1例甲型血友病并发脑出血患者的护理

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病.其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向.甲型血友病即Ⅷ因子促凝成份缺乏症.     

血友病A、B诊断试剂盒的研制

血友病是一组遗传性出血性疾病,其中血友病A和血友病B分别因凝血因子Ⅷ(FⅧ)和凝血因子Ⅸ(FⅨ)异常而引起.早期的诊断和治疗是防止该类疾病因出血带来不良后果的重要措施.     

血友病A合并自发性腹腔出血1例报告

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,以血友病A最为常见,约占80%[1]。现将我院1例血友病A合并腹腔脏器出血病例报告如下。     

小儿血友病静脉穿刺采血及护理

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病.其特征是:终身轻微损伤后发生长时间出血不止.静脉穿刺采血在儿科血友病患儿临床治疗和检验中是一项常规的操作技术,我科自1993～2003年共采集血友病血标本195例,现报告如下.     

1例重型血友病行腹腔假性瘤切除的围术期护理

血友病是一种因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,以自发或轻度外伤后出血不止,血肿形成及关节出血为特征,其中又以甲型血友病最为常见[1]。部分血友病病人的髋关节或腹腔内反复出血导致血肿伴机化,表现为质硬肿物并逐渐     

血友病患者出血的综合护理

血友病是一组先天遗传性出血性疾病。血友病的主要表现为不同部位、不同程度的出血症状，以软组织、肌肉、负重关节出血为特征，出血症状越早，病情越重。我院血液科2006年9月～2008年8月收治血友病患者46例，采用综合护理措施，效果良好，介绍如下。     

血友病Ａ的基因治疗研究进展

基因治疗是遗传性出血性疾病血友病Ａ的最理想治疗模式之一，本着重于血友病Ａ基因治疗研究中常用的载体及其应用中的主要问题，简要综述其研究进展。     

甲型血友病病人的家庭护理体会

<正>血友病是一组因遗传性凝血因子生成障碍引起的出血性疾病,以幼年发病,自发或轻度外伤后出血不止,软组织、肌肉和负重关节出血为特征,以甲型血友病为常见。由于血友病是终生疾病,家庭护理至关重要。自1990～2005年,本人护理过5位甲型血友病患者,总结得出提供积极有效的家庭护理是降低血友病伤残率、提高生活质量的有效措施。     

罕见遗传性出血性疾病诊断与治疗中国专家共识(2021年版)

一、概述在遗传性凝血因子缺乏症中,缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ的血友病A及血友病B相对常见,与血管性血友病(VWD)构成了95%~97%的遗传性出血性疾病,目前已有独立的血友病及VWD相关中国专家共识/指南[1-2]。本共识所指的罕见遗传性出血性疾病(Rare inherited bleeding disorders,RBD)包括遗传性纤维蛋白原缺乏症(FⅠD)、凝血酶原缺乏症(FⅡD)、凝血因子Ⅴ缺乏症(FⅤD)、凝血因子Ⅴ和Ⅷ联合缺乏症(FⅤ+ⅧD)、凝血因子Ⅶ缺乏症(FⅦD)、凝血因子Ⅹ缺乏症(FⅩD)、凝血因子Ⅺ缺乏症(FⅪD)、凝血因子??缺乏症(F??D)及维生素K依赖性凝血因子缺乏症(VKDFD)。     

1例血友病行输尿管镜碎石的围术期护理

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,依据凝血因子的种类不同,可分为血友病A和血友病B。血友病A为最典型的一种,又称为遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或遗传性凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏症[1]。男性中发生率约（10-20）/10万,而女性血友病患者极其罕见,临床表现以幼年发病,自发或轻度外伤后出血不止为多见,血肿形成及关节出血是其主要特征[2]。     

血友病A的基因治疗研究进展

基因治疗是遗传性出血性疾病血友病A的最理想治疗模式之一,本文着重于血友病A基因治疗研究中常用的载体及其应用中的主要问题,简要综述其研究进展。     

血友病病人健康教育沟通模式效果评价

血友病是一种X染色体连锁的遗传性出血性疾病,临床主要表现为自发性关节和组织出血以及出血引起的畸形。根据病人所缺乏凝血因子的种类不同分为血友病甲(Ⅷ因子缺乏)和血友病乙(Ⅸ因子缺乏),目前血友病还是不可治愈的遗传性疾病,     

血友病A基因治疗的靶细胞研究进展

基因治疗是遗传性出血性疾病血友病A的根治方法，本文就近年来在血友病A基因治疗研究中所选用的靶细胞作一综述。     

血友病A基因治疗的靶细胞研究进展

基因治疗是遗传性出血性疾病血友病A的根治方法,本文就近年来在血友病A基因治疗研究中所选用的靶细胞作一综述。     

血友病未成年患者健康相关生活质量测量工具的研究进展

血友病是一种遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病,分为血友病A(缺乏Ⅷ因子)和血友病B(缺乏Ⅸ因子),以创伤后或自发的关节、肌肉、软组织出血为主要特征[1].     

血友病在加拿大的医疗状况

加拿大全国有２４个血友病诊疗所，其中大多数负责治疗Ａ、Ｂ型血友病，血管性血友病（ｖＷＤ）及其它先天性出血性疾病。１９９７年５月３１日加拿大血友病注册登记表明，在２０６６例血友病患者中，血友病Ａ为１６６０例（８０．３％），血友病Ｂ为４０６例（１９．７％...     

一例血友病A伴抑制物免疫耐受诱导治疗的护理

血友病A是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,为凝血因子Ⅷ（FⅧ）基因异常所致,其临床特点为自发性关节出血和／或深部组织／肌肉出血。FⅧ替代治疗已公认为血友病A的最佳疗法,FⅧ抑制物的产生是其最严重的并发症。     

血友病的治疗进展

血友病是一组X连锁隐形遗传性出血性疾病,主要表现为自发性出血或外伤、手术后出血,反复关节肌肉出血可以致残,危险部位出血甚至威胁生命。替代治疗是血友病唯一有效的治疗方法,同时需要康复、理疗、护理、心理关怀等综合治疗。治疗理念已从出血后按需治疗发展为预防治疗,未来的发展方向将是基因检测阻断患者出生,长效凝血因子的输注以及基因治疗等,从而使患者彻底摆脱疾病的困扰。     

血友病A基因突变及其检测方法的进展

血友病 A是由于凝因子 基因缺陷所致的 X-连锁遗传性出血性疾病。 F 基因庞大结构复杂且基因突变异质性高 ,因此对血友病 A的产前诊断和携带者诊断较为困难。近来 ,随着对 F 基因结构研究的深入 ,发现了一些新的突变类型 ,同时突变检测方法也有了较大的发展。     

血友病基因治疗概述

血友病分为遗传性血友病和获得性血友病。前者是一组先天性单基因遗传性凝血因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ)或者Ⅺ(FⅪ)缺乏而导致的凝血功能障碍的出血性疾病,而后者一般同时缺乏2种或者多种凝血因子,常继发于肝炎、肝硬化、肝癌转移等肝脏疾病,某些血液病(如急慢性白血病)、淋巴瘤、系