTH 浓度结合甲吡酮刺激试验或二日大剂量地塞米松试验,对之予以鉴别,一般隔夜地塞米松抑制试验在夜间服1mg 地塞米松。作者用夜间(11pm)单次8mg 地塞米松试验研究了17例(男3、女14例,年龄     

甲吡酮试验对库兴氏综合征鉴别诊断与大剂量地塞米松试验相比的优越性

内源性库兴氏综合征的病因一般可分为三种:(1)库兴氏病,通常为垂体腺瘤分泌ACTH过多,(2)异位ACTH综合征,通常为良性或恶性肿瘤分泌ACTH所致,(3)良性或恶性肾上腺皮质肿瘤自主性分泌过多的皮质醇及其它皮质激素。传统的鉴别方法有赖于测定大剂量(8mg/日)地塞米松试验后的24小时尿皮质醇或其它糖皮质激     

库兴氏病垂体放射治疗简介

库兴氏病也称垂体性库兴氏综合征(Pituitary dependent Cushing＇s Synd-rome),其原始病因是由于垂体病变,AC-TH分泌过多。或由于下丘脑功能紊乱,ACTH释放因子过多或ACTH释放抑制因子过少,从而ACTH分泌过多,引起的肾上腺皮质功能亢进。当然,这二者的鉴别是     

CRH和赖氨酸血管加压素刺激试验在诊断继发于下丘脑或垂体疾病的肾上腺皮质功能减退中的应用

促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)刺激试验可作为诊断Cushing综合征的一个有价值的手段,特别是在鉴别ACTH依赖性的和非依赖性的Cushing综合征以及在评估Cushing病患者垂体微腺瘤切除的效果中有重要意义。作者研究继发于垂体或下丘脑疾病的继发性肾上腺皮质功能减退患者的ACTH对CRH和赖氨酸血管加压素(LVP)的反应。 病人和方法 继发于下丘脑或垂体疾病的肾上腺皮质功能减退患者10例(男6例,女4例,年龄22～56岁),临床诊断依据为血浆基础皮质醇和ACTH水平低于正常以及对胰岛素诱导的低血糖或甲吡酮     

类癌致异位促肾上腺皮质激素综合征病例报道

异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征属库欣综合征的一种特殊类型,其发病机制是非垂体的肿瘤组织分泌过量的具有生物活性的ACTH或ACTH类似物,刺激.肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇,引起一系列临床症状.本义列举了2例由不同部位类癌所敛的异位ACTH综合征,详细阐述了其临床特征、实验室及影像学检查特点,并总结了在诊治过程中的经验与教训,使临床医生能够对此种疾病有充分的了解,及早诊断和治疗.     

CRF促进大鼠垂体释放MSH

最近对绵羊促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)结构的阐明,为研究控制垂体—肾上腺皮质对应激性刺激的反应机理开辟了新途径。无论在体大鼠还是离体的腺垂体细胞,CRF都是促进促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌的强烈刺激物。     

异位ACTH综合征研究进展

异位ACTH综合征(EAS)是Cushing综合征的一种特殊类型,是由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的促肾上腺皮质激素(ACTH),刺激肾上腺皮质增生,产生过量皮质类固醇引起的临床综合征,占Cushing综合征患者总数的5%~10%。文献报道,最多见的病因为肺部或支气管肿瘤,约占50%,其次     

依赖于垂体ACTH的库兴氏综合征并有单发的肾上腺膝瘤

报导一例45岁女性患者,病史2年,表现为典型的库兴氏综合征症状和体征,血浆ACTH和皮质醇均明显增高且缺乏正常的生理波动。垂体——肾上腺轴的动力试验(包括地塞米松抑制试验、ACTH激发试验、甲吡酮试验)均为阳性,提示为垂体性库兴氏综合征。然而应用NP-59作肾上腺扫描及闪烁照相却示双侧肾上腺显影,而且右侧比     

老年肺癌合并异位促肾上腺皮质激素综合征2例

异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome,EAS)是库欣综合征的一种特殊类型,是由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量的有生物活性的促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropic hormone,ACTH)刺激肾上腺皮质增生,从而产生过量皮质类固醇而引起的临床综合征。老年肺癌     

酮康唑治疗小细胞肺癌引起的异位ACTH综合征

酮康唑(ketoconazole)为抗真菌药物,系咪唑类衍生物。经研究证实该药可抑制睾丸酮的分泌,亦可阻滞肾上腺皮质类固醇的合成,并使皮质醇对促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)的反应减弱。该药具有抑制羊毛甾醇转变为胆固醇过程中的14-去甲基作用。本文报告1例小细胞肺癌患者,由于异位 ACTH 分泌出现库兴氏综合征,使用酮康唑后症状得到改善。     

药源性内分泌系统和代谢疾病及其防治

一、下丘脑—垂体—肾上腺皮质功能紊乱:下丘脑—垂体—肾上腺皮质是一个极为有效而又很灵活的机能轴,即下丘脑促皮质激素释放因子(CRF)控制促肾上腺皮质激素(ACTH)的分泌,ACTH则控制肾上腺对糖皮质激素的分泌。ACTH的分泌有日夜周期性,即入睡后分泌逐渐减少,午夜最低,之后又渐增多,至睡醒起床前达分泌高峰。白天维持在较低水平,入睡时再减少。ACTH的分泌日周期波动,可能与下丘脑视交叉上区存在控制     

库兴氏综合征的鉴别诊断

Hermus医生等对CRH试验和大剂量地塞米松试验做了比较,并强调在解释CRH试验时应慎重。因为要达到对库兴氏综合征病因的准确诊断仍有很大困难。 目前诊断肾上腺皮质瘤困难不大,因为通过在高度质醇血症时测不到血浆基础ACTH以及CT检查可证实。采取综合实验,包括这种新的CRH试验并非必要。当前在库兴氏综合征中的诊断困难在于区别垂体ACTH依赖性库兴氏病与细小隐袭而异位分泌ACTH的相对良性的非垂体性肿瘤。作者的一组病人中ACTH依赖性患者占14％,通常表现出典型的类库兴氏病特征。隐袭性肿瘤患者,其基础生物化学包括血浆ACTH,与垂体性库兴氏病部分重叠,因此动态的生化试验是很必要的。任何一个新的试验如CRH试验都必须建立它本身的指标。     

垂体性柯兴氏(Cushing)病

约有80%的垂体性柯兴氏病患者,由于垂体促肾上腺皮质激素分泌过多,有双侧肾上腺皮质增生,并常伴有小垂体肿瘤。少数病人有自主性分泌氢可的松(皮质醇)的肾上腺腺瘤或癌肿,或由于产生异位促肾上腺皮质激素的肿瘤引起如支气管癌或胰腺的类癌,病人的血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)浓度正常或升高,并对甲吡酮呈阳性反应,17酮类固醇也增高。肾上腺肿瘤引起的柯兴氏综合征,由于反馈抑制,血浆ACTH常不能检出,对甲吡酮刺激反应缺如或减弱。在异位ACTH综合征中,血浆ACTH浓度     

促肾上腺皮质激素测定的临床价值

测定血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)的最大价值在于鉴别皮质醇增多症(柯兴氏综合征)的病因。因为从肾上腺肿瘤患者的血浆中不能检出ACTH,而在垂体性皮质醇增多症和异位ACTH分泌综合征患者的血浆中却可检出ACTH。未经治疗的垂体性皮质醇增多症患者,血浆ACTH水平早晨在正常范围内(但24小时分泌的正常波动周期消失)或略有增高(即在200微微克/毫升以上),异位ACTH分泌综合征患者,血浆ACTH水平常显著升高。由于许多垂体性皮质醇增多症者早晨血浆ACTH水平正常,因此,除非血浆ACTH水平很高,否则,单     

异位性产生的蛋氨酸脑啡肽和β内啡肽

由非内分泌肿瘤合成和分泌的ACTH可产生库兴氏综合征的临床改变。此时伴异位性促脂素的分泌。ACTH和促脂素通过共同的前体分子而合成,近来发现阿片样肽类β内啡肽和蛋氨酸脑啡肽均有β促脂素分子C端部份的共同氨基酸序列。作者因此决定研究分泌ACTH的非内分泌肿瘤患者中是否