小儿枕叶癫癎

枕叶癫癎相对少见,在美国全国人群癫癎调查中仅占新诊断病例的1.2%～2.6%[1],我国何仍等报告山东省济宁医学院第2附院1984～1996年12年间7936例儿童癫癎中,诊断为枕叶癫癎者仅68例,占0.86% [2] .近年来,随着神经电生理和脑电检测技术的进步和普及,医学影像学和医学遗传学的发展,临床上对枕叶癫癎的认识提高,了解到过去有不少漏诊或误诊.     

癫(癎)的诊断

正确诊断癫(癎)无疑是正确治疗癫(癎)的关键.诊断癫(癎)首先要仔细地询问相关病史,认真的体格检查,准确的脑电图解读,完善的神经影像、神经生物学和遗传学等相关检查.在此基础上进行癫(癎)发作的分型和癫(癎)综合征的诊断,进而寻找癫(癎)的病因.     

癫发作的分类

阐述2001年癫(癎)发作分类新建议对癫(癎)发作类型重新划分的新观点及术语、概念的变化,并对一些新列入的发作类型进行r简单的介绍.新建议中的癫(癎)发作类型主要是依据其病理生理机制和解剖基础的分类,是集病因、治疗和预后为一体的诊断实体,可以对癫(癎)综合征的诊断起补充作用,或在不能作出癫(癎)综合征诊断时,单独进行诊断.现对国际抗癫(癎)联盟2001年与1981年提出的癫(癎)发作分类进行比较.     

小儿枕叶癫(癎)35例临床与脑电图分析

目的 分析小儿枕叶癫(癎)的临床特点及脑电图资料,以提高诊断水平.方法 对1997-09-2006-06成都市儿童医院收治的35例枕叶癫(癎)患儿的临床表现和脑电图进行分析.结果 1 097例癫(癎)患儿中,枕叶癫(癎)35例(3.2%),男23例,女12例,确诊时病程1d至6年,平均1年5个月.其中早发型儿童良性枕叶癫(癎)(EB-OS)13例,晚发型儿童枕叶癫(癎)(LOS)16例,症状性枕叶癫(癎)6例.EBOS组发病年龄(4.08±2.19)岁,以运动性发作多见,占84.6%(11/13);LOS组发病年龄(7.28±3.92)岁,视觉症状占56.3%(9/16)、偏头痛症状56.3%(9/16);症状性枕叶癫(癎)组发病年龄(1.51±0.76)岁,均为运动性发作.脑电图特征为发作间期一侧或双侧枕叶的高幅棘波、棘慢波或尖波发放,闭眼出现,睁眼消失.结论 小儿枕叶癫(癎)临床表现复杂多样,容易误诊,应熟悉临床特点,重视视觉症状,结合发作间期脑电图枕叶放电特征,可作出正确诊断.     

离子通道与癫(癎)遗传学研究的近况

在伞部癫(癎)中,30%～70%是特发件癫(癎),这是指除遗传因素外不具有其他潜在病因的癫(癎)与癫(癎)综合征,其中全身性癫(癎)占50%以上.     

小儿癫(癎)药物治疗的相关问题及其对策

癫(癎)是儿科神经学常见疾病,癫(癎)治疗的目的是控制癫(癎)发作,提高癫(癎)患儿的生活质量.正确的诊断是合理治疗的前提,癫(癎)的治疗包括以抗癫(癎)药物(anti-epileptic drugs,AED)为主的药物治疗和其他非药物治疗,如预防危险因素、心理治疗、外科治疗、酮源性饮食治疗及病因治疗等;其中AED是控制癫(癎)发作的主要手段.本文就儿童AED治疗过程中相关问题介绍如下.     

遗传基因变异与癫癎

<正>癫癎病因众多,国际抗癫癎联盟目前将其分为遗传性、结构性、代谢性、免疫性、感染性、原因不明等6类,其中在难治性癫癎患者中遗传性因素所致者占相当比例,以往认为是"隐源性"的患者,经过遗传学检测,病因获得率高达30%~([1-2])。癫癎相关遗传基因变异的研究促使癫癎病因分类进行改革,以促进临床更加重视对病因学的研究。癫癎相关遗传学病因研究,不仅对提高临床诊断层次,为遗传咨询、优生优育提供帮助,同时为     

获得性癫癎性失语1例报告及文献复习

目的探讨中国人获得性癫癎性失语的临床特征.方法获得性癫癎性失语1例报告并复习文献,对37例诊断为获得性癫癎性失语患儿进行临床资料分析.结果获得性癫癎性失语均发作于儿童期,临床均有失语及脑电图癫癎样放电.其中以混合性失语及脑电图棘-慢复合波为多见,多数临床有癎样发作.结论中国儿童获得性癫癎性失语的癎样发作及失语多数控制良好.     

儿童应用新型抗癫癎药不良反应报告及分析

癫癎是神经系统常见病之一,是由神经元突然异常放电所引起的短暂大脑功能失调的慢性综合征,儿童和青少年是癫癎高发人群,一般约占2/3.癫癎通常需要进行长达3～5年以上的抗癫癎治疗[1],有的患者甚至终生患病.在我国,癫癎的终生患病率约为7%.     

婴儿恶性游走性部分性癫癎综合征研究进展

婴儿恶性游走性部分性癫癎综合征是在婴儿期发病的一种严重的癫癎性脑病,1995年由Coppola等首次报道,目前世界共有近80例报道,国内暂无报道.目前该综合征病因不明,早期诊断困难,传统抗癫癎药物疗效不佳.该文就婴儿恶性游走性部分性癫癎综合征可能的病因、临床特点、诊断、治疗进行综述.     

对Lennox-Gastaut综合征的新认识

Lennox-Gastaut综合征(LGS)是一种在儿童期发病的严重癫(癎)性脑病.临床表现为多种癫(癎)发作形式、精神发育迟缓、脑电图弥漫的棘慢复合波.早期诊断困难,传统抗癫(癎)药物疗效不佳.近年来多种新抗癫(癎)药物用于LGS治疗,治疗观念及治疗效果评价也有所改变.文章就LCS诊断、治疗指南,以及一些新的认识进行综述.     

儿童癫痫影像学检查的意义

目的为阐述影像学检查对病因诊断和癫癎分类意义,并就癫癎患儿影像学检查提出合理建议.方法将318例初次被诊断癫癎并接受神经影像学检查(包括CT和MRI)患儿,根据影像学检查结果,分为正常组和异常组.结果影像学异常表现多样;影像学检查结果阳性组平均发病年龄小,肌阵挛性发作多,且多伴发育迟缓、脑性瘫痪,有显著性差异(P＜0.05);所有失神癫癎患儿影像学检查均为阴性.结论影像学检查在癫癎病因方面有重要临床意义,但对儿童失神癫癎患儿可不必行影像学检查.     

儿童难治性癫(癎)的诊断及治疗方案

目前国内外对儿童难治性癫(癎)的诊断缺乏统一标准.国内建议的诊断标准为癫(癎)患儿经应用正规的抗癫(癎)药物(2种以上)合理治疗6 个月～1 a,发作仍未能减少50%者定为儿童难治性癫(癎).国外文献中,因儿童癫(癎)类型和研究目的 不同,其所制定的诊断标准也各有不同,在诊断标准中均包含4个因素:抗癫(癎)药物无效;惊厥发作的频率;治疗无效的持续时间;惊厥缓解期的持续时间.亦有认为2种选择正确的抗癫(癎)药物治疗无效;惊厥发作平均每月1次,持续≥18个月;在该18个月中,惊厥缓解期的持续时间≤3个月考虑药物难治性癫(癎).目前国内外公认的儿童难治性癫(癎)的治疗方案有3种选择:1.调整抗癫(癎)药物或其他药物,如激素和静脉注射用丙种球蛋白;2.外科治疗,包括治疗性手术(如局灶切除术和大脑半球切除术)和姑息性手术(如胼胝体切除术和迷走神经刺激);3.生酮饮食.     

小儿癫癎诊治中需要关注的几个问题

癫癎发作会对儿童脑功能的正常发育产生极为不利的影响。因此,早期诊断、早期正规治疗至关重要;但癫癎的症状较为复杂,少数患儿明确诊断有一定难度。视频脑电图可对癫癎发作和癫癎综合征进行正确的诊断和分类,故在癫癎的诊断方面有非常重要的意义。对于癫癎患者的治疗,医师除了要有深厚的专业水平,如何寻求患者的配合也是一个重要的问题,其重要性有时不亚于治疗本身。     

NSE与视频脑电图在区分儿童假性癫癎发作中诊断意义

儿童假性癫癎发作的原因很多,临床上极易与癫癎(EP)发作相混淆,为提高癫癎诊断的准确性,减少盲目应用抗癫癎药物,对35例有癫癎样发作的患儿同时进行视频脑电图的描记及外周血神经元特异性烯醇化酶(NSE)的监测,现报告如下.     

儿童癫癎视频脑电图监测及诊断价值探讨

目的评价视频脑电图在儿童癫癎诊断、分类和鉴别诊断中的实用价值.方法对临床上拟诊为癫癎的278例患儿,应用伟思VEEG1161B型视频脑电图仪,进行1～4h的动态监测,至少包括1个清醒-睡眠周期或1次发作,并利用各种诱发试验,监测中对各种状态及事件进行标记,结束后将记录的EEG与临床录像资料同步回放,并利用数字化脑电图的特点进行分析.结果 278例临床上拟诊为癫癎的患儿,209例(75.2%)得到了证实,其中92例(44.0%)进一步明确了癫癎综合征的诊断;53例(25.4%)监测到癫癎发作,其中34例(64.2%)为局灶性起源,19例(35.8%)发作时脑电图波形不含棘慢波.结论视频脑电图是诊断癫癎及明确癫癎分类的可靠检查方法.     

夜间发作癫癎小儿的临床与动态脑电图特征

目的 探讨夜间发作的各种类型小儿癫癎的临床与动态脑电图特征.方法 收集2005年6月-2006年12月本院小儿神经科门诊夜间发作及非夜间发作的癫癎患儿各38例.记录其性别、年龄、起病年龄、发作频率、癫癎家族史、头颅MRI检查及24h动态脑电图(AEEG)电监测结果.对夜间发作及非夜间发作癫癎的临床特点及脑电图特征进行比较和分析.结果 夜间发作癫癎的临床发作形式包括局限性发作13例(28.1%),局限性继发全面性发作1例(2.6%),全面性发作28例(73.7%).夜间发作癫癎仅于夜间睡眠期癎样放电23例(60.5%),清醒期和睡眠期均有癎样放电且无明显差异9例(23.7%),均有癎样放电但睡眠期明显多于清醒期6例(15.8%).夜间发作与非夜间发作癫癎的临床发作形式、癎样放电部位及异常波主要类型比较无统计学差异(Pа>0.05).二者存在癎样放电的时期有显著性差异(Pа<0.05),且夜间发作癫癎在睡眠期存在癎样放电明显多于非夜间发作癫癎.结论 夜间发作的癫癎形式多样,缺乏特异性临床表现,难以与睡眠障碍相鉴别,睡眠期AEEG对于夜间发作癫癎的诊断和鉴别诊断具有重要意义.     

妥泰单药治疗癫癎65例

1999年8月～2002年3月我们对65例不同类型癫癎患儿予妥泰单药治疗,观察其疗效和耐受性,现报告如下. 对象和方法 一、病例选择标准1.年龄≤14岁;2.符合1981年国际癫癎联盟推荐的癫癎发作的临床及脑电图分类和1989年推荐的癫癎综合征分类标准;3.临床癫癎发作未获控制,平均每月发作≥2次,4.新诊断病例;5.CT及MRl未发现占位性病变.     

对癫癎患者进行长时程脑电图监测基本技术要求的建议

基本概念 一、对癫癎患者进行长程脑电图监测(long-term monitoring for epilepsy,LTME)是指对患者的脑电图与临床发作行为,进行同步超常规时程记录的特殊检查技术.主要用于有发作性大脑功能异常表现,临床考虑癫癎诊断或必须与癫癎鉴别诊断,但常规脑电图正常的患者.     

后头部癫癎的手术治疗

<正>多脑叶癫癎占儿童癫癎的12%~22%~([1]),其中行多脑叶切除术者占儿童癫癎手术病例的13%~([2]),显示多脑叶癫癎及其手术治疗在癫癎外科中并不少见。多脑叶癫癎以累及颞顶枕(temporoparieto-occipital,TPO)区,包括颞枕、顶枕和颞顶的后头部癫癎(posterior quadrant epilepsy,PQE)最为多见。刘庆祝等报道14例儿童TPO区脑皮质发育不良致