系统性红斑狼疮合并颅内静脉窦血栓的临床特点

目的探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并颅内静脉窦血栓(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2000年1月至2013年6月SLE中合并CVST患者的神经系统表现、全身病情活动度、血栓形成部位、影像学特点及治疗和预后。结果 SLE并发CVST患者13例,占同期SLE住院患者(4540例)的0.29%。女10例,男3例,平均年龄30.5岁。神经系统表现以头痛(1113)、视力下降(713)、意识障碍(513)、癫痫(413)最为常见。脑脊液压力升高9例,其中7例330 mm H2O,脑脊液蛋白升高5例。磁共振静脉血管成像提示血栓形成部位常见于横窦(1113)、乙状窦(813)、上矢状窦(413)等,多数(1013)患者为2处以上静脉窦血栓形成。患者平均SLE疾病活动指数为(11.7±2.8)分(不包括CVST)。经脱水降颅压、抗凝、糖皮质激素冲击、免疫抑制剂及地塞米松鞘注治疗,9例患者好转,3例死亡,1例失访。结论 CVST是SLE的罕见并发症,多发生于SLE活动期,有特殊的临床症状、体征及脑脊液压力升高等提示,需早期识别、积极治疗以改善预后。     

原发性血小板增多症合并脑静脉窦血栓形成患者的临床分析

目的探讨原发性血小板增多症(ET)合并脑静脉窦血栓形成(CVST)的临床特点及预后,以提高诊疗水平。方法回顾性分析2016年5月至2019年6月于首都医科大学宣武医院连续住院治疗的14例ET合并CVST患者的临床资料,同时按1∶2的比例纳入同一时期在本院住院治疗的28例非CVST的ET患者作为对照组。收集所有患者的一般资料、发病特点、神经系统症状和体征、脑脊液检查、实验室检验、影像学检查、治疗及预后等临床资料,应用原发性血小板增多症血栓国际预后评分(IPSET)对患者进行血栓风险分层,对两组患者的临床特点、相关危险因素及治疗情况进行对比。结果共纳入ET合并CVST患者14例,其中男6例,女8例;年龄17～55岁,中位年龄为29.5(24.5,44.0)岁;病程中位数为150(20,565) d。慢性起病8例,亚急性起病5例,急性起病1例。CVST的主要首发症状为头痛。临床表现主要包括头痛(13/14)、恶心呕吐(8/14)及视物模糊(7/14),其中8例合并视神经乳头水肿。影像学检查显示静脉性脑梗死6例,其中4例合并出血转化。所有患者表现为2处及以上静脉窦受累,常见的血栓部位分别为横窦(12/14)、乙状窦(12/14)、上矢状窦(9/14)及颈内静脉(7/14)。14例患者接受抗凝治疗,6例接受降细胞治疗。13例患者预后良好,无复发及死亡。ET合并CVST组的年龄[29.5 (24.5,44.0)岁比47.0 (38.8,54.8)岁,P=0.003]、血小板计数[(518±110)×10~9/L比(777±253)×10~9/L,P 0.01]明显低于未合并CVST的对照组。结论 CVST是ET的少见并发症。对于无明确诱因的CVST伴血小板计数增多患者,需考虑ET的可能; ET患者出现颅高压症状时,应尽早完善CVST的相关检查。早诊断、规范抗栓及降细胞治疗可改善ET合并CVST患者的预后。     

合并脑静脉窦血栓形成的Evans综合征一例并文献复习

作者回顾性分析1例合并脑静脉窦血栓形成(CVST)的Evans综合征患者的临床资料。患者中年女性,因突发头痛、呕吐入诊首都医科大学宣武医院神经内科,既往Evans综合征病史9个月。患者入院即存在溶血和血小板减少,MR静脉血管成像和DSA示上矢状窦、直窦及右侧乙状窦静脉血栓形成。脑脊液压力增高,眼底示双侧视乳头水肿,确诊为Evans综合征合并CVST。给予抗凝、激素及降颅压等治疗,症状好转。Evans综合征是自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少症并发的综合征,可增加发生血栓的风险。当患者出现头痛、呕吐及视乳头水肿等症状时,需警惕合并CVST的可能。Evans综合征合并CVST的患者,需长期抗凝治疗,同时在激素治疗的减量过程中,应警惕Evans综合征的复发。     

罕见原因引起的颅内静脉窦血栓形成临床分析(附9例报告)

目的分析罕见原因引起的颅内静脉窦血栓形成(CVST)的临床特点。方法回顾性分析9例由罕见原因引起CVST患者的临床资料。结果本组发病原因为肾病综合征2例,甲状腺机能亢进、结核性脑膜炎、使用雄激素、系统性红斑狼疮、闭合性颅脑损伤、伤寒和白塞病各1例;除原发病的症状和体征外,还伴有神经系统损害表现如发热(3例)、头痛(8例)、呕吐(4例)、视乳头水肿(4例)、头晕(2例)、眼底出血(1例)、眼球运动障碍(1例)、肌张力增高(1例)和意识改变(3例)。头颅CT显示,脑水肿7例,顶叶低密度影6例,枕叶低密度影4例,右顶叶斑片状密度增高影、蛛网膜下腔出血各1例,未见异常1例。结论对于上述疾病患者如出现神经系统损害,应行CT检查排除CVST。     

抗磷脂综合征并发颅内静脉窦血栓临床特点

目的探讨抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)并发颅内静脉窦血栓(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)的临床特点,筛查CVST可能高危因素。方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2014年12月期间住院治疗APS患者中并发CVST的临床表现,实验室及影像学检查特点、血栓形成部位以及治疗和结局。结果 APS并发CVST患者14例,女性8例,中位年龄为34.5(22.0,48.5)岁,中位病程3.5(0.9,10.3)个月。12例(85.7%)出现头痛,6例(42.9%)在病程中曾出现意识障碍,8例(57.1%)出现视盘水肿。磁共振静脉血管成像结果显示横窦受累13例(92.9%),乙状窦9例(64.3%),上矢状窦6例(42.9%),下矢状窦4例(28.6%)。APS并发CVST患者补体降低发生率明显高于APS未并发CVST者,差异有统计学意义(57.1%vs.19.0%,P=0.006)。所有患者均接受低分子肝素抗凝、脱水降颅压治疗,2例接受静脉窦内尿激酶溶栓治疗,13例患者接受激素及免疫抑制剂治疗。1例放弃出院,13例患者病情改善,未再出现病情复发。结论 CVST是APS少见中枢神经系统并发症之一,早期诊断难度大,对于无明确诱因的CVST患者需要警惕APS可能性。APS患者出现颅高压相关症状时,应尽早完善头颅影像学评估CVST,做到早期诊断、早期治疗,以改善预后。     

脑静脉窦血栓影像诊断现状与介入治疗进展

<正> 脑静脉窦血栓是指颅内静脉窦形成血栓,引起窦腔狭窄、闭塞,脑静脉血回流和脑脊液吸收障碍,导致颅压增高及相应局灶症状的一组疾病。分为炎性和非炎性两类,以矢状窦、海绵窦、横窦血栓多见。脑静脉窦血栓形成(cerebral venoussinus thrombosis,CVST)最早于1825年由Ribes报道,是一种较少见的脑血管疾病(每年发病率为2/200万～7/     

颅内静脉窦血栓形成的临床特征研究

背景颅内静脉窦血栓形成(CVST)发病原因复杂多样、临床表现变化多端且缺少特异性,漏诊率及误诊率均较高,而提高临床对CVST的认识有利于及时诊断、治疗CVST,改善CVST患者预后。目的分析CVST患者的临床特征。方法选取2010—2018年在南京大学医学院附属鼓楼医院住院的CVST患者126例,回顾性分析其人口学特征、首诊情况及危险因素、临床表现、D-二聚体检测结果、颅脑影像学检查结果、治疗及预后。结果人口学特征:男41例(32.5%),女85例(67.5%),男女比例为1:2.1;发病年龄为16~80岁,平均年龄(37±15)岁,以21~35岁者居多(48.4%)。首诊情况及危险因素:首诊于急诊者65例(52.6%),首诊于专科门诊者61例(48.4%)。排在前五位的危险因素:妊娠及产褥相关疾病45例(35.7%),免疫系统疾病、病因不明各18例(14.3%),中枢神经系统感染、鼻窦炎/中耳炎/乳突炎各11例(8.7%),血液系统疾病8例(6.3%),败血症5例(4.0%)。临床表现:头痛101例(80.2%)、恶心呕吐57例(45.2%)、意识障碍37例(29.4%)、抽搐36例(28.6%)、偏瘫16例(12.7%)、视物模糊10例(7.9%)、言语不清8例(6.3%)。D-二聚体检测结果:D-二聚体为0.10~55.32 mg/L,平均D-二聚体为(4.15±3.07)mg/L,其中D-二聚体升高(≥0.50 mg/L)者109例(86.5%),另17例(13.5%)D-二聚体正常。颅脑影像学检查结果:本组126例CVST患者均首选颅脑CT检查,怀疑CVST者再行颅脑磁共振成像(MRI)或静脉窦成像(MRV)及增强MRV检查确诊。血栓部位:横窦109例(86.5%)、乙状窦91例(72.2%)、上矢状窦52例(41.3%)、窦汇13例(10.3%)、直窦6例(4.8%);累及静脉窦数量:1个31例(24.6%)、2个53例(42.1%)、3个29例(23.0%)、4个及以上8例(6.3%);脑实质病变:脑梗死24例(19.0%),脑出血22例(17.5%),无脑实质病变80例(63.5%)。治疗及预后:本组126例CVST患者均给予低分子量肝素皮下注射,7~10 d后改为口服华法林治疗并使国际标准化比值(INR)维持在2~3至少3个月以上;4例患者因脑出血量大而行开颅血肿清除术;入院时轻症105例(83.3%)、重症21例(16.7%),入院21 d轻症116例(92.1%)、重症10例(7.9%),其中死亡4例,病死率为3.2%。结论CVST患者以青年女性多见,临床表现复杂多变且缺少特异性,诊断较困难;妊娠及产褥相关疾病、免疫系统疾病及感染性疾病是CVST的主要危险因素;颅脑MRI、MRV检查尤其是颅脑增强MRV检查是目前最佳的无创CVST诊断手段,抗凝治疗是CVST患者急性期首选治疗方案,同时也是基础治疗方案,而经治疗后CVST患者总体预后良好。     

未成年人颅内静脉窦血栓形成的临床特点和治疗

目的分析未成年人颅内静脉窦血栓(CVST)形成的原因、临床表现和治疗结果。方法回顾性分析21例经影像学确诊为CVST的未成年患者的临床表现、影像学特征、治疗方法及预后。其中11例患者仅接受抗凝治疗,10例患者接受抗凝联合血管内介入治疗。结果①在21例CVST患者中,16例存在明显病因,最多见的是感染病史10例(47.6%),其他病因包括头部外伤病史、早孕流产史、血液系统疾病等。②20例(95.2%)患者以头痛、呕吐等颅内压升高症状为首发症状,病程中可伴有癫痫发作、偏瘫、意识障碍、复视、视盘水肿等。③DSA显示受累静脉窦区均未显影,累及上矢状窦的12例,横窦16例,直窦4例,乙状窦12例,病变≥2个静脉窦的有17例(80.9%)。④经单纯抗凝药物治疗、血管内介入治疗后,痊愈7例,好转13例,死亡1例;3～6个月影像学随访,痊愈18例,好转1例。结论感染因素是本组未成年人CVST的主要病因,未成年人CVST累及≥2个静脉窦的比例较高。经抗凝和血管内治疗后,未成年人CVST的预后良好。     

肾病综合征合并脑静脉窦血栓患者的临床特点及预后

目的探讨肾病综合征（NS）并发脑静脉窦血栓（CVST）患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2007年1月—2011年1月,南京军区南京总医院神经内科及肾脏病科住院的14例NS并发CVST患者的临床资料,对患者的临床表现、影像学、实验室检查、治疗及随访结果进行分析。结果①患者年龄为13～62岁,平均为（31±16）岁。主要临床表现为头痛、呕吐、运动功能障碍、癫痫发作。②CT/MRI/MRV提示CVST阳性比为13/14,1例患者在MR不能确诊的情况下,行DSA检查确诊。病变部位主要为上矢状窦,其次为横窦。③有12例患者的血清白蛋白〈25g/L,8例血浆纤维蛋白原〉4 g/L,8例D-二聚体〉500mg/L。经抗凝治疗后,FIB和D-二聚体降低,与治疗前比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。④对14例患者随访12～60个月,平均（29±14）个月。对8例患者复查头部MRI/MRV,有6例显示闭塞的静脉或静脉窦再通。临床痊愈13例,改良Rankin评分（mRS）均为0分;遗留头痛的患者1例,mRS为1分。无一例CVST复发。结论 NS患者若出现头痛、运动功能障碍、癫痫发作,应及时行影像学检查明确是否为CVST。对于并发CVST,早期诊断及抗凝治疗,预后良好。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并脑静脉窦血栓形成1例并文献复习

阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH）是一种后天获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病,可表现为溶血性贫血、血红蛋白尿和静脉血栓形成。脑静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis, CVST ）是PNH的一种少见但较严重的并发症。文章报道1例PNH合并CVST患者,并对相关文献进行了复习。对于伴有CVST 危险因素且表现为头痛、颅内压升高等神经系统症状的患者,应及早行颅脑影像学检查明确诊断,积极给予抗凝、脱水、祛除病因、控制并发症等方面的治疗。