血浆置换在神经系统疾病中的应用进展

血浆置换是一种常用的血液净化方法,包括全血浆置换、双重血浆置换和免疫吸附等不同方法.许多神经系统疾病存在体内异常抗体水平的增高.如吉兰-巴雷综合征是因抗神经系统抗体引起脱髓鞘病变,重症肌无力由于乙酰胆碱受体抗体异常升高所致,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病存在免疫介导过程等.血浆置换可以有效清除体内异常增高的抗体,迅速改善患者的临床症状、缩短病程.     

小儿慢性吉兰-巴雷综合征10例临床分析

慢性吉兰-巴雷综合征即慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)是一种周围神经慢性复发性疾病,多见于成年人,小儿少见.北京大学第一医院儿科1994-2006年共诊治CIDP 10例,报告如下.     

静脉内免疫球蛋白在神经免疫性疾病中的应用

静脉内免疫球蛋白(IVIG)可用于治疗多种自身免疫性或免疫介导的神经系统疾病,其机制除与IVIG通过免疫调节作用影响机体的细胞及体液免疫功能外,还与IVIG促进与病毒感染相关的脱髓鞘病变的髓鞘再生有关。此外,该文还综述了IVIG治疗神经免疫性疾病的相关基础知识,并按疗效分类对IVIG在吉兰巴雷综合征、慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病等常见神经免疫性疾病治疗中的适应证、用药方法等进行介绍。     

血浆置换治疗小儿危重病的临床观察

目的 探讨对危重患儿进行血浆置换治疗的安全性和效果.方法 回顾性分析应用BM25连续肾脏替代治疗机配合血浆分离器对14例患儿进行27次血浆置换治疗的临床资料.结果 血浆置换量为50～100 ml/(kg·次),血流速度为3.5～8.5 ml/(kg·min),每次治疗时间约2～3 h.26例次治疗顺利完成,1例次因患儿血流缓慢堵塞滤器滤过膜后未能顺利完成.血浆置换治疗期间无1例出血.经血浆置换和综合治疗,1例急性脊髓炎、1例吉兰-巴雷综合征、2例脓毒症并多器官功能障碍顺利脱离呼吸机,治愈出院;1例毒草中毒并严重肝损害治愈出院;5例重症系统性红斑狼疮、1例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾炎、1例紫癜性肾炎并急性肾功能衰竭和1例溶血尿毒综合征患儿肾功能恢复正常,尿蛋白减少,临床症状好转;1例肝功能衰竭、肝豆状核变性并溶血性贫血死亡.结论 血浆置换是治疗扎童危重病有效和安全的方法 .     

血浆置换治疗儿童危重自身免疫性疾病临床分析

目的 观察血浆置换(plasma exchange,PE)技术对儿童危重自身免疫性疾病的疗效并探讨其机制.方法 用PE治疗3例系统性红斑狼疮,3例血栓性血小板减少性紫癜,5例吉兰-巴雷综合征,1例溶血尿毒综合征患儿.12例危重自身免疫性疾病患儿体重10～35 kg,平均(26.25±6.85) kg,每次置换量50～70 ml/kg,每日或隔日1次,共置换3～5次.检测PE治疗前后血生化、自身抗体及临床症状、体征等变化.结果 2例系统性红斑狼疮患儿在第1次PE治疗后神经系统症状明显减轻,血清补体升高,ANA和抗ds-DNA抗体滴度下降;3例血栓性血小板减少性紫癜患儿神志改善,于PE治疗后第5天血小板恢复正常;4例吉兰-巴雷综合征患儿均未发生呼吸衰竭,于PE疗程结束后双下肢肌力逐渐恢复.PE治疗前后血电解质和CO2CP保持稳定.1例溶血尿毒综合征和1例系统性红斑狼疮患儿死于肺出血,余10例好转出院,有效率83%.结论 PE联合其他综合治疗可明显提高危重自身免疫性疾病患儿的生存率,值得进一步研究和应用.     

实验性自身免疫性脑脊髓炎相关的神经干细胞研究进展

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,亦被认为是急性多发性硬化症或其变异型.实验性自身免疫性脑脊髓炎急性型是研究ADEM的动物模型.神经干细胞(NSC)具有自我更新并长期保持多向分化潜能的基本属性,诱导内源性NSC增殖分化使损伤的中枢神经系统进行自我修复和NSC移植是目前生物学研究的热点,为治疗ADEM提供新的思路.     

儿童急性播散性脑脊髓炎16例临床及实验室分析

目的 分析儿童急性播散性脑脊髓炎的临床和实验室特点。方法 对1999年4月～2003年12月间住院的16例急性播散性脑脊髓炎患儿的临床表现、实验室检查及预后进行回顾性分析。结果 15例有前驱病史(93．75％)。7例为脑脊髓型,8例脑型,1例脊髓型。10例脑脊液常规、生化异常,10例IgG指数增高(66．67％),7例脑脊液寡克隆带(OB)阳性(46．67％)。11／15例MRI异常(73．33％),多灶性(72．72％);1例CT异常。15／16例脑电图异常(93．75％)。所有病例均予激素治疗,疗效显著。结论 急性播散性脑脊髓炎是中枢神经系统常见的炎性脱髓鞘病变,神经系统临床表现多样,脑脊液、MRI检查有助于诊断,激素治疗有效,预后良好。     

儿童复发性吉兰-巴雷综合征与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别

目的 分析比较儿童复发性吉兰-巴雷综合征(RGBS)与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床特点、脑脊液及电生理特点,分析其鉴别点.方法 回顾性分析4例RGBS、9例CIDP患儿临床表现及实验室辅助检查等资料,并对比分析二者在前驱感染史、病程、出现后组颅神经麻痹及脑脊液蛋白细胞分离现象等方面的区别.结果 儿童RGBS病例大多有明确前驱感染史,起病急,间歇期临床表现完全或基本恢复正常,脑脊液在急性期蛋白升高,间歇期正常.而CIDP少见前驱感染史,从发病到症状高峰至少2个月,在间歇期常遗留神经功能缺损,其症状体征呈缓慢进行性或阶梯性进展过程,脑脊液蛋白持续性增高. 结论 儿童RGBS与CIDP在临床表现,实验室检查等方面均有其不同之处,可区别开来.     

吉兰-巴雷综合征亚型研究进展

吉兰-巴雷综合征(GBS)是目前我国小儿最常见的急性周围神经病。一般将GBS分为四个亚型急性炎性脱髓鞘性多发神经病、急性运动轴索神经病、急性运动感觉轴索神经病及临床变异型MillerFisher综合征。现就近年来GBS各亚型的临床特点、病理学、神经电生理、血清学及预后等方面的研究进展综述如下。     

吉兰-巴雷综合征亚型研究进展

吉兰-巴雷综合征(GBS)是目前我国小儿最常见的急性周围神经病。一般将GBS分为四个亚型：急性炎性脱髓鞘性多发神经病、急性运动轴索神经病、急性运动感觉轴索神经病及临床变异型Miller-Fisher综合征。现就近年来GBS各亚型的临床特点、病理学、神经电生理、血清学及预后等方面的研究进展综述如下。