心壁错构性发育不良与原发性心肌病

目的 探讨心壁错构性发育不良的病理形态表现、特点、类型及其与原发性心肌病的关系.方法 以2004年6月至2007年12月底阜外心血管病医院进行心脏移植的92例心脏为观察对象,在心脏离体后立即进行了肉眼观察、测量和摄影记录,并进行了全面的病理组织学观察.结果 心壁的错构性发育见于多种类型的心脏病,且在原发性心肌病中更为多见,差别只是错构的严重程度和分布范围的不同.心壁内存在轻、中度错构不一定就是疾病,但过多的出现能明显影响心脏的结构和功能,只有某种类型的错构性发育较集中或突出时,病理和临床方面才呈现出某一类型的错构性心肌病.错构的范围和程度与原发性心肌病的心脏扩张表现和心力衰竭出现的早晚有一定的正相关趋势.92例中58例为原发性心肌病,34例为非原发性心肌病,原发性心肌病中有25例为错构性心肌病,占原发性心肌病的43.1%.心壁错构性发育异常的病理形态表现主要有:(1)心壁的过度增殖肥厚;(2)纤维/脂肪组织或脂肪/纤维组织替代;(3)心肌细胞的排列紊乱;(4)冠状动脉结构不良等.错构性心肌病一般是一种错构形式为主的多种错构形式组合,相同临床表现的错构性心肌病,其病理基础不完全相同,纤维-脂肪替代为主的多见于扩张型心肌病和致心律失常性右心室心肌病,心肌排列紊乱多伴随于肥厚型心肌病,冠状动脉结构不良常因心肌缺血而扩张.结论 心壁错构性发育不良是心脏结构变异的常见形态表现,只有错构的分布比较密集、弥漫时才表现出某一特定类型的心肌病,错构比较密集、弥漫或伴有严重心肌变性者易表现出心脏扩张和心力衰竭.     

缺血性心肌病

一、概念 缺血性心肌病是指由于冠状动脉疾病引起长期心肌缺血,导致以心肌弥漫性纤维化为基本病理改变的心肌疾病。主要临床表现为心脏增大和/或心力衰竭,可有心绞痛、心律失常和动脉栓塞。1970年Bruch等首先提出该疾病,其后Pantely和Brictow(1984)、Dash(1986)等曾进行深入的研究和论述。从病理和临床来看,缺血性心肌病与现已弃用的冠心病分型之一心肌硬化,实属异名同义;但缺血性心肌病作为一种诊断名称,在国际间尚未正式采用。WHO规定,继发于特异病因或疾病的心肌疾病不属于心肌病的范畴。但不少学者认为由于这类病例的病理改变、临床表现和治疗方法均与心肌病相似,且缺血性心肌病一词更能表明其病因与病理之间的关系,故将其归入继发性心肌病,这一诊断名称迄今仍被广泛应用。     

68例大心脏移植的受体心脏病理学特征分析

目的:分析原发性扩张型心肌病、冠心病、高血压性心脏病及糖尿病心肌病的终末期临床与病理学特点,探讨病理形态学对上述疾病鉴别诊断的价值。方法:以2007年6月至2016年6月期间,本院收治的68例终末期有扩张表现的心脏移植心肌疾病患者为研究对象,将他们分为四组:扩张型心肌病组;冠状动脉粥样硬化性心脏病组;高血压性心脏病组;糖尿病心肌病组。对其临床资料进行回顾性分析;观察移植受体心脏的大体病理改变,并采用H&E染色,Masson、PTAH、天狼猩红等组织化学染色,SMA、Desmin、CD31、CD34等免疫组织化学染色,对移植受体心脏左心室心肌组织进行组织病理学观察。结果:(1)缺血性心肌病组及糖尿病心肌病组的发病年龄明显高于扩张型心肌病组,P=0.0003及P=0.02。与扩张型心肌病组相比,高血压心脏病组的室间隔厚度(1.59±0.09)cm及心脏重量(582.7±38.29)g明显高于扩张型心肌病组(室间隔平均厚度(1.30±0.07)cm;心脏重量(430.7±26.06)g,P=0.03及P=0.0003。(2)四组显微镜下观察发现:扩张型心肌病的主要病理改变是心肌细胞呈退行性变,主要表现心肌细胞颗粒状变性,可见肌丝断裂、溶解消失,心肌间质水肿,心肌间质反应性纤维化。缺血性心肌病的主要病理改变是:可见心肌梗死、坏死周围出现肉芽组织及纤维瘢痕灶及替代性心肌纤维化,间质常可见淋巴、浆细胞浸润。高血压心脏病的主要病理改变是:心肌纤维排列规则,部分心肌细胞肥大,核大、畸形;心肌间质纤维化明显;心肌内,尤其是室间隔心肌组织内常见小冠状动脉管壁增厚。糖尿病心肌病的主要病理改变是:心肌细胞可出现散在性微小坏死灶,心肌间质和血管周围明显纤维化,可见心肌间小冠状动脉管壁增厚,基底膜增厚。(3)天狼猩红染色观察发现终末期心脏病心肌纤维化中胶原纤维主要为Ⅰ型及Ⅲ型胶原纤维,并且Ⅰ型胶原纤维的数量多于Ⅲ型。(4)免疫组化结果发现SMA染色阳性、Desmin染色阴性的肌纤维母细胞数目增多。结论:(1)病理形态学在扩张型心肌病与缺血性心肌病、高血压心脏病及糖尿病心肌病鉴别诊断中有一定意义。(2)心脏扩大前1~5年有高血压病史,出现明显室间隔肥厚,心肌间质明显纤维化及心肌间质小血管壁增厚常常提示诊断高血压心脏病。(3)心肌内微小血管壁增厚及基底膜增厚、血管周心肌纤维化是糖尿病心肌病主要的病理形态学特点,对糖尿病心肌病的诊断有重要意义。(4)肌纤维母细增生可能是终末期心脏病心肌纤维化发生中一种关键的病理因素。     

心脏CT检查对肥厚型心肌病合并冠心病患者的诊断价值

目的:评估心脏CT检查在诊断肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)可疑合并冠心病患者中的价值。方法:60例患者入组本研究。心脏CT检查包括冠状动脉CT血管造影(CT angiography,CCTA)和延迟强化检查。以冠状动脉造影(coronary angiography,CA)和心脏磁共振检查(cardiovascular magnetic resonance,CMR)作为参考标准,分别检测CCTA和延迟强化检查在评估冠状动脉狭窄程度、左心室舒张末期室壁厚度、心功能和心肌纤维化的诊断准确性。结果:与CA比较,CCTA在检测冠状动脉狭窄程度方面的敏感性、特异性、阳性预测值及阴性预测值分别为100%、94.4%、92.3%及100%。在检测左心室舒张末期室壁厚度、心功能指标方面,CT与CMR有较好的相关性,但CT略低估以上指标。CMR延迟强化图像的对比噪声比优于CT(P0.01);CT测量的局灶性心肌纤维化范围与CMR结果相关性较好(P0.01)。结论:心脏CT一站式检查能够提供冠状动脉狭窄程度、心室形态、心功能及心肌活性方面的信息,有助于肥厚性心肌病可疑合并冠心病患者的鉴别诊断。     

缺血性心肌病

缺血性心肌病(Ischemic Cardiomyopathy,ICM)是近几年来提出的一种新的综合征,现复习有关文献作一综述。 1.ICM定义和分型的历史沿革 1969年首先由Raffeny描述,1970年Bnrch均将这种临床类型定为缺血性心肌病,1984年Pantely及Briston详细论述了ICM,1986年Dash又加论述,指出本病系由冠状动脉疾病引起的心肌缺血,心肌纤维化为基本病理改变所致的某些状态和充血型心力衰竭综     

74例扩张型心肌病临床诊断分析

目的探讨扩张型心肌病(DCM)的临床特点及误诊原因,以助提高其正确诊断率。方法74例患者被初步诊断为扩张型心肌病。根据心脏彩色超声心动图、心肌Te99mSPECT、心电图、选择性冠状动脉造影等检查及患者的症状、体征和病史进行确诊。结果本组患者心脏彩超诊断的敏感性为93.2%,特异性为85.5%。心肌Te99mSPECT诊断的敏感性64.9%,特异性为81.3%。本组患者误诊率为20.3%。结论扩张型心肌病临床表现缺乏特异性,临床上极易误诊,主要应与缺血性心肌病和心肌致密化不全仔细鉴别。     

单纯心壁病损性扩张心脏的病理基础分析

目的观察单纯心壁病损造成心脏扩张者心脏的病理形态特征,为临床和影像提供鉴别诊断参考依据。方法2004年6月至2006年6月底,对阜外心血管病医院进行心脏移植的56例受体心脏在离体后立即进行了肉眼观察、测量和摄影记录,并进行了全面的病理组织学观察。以其中单纯心壁病损造成的心脏扩张者进行临床病理对比分析,观察其形态特点。结果56例受体心脏中38例为单纯心壁病损造成的心脏扩张者,占67．9％。这38例中50．0％为原发性扩张型心肌病,23．7％为致心律失常性右心室心肌病,15．8％为缺血性心肌病,其余的10．5％为局灶性心肌致密化不全、巨细胞性心肌炎和特异性心肌病中的酒精性心肌病和高血压性心肌病。38例中临床诊断与病理诊断不相同的有15例,不相符率为39．5％,不相符率较高的依次为巨细胞性心肌炎（100％）、缺血性心肌病（83．3％）和致心律失常性右心室心肌病（77．8％）。不相符的这几种疾病的原临床和影像学诊断都是原发性扩张型心肌病。致心律失常性右心室心肌病、缺血性心肌病、心肌致密化不全和巨细胞性心肌炎都有特征性的病理形态表现,酒精性心肌病和高血压性心肌病等的病理诊断需要参考临床资料。结论进行心脏移植病例受体心脏的病理学检查有利于提高心脏病的临床和影像诊断的正确率,有扩张表现的心脏病的诊断要排除心脏扩张的继发原因,并要注意与终末期心脏疾病作鉴别。     

糖尿病性心肌病

糖尿病性心肌病系由代谢紊乱触发,引起心肌细胞学改变,从而出现亚临床心功能异常,以后进展为心肌小血管病变、微循环障碍及心脏自主神经病变,最终导致心功能不全。本文对糖尿病性心肌病的发病机制、病理研究、心功能改变、诊断治疗等进行综述。     

心动过速性心肌病

心动过速性心肌病是由持续或频繁发作的心动过速引起心肌重构导致心脏扩大、心功能异常,心动过速及时根治后心功能和心脏结构可得到不同程度的逆转.临床上诊断该病主要是根据发生心动过速和心力衰竭的时间顺序,以及有效治疗心动过速后心功能的恢复情况来判定.对于心动过速性心肌病,治疗心动过速本身是关键,因此对于该病的诊断和治疗都要遵循"越早越好"的原则.     

心动过速性心肌病

心动过速性心肌病是由持续或频繁发作的心动过速引起心肌重构导致心脏扩大、心功能异常,心动过速及时根治后心功能和心脏结构可得到不同程度的逆转。临床上诊断该病主要是根据发生心动过速和心力衰竭的时间顺序,以及有效治疗心动过速后心功能的恢复情况来判定。对于心动过速性心肌病,治疗心动过速本身是关键,因此对于该病的诊断和治疗都要遵循“越早越好”的原则。     

致心律失常型右心室心肌病患者冠状动脉病变与心脏病理和心肌代谢组学的关系

目的]研究致心律失常型右心室心肌病(ARVC)患者冠状动脉狭窄对心脏病理和心肌代谢组学的影响。 [方法]取35例接受心脏移植的ARVC患者受体心脏冠状动脉和心室6个部位(左心室前壁、侧壁、后壁以及右心室前壁、后壁、室间隔),冠状动脉组织切片行HE染色,并定量分析其狭窄程度；心室组织切片行Masson染色,经图像处理后定量分析心脏组织中心肌、纤维、脂肪成分所占比例。冠状动脉供血区域心脏组织进行代谢物提取及代谢组学分析。无冠状动脉狭窄组、轻度冠状动脉狭窄(＜50%)组、中重度冠状动脉狭窄(≥50%)组的心脏组织中心肌、纤维、脂肪成分的差异和代谢物差异进行对比分析。 [结果]35例ARVC患者中,中重度冠状动脉狭窄患者10例(28.6%),轻度冠状动脉狭窄患者11例(31.4%),无冠状动脉狭窄患者14例(40.0%)。中重度冠状动脉狭窄患者接受心脏移植的年龄显著高于轻度冠状动脉狭窄患者和无冠状动脉狭窄患者[(48.5±10.7)岁比(33.8±10.5)岁和(31.0±13.4)岁,P＝0.015]。中重度、轻度冠状动脉狭窄患者和无冠状动脉狭窄患者的心肌、纤维、脂肪成分所占比例在左心室前壁、侧壁、后壁和右心室前壁、后壁、室间隔6个部位的差异均无统计学意义(P＞0.05)。代谢组学检测发现105种代谢物,集中于三羧酸循环、氨基酸代谢、嘌呤代谢、嘧啶代谢、戊糖磷酸代谢及糖酵解糖异生代谢等通路,与无狭窄冠状动脉供血区心肌组织相比,中重度、轻度狭窄冠状动脉供血区心肌组织中没有显著上调或下调的代谢产物。主成分分析和热图分析表明三组之间的代谢谱无显著差异(P＞0.05)。 [结论]在ARVC患者中,中重度、轻度冠状动脉狭窄与无冠状动脉狭窄者的心脏组织中心肌、纤维、脂肪所占比例无明显组间差异,代谢组学检测亦无明显组间差异。     

缺血性心肌病的临床特点

缺血性心肌病的临床特点王丽娜＊陈士良（第四军医大学西京医院心内科西安７１００３３）关键词冠状动脉疾病心肌病冠状动脉造影术自１９７０年将严重冠脉狭窄引起心肌广泛硬化，进而引起心衰等临床症状的冠心病定义为缺血性心肌病以来，日益引起人们的注意。本文报道１４...     

糖尿病心肌病的发病机制和诊断

糖尿病心肌病是排除了高血压、冠心病及其他已知疾病所致的心肌损伤而独立存在的病理生理状态,表现为心脏收缩和(或)舒张功能障碍。其发病机制还不清楚,目前发现与心肌细胞代谢障碍和结构异常、支配心肌的微小血管和自主神经功能紊乱等有关。目前还没有一种特异的诊断方法,一些新的技术包括多普勒组织成像技术、定量组织速度显像和心肌背向散射积分等逐渐应用于临床。本文旨在阐述糖尿病心肌病发病机制和诊断方法的新进展。     

缺血性心肌病的细胞治疗进展

缺血性心肌病(ischemic cardiomyopathy, ICM)是冠状动脉粥样硬化病变使心肌的供氧和需氧不平衡而导致心肌细胞凋亡、坏死、心肌纤维化、心肌瘢痕形成的疾病,其临床特点是心脏变得僵硬,逐渐扩大,发生心律失常和心力衰竭,是终末期冠心病的一种类型,预后极差.心肌坏死是一个不可逆转的病理过程,心脏移植虽能替代受损的心脏,但因供体及免疫排斥的限制尚不能广泛开展.近年来,大量研究表明,干细胞移植可以修复ICM坏死心肌组织,促进血管新生,改善心脏功能.以干细胞移植为主流的细胞治疗方法变得备受瞩目.现对ICM的细胞治疗进展作一综述.     

原发性心肌病与心力衰竭

心肌病(cardiomyopathy)是指除高血压性心脏病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、心脏瓣膜病、先天性心血管疾病和肺源性心脏病等以外的、以心肌病变为主要表现的一组疾病[1]。1995年世界卫生组织及国际心脏病学会工作组将心肌病定义为伴心功能障碍的心肌疾病,并将其分为原发性心肌病和继发性心肌病[2]。近年,随着对心肌病的研究不断深入,心肌病的分类也几经改动,我国2007年制定的     

缺血性心肌病

缺血性心肌病是冠心病的另一种类型表现,临床症状与扩张型心肌病相类似,主要表现为心脏扩大和心力衰竭,病理基础是心肌纤维化或硬化,诊断须具备三个肯定条件和二个否定条件,对内外科治疗进行了比较,一般预后不良。     

缺血性心肌病的临床观察报告

目的　探讨缺血性心肌病 (ICM)的临床特征。方法　对诊断ICM 2 2例患者的临床资料进行回顾性分析。结果　大多数患者是老年人 ,有心绞痛、心肌梗死病史 ;心脏扩大 ,各种心律失常和充血性心力衰竭为主要临床表现 ;超声心动图呈现左心室扩大 ,室壁节段性运动异常 ,左心室射血分数减少 (<5 0 % ) ;选择性冠状动脉造影显示 1支或多支血管病变 ,血管狭窄平均 >75 % ,甚至完全闭塞。结论　该病多发生在老年人 :以心脏扩大、充血性心力衰竭为特征 ,酷似扩张型心肌病。冠状动脉造影是可靠的鉴别诊断方法     

缺血性心肌病的临床特点

目的　探讨缺血性心肌病 (ICM)的临床特点。方法　对诊断为 ICM的 46例患者的临床资料进行回顾性分析。结果　 46例患者均有心绞痛、心肌梗死的冠心病史 ;以老年男性多见 (80 .4% ) ;心脏扩大、心力衰竭和心律失常为主要临床表现 ;超声心动图多数显示左心室扩大 ,室壁运动呈节段性运动异常 ,左心室射血分数平均 <45 % ;选择性冠状动脉造影呈 1支或多支血管病变 ,血管狭窄平均 >75 % ,甚至完全闭塞。结论　 ICM以老年男性多见 ,临床以心脏扩大 ,充血性心力衰竭为主要表现 ,酷似扩张型心肌病 ,冠状动脉造影是可靠的鉴别诊断方法。介入治疗是目前治疗 ICM较好的方法     

超声心动图对糖尿病心脏病变的研究进展

糖尿病心肌病是一种特异性心肌病,其病理表现为心肌肥厚和心肌纤维化,临床表现为心肌舒张和收缩功能障碍、心律失常和心功能不全。糖尿病心肌病的发病机制复杂,临床诊治有一定困难,而超声心动图作为一种简便、快速的诊断方法在临床上有重要价值。一些新的技术包括多普勒组织成像技术、定量组织速度显像和实时三维超声技术等逐渐用于临床。现旨在阐述超声心动图对糖尿病心脏病变早期诊断的新进展。     

心肌病的病理研究进展

心肌病是一大类累及心肌组织,临床以心脏结构异常、心力衰竭、心律失常和(或)猝死为特征的疾病,心肌病的病理研究的深入对其诊治及预后评估等方面意义重大,本文根据我国1999年的心肌病分类方式阐述不同类型心肌病的病理研究进展及其超微病理学的最新认识。