蕈样肉芽肿一例18F-FDG PET-CT显像特征并文献复习

目的探讨18F-FDG PET-CT在蕈样肉芽肿(MF)分期、疗效评价及预后评估中的价值.方法分析1例MF在治疗前、治疗中和治疗后18F-FDG PET-CT显像结果及临床资料,并进行文献复习.结果患者为中年女性,因全身红斑肿块伴皮肤瘙痒4年,加重半年入院.头面部肿块活组织检查确诊为MF,治疗前PET-CT提示皮肤广泛受侵,全身多处淋巴结及双侧乳腺、心包及胰腺受累.治疗中PET-CT提示病灶18F-FDG代谢减低,病情部分缓解;而治疗中头颅磁共振成像(MRI)显示颅内淋巴瘤浸润,提示病情进展.改变化疗方案继续化疗,治疗后PET-CT提示全身未见18F-FDG代谢异常增高灶;患者出院后2个月复查头颅MRI,显示颅内新出现淋巴瘤浸润病灶,提示病情进展.后患者经过多次化疗及放疗,终因病情进展死亡.结论18F-FDG PET-CT在MF分期中具有重要的价值,而治疗中、治疗后PET-CT的疗效判断存在一定的假阴性,颅内浸润的MF患者仍需行头颅MRI以明确诊断.     

儿童急性髓系白血病合并淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:提高对儿童急性髓系白血病（AML）合并淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）的认识。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2016年4月收治的1例AML合并LBL患儿的临床特点、诊断方法、治疗方案及预后,并复习相关文献。结果:患儿,男性,11岁,以发热、血象异常、颈部淋巴结肿大为临床表现,行颈部淋巴结活组织检查,诊断为T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）。经骨髓细胞形态学、免疫学、遗传学及分子生物学（MICM）分型检查,诊断为AML。患儿同时符合两种疾病诊断标准,确诊为AML合并T-LBL。按AML方案进行化疗,达到完全缓解并无病生存。结论:AML合并LBL在儿童中极为罕见,诊断主要依靠骨髓MICM分型检查及淋巴结病理学检查,目前无标准治疗方案,预后极差,按AML方案化疗后桥接造血干细胞移植可作为此类患者的最佳治疗选择。     

无骨髓及血液累及的皮肤原发B淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习

 目的　提高对不伴有外周血及骨髓累及的皮肤原发B淋巴母细胞淋巴瘤（B-LBL）的认识。方法　报道1例罕见的无骨髓血液累及的皮肤原发B-LBL病例的诊断和鉴别诊断过程，并结合文献复习讨论。结果　患者经手术切除行病理组织学活检和免疫组织化学检测示瘤细胞TdT+、CD+79a、PAX5+，确诊B-LBL；遂检查外周血及骨髓，提示均无异常改变。诊断为皮肤原发的B-LBL。结论　皮肤原发B-LBL可不伴有外周血和骨髓病变，易造成临床误诊，需引起病理医生和外科医生的重视。     

auto-HSCT桥接CAR-T治疗滤泡淋巴瘤转化B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨自体造血干细胞移植(auto-HSCT)桥接嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)免疫疗法治疗滤泡淋巴瘤(FL)转化的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(B-LBL)的效果。方法回顾性分析2020年8月苏州大学附属第一医院收治的1例FL转化的B-LBL患者诊治经过,并进行文献复习。结果患者为65岁男性,2020年8月确诊FL(Ⅳ期A组,FL国际预后指数-1评分3分,高危组),予以RB(利妥昔单抗联合苯达莫司汀)方案治疗6个疗程,中期及末期PET-CT评估均完全缓解(CR);后予以利妥昔单抗每2个月1次定期维持治疗,4个疗程维持治疗后疾病进展。2021年12月经过组织病理学及骨髓穿刺明确诊断为B-LBL累及骨髓,经过泽布替尼联合hyper CVAD(环磷酰胺、多柔比星、长春地辛、地塞米松)方案诱导治疗后达到部分缓解,后行auto-HSCT桥接靶标为CD19、CD22的CAR-T治疗,治疗过程顺利,细胞因子释放综合征0级,免疫效应细胞相关神经毒性综合征0级,造血重建顺利。出院后口服泽布替尼,移植后2个月PET-CT复查示CR,仍处于无病生存状态。结论FL转化的B-LBL预后差,对于不能行异基因造血干细胞移植的患者,auto-HSCT桥接CAR-T可改善患者预后,延长患者生存期。     

74例淋巴母细胞淋巴瘤的临床特点及预后分析

目的 分析淋巴母细胞淋巴瘤（lymphoblastic lymphoma, LBL）的临床特点,比较B淋巴母细胞淋巴瘤（B lymphoblasts lymphoma, B-LBL）与T淋巴母细胞淋巴瘤（T lymphoblasts lymphoma, T-LBL）的临床及预后特点及不同化疗方案对LBL的预后影响。方法 选择2007—2014年天津医科大学肿瘤医院收治的74例经免疫组织化学确诊为LBL的患者。采用描述统计方法分析LBL的疾病谱特征。结果 74例LBL患者的中位年龄为19.5岁,其中45例为男性,60例为晚期起病（Ann-Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期）,42例存在B症状,32例发生骨髓受累。治疗总有效率为70.2%,完全缓解率为48.6%,3年和5年总生存率（overall survival, OS）分别为38.0%和26.6%,3年和5年无进展生存率（progression-free survival, PFS）分别为34.8%和23.2%。其中B-LBL患者17例,T-LBL患者57例。B-LBL较T-LBL更倾向发生于儿童,起病时多伴有贫血,二者生存意义比较差异无统计学意义。单因素分析显示年龄是否小于18岁、有无贫血、β2微球蛋白水平、诱导治疗方案、近期疗效为预后相关因素。结论 淋巴母细胞淋巴瘤是一种高度侵袭性的恶性非霍奇金淋巴瘤,生存期短,多发生于青少年,起病时多为晚期,易发生骨髓转移。采用ALL类化疗方案的患者预后可能优于CHOP样方案。     

以骨痛和多发骨质破坏为主要临床表现的B淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:提高对骨痛和骨质破坏为主要特征的B淋巴母细胞淋巴瘤（B-LBL）的认识。方法:回顾性分析2017年2月17日中南大学湘雅二医院收治的1例以骨痛和骨质破坏为主要特征的B-LBL患者临床资料,并进行文献复习。结果:该患者为成年男性,起病时以全身骨痛为主要表现,血常规检查发现红细胞数下降,生化检查显示血乳酸脱氢酶明显升高,血磷和β 2-微球蛋白升高,全身多发性骨质破坏,骨髓细胞学检查及白血病免疫分型检查确诊为B-LBL。采用VDCLP方案治疗,同时使用双膦酸盐抑制骨吸收。 结论:临床上以骨痛和多发骨质破坏为表现的B-LBL罕见,骨髓细胞学检查及白血病免疫分型检查对诊断和鉴别诊断有重要的作用。     

Richter综合征诊治进展

Richter综合征（Richter syndrome，RS）是一类淋巴造血系统的罕见病，是由低度恶性淋巴细胞增殖性疾病转化和（或）并发高度恶性淋巴细胞增殖性疾病，大部分转化为弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL）。该病发病率低，无特异性临床表现，诊断金标准为病理组织活检，18F-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层成像术（fluorine-18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography-CT，18F-FDG PET-CT）检查有助于选择活检的最佳部位。RS治疗方案主要包括化疗、造血干细胞移植（hemopoietic stem cell transplantation，HSCT）及新药应用等，但是总体预后较差，目前尚未发现较好的治疗方法。为提高对RS的认识，及早识别诊断并探讨其治疗策略，本文拟从危险因素、临床表现、诊断、治疗和预后等方面进行综述。      

CD19及CD22嵌合抗原受体T细胞序贯治疗复发难治纵隔B淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的探讨CD19及CD22嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)序贯治疗复发难治纵隔B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)的效果。方法报道华中科技大学同济医学院附属同济医院2017年3月收治的1例经CD19及CD22 CAR-T序贯治疗的复发难治纵隔B-LBL患者,分析CD19及CD22 CAR-T序贯治疗后1、3、6、12、18个月原发病缓解相关指标,并复习相关文献。结果该患者经过三线化疗后疾病复发进展,后行CD19及CD22CAR-T序贯治疗。在细胞免疫治疗过程中,患者出现1级细胞因子释放综合征,经积极治疗,病情稳定后出院。患者定期来院复查,动态追踪观察纵隔包块。行CAR-T治疗后患者纵隔包块明显缩小,病情持续缓解达18个月。结论 CD19及CD22 CAR-T序贯治疗为复发难治B-LBL提供了新的治疗手段。对于常规化疗效果欠佳的患者,应尽早积极行CAR-T治疗,从而提高缓解率,改善患者的远期预后。     

18F-FDG PET-CT监测小肠腺癌术后复发及转移的价值

目的：评价18F-FDG PET-CT在小肠腺癌术后复发、转移监测中的临床价值及其对临床治疗决策的影响。方法回顾性分析22例小肠腺癌术后行18F-FDG PET-CT检查患者的临床及随访资料,将PET-CT检查结果与临床随访（再次手术后病理检查和长期随访观察）的结果进行对比分析,并分析PET-CT对临床决策的影响。结果22例患者中,14例经临床随访确诊为复发和（或）转移,8例无明显复发和（或）转移。18F-FDG PET-CT诊断13例为复发和（或）转移（真阳性12例,假阳性1例）;无明显复发和（或）转移9例（假阴性2例）。18F-FDG PET-CT对小肠腺癌术后复发和（或）转移诊断的灵敏度、特异度、准确率、阳性预测值及阴性预测值分别为85.7%（12／14）、87.5%（7／8）、86.4%（19／22）、92.3%（12／13）和77.8%（7／9）。基于PET-CT结果,45.5%（10／22）患者的治疗方案发生改变。结论18F-FDG PET-CT在小肠腺癌术后复发和（或）转移的诊断中具有重要的临床价值,是一种较理想的监测方法。     

骨髓移植术后以肌内肿物为表现的淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 探讨软组织淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）的临床特征及诊断与鉴别诊断.方法 分析1例急性白血病患者骨髓移植后以肌内肿物形式出现的LBL的临床特征,并进行文献复习.结果 该患者诊断为B-LBL,以肌肉肿块为主要临床表现,采用急性淋巴细胞白血病（ALL）样方案化疗,近期疗效尚可.结论 肌肉肿块可以是LBL的主要表现,应予以关注.     

淋巴母细胞淋巴瘤18F-FDG PET-CT影像学表现及临床特征

目的 分析淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)的18F-FDG PET-CT表现及临床特征.方法 回顾性分析南京医科大学第一附属医院2009年7月至2017年6月经病理确诊的18例LBL患者的临床资料及18F-FDG PET-CT显像资料.分析PET-CT诊断LBL骨髓浸润的灵敏度、特异度及准确度.结果18例LBL患者中,男性12例,女性6例,中位年龄24.5岁(14～51岁).T细胞LBL(T-LBL)11例,B细胞LBL(B-LBL)7例.18F-FDG PET-CT显像均可见异常18F-FDG代谢增高灶,所有病灶的中位最大标准摄取值(SUVmax)为14.3(10.6,16.8).结内病变最常见的累及部位为纵隔淋巴结,其中7例T-LBL患者形成纵隔巨大肿块.结外侵犯最常见的部位为骨髓,其中8例PET-CT表现为骨髓多灶性FDG摄取增高.结内、结外病灶的中位SUVmax分别为15.0(9.0,18.2)、12.3(8.4,15.3),二者差异无统计学意义(Z=-0.867,P=0.386);T-LBL、B-LBL患者的中位SUVmax分别为14.1(9.2,15.9)、14.5(12.1,19.5),二者差异无统计学意义(Z=-0.679,P=0.497).综合临床、18F-FDG PET-CT及骨髓活组织检查结果,12例患者确诊为淋巴瘤骨髓浸润.将骨髓多灶性FDG摄取增高和(或)弥漫性FDG摄取增高作为诊断骨髓浸润的标准,则PET-CT的灵敏度、特异度及准确度分别为91.7％(11/12)、66.7％(4/6)、83.3％(15/18),而骨髓活组织检查分别为50.0％(6/12)、100.0％(6/6)、66.7％(12/18).结论 LBL常见于年轻患者,男性多于女性,临床表现主要为淋巴结肿大,常侵犯骨髓.18F-FDG PET-CT表现具有一定的特征性,有助于LBL的诊断和分期.     

原发气管弥漫大B细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:探讨原发气管弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床特点、实验室检查、治疗及预后。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院收治的l例原发气管DLBCL合并干燥综合征（SS）患者的临床资料,并结合文献进行复习。结果:该患者明确诊断为DLBCL（非生发中心B细胞型）,Ⅰ期,低危组,国际预后指数（IPI）评分0分;SS。给予R-CHOP方案化疗2个周期后达到部分缓解,4个周期后达到完全缓解,共予6个周期化疗及1次局部放疗。随访24个月,患者一般情况尚可,临床无不适主诉,PET-CT未发现代谢异常细胞。结论:原发气管DLBCL非常少见,发病原因可能与SS等自身免疫性疾病有关,临床表现无特异性,易误诊,诊断主要靠病理学检查,治疗主要包括气管镜下治疗等手术治疗、联合放化疗等,预后可能与临床分期、IPI评分、肿瘤细胞来源及治疗等有关。     

获得性免疫缺陷综合征合并淋巴瘤24例

 【摘要】　目的　总结获得性免疫缺陷综合征（AIDS）合并淋巴瘤的临床特点。方法　收集24例AIDS合并淋巴瘤患者临床资料,并从流行病学、临床表现、实验室检查、治疗及预后等指标进行回顾性分析。结果　24例人类免疫缺陷病毒（HIV）感染无症状或AIDS合并淋巴瘤患者,根据淋巴组织肿瘤WHO（2001）分型,其中B细胞肿瘤15例,占62.5 %;T细胞和NK细胞肿瘤7例,占29.2 %;霍奇金淋巴瘤2例,占8.3 %。结论　HIV感染后易合并淋巴组织肿瘤,以B细胞肿瘤多见,因此,淋巴瘤患者须行HIV抗体检查,以尽早确诊和治疗。     

PET-CT在原发灶不明转移癌诊断中的价值

[目的]探讨18F-双脱氧葡萄糖（18F-FDG）正电子发射计算机断层扫描显像（PET-CT）在原发灶不明转移癌（CUP）临床诊断中的应用价值。[方法]对37例CUP患者进行PET-CT全身扫描,分析PET-CT扫描图像、临床资料、转移灶部位和病理等以评价PET-CT的诊断价值。[结果]①37例CUP患者经PET-CT检查,发现原发灶25例,原发灶检出率为67.6%（25/37）;假阴性1例,假阳性2例,PET-CT敏感度、特异性分别为96.2%（25/26）、81.8%（9/11）。②40.5%（15/37）患者发现的新转移灶,72.9%（27/37）患者抗肿瘤治疗策略有所改变。③颈部淋巴结转移患者其原发灶更多来源于头颈部肿瘤（P=0.004）。[结论]结合转移灶病理等临床信息,PET-CT在CUP诊断中具有重要价值。     

蕈样肉芽肿21例临床特征分析

 目的　通过对蕈样肉芽肿（MF）患者临床特征的分析,提高对MF的理解和认识,指导临床工作。方法　收集并分析21例MF患者的临床资料,包括发病年龄、肿瘤分期、临床表现、组织病理、免疫组织化学、误诊情况、伴发症状及合并疾病、治疗与预后、随访等情况。结果　MF患者平均确诊年龄（57.3±2.31）岁。确诊时处于斑块期者57.4 %,皮损全身泛发者52.4 %,伴有瘙痒者66.7 %,组织病理显示66.7 %出现嗜表皮现象,57.1 %出现Pautrier微脓肿,66.7 %的病例曾被误诊。斑片期和（或）斑块期以局部皮肤靶向治疗和全身免疫治疗为主,肿瘤期和红皮病型患者需要结合放疗和（或）联合化疗。结论　MF临床病理表现多样,加强对MF理解和认识有助于提高临床工作对于MF诊断的准确性,同时可根据MF各期选择合适的治疗方法,并进行定期随访。     

正电子发射断层显像-计算机断层显像在鼻咽癌远处转移诊断中的应用价值

 【摘要】　目的　探讨正电子发射断层显像-计算机断层显像（PET-CT）在鼻咽癌远处转移诊断和M分期中的价值。方法　257例初治鼻咽癌患者于治疗前行胸部X线摄片、腹部B型超声检查、骨发射单光子计算机断层扫描（ECT）等常规检查和PET-CT扫描。依据病理活检和随访结果比较PET-CT和常规检查在远处转移诊断和M分期中的作用。结果　39例（15.2 %）鼻咽癌存在远处转移,其中PET-CT检出34例,而常规检查仅检出22例。PET-CT假阳性率为12.8 %（5／39）。若按转移灶分布部位分析,PET-CT能提高纵隔转移检出率（χ2＝4.063,P＝0.041）和骨转移的检出率（χ2＝5.939,P＝0.015）。与常规检查相比,PET-CT改变了19例（7.4 %）患者的M分期,判断正确14例,判断错误5例。结论　PET-CT判断鼻咽癌远处转移和M分期较常规检查准确。     

急性淋巴细胞白血病化疗后可逆性后部白质脑病综合征一例并文献复习

目的 探讨急性淋巴细胞白血病巩固化疗后可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床表现、诊治及其预后情况.方法 回顾分析1例急性淋巴细胞白血病患者的临床及影像学资料并结合文献进行复习.结果 该患者主要临床表现为腹胀、反复发热,伴乏力症状,经血常规及骨髓相关检查,诊断为早前B细胞性高危组急性淋巴细胞白血病,经诱导缓解化疗及巩固化疗后患者出现血压增高及神经系统症状,结合影像学检查诊断为RPLS,经积极治疗后完全恢复,影像学表现迅速改善.结论 RPLS可由多种病因产生,临床表现及影像学检查缺乏特异性,一般预后较好,早期作出正确诊治是关键.     

晚期肿瘤合并恶性肠梗阻的预后分析

目的：探讨晚期不可手术的Ⅳ期恶性肿瘤患者合并恶性肠梗阻（MBO）的预后因素。方法：选取70例随访资料完整的合并MBO的晚期肿瘤患者,并记录患者的人口统计学、临床特点、实验室检查、影像学检查及ECOG评分等特征。随访结束至2012年12月。单因素生存分析采用Kaplan—Meier生存曲线,多因素分析采用COX比例风险回归模型。结果：是否伴有腹膜转移和腹水、梗阻部位、ECOG评分、白蛋白水平、MBO诊断后治疗模式（后续治疗vs支持治疗）均可影响MBO患者的预后,但仅ECOG评分、MBO诊断后治疗模式可作为影响MBO患者预后的独立危险因素。结论：MBO受各种因素影响。     

原发中枢神经系统组织细胞肉瘤一例并文献复习

目的：探讨中枢神经系统组织细胞肉瘤（HS）的临床病理特征、诊断、治疗及预后相关因素。方法报道1例原发于大脑中枢神经系统的HS患者,结合文献进行分析。结果肿瘤位于额叶,术前影像检查（包括磁共振波谱分析）考虑胶质瘤,手术全切,术后病理组织学HE染色和免疫组织化学染色确诊为HS。患者接受了调强放疗联合替莫唑胺化疗,至随访期结束未复发。结论 HS是少见的淋巴造血系统肿瘤,原发于中枢神经系统者罕见,诊断与鉴别诊断还依赖于组织形态与免疫组织化学结果。目前治疗方法为手术、放疗和化疗的综合治疗,预后多很差。术后同步放化疗可能改善患者预后。     

霍奇金淋巴瘤的治疗共识及临床研究进展

霍奇金淋巴瘤（HL）起源于淋巴造血组织,是治疗效果较好、治愈率较高的恶性肿瘤之一.目前,早期HL可通过化疗联合受累野放疗或单纯化疗的方式治愈,但复发、难治性HL患者仍缺乏有效治疗手段.近年来随着个体化分层治疗、靶向药物brentuximab vedotin、PET-CT检查等新型策略的应用,HL的预后评价及治疗研究均取得了新进展.