左乙拉西坦添加治疗Lennox-Gastaut综合征临床疗效观察和脑电图改变

目的研究左乙拉西坦(LEV)添加治疗儿童癫痫性脑病Lennox-Gastaut综合征(LGS)的临床疗效和脑电图(EEG)改变。方法选取2014年1月至2018年5月在河北省儿童医院神经内科就诊47例LGS患儿,在原有药物治疗的基础上添加LEV口服,对比治疗前和治疗后4w、8w的癫痫发作控制有效率、EEG改善情况和安全性评价。结果 47例患者,在不同的癫痫发作类型中,强直发作、不典型失神发作、阵挛发作、强直-阵挛发作、强直-失张力发作、失张力发作、肌阵挛发作、癫痫样痉挛发作总有效率分别是63.3%、64.3%、50%、60%、50%、60%、61.5%、65%,(P> 0.05)。47例癫痫发作的患者中34例患者视频脑电图(VEEG)有效率72.3%;11例患者(23.4%)无缓解;2例患者(4.3%)EE G恶化。醒睡各期治疗后较治疗前癫痫放电指数均显著减少(P <0.001)。17例(36.2%)患者报道了不良事件,多动症5例(10.6%),疲劳3例(6.4%),嗜睡3例(6.4%),指压性水肿1例(2.1%),食欲不振、呕吐、睡眠欠佳、皮疹等其他不良事件5例(10.6%),所有不良事件均未危及生命。结论 LEV添加治疗儿童癫痫性脑病LGS是一种安全有效的治疗方法。     

下丘脑错构瘤所致痴笑样癫痫发作3例

目的探讨下丘脑错构瘤所致痴笑样癫痫发作患者的临床表现、影像学特点及治疗方法。方法 3例下丘脑错构瘤所致痴笑样癫痫发作患者中,2例儿童患者有性早熟表现,成人患者无性早熟表现,但伴有全身强直阵挛发作。结果2例患者行翼点入路手术大部分切除病变,1例行γ刀治疗,术后无并发症发生。术后随访1年,痴笑样癫痫均停止,儿童患者性早熟症状明显减轻,成人患者全身强直阵挛发作次数减少。结论下丘脑错构瘤所致痴笑样癫痫是一种药物难治性癫痫,多伴有性早熟;有典型的CT、MRI特征及临床表现;对肿瘤的手术或γ刀治疗可获得较好的效果。     

肌阵挛与肌阵挛癫痫

肌阵挛是中枢神经系统所致突然、短暂、电击状(shock like)不随意运动。肌阵挛癫痫定义尚有争议,目前认为可能是涵盖癫痫的电临床意义,累及下行的神经元,此神经元的扩展或颞叶扩充能扳击为明显的痫性活动。肌阵挛可能是多种癫痫综合征的一部分(如青少年肌阵挛、全面强直-阵挛或进行性肌阵挛癫痫),也可能是单独发作表现(如良性肌阵挛癫痫),或是多种癫痫类型之一(如肌阵挛性-不稳定性癫痫)。肌阵挛癫痫分为皮层性肌阵挛、丘脑-皮层性肌阵挛、皮层反射性肌阵挛、阴性肌阵挛、良性家族性皮质性肌阵挛震颤癫痫、进行性肌阵挛癫痫、青少年肌阵挛癫痫。一般传统抗癫痫药物,除丙戊酸、氯硝基安定、苯巴比妥外,其他抗癫痫药物均无效。新型抗癫痫药物已证实左乙拉西坦、托吡酯、唑尼沙胺、吡拉西坦及吡仑帕奈有效,但对不同类型肌阵挛癫痫治疗效果有差异。     

左乙拉西坦和丙戊酸钠对青少年肌阵挛癫痫单药治疗的疗效比较

目的比较左乙拉西坦(levetiracitam,LEV)和丙戊酸钠(sodium valproate,VPA)对青少年肌阵挛癫痫(Juvenile Myoclonic Epilepsy,JME)单药治疗的疗效。方法选取60例青少年肌阵挛癫痫患者,随机分为2组,每组30例,分别给予左乙拉西坦和丙戊酸钠单药治疗,比较治疗后2组肌阵挛发作(myoclonic seizure,MS)、全面性强直阵挛发作(generalized tonic-clonic seizure,GTCS)和脑电图(electroencephalogram,EEG)改善情况。结果 (1)肌阵挛发作改善情况:左乙拉西坦组总有效率为79.31%,丙戊酸钠组总有效率为85.71%(χ2=0.049,P0.05);(2)全面性强直阵挛发作改善情况:左乙拉西坦组总有效率为89.65%,丙戊酸钠组有效率为82.14%(χ2=0.669,P0.05);(3)脑电图改善情况:左乙拉西坦组总有效率为72.41%,丙戊酸钠组总有效率为75.00%(χ2=0.049,P0.05);(4)不良反应:左乙拉西坦组不良反应发生率为6.90%,丙戊酸钠组为25.00%(χ2=6.02,P0.05)。结论青少年肌阵挛癫痫是一种需要长期治疗甚至终生治疗的疾病,故选择治疗药物时不仅需要考虑疗效,长期服用药物的毒副作用也不容忽视。左乙拉西坦和丙戊酸钠对青少年肌阵挛癫痫单药治疗有相同的疗效,且左乙拉西坦不良反应发生率较丙戊酸钠小(P0.05),故左乙拉西坦可作为治疗青少年肌阵挛癫痫的首选一线药物。     

肌阵挛-失张力癫痫1例追踪随访及文献复习

肌阵挛-失张力癫痫(myoclonic-atonic epilepsy,MAE)是以肌阵挛失张力性发作为主要特征的婴幼儿癫痫综合征,于1970年由Doose首次报道,故又称Doose综合征,过去称肌阵挛-站立不能性癫痫,2010年ILAE将其更名为肌阵挛-失张力癫痫[1]。该病发病率低,约占儿童癫痫的1%～2%[2],发作形式多样,预后不一。且国内相关报道较少,我科成功诊治1例幼儿MAE,结合相关文献报告如下。     

青少年肌阵挛癫痫一例

正青少年肌阵挛癫痫(Juvenile myoclonic epilepsy,JME)是一种常见的年龄相关的特发性全身性癫痫综合征,占所有癫痫的2.8%～11.9%~([1]),占儿童特发性全身性癫痫的20%。JME起病年龄在12岁～18岁之间占76%。其典型发作形式是肌阵挛发作,可合并全面性强直-阵挛发作和失神发作,脑电图(EEG)特征为发作间期广泛性棘慢波或多棘慢波发放。治疗上以口服抗癫痫药物(AEDs)为     

托吡酯治疗难治性癫痫23例疗效分析

本文应用托吡酯对 2 3例难治性癫痫进行开放性自身对照研究 ,以治疗前 3个月的发作频度为基础 ,治疗后观察 3个月 ,对各种类型的顽固性癫痫均有效 ,提示托吡酯是一种有前景的新型抗癫痫药。1　资料与方法1 1　一般资料　全部病例均系门诊病人 ,符合难治性癫痫的诊断 ,男 13例 ,女 10例 ,年龄 3～ 42岁 ,病程 0 6～ 3 0年。按 1981年和 1985年国际抗癫痫联盟制定的对癫痫性发作和综合征的分类 ,其中单纯性发作 8例 ,复杂部分性 5例 ,继发性强直阵挛 4例 ,肌阵挛 3例 ,Ｌｅｎｎｌｘ -Ｇｅｓｔａｕｔ 3例。1 2　治疗方法　原有ＡＥＤＳ种类 ,…     

妥泰添加治疗难治性癫的临床观察

目的观察妥泰作为治疗难治性癫的添加剂的疗效及不良反应。方法临床选取13例难治性癫患者,其中3例全面性强直阵挛发作,9例复杂部分性发作,1例单纯部分性发作。病程均在2年以上;经一线抗癫药物正规治疗1年以上仍频繁发作,每月发作频率均为4次以上;影响日常工作、生活;妥泰用药方法:成人用25mg开始,以后每周加25mg或50mg至发作控制或达到200mg/d;儿童1mg/(kg.d),以后每周增加1mg/(kg.d)至发作控制或达到5mg/(kg.d),以后维持观察12周,共20周。结果经治疗5例发作减少75%以上(显效),3例发作减少50%(有效),2例发作减少25%以下(无效),1例发作增加25%以上(恶化),2例退出。总有效率61.5%。主要不良反应有厌食、恶心、呕吐、体重减轻、记忆力下降。结论妥泰作为添加药物对难治性癫疗效较好,特别是对复杂部分性发作,有效率达77.8%。     

儿童难治性癫痫手术前后对认知功能的影响

目的探讨难治性癫痫患儿外科手术治疗前后认知功能的变化。方法 27例儿童难治性癫痫患儿通过结构功能影像学、头皮长程视频脑电图(VEEG),需要时行侵入性脑电图(iEEG)等全面评估后个体化选择癫痫外科手术,于术前7天、术后3个月、6个月及12个月分别采用韦氏儿童智力量表第四版中文版(WISC-Ⅳ)测试患儿认知功能,评价手术前后认知功能,术后采用Engel分级评价手术治疗效果。结果 27例难治性癫痫儿童,术后随访12～36个月(平均随访22个月),17例患儿术后完全无癫痫发作,5例患儿术后发作极少,1年中仅1次,发作频率减少超过90%有3例,2例癫痫发作控制改善不明显,发作频率及症状未见明显改善。27例患儿配合完成了韦氏儿童智力量表第四版中文版(WISC-Ⅳ)测验,癫痫外科手术治疗后12个月患儿智商相比术前增加2.00～12.00(6.70±2.45)分(P0.001),认知功能改善有统计学意义,且开颅手术与迷走神经刺激术对患者认知功能影响的差异之间无统计学意义(P0.05)。结论癫痫外科手术对于难治性癫痫儿童安全且有效,可控制或减少术后发作频率,难治性癫痫儿童术后认知功能有不同程度提高。     

左乙拉西坦添加治疗对学龄期难治性癫痫患儿认知功能与生活质量的影响

目的探讨左乙拉西坦添加治疗对学龄期难治性癫痫患儿认知功能与生活质量的影响。方法选取2013.1~2016.1在我院接受治疗的110例难治性癫痫患儿作为研究组,选取110例正常儿童作为对照组,用癫痫儿童生活质量量表(QOLCE)对研究组和对照组进行生活质量的评估和比较。患儿接受左乙拉西坦治疗8个月后,再次进行评估,与治疗前进行对比;同时比较四种不同癫痫类型患儿的治疗效果。结果简单部分性发作、复杂部分性发作、部分性继发全面性发作以及无法分类四种类型癫痫总有效率分别为90.9%、93.8%、85.7%和85.7%;研究组患儿身体各项评分均低于对照组,治疗后8个月研究组各项评分比治疗前有明显提高,其中社会功能以及认知功能得分提高幅度最为明显(P0.05)。结论使用左乙拉西坦治疗难治性癫痫患儿可以有效改善患儿的认知功能和生活质量。     

儿童肌阵挛失神癫痫脑电图五例

目的 总结儿童肌阵挛失神癫痫(MAE)的临床表现,视频脑电图(VEEG)特征,治疗方案及预后转归等特点。方法 分析2010年1月至2019年12月于首都医科大学宣武医院收治的5例MAE患儿的临床资料和特点。结果 5例患儿中2例男孩,3例女孩。发病年龄中位数9 (3～11)岁。临床表现中5例患者均以MA为突出表现,其中4例为双上肢节律性肌阵挛抽动,另1例为口轮匝肌及双上肢同时受累。发作具有突发突止的特点且发作频繁,每日可发作数次至10余次。住院期间所有患儿均进行VEEG检查,记录到5例患儿均存在典型的双侧对称同步的3Hz棘慢复合波阵发,同步肌电记录到与肌阵挛有锁时关系的肌电爆发。5例患儿在诊断明确后进行抗癫痫治疗,所有患儿均在治疗后癫痫发作频率减少,随访2～6年,5例患儿均无临床发作,智力运动发育正常,EEG复查均无癫痫样异常放电。结论 MAE以肌阵挛失神为突出表现,EEG特点为双侧对称同步的3Hz棘慢复合波阵发,同步肌电图记录到与肌阵挛有锁时关系的肌电爆发。尽早合理的应用抗癫痫药物可有效的控制患儿发作,改善预后。     

31例青少年肌阵挛性癫痫临床表现脑电图特点及误诊分析

目的 回顾性分析31例青少年肌阵挛性癫痫(JME)患者的临床、脑电图特点及误诊原因.方法 收集2008年9月～2011年1月在我院癫痫诊治中心诊治的31例JME患者,对其临床表现、脑电图改变及药物治疗疗效进行总结性分析.结果 31例患者表现单纯肌阵挛发作者12例;肌阵挛伴全身强直-阵挛发作者15例;肌阵挛伴失神发作者4例.长程录像脑电图检查,24例患者于监测过程中出现肌阵挛发作,脑电见与发作同步的对称性、泛化性多棘慢波、棘慢波爆发.既往就诊中诊断为全身强直-阵挛发作者17例,抽动症者8例,部分性发作者4例,正常者2例.依据发作类型给予治疗后肌阵挛症状1w内消失者13人;2w内消失者11人;1个月内消失者6人,每月内均有3～4次肌阵挛发作者1人.继发的全身强直-阵挛性发作,半年内消失者20例;1年内消失者11例.结论 青少年肌阵挛性癫痫,以短暂的、无节律性、不规则的肌阵挛抽动为特点,由于症状不典型容易造成误诊,长程录像脑电图检查,附加闪光刺激、睡眠剥夺等诱发试验,提高阳性诊断率,对症治疗效果好.     

托吡酯添加治疗小儿难治性癫痫12例疗效观察

难治性癫痫 ,又称顽固性癫痫 ,指癫痫发作频繁 ,应用适当的第一线抗癫痫药正规治疗且药物浓度在有效范围内两年以上 ,仍不能控制发作而影响日常生活。对于这类病人 ,临床治疗上比较棘手。 1999年 3月 ,托吡酯上市以来 ,已有个别报道作为一种新型的难治性癫痫的添加新药。现将我们 2年来门诊 12例小儿难治性癫痫应用托吡酯作为添加治疗临床观察如下。1　资料与方法1 1　一般资料　 12例患儿中 ,男 7例 ,女 5例。年龄在 5～ 15岁 ,病程 2 5～ 4年。依据 1981年国际抗癫痫联盟所制定的癫痫发作分类标准 ,其中全面性强直—阵挛发作 5例 ,复杂部…     

妥泰添加治疗难治性癫的临床观察

目的 观察妥泰作为治疗难治性癫的添加剂的疗效及不良反应.方法 临床选取13例难治性癫患者,其中3例全面性强直阵挛发作,9例复杂部分性发作,1例单纯部分性发作.病程均在2年以上;经一线抗癫药物正规治疗1年以上仍频繁发作,每月发作频率均为4次以上;影响日常工作、生活;妥泰用药方法：成人用25mg开始,以后每周加25mg或50mg至发作控制或达到200mg/d;儿童1mg/（kg·d）,以后每周增加1mg/（kg·d）至发作控制或达到5mg/（kg·d）,以后维持观察12周,共20周.结果 经治疗5例发作减少75%以上（显效）,3例发作减少50%（有效）,2例发作减少25%以下（无效）,1例发作增加25%以上（恶化）,2例退出.总有效率61.5%.主要不良反应有厌食、恶心、呕吐、体重减轻、记忆力下降.结论 妥泰作为添加药物对难治性癫疗效较好,特别是对复杂部分性发作,有效率达77.8%.     

癫痫伴肌阵挛-失张力发作的临床及脑电图特征分析

目的探讨癫痫伴肌阵挛-失张力发作(epilepsy with myoclonic-atonic seizures,EMAS)的临床及视频脑电图特点,以提高对该病的认识。方法对2017年12月-2018年12月吉林大学白求恩第一医院小儿神经科收治的6例EMAS患儿临床及脑电特征进行回顾性分析。结果 6例EMAS患儿中,男5例,女1例;发病前智力运动发育正常,影像学正常。发病年龄2岁2个月～6岁,确诊时间2个月～1年6个月。6例患儿至少有肌阵挛、肌阵挛-失张力、失张力发作、不典型失神发作中两种发作形式。其中4例在上述发作前或后出现强直-阵挛发作,1例在病程晚期有强直发作。6例患儿中5例背景活动正常; 1例背景活动偏慢。6例患儿的脑电图在清醒期及睡眠期均出现广泛性2～4 Hz棘慢波、多棘慢波不规则或节律性发放,睡眠期放电有时类似高度失律,均无局灶性发作。所有患儿影像学检查均正常。6例患儿均给予正规抗癫痫药物治疗,其中2例治疗反应良好,4例治疗无效后给予甲基强的松龙治疗,其中3例有效缓解,1例虽然没有发作仍有大量放电。结论 EMAS好发于学龄前期儿童,癫痫发作类型主要包括肌阵挛、失张力或肌阵挛-失张力发作,但不典型失神等,脑电图主要为广泛性棘慢波、多棘慢波发放,治疗以抗癫痫药物和激素治疗为主,预后相对较好。     

妥泰添加治疗难治性癫(癇)的临床观察

目的 观察妥泰作为治疗难治性癫(癇)的添加剂的疗效及不良反应.方法 临床选取13例难治性癫(癇)患者,其中3例全面性强直阵挛发作,9例复杂部分性发作,1例单纯部分性发作.病程均在2年以上;经一线抗癫(癇)药物正规治疗1年以上仍频繁发作,每月发作频率均为4次以上;影响日常工作、生活;妥泰用药方法:成人用25mg开始,以后每周加25mg或50mg至发作控制或达到200mg/d;儿童1mg/(kg·d),以后每周增加1mg/(kg·d)至发作控制或达到5mg/(kg·d),以后维持观察12周,共20周.结果 经治疗5例发作减少75%以上(显效),3例发作减少50%(有效),2例发作减少25%以下(无效),1例发作增加25%以上(恶化),2例退出.总有效率61.5%.主要不良反应有厌食、恶心、呕吐、体重减轻、记忆力下降.结论 妥泰作为添加药物对难治性癫(癇)疗效较好,特别是对复杂部分性发作,有效率达77.8%.     

拉考沙胺在儿童难治性癫痫添加治疗的临床效果观察

目的观察考拉沙胺(Lacosamide,LCM)对儿童难治性癫痫添加治疗中的临床疗效。方法收集2019年3月-2019年7月河南省人民医院儿科收治并使用LCM添加治疗的难治性癫痫患儿41例,男21例,女20例,年龄4.6~15.5岁,平均(7.21±3.06)岁。首发年龄0.1~11.0岁,平均(2.82±2.43)岁;病程在0.6~10.0年,平均(4.49±2.34)年。通过自身空白对照研究,口服LCM 6个月,并进行随访,对比观察使用LCM前后的疗效。结果通过空白自身对照,添加LCM药物后,随访时间3、6个月患儿癫痫发作频率显著减少,差异具有统计学意义(P<0.05),且LCM能有效改善患儿精神状态,但对局灶性难治性癫痫发作与全面性难治性癫痫发作改善作用的差异无统计学意义(P>0.05)。结论LCM作为第三代新型抗癫痫药物,添加治疗儿童难治性癫痫能有效地改善癫痫发作频率,并对改善患儿的精神状态具有一定作用。     

免疫调节剂辅助治疗癫痫

本文对 5 2例癫痫患者使用免疫调节剂胸腺素和转移因子辅助抗癫痫治疗结果做一报告。1　临床资料　 78例住院治疗的癫痫患者分为治疗组和对照组。两组男女比例、平均年龄差异无显著性。治疗组 5 2例 ,其中强直 -阵挛发作 3 4例 ,肌阵挛发作 4例 ,单纯部分性发作 4例 ,失神发作     

氯离子通道与癫痫

氯离子通道不同类型的基因突变可以出现多种临床表型,失神发作、肌阵挛发作、全身强直阵挛发作,家系存在氯通道 CLCN2基因597insG 单核苷酸插入突变、ⅣS2-14delll 基因片段缺失突变和 G2144A 点突变,上述突变引起的膜氯通道功能改变能够解释癫痫个体的临床表现。青少年肌阵挛癫痫、全面癫痫伴热性惊厥附加症、儿童失神发作存在编码γ氨基丁酸-A 受体α_1、γ_2或δ等亚单位的基因突变,这些基因突变可以改变配体门控氯通道功能,与癫痫发作密切相关。     

丙戊酸钠治疗顽固性癫痫时的药物动力学与药效

作者对20名药物未能有效控制的各型顽固性癫痫病人进行了丙戊酸钠(VPA)的药物动力学及毒性研究.20名病人中,10名为成人,10名为儿童,除1例外都正在服用多种抗癫痫药物.成人癫痫病期达7-37年,儿童达2-10年.成人癫痫类型为失神及全身强直—阵挛发作3例、单纯失神发作1例、复杂部份性及失神发作1例、复杂部份性发作5例;儿童为失神发作1例、失神及全身强直—阵挛发作2例、非典型失神、全身强直—阵挛及无张力性混合发作4例、家族性进行性肌阵挛癫痫1例、继发性全身性部份发作1例、复杂性部份性伴无张力性发作1例、每位病人除进行一般检查,化验,血浆抗癫痫药物浓度测定外;并记录脑电图变化及测定VPA的高峰血浆浓度与半衰期.上述项目进行完毕