第四脑室菊形团形成型胶质神经元肿瘤

第四脑室菊形团形成型胶质神经元肿瘤(RGNT)为临床罕见、生长缓慢的中枢神经系统肿瘤(WHO I级),好发于青年人,主要由比较一致的神经元形成的菊形团或血管周假菊形团和类似毛细胞型星形细胞瘤的星形细胞所组成(图1).神经元菊形团的典型特征为:神经元戒指样围绕嗜酸性纤细神经毡核心,血管周假菊形团为纤细的细胞突起放射性朝向血管(图2);神经元胞核呈球形,染色质呈淡染,核仁不明显,胞质较少,细胞突起纤细;其基质可发生囊变呈黏液状;肿瘤组织的主要成分为胶质,大部分区域为类似毛细胞型星形细胞瘤(图3).     

第四脑室形成菊形团的胶质神经元肿瘤

目的探讨第四脑室形成菊形团的胶质神经元肿瘤的临床病理学特征。方法与结果女性患者,24岁。临床表现为渐进性加重的头晕、运动障碍如行走不稳等症状。MRI显示第四脑室扩张,其内可见长T1、长T2信号影,边界清晰,病灶内少许强化。手术切除第四脑室和菱形窝上方肿瘤,术中可见肿瘤分界清楚,分块切除,显微镜下未见肿瘤残留。光学显微镜观察肿瘤组织分别由神经元成分("菊形团"或血管周围假"菊形团"样结构,中心呈均质淡染伴微囊形成)和神经胶质成分(毛细胞型星形细胞瘤样结构)构成,"菊形团"中心和血管周围假"菊形团"样结构表达突触素和少突胶质细胞转录因子2,毛细胞型星形细胞瘤样区域表达胶质纤维酸性蛋白,二者散在表达S-100蛋白和神经元特异性烯醇化酶,Ki-67抗原标记指数为1.50%~2.00%。结论第四脑室形成菊形团的胶质神经元肿瘤为临床罕见的良性肿瘤,影像学呈边界清晰的实性或囊实性占位性病变;具有两种特征性组织学成分,免疫组织化学染色两种成分均表达突触素和胶质纤维酸性蛋白可提示诊断。     

少见的脊髓脑室外神经细胞瘤临床病理分析

研究背景 脑室外神经细胞瘤是新近分类的肿瘤实体,可发生于中枢神经系统除脑室外的任何部位,但发生于脊髓者极为少见.由于缺乏特征性影像学表现,术前难以明确诊断;又因其组织形态学和免疫组织化学表型的相似性,易误诊为好发于脊髓的其他肿瘤.鉴于此,本文着重探讨原发于脊髓的脑室外神经细胞瘤的临床病理学特征,并通过对以往文献的复习,分析其诊断要点,以期提高临床对脑室外神经细胞瘤的鉴别诊断能力.方法与结果 男性患者,47岁.因近1年进行性双上肢无力和颈部疼痛入院.颈部MRI显示脊髓C6～T3节段髓内占位性病变,T1WI呈等或低信号、T2WI呈高信号,增强后病灶呈不均匀强化.术中可见肿瘤位于脊髓内,无包膜,与周围组织分界清楚,血运丰富,与硬脊膜无粘连.肿瘤组织由弥漫片状或团簇状分布的肿瘤细胞构成,部分区域肿瘤细胞呈圆形,大小形态较一致,有核周空晕,呈少突胶质细胞瘤样特点;部分区域肿瘤细胞排列较致密,呈短梭形,无核周空晕,呈放射状排列或围绕在血管周围形成不典型“菊形团”结构,类似室管膜瘤样结构.肿瘤组织中未见无核神经纤维岛和神经节样细胞,以及核分裂象和出血坏死.免疫组织化学染色显示两种形态肿瘤细胞弥漫性强阳性表达突触素,灶性表达神经元特异性烯醇化酶、S-100蛋白和少突胶质细胞转录因子-2,但不表达波形蛋白、细胞角蛋白、上皮膜原、神经元核抗原和胶质纤维酸性蛋白,Ki-67抗原标记指数＜1％.病理诊断为脊髓脑室外神经细胞瘤.结论 脊髓脑室外神经细胞瘤临床罕见,可能起源于胚胎时期脊髓中央管周围的神经元前体细胞,须经组织学观察明确诊断.尽管大多数脑室外神经细胞瘤患者肿瘤全切除后预后良好,但出现不典型组织学表现者建议术后辅助放射治疗以减少复发.应注意与具有透明细胞特征、室管膜瘤样特征及其他具有相似组织学结构的脊髓肿瘤相鉴别.     

松果体区乳头状肿瘤临床病理分析

研究背景松果体区乳头状肿瘤是世界卫生组织于2007年新定义和描述的一种少见的中枢神经系统神经上皮组织肿瘤,可能起源于下连合器的特殊室管膜细胞。组织学以胞质宽大、胞界清楚的柱状上皮样肿瘤细胞排列成乳头状或实体片状结构为特点。因缺乏特征性临床和影像学表现,术前明确诊断困难且极易误诊。本文报告1例典型的松果体区乳头状肿瘤患者的临床病理学特征,以期提高对该病的鉴别诊断能力。方法与结果男性患者,57岁,头痛6个月、加重1个月入院。MRI显示幕上中线松果体区和第三脑室界限清楚的占位性病变,呈高信号,增强后病灶均匀强化。术中可见病灶位于松果体区,突入第三脑室,无囊性变,无包膜,与周围组织界限清楚,手术全切除。肿瘤组织由乳头状结构和实体片状区域构成,乳头状结构含明显的纤维血管轴心,周围包绕数层柱状上皮样肿瘤细胞,大小形态较一致,均富嗜酸性胞质,界限清楚;实体片状区域细胞排列较密集,可见围血管"假菊形团"和室管膜"菊形团"结构,肿瘤细胞浸润周围脑实质。肿瘤细胞广谱细胞角蛋白和S-100蛋白呈弥漫强阳性,胶质纤维酸性蛋白和上皮膜抗原呈阴性。术后未予药物化疗和放射治疗,随访1年,肿瘤未复发。结论松果体区乳头状肿瘤是中枢神经系统鲜见病变,由于缺乏特征性影像学表现,以及组织学形态与其他乳头状肿瘤相似,术前难以明确诊断且在鉴别诊断时有一定困难。临床应提高对松果体区乳头状肿瘤的警惕性,并注意与其他具有相似组织学构象的中枢神经系统原发性或转移性肿瘤相鉴别。     

幕下菊形团形成型胶质神经元肿瘤的诊断和治疗

目的总结幕下菊形团形成型胶质神经元肿瘤的临床、影像、病理学特征,旨在提高对该病的认识。方法回顾性分析经手术及病理证实4例菊形团形成型胶质神经元肿瘤病人的临床资料,均在显微镜下行枕下后正中开颅切除肿瘤。结果全切3例,近全切1例。术后1例出现缄默伴共济失调,1例复视。随访6~24个月,均未见复发。复视症状消失,缄默症状无明显改善。结论菊形团形成型胶质神经元肿瘤是一种罕见的良性肿瘤。手术切除肿瘤是常见的治疗方式,术后一般不推荐放化疗,但应该长期随访。     

中枢神经细胞瘤和脑室外神经细胞瘤

肿瘤由形态一致伴神经元分化的圆形细胞组成,位于侧脑室室间孔区(中枢神经细胞瘤)或脑实质内(脑室外神经细胞瘤),好发于青年人,预后良好.肿瘤具有良性组织学形态,典型结构为小而成熟的肿瘤细胞,呈单一片状排列,其间被神经毡背景分隔(图1a);肿瘤细胞呈簇状排列于血管周围,形成室管膜瘤样"假菊形团"结构(图1b);肿瘤细胞形态较一致,内有圆形或卵圆形细胞核,染色质呈细斑点状,偶见核仁;某些区域以透明细胞为主,类似少突胶质细胞瘤结构(图1c);少见的组织学形态为"Homer-Wright菊形团"结构和神经节细胞.肿瘤细胞弥漫表达突触素(图2).     

含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤:病例报告并文献复习

研究背景毛细胞型星形细胞瘤是常见于小脑的低级别胶质瘤,好发于儿童和青少年。本文报告1例临床罕见、发生于成人幕上的毛细胞型星形细胞瘤病例,其病理形态与典型的毛细胞型星形细胞瘤略有不同:脑组织大部分区域肿瘤细胞围绕玻璃样变性小血管呈单层排列,即所谓的血管中心性生长。本文拟探讨含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤的临床、影像学及病理学特征,并讨论其与相关肿瘤的临床病理学鉴别要点,以提高对此类肿瘤的诊断与鉴别诊断能力。方法与结果男性患者,28岁。临床表现为反复发作的癫大发作,抗癫药物治疗无效,脑电图检查未发现典型的癫样放电或局灶性δ波。影像学检查以额叶皮质边界清楚的囊性病变伴壁结节为特征性表现。术中可见肿瘤组织质地较韧,表浅为囊性结构、深部呈实质性结构。光学显微镜下观察肿瘤细胞胞核呈圆形、卵圆形,胞质两端突起细长毛发状,围绕玻璃样变性小血管单层排列,部分区域肿瘤细胞胞核伸展呈梭形,束状致密排列或疏松星网状排列,偶见Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体形成。肿瘤细胞弥漫表达胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100蛋白、巢蛋白和CD56,局灶性表达Olig2,不表达上皮膜抗原、异柠檬酸脱氢酶1、P53、神经元核抗原、神经微丝蛋白、突触素及CD34,Ki-67抗原标记指数约为1%。病理诊断:左侧额叶含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤(WHOⅠ级)。术后未行放射治疗或药物化疗,随访1年余未出现癫发作,肿瘤无复发。结论毛细胞型星形细胞瘤好发于儿童,以小脑多见,发生于成人及幕上者少见,含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤形态特殊,诊断时应注意与毛细胞黏液型星形细胞瘤、星形母细胞瘤、血管中心型胶质瘤、皮质室管膜瘤及乳头状型胶质神经元肿瘤相鉴别。     

毛细胞型星形细胞瘤

研究背景毛细胞型星形细胞瘤为好发于儿童和青少年的低级别胶质瘤,其中发生于小脑者(WHOⅠ级)的组织形态学呈典型的毛细胞型星形细胞瘤表现。本文报告1例小脑毛细胞型星形细胞瘤患儿的临床表现、影像学和组织病理学特征及其与其他中枢神经系统肿瘤之鉴别要点。方法与结果女性患儿,8岁。临床表现为间断性头痛伴呕吐。MRI显示左侧小脑半球、小脑蚓部类圆形占位性病变,病灶内信号不均匀。术中可见肿瘤组织质地柔软,血运较差,呈胶冻状。肿瘤细胞胞核呈圆形或卵圆形,胞质两端突起呈发丝样,围绕血管排列;部分区域肿瘤细胞胞核伸展呈长梭形束状致密排列或疏松星网状排列,除具有典型毛细胞型星形细胞瘤病理表现外,血管异常丰富,且Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒不明显。肿瘤细胞弥漫表达胶质纤维酸性蛋白、突触素、波形蛋白和P53,不表达细胞角蛋白、神经元核抗原和神经微丝蛋白,Ki-67抗原标记指数为2%~5%;血管内皮细胞表达CD34、散在表达CD68。结论毛细胞型星形细胞瘤好发于小脑,肿瘤组织中无明显Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒有助于诊断,但不是诊断的必要条件;应注意与毛细胞黏液型星形细胞瘤、血管中心型胶质瘤和胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等相鉴别。     

脑室内伸长细胞型室管膜瘤的临床病理学特征:病例报告并文献综述

目的 探讨脑室内伸长细胞型室管膜瘤的临床病理学特征.方法 对1例右侧侧脑室内伸长细胞型室管膜瘤患者的临床、影像学、病理学和免疫组织化学特征进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 患者临床表现为无明显诱因的头痛,呈进行性加重;MRI检查提示右侧侧脑室内囊实性病灶.经手术完全切除,大体组织呈鱼肉样,约2 cm×3 cm×1 cm大小,部分区域脑组织呈沙砾感.组织病理学检查长梭形肿瘤细胞呈单极或双极伸长,由簇状梭形细胞形成的细胞核密集区及细胞突起呈束状排列的纤维样无核区构成,未见核分裂象及坏死灶,围绕血管分布形成血管周围假菊形团;部分区域可见血管壁玻璃样变和钙化小体.免疫组织化学染色肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白、波形蛋白、巢蛋白和神经微丝表达阳性;上皮膜抗原呈局灶性核旁点状阳性反应;突触素和神经元核抗原表达阴性;MIB-1标记指数约为0.50%.文献报道国外29例伸长细胞型室管膜瘤,其中发生于脑室内6例,组织病理学和免疫组织化学特征与本文病例基本一致.电子显微镜观察肿瘤细胞呈室管膜细胞的典型特征,包括细胞突起内可见大量的中间纤维丝、明显的细胞间连接、大量位于细胞表面的纤细的微绒毛以及微绒毛构成的小管状结构.结论 伸长细胞型室管膜瘤是一种较少见的起源于室管膜伸长细胞的室管膜瘤亚型,组织病理学上应与其他由梭形细胞组成的神经系统肿瘤相鉴别,如毛细胞型星形细胞瘤、纤维型星形细胞瘤、神经鞘瘤和孤立性纤维性肿瘤等,免疫组织化学染色及电子显微镜下的特征性改变有助于诊断与鉴别诊断.     

间变型多形性黄色瘤型星形细胞瘤

目的报道1例男性间变型多形性黄色瘤型星形细胞瘤患儿的临床资料,探讨其临床病理学、免疫表型、基因突变特征,以及诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患儿,11岁,头痛伴左上肢无力15 d。头部CT和MRI显示右侧颞叶和基底节区巨大占位性病变,提示胶质瘤。遂行右侧颞叶和基底节区占位性病变切除术,术中可见肿瘤呈囊实性,实性部分呈灰黄色,质地柔软,血供丰富,无包膜,与周围组织界限清晰。术中冰冻病理学提示低级别胶质瘤,遂分块全切除肿瘤。组织学形态观察,肿瘤细胞呈多形性,由梭形和圆形星形胶质细胞以及单核细胞和多核瘤巨细胞组成,核分裂象罕见;局部可见较成熟的神经元或节细胞分化成分,伴淋巴细胞浸润;部分区域肿瘤细胞呈间变特征,细胞密度增加,异型性明显,以圆形和梭形细胞为主,核分裂象5个/10高倍视野,血管内皮细胞增生,伴血管周围假"菊形团"样结构,局灶性坏死。免疫组织化学染色,低级别肿瘤细胞胞质表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和BRAF V600E、胞质和胞核表达S-100蛋白、胞膜表达CD34,少数肿瘤细胞胞质表达突触素和非磷酸化神经丝重链SMI-32,Ki-67抗原标记指数为3%;低级别和高级别肿瘤细胞胞核均表达P53;高级别肿瘤细胞胞质表达GFAP和BRAF V600E,Ki-67抗原标记指数为30%。网织纤维染色可见肿瘤细胞周围包绕基底膜样物质。基因检测显示,低级别和高级别肿瘤均存在BRAF V600E杂合突变。结论2016年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类将间变型多形性黄色瘤型星形细胞瘤定义为核分裂象5个/10高倍视野,属WHOⅢ级,预后较WHOⅡ级多形性黄色瘤型星形细胞瘤差。鉴别诊断主要包括胶质母细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤和节细胞胶质瘤,尽管上述肿瘤临床表现、组织学形态、免疫表型和基因突变有重叠,但生物学行为、治疗及预后各异。     

第四脑室中枢神经细胞瘤的临床及影像学特征

中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CN)是Hassoun等[1]于1982年提出一种新的神经元-神经胶质肿瘤,1993年WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类中正式将其列为起源于神经元的肿瘤[2],发病率占全部原发脑肿瘤的0.25%～0.50%[3].CN最常发生于侧脑室透明隔,也可延伸至第三脑室甚至第四脑室,但原发于第四脑室的CN报道极少.目前国内外文献仅9例有较完整临床、影像学资料的报道[4-12](表1).本文报道了1例原发于第四脑室的CN,结合文献复习,旨在进一步提高对本病的诊断和治疗水平.     

脑室内孤立性纤维性肿瘤

研究背景孤立性纤维性肿瘤是纤维母细胞起源的间叶性梭形细胞肿瘤,多发生于胸膜、纵隔、头颈部、四肢和躯干的皮下和深部软组织。发生于中枢神经系统者少见,多附着于脑(脊)膜,完全位于脑室内而与硬膜无关联者罕见。本文报告1例脑室内原发性孤立性纤维性肿瘤患者,分析其影像学和临床病理学特征,并复习相关文献,探讨其诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患者,50岁。临床表现为进行性加重的持续性头痛2月余。头部CT显示右侧侧脑室三角区内分界清楚的略高密度孤立性结节。MRI显示右侧侧脑室内占位性病变,T1WI呈等信号、T2WI呈高低混杂信号,伴周围脑组织轻度水肿,肿瘤组织内可见黑白相间的"阴阳征",增强扫描呈明显不均匀强化。MRA显示肿瘤富血管,表现为持续性强化。手术全切除肿瘤。术中可见肿瘤完全位于侧脑室内,灰红色,团状块,质地中等,无包膜,与脉络丛相连,血供丰富。组织学形态显示,肿瘤组织由梭形细胞、胶原基质和丰富的血管构成,部分区域呈细胞丰富区和稀疏区交替分布构象,伴灶性间质黏液变性。部分区域肿瘤细胞排列密集、围绕不同管径的"树枝"状或"鹿角"样血管呈血管周细胞瘤样生长,细胞异型性不明显,核分裂象少见,肿瘤组织内未见出血坏死灶。免疫组织化学染色,肿瘤细胞弥漫性表达波形蛋白、CD34和Bcl-2,灶性表达CD99,不表达细胞角蛋白、上皮膜抗原、胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白和结蛋白。网织纤维染色显示肿瘤组织内网状纤维丰富,部分区域网状纤维包绕肿瘤细胞。荧光原位杂交检测显示SYT基因断裂呈阴性,不存在t(X;18)(p11;q11)易位。病理诊断为(右侧侧脑室内)原发性孤立性纤维性肿瘤。结论脑室内孤立性纤维性肿瘤临床罕见,由于缺乏特征性影像学表现和组织学形态复杂多样,给术前明确诊断带来一定困难。由于孤立性纤维性肿瘤与血管周细胞瘤在组织学形态和免疫表型存在延续和重叠,故考虑二者属同一肿瘤谱系,建议联合应用"孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤"的诊断术语。由于该肿瘤发病部位少见,临床应提高警惕,注意与其他具有相似组织病理学构象的疾病相鉴别。     

巨细胞性胶质母细胞瘤一例

目的探讨巨细胞胶质母细胞瘤(GCG)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例巨细胞胶质母细胞瘤进行临床病理分析及免疫组化研究。结果巨细胞胶质母细胞瘤组织学特征为瘤细胞形态多样,以巨怪形多核巨细胞为主,核分裂像和坏死多见,网状纤维沿血管周围分布。瘤细胞弥漫表达Vim、S-100及GFAP灶性阳性,Ki-67约为20%。结论 GCG是一种罕见的具有特殊临床病理特征的及预后差的中枢神经系统肿瘤。病理组织学上需与多形性黄色瘤型星形细胞瘤、胶质肉瘤等鉴别。     

胚胎发育不良性胶质神经上皮肿瘤病理和影像分析(附7例报告)

目的探讨罕见中枢神经系统肿瘤——胚胎发育不良性胶质神经上皮肿瘤的临床病理及影像学特征,以提高诊断的准确性。方法回顾性分析2001年1月至2011年12月7例外科手术后病理证实的胚胎发育不良性胶质神经上皮肿瘤的临床表现、影像学特点、手术方法、组织学特点及免疫组化结果。结果肿瘤4例位于颞叶,2例位于额叶,1例位于侧脑室及三脑室。具有特征性的"三角征"、"脑回征"等影像学表现和"特异性胶质神经元成分"的病理学表现。全部病例经显微手术治疗,随访1至10年,癫痫控制良好,肿瘤未见复发及转移,效果满意。结论胚胎发育不良性胶质神经上皮肿瘤具有特征性的影像学和病理学表现,病理组织学"特异性胶质神经元成分"对其诊断和鉴别诊断具有重要价值。     

鞍区毛细胞型星形细胞瘤

正幕上毛细胞型星形细胞瘤可起源于视觉通路前部,属WHOⅠ级,生长缓慢,范围局限。毛黏液样星形细胞瘤是毛细胞型星形细胞瘤的独特亚型,好发于鞍区,更具侵袭性,二者组织学形态有所不同但影像学表现难以区分。鞍区毛细胞型星形细胞瘤以鞍上池为中心生长,呈团块状和浅分叶状,界限清晰;实性病变多伴小囊性变或囊实性变,单纯囊性变或囊性小结节少见。CT呈稍低或低密度,少部分病灶内可见钙化,因病灶内多发小囊性变常致密度不均匀(图1a)。MRI扫描实性病变呈T1WI     

儿童第四脑室肿瘤的显微外科治疗(附43例报告)

目的 探讨儿童第四脑室常见肿瘤的诊断和显微手术技巧.方法 回顾性分析2006~2010年手术治疗的43例儿童第四脑室肿瘤患者的临床表现与影像学等临床资料;根据肿瘤与小脑蚓部和第四脑室的关系,设计个体化手术入路切除肿瘤.结果 肿瘤全切除38例,次全切5例(为与第四脑室底粘连紧密者).绝大多数病例无明显并发症或并发症较轻,经治疗后好转.病理结果示髓母细胞瘤27例,室管膜瘤8例,星形细胞瘤7例(其中毛细胞型3例),神经细胞瘤(交界性)1例.髓母细胞及WHOⅢ级的室管膜瘤术后进行了全脑和脊髓放疗,次全切的室管膜瘤和星形细胞瘤进行了局部放疗.结论 儿童第四脑室肿瘤以髓母细胞瘤最多见,其次是室管膜瘤和星形细胞瘤;正确的入路选择和手术技巧是取得良好疗效、减少并发症的关键.     

脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断分析

目的 总结小脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现特点.方法 回顾分析16例经手术病理证实的小脑毛细胞星形细胞瘤的MRI表现.结果 16例患者肿瘤位于小脑半球11例(左侧6例,右侧5例),小脑蚓部2例;丘脑2例;脑干1例.MRI检查肿块形态呈类圆形或边缘略不规则形,呈长T1、长T2:信号,其中1例为完全囊性,13例为囊实性,2例为实性,瘤周无水肿或轻度水肿,11例因肿瘤压迫四脑室出现梗阻性脑积水.结论 脑毛细胞星形细胞瘤最好发于小脑,少数见于大脑半球,多表现囊实性,也可为完全囊性或实性.MRI表现具有特征性.但诊断时有时需与血管母细胞瘤、髓母细胞瘤及转移瘤相鉴别.     

节细胞胶质瘤:以伸长细胞型室管膜瘤为胶质成分的病理特点

目的探讨以伸长细胞型室管膜瘤为胶质成分的节细胞胶质瘤的组织病理学特点。方法对1例节细胞胶质瘤患者的肿瘤组织标本进行常规石蜡切片、HE染色、免疫组织化学染色,以及光学显微镜观察。结果临床主要表现为间断性肢体抽搐、头晕。MRI检查显示右侧顶叶占位性病变。术中可见肿瘤位于右侧顶叶,大小4.50 cm×4.00 cm×4.00 cm,质地柔韧,血运一般,大部分肿瘤组织边界清楚,呈灰红色,分块切除肿瘤后可见术腔与侧脑室相通。HE染色,肿瘤组织由肿瘤性胶质成分和散在其中的神经细胞构成,胶质成分为伸长细胞型室管膜瘤,呈伸展形束状排列,可见血管周围假"菊形团"结构;神经细胞分布疏密不均匀,多分化良好。免疫组织化学染色,伸长细胞型室管膜瘤成分胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白和上皮膜抗原表达阳性;而神经细胞则表达神经元核抗原和神经微丝蛋白。结论节细胞胶质瘤为分化良好、生长缓慢的临床罕见神经上皮来源肿瘤,由肿瘤性成熟节细胞和肿瘤性胶质细胞混合构成。大多数肿瘤性胶质成分为星形细胞,以伸长细胞型室管膜瘤为胶质成分的节细胞胶质瘤十分罕见。掌握其组织病理学特点,对诊断和治疗具有指导作用。     

第三脑室毛细胞型星形细胞瘤的治疗

目的总结第三脑室毛细胞型星形细胞瘤的临床特点和治疗经验。方法回顾分析过去9年间我们收治的8例第三脑室毛细胞型星形细胞瘤的临床资料。本组8例，占同期住院胶质瘤的0．6％，发病年龄平均为19岁，病变在第三脑室前部突向下丘脑／视路的2例，位于第三脑室中后部的6例。8例均行显微手术治疗，肿瘤位于第三脑室前部突向下丘脑／视路的采用经翼点入路；第三脑室中后部肿瘤选择经胼胝体-透明隔入路。结果肿瘤全切6例；2例部分切除，术后给予放射治疗。术后8例患者均治愈出院，7例患者出院随访1年无明显不适。结论毛细胞型星形细胞瘤为良性肿瘤，预后较好，显微手术切除和恰当的术后放射治疗效果较满意。     

小脑富脂质髓母细胞瘤临床病理学特征:病例报告及文献综述

目的 探讨小脑富脂质髓母细胞瘤临床病理学特征.方法 对一例小脑富脂质髓母细胞瘤患临临床表现、影像学特点,以及组织病理学和免疫组织化学特征进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 男性患者,26岁.临床表现为反复头痛,伴头晕、恶心、呕吐.MRI显示病灶填允第四脑室,T1WI呈均匀低信号、T2WI呈不均匀高信号,增强T1WI扫捕病灶晕明显均匀强化,边界清晰.手术后光学显微镜下观察肿瘤细胞弥漫增生,大小一致,胞质淡染,呈弱酸性或嗜双色,核圆形或卵圆形,染色质细腻,核仁可见,核分裂象易见;间质中含有丰富的薄壁血管;富于脂质的细胞呈灶性分布.免疫组织化学染色肿瘤细胞CD56和突触素弥漫阳性,局灶表达神经微丝,弱表达少突胶质细胞系转录凶子-2;不表达巢蛋白、神经元核抗原、S-100蛋白、胶质纤维酸性蛋白和上皮膜抗原;TP53染色阳性(约10%).Ki-67抗原标记指数约为40%.结论 发生于小脑的富脂质髓母细胞瘤为临床罕见的中枢神经系统肿瘤,影像学呈现发生于小脑蚓部向第四脑室生长的占位性病变;病理学表现肿瘤细胞由高度密集的一致圆形细胞组成,具有灶性脂肪样细胞分化.应注意与小脑脂肪神经细胞瘤和室管膜瘤等相鉴别.