IgG4相关性淋巴结病的诊治与鉴别诊断要点

IgG4相关性疾病,包括各种以 IgG4开头命名的多种器官相关疾病,可出现单发或多发的淋巴结肿大,称为 IgG4相关性淋巴结病。 IgG4相关性淋巴结病分为 5个显微镜下亚型,它们都具有 IgG4免疫反应性浆细胞增多的特点。 IgG4相关性淋巴结病需要与多种疾病相鉴别,例如多中心 Castleman病( MCD)、反应性淋巴结病、 Rosai?Dorfman病、特发性结节内假瘤( IIPs)和炎性肌纤维母细胞瘤( IMT)、结节病、恶性肿瘤尤其是淋巴瘤等。因 IgG4相关疾病多数对糖皮质激素敏感,因此早期诊断 IgG4相关性淋巴结病至关重要。     

IgG4相关性涎腺炎临床病理观察1例并文献复习

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)作为一种全身系统性疾病,可累及多个器官及组织。关于胰腺的IgG4相关性疾病研究较早,报道较多,对其临床表现、实验室检查、病理组织学改变以及治疗等已有较全面的认识;而对于发生在涎腺的IgG4相关性疾病即IgG4相关性涎腺炎(IgG4-related sialoadenitis)研究较少,且容易与干燥综合征、慢性非特异性涎腺炎及淋巴瘤等多种疾病混淆,正确的诊断及区分这一类疾病对患者的治疗和预后非常重要,因此现对笔者所在医院发现的1例IgG4相关性涎腺炎结合既往研究相关文献资料进行临床病理观察,从而进一步认识该类疾病。     

门冬清肺饮治疗气阴两虚型桥本甲状腺炎的效果评估及对IgG4的影响

目的 观察门冬清肺饮治疗气阴两虚型桥本甲状腺炎的疗效及对IgG4的影响.方法 将60例气阴两虚型桥本甲状腺炎患者随机分为2组,对照组30例予以基础治疗,治疗组30例予以基础治疗及中药门冬清肺饮,观察治疗前后中医症状体征积分、甲状腺功能、抗甲状腺自身抗体及IgG4的水平.结果 治疗组中医症状改善总有效率为83.33％,对照组为63.33％,差异有统计学意义(P<0.05).与对照组相比,治疗组治疗前后游离三碘甲腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)、抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)、抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)水平均下降,促甲状腺激素(TSH)水平升高,差异有统计学意义(P<0.01).结论 门冬清肺饮治疗桥本甲状腺炎气阴两虚型患者临床疗效显著,可能与降低患者抗甲状腺自身抗体、IgG4水平,改善免疫反应有关.     

血清TGAb、TMAb、TRAb联合检测对桥本病的临床价值

慢性淋巴细胞性甲状腺炎 (桥本病 )属自身免疫性疾病 ,为甲状腺炎中最常见的一种。桥本病患者血清中有针对甲状腺抗原的抗体 ,包括甲状腺球蛋白抗体 (ＴＧＡｂ) ,甲状腺微粒体抗体 (ＴＭＡｂ) ,以及促甲状腺素受体抗体 (ＴＲＡｂ)等。可出现以上一种或多种抗体阳性。因此 ,血清ＴＧＡｂ、ＴＭＡｂ、ＴＲＡｂ的测定 ,对桥本病以及其它自身免疫性甲状腺疾病 ,都具有特别重要的临床诊断价值。１对象和方法１ １对象 :８０例桥本病均为本院门诊和住院患者 ,男１８例 ,女６２例 ,年龄１８岁～６４岁 ,平均４２岁。１ ２检测方法 :受检者早晨取空…     

超声诊断IgG4相关性腹膜后纤维化1例

腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis, RPF)发病率低, 主要表现为主动脉周围的纤维肿块, 通常包围输尿管, 导致输尿管阻塞[1]。免疫球蛋白(Ig)G4相关性疾病是一种慢性、全身性、多器官炎症性疾病, 其特点是升高IgG4水平、大量淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润, 器官受累纤维化[2], 主要累及泪腺、甲状腺、胰腺、胆管、肺等脏器[3]。一部分该病的患者腹膜后软组织出现了纤维硬化, 即IgG4相关性RPF。该病发病率低, 最近几年才开始对其进行系统、深入研究, 病因及发病机制尚未明确, 可能与免疫介质有关, 该病临床症状复杂多样, 病理标本难以获取, 容易漏诊误诊, 但该病对激素反应良好[4]。如果在发病早期就能被检出, 及时给予治疗, 就可以减少由于周围脏器受累导致的并发症, 最大限度地减轻患者痛苦。现对1例IgG4相关性RPF的病例资料及超声表现报道如下。     

IgG4相关性疾病1例并文献复习

目的提高对累及泪腺、淋巴结为主的 IgG4相关性疾病( IgG4?RD)的认识和诊治水平。方法分析 2017年 8月 16日东部战区总医院(原南京军区南京总医院)中西医结合科收住的 1例 IgG4?RD病人的临床表现、实验室检查、组织病理、治疗及预后,并进行文献复习。结果病人男, 23岁,因眼干、淋巴结肿大入院,血清 IgG4增高,淋巴结活检病理提示符合 IgG4相关硬化性疾病改变( IgG4:＞50个 IgG4+细胞 /高倍视野; IgG4/IgG＞50%),诊断 IgG4?RD,口服泼尼松 15mg/d,3月后复查血清 IgG4下降,淋巴结未见明显增大。检索中英文文献, IgG4?RD诊断困难,易与血液系统疾病、反应性疾病相混淆,组织病理仍是“金标准”在无条件组织活检时血清 IgG4亦具有重要意义。治疗上,轻症者可单一糖皮质激素( GC)治疗,重症者在 GC的基础上,可联合使,用其他传统免疫抑制剂或妥昔单抗( RTX)。结论 IgG4?RD诊断需结合临床症状、血清 IgG4水平、影像学表现及病理结果,一旦诊断应早期治疗、长期服用 GC、小剂量维持,定期复查,谨防复发。对于高度怀疑 IgG4?RD的病人可酌情采取早期激素诊断性治疗。     

IgG4相关疾病概述及IgG4相关性胰腺炎的常见医学影像学诊断

IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一组2010年首次命名的系统性炎症纤维化疾病,已受到国内外学者的广泛关注,是一组原因不明的慢性进行性自身免疫性疾病。其受累器官广泛,几乎可累计全身各个器官,多器官同时或相继受累,也可只累及某一器官。影像学检查是IgG4-RD诊断与鉴别诊断的重要手段之一,为使影像医师掌握该疾病的相关知识和影像学表现,结合国内外有关文献现对其进行论述。     

高IgG4病的临床和病理学特征

高IgG4疾病具有纤维硬化的特征,发病机制包括慢性炎症、变态反应和自身免疫多种因素.近年来倾向于自身免疫的理论,不同个体和相关疾病其发病机制存在异质性.IgG4相关性硬化病包括硬化性胰腺炎、胆管炎、唾液腺炎和伴淋巴结肿大的腹膜后纤维化等作为一种新的临床病理学实体.血清IgG4值增高,组织学显示荷IgG4的淋巴浆细胞浸润和过度纤维化,对糖皮质激素治疗有快速地临床反应为该病的特征,临床易误诊为恶性肿瘤.高IgG4疾病可列入原因不明发热(FUO)不常见的原因.老年男性患者梗阻性黄疸和胰腺包块应列入硬化性胰腺炎的鉴别诊断.     

患桥本病,可以怀孕吗

柯大夫:我患有桥本病,医生说要终身服用甲状腺素片。我想咨询一下,服用甲状腺素片能怀孕吗?怀孕期间要继续服药吗?湖南刘×刘读者:桥本病即桥本甲状腺炎,在临床上并不少见。该病于1912年由日本人桥本策首先报道并描述,因此得名。又因甲状腺组织中有大量淋巴细胞浸润,故也称淋巴性甲状腺肿或慢性淋巴细胞性甲状腺炎。桥本病是甲状腺炎中最常见的一种临床类型,约占甲状腺疾病的7.3%~20.5%。     

连山壮族瑶族自治县甲状腺疾病的患病调查

目的探讨连山壮族瑶族自治县甲状腺疾病的患病调查分析。方法调查2015年7月~2017年7月连山壮族瑶族自治县居民5998例,均进行血清中的游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)、促甲状腺(TSH)水平检测和甲状腺彩超检查,分析甲状腺疾病的患病情况及其相关因素。结果本次调查中,甲状腺疾病患病600例(10.00%),其中甲状腺功能亢进120例(20.00%),甲状腺腺瘤105例(17.50%),结节性甲状腺肿100例(16.67%),单纯性甲状腺肿90例(15.00%),甲状腺癌75例(12.50%),亚急性甲状腺炎65例(10.83%),甲状腺功能减低45例(7.50%);单因素结果分析显示,甲状腺疾病与性别、年龄、心理压力、饮食习惯、食用加碘盐、烟酒嗜好、甲状腺疾病病史等有关(P0.05)。Logistic多因素分析结果显示,不良饮食习惯、少食用加碘盐、甲状腺疾病病史是甲状腺疾病患病的独立影响因素(P0.05)。结论连山壮族瑶族自治县甲状腺疾病的患病率较高,疾病种类以甲状腺功能亢进为主,其发病与多因素有关,尤其应重视饮食习惯、加碘盐食用、甲状腺疾病病史等人群的干预。