显微镜下多血管炎肾损害(附2例报告)

微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种系统性小血管炎,主要累及微动脉、微静脉和毛细血管,伴或不伴中、小动脉受累的微量免疫节段坏死性血管炎.由于临床表现复杂多样,肾损害表现不特异,因此临床上易被漏诊或误诊,肾活检病理有助诊断.现报道我院收治的2例行肾活检的MPA,以期提高对此病的认识.     

腹膜透析治疗ANCA及抗GBM抗体双阳性显微镜下多血管炎1例

<正>显微镜下多血管炎(MPA)是一种累积小血管的系统性坏死性血管炎,常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性是MPA重要的诊断依据。MPA还可同时存在其他自身抗体,包括抗肾小球基底膜(抗GBM)抗体,抗磷脂抗体等。ANCA和抗GBM抗体双阳     

单核细胞趋化蛋白 1在抗中性粒细胞胞浆抗体相关系统性小血管炎中的研究进展

【摘要】 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关系统性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis, AASV) 指以小血管壁炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一类累积多个器官系统的全身性自身免疫性疾病。它包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。该病进展迅猛, 病死率高, 严重威胁人类健康。单核细胞趋化蛋白 1(MCP 1), 也称为CCL2, 是CC 类细胞趋化因子, 对单核/巨噬细胞(Mο/Mφ)具有特异性趋化和激活双重作用, 参与了ANCA相关性血管炎的炎症过程。本文对MCP 1 及其受体CCR2 的结构和功能以及MCP 1与ANCA 相关性血管炎的最新研究进展予以综述。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴骨髓增生异常综合征

背景:骨髓增生异常综合征(M DS)是一组伴骨髓成分不良增生的骨髓疾病,可以有皮肤表现,包括感染、血管炎、Sweet综合征、坏疽性脓皮病、持久性隆起性红斑及皮肤白血病。上述皮肤表现均归因于潜在的骨髓缺陷。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种主要发生于儿童的疾病,儿童M D     

累及气道的嗜酸性肉芽肿性多血管炎一例

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种系统性坏死性血管炎,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎,主要累及中、小动静脉,是一种少见病、疑难病,病变可累及多个系统,临床表现隐匿复杂,易误诊、漏诊.     

显微镜下多血管炎16例临床病理分析

目的:探讨显微镜下多血管炎(M PA)的临床和病理特征,为早期诊断提供依据。方法:对16例临床确诊的M PA病人的临床、病理改变进行回顾性分析。结果:M PA在临床表现,实验室检查,辅助检查及病理活检等方面各有特点。病理活检有诊断价值,P-ANCA/抗M PO抗体阳性对诊断M PA有特异性。结论:M PA是一种可累及多个器官的全身性疾病,临床表现复杂多样且无特异性,对可疑病人及时行病理活检和(或)ANCA测定可帮助早期诊断。     

系统性红斑狼疮患者合并狼疮肾炎高危因素分析

目的 研究与狼疮肾炎有关的临床和免疫学高危因素.方法 收集150例确诊系统性红斑狼疮(SLE)患者,其中狼疮肾炎患者57例,采用单因素分析和多因素方法分析临床表现和实验室检查与狼疮肾炎发病相关性.结果 单因素分析皮肤血管炎、抗dsDNA抗体、RNP、Sm和La/SSB抗体等暴露因素在两组间存在差异(P＜0.05),多因素分析皮肤血管炎、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体在两组间存在差异(P＜0.05).结论 皮肤血管炎、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体为狼疮肾炎的主要危险因子.     

ANCA相关性血管炎合并肝损伤病例报道1例

<正>ANCA相关性血管炎(Antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis, AAV)是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎,主要累积小动脉,包括肉芽肿性多血管炎(GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)、显微镜下多血管炎(MPA)。该病变常累及肾脏、呼吸系统、神经系统、皮肤、关节等,以肾脏受累最为多见,肝脏受累少有报道,现我院收治1例ANCA相关性血管炎合并肝损伤病例,结合相关文献进行讨论。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎及肾损害

1概述系统性血管炎是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,多根据受累血管大小分类。原发性小血管炎包括:显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、韦格纳肉芽肿(WG)及变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),均与抗中性粒细胞胞浆抗体(     

两种原发性小血管炎--韦格内肉芽肿和显微镜下多血管炎

原发性小血管炎是一类系统性疾病，可累及多种器官，临床表现多种多样，常造成误诊、误治。近年来由于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)测试的引入，原发性小血管炎越来越受到医学界的重视。现就两种常见的原发性小血管炎韦格内肉芽肿(Wegener’s granulomatosis，WG)和显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)作一综述。     

韦格纳肉芽肿3例报告并文献复习

韦格纳肉芽肿(wegener's granulomatosis,WG)是一种主要侵犯小动脉、微动脉及小静脉的系统性坏死性肉芽肿和血管炎性疾病,因其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)检测常常阳性,与Churg-Srauss综合征和显微镜下多动脉炎合称ANCA相关性血管炎.     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性小血管炎1例及相关文献复习

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎是指以小血管壁炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病.原发性ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、过敏性肉芽肿性血管炎和局灶节段坏死性肾小球肾炎,该病为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官[1],其中c-ANCA/抗PR3抗体与韦格纳肉芽肿的病情活动密切相关,而p-ANCA/抗MPO抗体与显微镜下多血管炎、局灶节段坏死性肾小球肾炎相关.除原发性外,药物所致的抗中性粒细胞胞浆抗体(AN?CA)阳性小血管炎也屡有报道.近年发现少数甲亢患者在服用丙基硫氧嘧啶(PTU)后出现ANCA阳性小血管炎.现将我院最近收治1例患者报道如下.     

皮肤性病学报

德国成人特应性皮炎的发病率与食物过敏的相关性研究;原发性生殖器疱疹中单纯疱疹病毒1型的重要意义;成人特应性皮炎：随年龄增长消退吗？;特应性皮炎患者能耐受含酒精的洗手剂吗？一项前瞻性、对照、随机双盲临床试验;微镜下多血管炎患者的皮肤表现：2例报道和少量文献回顾;     

氨苯砜成功治疗难治性皮肤坏死性血管炎

血管炎的临床表现差异很大,从极少数的自限性症状到影响多器官的致死性疾病均有。作者描述1例女性患者,患严重的皮肤坏死性血管炎已10余年,足量足疗程应用多种免疫抑制剂(包括环磷酰胺)均未奏效。但给予DADPS(氨苯砜)治疗后,最终使严重的慢性血管性溃疡完全缓解。作者讨论了氨苯砜治疗炎症性皮肤病的适应证,并对皮肤血管炎进行了综述。氨苯砜成功治疗难治性皮肤坏死性血管炎@Seybold H.$Dermatologische Klinik Mit Poliklinik, Universittsklinikum Erlangen, Hartmannstraβ e 14, 91052 Erlangen,Dr. @Simon M. @Schule…     

提高抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治水平

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一组以小血管累及为主要特征,血清ANCA阳性的血管炎症性疾病,主要包括韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)及Churg-Strauss综合征(CSS).由于ANCA相关性血管炎临床表现不典型,可累及多个系统,易导致延误诊断及治疗,可直接影响患者的预后.因此,提高ANCA相关性血管炎的诊治水平、改善其预后显得十分重要.     

皮肤结节性红斑——66例临床、病理分析

本文报导皮肤结节性红斑的基本病理改变是血管炎。以侵犯静脉及小血管为主。这类血管炎多因免疫复合物(Ⅲ型)及细胞介导的(Ⅳ型)变态反应所引起,故可称为免疫性血管炎。结节性红斑不是一独立疾病。病因众多。本文66例中有16例的病因是结核病。另12例则是某些免疫病的一种皮肤表现。治疗时应首先寻找病因进行针对性的治疗。本病予后良好,仅血管炎涉及主要内脏时方影响生命。本文2例因血管病变广泛死于继发性细菌感染。     

系统性血管炎的肾脏损害

系统性血管炎是一组以血管炎症与坏死为特征的综合病征，易多器官多系统受累为主要临床表现的疾病，属于弥漫性结缔组织病的一种。本文仅着重介绍3个以肾脏受累为主要表现的系统性血管炎，即韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)及结节性多动脉炎(PAN)。     

抗中性粒细胞胞质抗体 抗髓过氧化物酶 抗蛋白酶3在系统性血管炎和其他自身免疫病中的临床意义

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗髓过氧化物酶(MPO)、抗蛋白酶3(PR3)在系统性血管炎和其他自身免疫病患者中的阳性率及其临床检测中的意义。方法采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测抗MPO抗体和抗PR3抗体,间接免疫荧光技术(IIF)法检测ANCA。结果系统性血管炎患者ACNA阳性率为46.25%,抗PR3和抗MPO抗体阳性率分别为28.25%和12.00%;自身免疫病患者ACNA阳性率为9.86%,抗PR3和抗MPO抗体阳性率分别为1.25%和2.42%。系统性血管炎患者ANCA检出率显著高于自身免疫病患者(χ~2=257.99,P<0.05),系统性血管炎与自身免疫病抗MPO抗体和抗PR3阳性率差异具有统计学意义(抗MPO抗体χ~2=58.85,P<0.05);抗PR3抗体(χ~2=296.13,P<0.05)。结论 ANCA、抗PR3抗体和抗MPO抗体与系统性血管炎密切相关,抗PR3抗体主要与韦格纳肉芽肿病(WG)相关,抗MPO抗体主要与显微镜下多血管炎、结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎相关,ANCA、抗PR3和抗MPO抗体可作为系统性血管炎与自身免疫病诊断和鉴别诊断的重要标志物。     

1例韦格纳肉芽肿的护理

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是第一个被证实与血管炎病相关的自身抗体,常见于韦格纳肉芽肿(WG)和多血管炎.韦格纳肉芽肿是一种特殊类型的坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病.主要侵犯小动脉、微动脉及小静脉的系统性坏死性肉芽肿和血管炎性疾病[1].本文介绍1例确诊为WG的患者的护理要点.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎。是西方国家仅次于类风湿关节炎的最常见的自身免疫性疾病，其特点就是体内抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，因此又称之为ANCA相关性小血管炎。ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原