系统性血管炎合并肠梗阻12例临床分析

目的总结分析系统性血管炎合并肠梗阻病例的临床特点,以提高对该疾病的认识。方法回顾总结12例系统性血管炎合并肠梗阻病例的临床资料,分析其临床特点。结果12例患者中,白塞病8例,变应性肉芽肿血管炎1例,巨细胞动脉炎1例,未分类2例,男性8例,女性4例,中位年龄44岁。9例患者在病程中并发肠梗阻,多为慢性不全肠梗阻。其中3例以肠梗阻表现为首发症状,均表现为急性完全性肠梗阻。所有病例血沉均升高,自身抗体中抗核抗体阳性1例,抗中性粒细胞胞浆抗体-核周型(pANCA)阳性1例。结论肠梗阻可以为系统性血管炎的首发症状或并发表现,应重视该疾病,避免不必要的外科手术。     

老年系统性血管炎合并肠梗阻2例并文献复习

目的提高对老年系统性血管炎的认识。 方法回顾性分析2006年1月至2017年1月广州军区广州总医院收治的89例老年系统性血管炎患者的临床资料,重点分析其中合并肠梗阻的2例患者,分析其临床特点、诊疗过程以及预后。 结果老年系统性血管炎临床表现多样,发热为常见症状,常伴有乏力、咳嗽、头晕、胸痛、失眠等非特异性症状;全身各个脏器均可受累,以肾脏、肺脏受累最为常见;多数患者血沉、C反应蛋白可升高。合并肠梗阻的2例患者中,1例诊断为"过敏性血管炎",经激素联合吗替麦考酚酯治疗后病情好转;另1例因肠梗阻入院行手术治疗,误诊为"缺血性肠病",1年后患者出现进行性肾功能损害,血清胞浆型和核周型抗中性粒细胞胞浆抗体强阳性,修正诊断为"显微镜下血管炎"。因患者高龄未接受激素治疗,迅速出现急性肾功能衰竭,治疗无效死亡。 结论以肠梗阻为首发症状或并发症的老年患者需排除系统性血管炎,以免延误诊断治疗。     

Rhupus综合征

Rhupus综合征指患者同时或先后出现类风湿关节炎（RA）与系统性红斑狼疮（SLE）的特征性临床表现的一组临床综合症。1971年Schur等首次提出Rhupus综合征的概念,并将其定义为“具有对称性侵蚀性多关节炎,具有SLE特征性临床表现和特异性抗体如抗dsDNA抗体和抗Snz抗体”的一组疾病。     

以水肿为主要表现的系统性硬化症1例

笔者成功诊断1例76岁男性系统性硬化症患者。本患者主要表现为水肿,发病初期一直未明确诊断,对症支持治疗仅暂时缓解病情。水肿加重后查血清相关自身抗体示抗核抗体阳性,结合皮肤活检病理明确诊断为系统性硬化症。根据文献报道和笔者的临床经验,系统性硬化症临床表现复杂多样,缺乏特异性,早期诊断困难。对于临床上难以解释的水肿,应考虑本病的可能,重视患者皮肤的改变及血清相关自身抗体的检查,及早做出正确诊断。     

以消化系统症状为首发表现的系统性红斑狼疮15例临床分析

系统性红斑狼疮（SEE）是一种病因不明的慢性自身免疫性疾病,常累及全身多个系统,临床表现多样,早期症状多不典型,以消化系统症状为首发表现者常被诊断为消化系统疾病。现将近8年来我科收治的15例以消化系统症状为首发表现的系统性红斑狼疮患者的临床资料分析如下。     

系统性红斑狼疮合并原发性胆汁性肝硬化1例

系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现均有可能发生在SLE。原发性胆汁性肝硬化(PBC)是慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,临床有瘙痒、黄疸、肝肿大等表现,绝大多数患者抗线粒体抗体阳性。     

自体骨髓干细胞移植治疗系统性红斑狼疮的临床研究

目的：探讨自体骨髓干细胞移植(ABMSCT)对系统性红斑狼疮(SLE)的临床疗效。方法：3例患者采集自体骨髓移植CD34^ 造血干细胞，预处理用环磷酰胺(CTX)60mg／kg连续2d静脉滴注，马法兰140mg／m^2分次口服，抗CD3、CD8单抗各5mg／d连续5d静脉滴注，用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)协助造血及免疫重建，用间接免疫荧光法检测抗核抗体、放免法测抗DNA抗体、流式细胞仪测淋巴细胞亚群，观察ABMSCT前后临床表现和免疫学指标的变化。结果：ABMSCT后患者的临床症状明显缓解，异常免疫学指标恢复正常，抗体全部转阴。结论：ABMSCT对SLE有较好的近期疗效，远期疗效还需长期随访。     

灾难性抗磷脂抗体综合征的诊断与治疗

灾难性抗磷脂抗体综合征发生于抗磷脂抗体阳性的患者，多继发于原发性抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮等。起病多有明确诱因，如感染、创伤、抗凝异常等。临床表现为小血管血栓形成导致多器官功能障碍及系统性炎症反应综合征。近年通过早期诊断，采取有效治疗，包括抗凝、糖皮质激素、血浆置换、静脉丙种球蛋白注射等，使死亡率显著下降。     

狼疮脑病自身抗体谱研究进展

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus．SLE）是一种以B细胞和T细胞功能障碍、细胞因子失调以及免疫复合物沉积，并引起多系统症状等为特点的自身免疫性疾病。SLE的主要标志物包括抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗核抗体（ANA）、抗核糖体蛋白抗体和抗细胞表面抗原抗体等多种自身抗体。其中一些特定的抗体与狼疮特殊临床症状密切相关，如抗dsDNA抗体与狼疮。     

神经精神狼疮27例临床分析

系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE)是一种自身免疫性疾病，多种自身抗体导致多个靶器官的损害是该病的特征，神经精神症状是SLE患者的众多临床表现之一，又是SLE的主要死亡原因之一，故本文收集了我院于1996～2003年住院确诊为SLE的103例中有神经精神表现的患者27例，现分析如下。     

老年慢性肺源性心脏病合并冠心病临床探析

目的：探讨老年慢性肺源性心脏病合并冠心病的临床特点，总结治疗经验。方法以2010年1月-2013年7月间，我院收治的79例老年慢性肺源性心脏病合并冠心病患者作为A组，以同一时间段我院收治的79例老年单纯慢性肺源性心脏病患者作为B组，分析两组患者的临床表现，总结相关治疗经验。结果临床表现统计显示A组患者多项心脏病变症状，如心绞痛、心悸、呼吸困难等发生率明显高于B组；心电图检测结果显示A组患者各类心电图异常症状，如电轴左偏、陈旧性心肌梗死等的发生率明显高于B组，差异均比较显著，具备统计学意义（P〈0.05）。结论合并冠心病将显著提升老年慢性肺源性心脏病患者各项临床症状的发生率，对其进行系统性的干预治疗，能有效提升其预后，需要特别注意。     

22例原发性胆汁性肝硬化的临床分析

目的 研究原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床特点、实验室检查、治疗转归，提高对PBC的认识。方法 分析22例PBC的临床表现、实验室检查及治疗转归。结果 22例PBC中女性20例，发病平均年龄51岁，主要症状包括皮肤瘙痒、乏力、纳差、腹痛，主要体征包括黄疸、肝大、脾大、腹水，实验室检查以ALP、高GGT、高胆红素血症、高球蛋白血症、存在多种自身抗体如抗线粒体抗体（AMA）、AMA－M2及抗核抗体（ANA）等，多数患者血ALT、AST升高，所有患者血清AST高于ALT。出现症状至临床确诊时间为2月－5年，平均8个月。治疗采用以熊去氧胆酸（UCDA）为主的综合方法，治疗3个月后ALP及TBil下降达50％以上者有12例，72．7％症状改善，死亡2例。结论 PBC以中年女性多，以肝脾肿大、黄疸、瘙痒、乏力为主要临床表现，肝功能异常以胆汁淤积为主，伴有高球蛋白血症及自身抗体；UCDA能够改善患者的症状和部分肝功能异常。     

肝包虫病合并系统性硬化1例

本文报道1例肝包虫病合并系统性硬化的患者,临床表现以皮肤进行性硬化、反酸、嗳气为主要症状,血常规嗜酸性粒细胞减少,抗核抗体胞浆颗粒型1∶100。给予醋酸泼尼松25 mg Qd、阿司匹林100 mg Qn、积雪苷片12 mg Tid、埃索美拉唑40 mg Qd、多潘立酮10 mg Tid治疗。患者皮肤硬化改善明显,Rodnan评分从入院治疗前的27分下降到17分。手术切除肝棘球蚴包囊后,患者系统性硬化相关症状进一步减轻,随访患者Rodnan评分进一步下降。     

男女原发性干燥综合征的临床比较

目的 了解两性原发性干燥综合征（pSS）的临床特点，提高诊断治疗水平。方法 对77例pSS的临床资料进行统计分析。结果 两性间发病年龄和确诊时平均病程差异无显著性。临床上以口服干燥为主诉就诊者不足一半，90％以上存在高γ－球蛋白血症。男性pSS首发症状较女性多样化，以口服干燥，关节疼痛，呼吸道症状，肾小管酸中毒及皮肤表现等较多见；口眼干燥症状出现较晚，发生率较低，症状较轻，但腮腺受损发生率与女性差异无显著性；而肺受累症状出现较早，肺间质纤维化发生率较高；类风湿因子（RF）及抗SSA／SSB抗体阳性率较低。结论 pSS为全身性免疫性疾病，90％以上病例存在高γ－球蛋白血症。临床表现多样化，以口服干燥为主诉就诊者不足半数；男性患者除临床表现与女性有较大差别外，自身抗体阳性率也较女性低。     

获得性免疫缺陷综合征神经系统表现的临床分析

目的 提高对HIV感染者神经系统并发症的认识。方法 回顾分析了16例HIV抗体阳性患者神经系统表现的临床资料。结果 7例患者发病时无HIV的基础病表现，7例测弓形体抗体阳性，6例有神经系统定位症状；3例表现为脑膜脑炎，测脑积液无明显改变，全部死亡；其他为癫痫发作、精神症状等。结论 神经系统症状可以作为HIV感染的首发症状而就诊，临床表现多样，病死率相对较高，应引起加倍的重视，避免误诊漏诊。     

超声斑点追踪技术评价系统性红斑狼疮患者左室局部收缩功能

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SEE）是一种临床上较为常见的自身免疫性疾病．其病因和发病机制目前还不十分清楚。临床表现复杂多样。可发生各个系统和脏器损害。心血管系统是系统性红斑狼疮常累及的重要脏器之一，文献[1]报道52％～89％的SLE患者有心脏受累。大多数心脏受累患者在病程早期无临床症状，但发生冠状动脉明显病变时可危及生命，是SLE患者死亡的主要原因之一。     

系统性红斑狼疮与动脉粥样硬化

系统性红斑狼疮(SLE)是一种以多器官损害症状为临床表现的慢性系统性自身免疫性疾病.感染和疾病活动是SLE患者早期的死亡原因.     

狼疮肾炎的病理与临床关系探讨

目的 探讨狼疮肾炎的病理改变与临床的联系。方法 对４７例系统性红斑狼疮肾炎患者行肾活检，并进行病理分型，分析各病理类型的临床特点。结果 Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型狼疮肾炎常呈现出临床活动，Ⅴ型临床上呈现非活动状态；Ⅳ型血尿、肾功能不全发生率高，Ⅴ型主要表现为大量蛋白尿。肾脏病理急性活动指数与系统性红斑狼疮的临床活动指数及抗ｄｓＤＮＡ抗体滴度无相关性。结论 狼疮肾炎的病理改变与临床表现有一定联系，但二者之间不平衡     

抗核糖体P蛋白抗体测定在神经精神狼疮中的意义

目的探讨抗核糖体P蛋白抗体在神经精神狼疮中的意义。方法采用酶联免疫吸附测定法，检测69份系统性红斑狼疮患者血清（包括神经精神狼疮患者35例，无神经精神症状狼疮患者34例）和12份神经精神狼疮患者脑脊液中的抗核糖体P蛋白抗体。结果血清中抗核糖体P蛋白抗体在神经精神狼疮患者中的阳性率为57％，在无神经精神症状狼疮患者中的阳性率仅为3％，二者在抗体水平和阳性率上差异有统计学意义（P〈0．05）。弥漫性神经精神狼疮患者抗体阳性率为67％，显著高于局灶性神经精神狼疮患者的14％（P〈0．05）。神经精神狼疮中20例抗核糖体P蛋白抗体阳性患者系统性红斑狼疮疾病活动指数显著高于15例阴性患者（P〈0．05）；阳性患者精神症状（类精神分裂症、抑郁症）出现率明显高于阴性患者（P〈0．05）。12例神经精神狼疮患者脑脊液中抗核糖体P蛋白抗体均为阴性。结论血清中抗核糖体P蛋白抗体水平与神经精神狼疮的精神症状及病清活动度高度相关。     

免疫性疾病

原发性抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎临床诊断分析；艾滋病合并马尔尼菲青霉病12例；我国部分地区抗HIV治疗效果实验室评估和耐药变异的初步研究；系统性红斑狼疮患者T细胞上Fas受体分子数与治疗效果的相关性；迟发性系统性红斑狼疮的临床表现及血清免疫学特征。