腹腔恶性孤立性纤维性肿瘤1例

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors， SFTs）是一种较为少见的梭形细胞肿瘤，1931年由Klemperer和Rabin首先命名；该肿瘤可发生于全身各处，多数发生在胸膜腔，约30%起源于胸膜腔以外的部位；按发生部位分可为胸膜SFTs、胸膜外SFTs；有10%-23%的胸膜腔内和近10%的胸膜外SFTs具有恶性的生物学行为，临床表现为局部复发或远处转移[1]，腹腔内或腹膜后的SFT局部复发较其他位置更为多见，且预后差[2]。笔者遇及1例，现报道如下。     

纵隔巨大孤立性纤维性肿瘤一例

患者男,56岁。因胸闷、憋气5年余于2008年7月8日入院。胸部CT示右纵隔占位,肿物大小17．8cm×12．0cm,CT值15～31Hu。诊断：胸腔占位性病变,性质待定。于2008年7月12日行右胸腔肿物切除术。手术所见：肿块位于右胸腔,边界清,血运丰富;26cmx12cm×10cm大小,表面可见多个结节状隆起,切面灰白间黄,质地韧。显微镜下：肿瘤细胞呈短梭形,束状排列,间质有大量胶原纤维沉积,将肿瘤分割成分叶状结构。中国医学科学院肿瘤医院病理会诊结果：（右胸腔）胸膜孤立性纤维性肿瘤。免疫组织化学（免疫组化）结果示：     

脑膜孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的 探讨脑膜孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特点、免疫组化特征及鉴别诊断.方法 对1例脑膜孤立性纤维性肿瘤并发生腰椎转移患者的手术切除标本进行组织学观察,免疫组化进行CD34、Bcl-2、CD99、vimentin、CKpan、GFAP、EMA、CD117、S-100、Ki67染色及随访,并复习相关文献.结果 转移瘤标本肉眼所见为不规则的碎骨及软组织,大小2 am×2 cm×3 cm,表面欠光滑,切面暗灰色、实性、鱼肉样.镜下检查:肿瘤由交替性分布的富于细胞和稀疏细胞区组成,梭形细胞呈束状、漩涡状或不规则状排列,部分与胶原纤维混杂,部分呈血管外皮瘤样结构.上皮样细胞有的围绕血管周围.细胞间细条索状、粗绳索样或瘢痕样胶原纤维不规则性或石棉样的胶原物质沉积.瘤细胞CD34、Bcl-2、CD99、Vimentin均为阳性,CKpan、GFAP、EMA、CD117、S-100蛋白均为阴性,Ki67增殖指数<5%.结论 脑膜孤立性纤维性肿瘤罕见,易复发和转移.需要与其他多种梭形细胞肿瘤鉴别诊断,其组织学特点和免疫组化可以帮助鉴别.其生物学行为难以预测,必须进行长期随访.

Abstract：

Objective To explore the clinicalpathological features,immunohistoehemieal characteristics and differential diagnosis of solitary fibrous tumor(SFT) of the meningeal.Methods A case suffering from SFT of the meningeal was examined with light microscopy and immunohistochemistry,including CD34,Bcl-2,CD99,Vim-entin,CKpan,GFAP,EMA,CD117,S-100 and Ki67,and related literatures were reviewed.Resuits The patient was a 32-year-old man,who was found neoplasm in IA vertebrae after removing the solitary fibrous tumors of the right temporal meningeal.Grossly,the tumor was composed of irregular bone fragments and soft tissue with dimension 2 cm×2 cm x 3 cm and dark gray.solid,fish-like on cut surface.Microscopically,the tumor was composed of bland spindle shaped cells and dense collagenous bands,with fascicular,storiform or haphazard arrangements.Focal areas showed a haemangiopericytoma like structure.Immunohistochemically,the tumor cells were positive for CD34.Bcl-2,CD99 and Vimentin,but negative for CKpan,GFAP,EMA,CD117,S-100,Ki-67 index was less than 5%.Condusious SFI"is a very rare tumor in meningeal.which often manifests local recurrence and metastasis.It should be differentiated from a variety of spindle cell tumors.Diagnosis is based on hisitologieal features supplemented with immunohistochemical findings.It's very difficult to predict the biological behavior,which requires a long-term follow-up.     

盆腔低度恶性孤立性纤维性肿瘤1例

患者,男,53岁。因排便困难1年余,加重5个月入院。患者1年前无明显诱因出现排便困难,表现为大便变形、变细,排出费力,偶有便血,伴尿频,无尿急、尿痛,无发热,无恶心、呕吐,无腹痛,无消瘦。入院前行盆腔CT检查示:骶骨前方占位     

孤立性纤维性肿瘤2例临床病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断。方法对2例SFT行临床病理学分析及免疫组化研究。结果镜下见肿瘤由增生的梭形细胞或卵圆形细胞和胶原纤维组成,形成交替分布的丰富细胞区和疏松细胞区,并可见血管外皮瘤样结构,肿瘤细胞间血管丰富。免疫组织示CD34、CD99、Vimentin均（＋）,S-100、Desmin、SMA均（-）。结论孤立性纤维性肿瘤大部分为良性,少数可为恶性。完整手术切除是良好的预后因素。其诊断与鉴别诊断主要依据临床资料、组织学形态特征及免疫组化标记。     

胸膜孤立性纤维性肿瘤的诊断及外科治疗

目的 探讨胸膜孤立性纤维性肿瘤(SFTP)的诊断及治疗方法.方法 回顾9例胸腔肿瘤手术切除后病理确诊为SFTP的病例,就其诊断和治疗方法进行分析.结果 9例中,6例有咳嗽胸闷等症状,1例伴有严重低血糖,2例无明显症状体检发现.CT检查表现为包膜完整光滑的类圆形阴影,可伴有胸腔积液.术中探查肿瘤8例位于脏层胸膜,1例位于壁层胸膜.手术完整切除肿瘤,合并肺楔形切除1例,肋骨部分切除1例.肿瘤最大直径3～30 cm.镜下SFTP由大量梭形细胞构成,间质含有大量粗细不等的胶原纤维.免疫组化结果CD34阳性率为100%,Bcl-2阳性率为83.3%.结论 早期SFTP大多无明显症状,诊断比较困难.压迫症状及低血糖症状的出现,应当高度怀疑SFTP.CT检在是重要的诊断手段.手术切除肿瘤是治疗SFTP的最好方法.确诊有赖于病理及免疫组织化学检查.     

浆膜孤立性纤维性肿瘤一例

浆膜孤立性纤维性肿瘤 (ｓｏｌｉｔａｒｙｆｉｂｒｏｕｓｔｕｍｏｒ ,ＳＦＴ)是一种罕见肿瘤 ,以往一直误认为属于间皮瘤的一种 ,有许多文献报道可发生在浆膜外的任何部位 ,与浆膜无关 ,现认为ＳＦＴ来源为具有纤维母或肌纤维母细胞特征的间质细胞。因其组织学的复杂性 ,多样性 ,较易误诊。1　临床资料患者女性 ,4 4岁 ,教师 ,贵州籍 ,因胸闷乏力一年余 ,加重伴气促 3月余 ,于 1998年 6月收治我院。胸部ＣＴ及胸片提示 :右纵隔占位病变 ,疑为畸胎瘤 ,Ｂ超提示 :纵隔巨大占位病变。我院于 1998年 6月 10日进行剖胸探查、包块摘除术。术中于右…     

孤立性纤维性肿瘤的临床及病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(solitaryfibroustumor,SFT)的临床病理特点及鉴别诊断。方法对3例SFT病例进行组织形态学及免疫组化分析并复习文献。结果肿瘤位于胸腔及腹腔,大小为11.0cm×9.5cm×8.0cm~10.0cm×10.5cm×7.2cm。镜下肿瘤组织由梭形纤维母细胞和不同程度的胶原纤维构成,呈束状或编织状排列,局部有血管外皮瘤样形态,部分区域黏液变性。免疫组化显示CD34、波形蛋白、bcl-2、CD99阳性,上皮和间皮等标记阴性。结论SFT是一种少见的梭形细胞肿瘤,组织形态与其他梭形细胞肿瘤相似,需结合免疫组化来进行诊断及鉴别诊断,CD34阳性具重要鉴别作用。     

临床药师参与胸腔恶性孤立性纤维性肿瘤化疗1例并文献复习

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤的化疗方案,促进合理用药。方法:报道临床药师参与1例胸腔恶性孤立性纤维性肿瘤患者治疗过程,观察手术治疗后用多西他赛和奈达铂联合化疗效果并查阅相关文献。结果:患者化疗3个疗程后复查CT显示肿瘤复发并胸壁转移。文献报道对孤立性纤维性肿瘤有效的化疗方案有索拉非尼+阿霉素联用、丝裂霉素C+多西他赛联用、贝伐单抗+替莫唑胺联用、单用伊马替尼等。结论:该患者经过多西他赛和奈达铂联合对胸腔恶性孤立性纤维性肿瘤化疗后,稳定期为3个月。     

孤立性纤维性肿瘤的临床病理免疫组化分析

目的分析孤立性纤维性肿瘤临床病理免疫组化特点。方法选取孤立性纤维性肿瘤患者共30例,回顾其临床、病理及免疫组织化学资料。结果本次研究中所有患者发生部位包括鼻腔、口腔、纵隔、眼眶以及腮腺等。临床表现为肿块引起的压迫症。病理学改变:肿瘤大小1.5~20 cm,边界清楚;瘤细胞呈短梭形,细胞质红染,核分裂象少见,可见大量胶原纤维。其中7例vimentin阳性,16例CD34阳性,1例CD99阳性,3例SMA阳性,3例S-100阳性。结论孤立性纤维性肿瘤能够在患者身上多个部位发生,结合病理镜下表现和临床特点及免疫组化能够做出较为准确的诊断,低度恶性肿瘤情况较少,表现为远处转移或局部复发。     

孤立性纤维性肿瘤的临床病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征,诊断及鉴别诊断。方法对1例发生在乳腺的孤立性纤维性肿瘤进行组织学观察和免疫组化检测,并复习相关文献。结果肿瘤由梭形细胞构成,形成细胞稀少区和富于细胞区,两者交替分布,其间有粗大的瘢痕样玻璃变性的胶原纤维,免疫组化bcl-2和CD34阳性表达,CK为阴性。结论孤立性纤维性肿瘤为中间型肿瘤,完整切除后很少复发,但需长期随访。     

孤立性纤维性肿瘤的临床及病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理、免疫组化特征及鉴别诊断。方法报道一例肺的孤立性纤维性肿瘤,结合文献对本病的临床病理学特征进行探讨。结果临床主要表现为逐渐加重的胸闷、气急。X线胸片显示右下肺有一团块状阴影,边界清。肿瘤呈结节状,位于右下肺,紧靠肺膜下10cm×8cm×7cm,切面灰白,质嫩。镜下:肿瘤主要由短梭形细胞构成,有多种排列方式。免疫组化CD34阳性。结论SFT是一种少见的间质源性的梭形细胞肿瘤,须与多种其它梭形细胞肿瘤进行鉴别,免疫组化有助于鉴别诊断。约10%～30%的SFT具有恶性的生物学行为,表现为局部复发或远处转移,其组织构象并不能完全预测其预后,患者术后定期随访是必要的。     

孤立性纤维性肿瘤9例临床病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour,SFT）的临床病理和免疫组化特征。方法对9例孤立性纤维性肿瘤的临床、病理表现和免疫组化检查结果进行分析,并复习文献。结果肿瘤位于肺、前上纵隔、腹壁、盆腔、颈前、软腭及眼睑。临床表现为局部无痛性肿块及压迫症状。组织学特征：肿瘤细胞密集区及稀少区交替出现,细胞呈短梭形及卵圆形,排列方式多样。间质见粗细不等的胶原纤维及较多薄壁血管。免疫组织化学结果：CD99、Bcl-2及波形蛋白（Vimentin）均阳性,CD34阳性（8/9）,平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性（3/9）,S-100阳性（1/9）,结蛋白（Desmin）不表达。结论 SFT的病理诊断主要依赖组织学特点和免疫组化染色结果。SFT多为良性,但其生物学行为难以预料,应长期随访。     

孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征及预后分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床表现、影像学特点、病理学特征及相关预后,并研究紧密连接相关蛋白在SFT中的表达特点。方法回顾性分析20例SFT的临床表现、影像学特点、病理组织学特征、免疫表型及随访结果,并加做紧密连接相关蛋白claudin-1,claudin-3,claudin-4,claudin-7和ZO-1的免疫组织化学检测。结果20例SFT发生部位各异,临床表现也各不相同,组织学形态多样,免疫组化:20/20CD34(+),18/19CD99(+),19/20bcl-2(+),2/19S-100弱(+),1/12EMA局灶(+),2/18SMA局灶(+),7/12claudin-7局灶弱(+),5/12ZO-1局灶弱(+),12例claudin-1、claudin-3、claudin-4均(-)。随访2例复发,其中1例死亡。结论 SFT有细胞分布疏密不均及多态性生长方式的组织学特征。CD34、bcl-2、CD99等有助于病理诊断,紧密连接相关蛋白claudin-1、claudin-3、claudin-4在SFT中表达为阴性,claudin-7和ZO-1部分表达为阳性。SFT患者有必要长期随访。     

孤立性纤维性肿瘤临床病理学分析

孤立性纤维性肿瘤(SFT)过去认为是起源于间皮组织的肿瘤,发生于胸腹膜腔。而现在认为是源于一种CD34阳性的树突状间叶细胞,具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征,可发生于全身各部位。现将我科诊治的9例SFT报告如下。1对象与方法1.1对象:9例SFT系中国医科大学附属第四医院     

乳腺孤立性纤维性肿瘤1例分析

孤立性纤维性肿瘤（solitaryfibroustumor，SFT）为少见的来源于梭形细胞的肿瘤。SFT早期被认为源于胸腺间皮细胞，而随着研究不断深人，SFT也被发现可发生在身体的任何部位，但原发于乳腺的SFT仍旧罕见。绝大部分SFr性质为良性或交界性，恶性极少；而且其生长缓慢，早期并无明显症状。SFT在各年龄阶段均可发生且无性别差异，但多见于青壮年人群。现就本院发生的1例乳腺SFT进行形态学分析和免疫组织化学检测，探讨SFT的形态学特点及相应诊断要点，为提高该病的诊治提供线索。     

胸膜孤立性纤维性肿瘤一例

患者男,40岁。因胸部不适1年,偶尔伴胸痛入院检查,查体:右下肺扣诊呈浊音,呼吸音减弱,其他部位未见异常。X线示右肺斜裂处一高密度影,与周围肺组织界限清楚。手术见一圆形孤立性肿物,位于右肺水平裂,有包膜,易于分离和剥出。病理检查:灰白色圆形肿物1个,直径4·5 cm,表面有不完     

椎管内原发性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察(附2例报告)

目的探讨椎管内孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断,以期提高对该肿瘤的诊断水平。方法复习2例椎管内原发性孤立性纤维性肿瘤的临床资料,并观察其组织学特征和免疫组化标记。结果2例患者男、女各1例,年龄分别为23岁和32岁,临床表现为局部神经压迫症状。MRI示椎管内髓外硬膜内占位。组织学特征为梭形、卵圆形细胞呈束状、波浪状或旋涡状排列,富于胶原纤维及伴有分支状薄壁血管。细胞未见异型性和核分裂像。免疫组化示瘤细胞Vimentin( ),CD34( ),CD99( ),Bcl-2( ),AACT(-),Actin(-),S-100(-),EMA(-),GFAP(-),CD68(-),CD117(-),SMA(-),NF(-)。结论椎管内原发性孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的肿瘤,诊断主要依靠病理形态学及免疫组化,并应与椎管内的其他梭形细胞肿瘤鉴别。     

腹、盆部孤立性纤维性肿瘤的CT表现

目的探讨腹盆部孤立性纤维性肿瘤(SFT)的CT表现。方法回顾分析经手术病理证实的13例腹盆部SFT的CT平描及增强表现。结果 (1)13例SFT中位于腹膜后6例,位于盆腔3例,1例位于小肠,3例位于腹膜及肠系膜,其中1例为多发病灶,共有15个肿块。(2)15个肿块中,肿瘤最小直径约为3 cm,最大为30 cm×25 cm,小者呈类圆形或椭圆形,大者呈分叶状改变。15个肿块中,13个肿块边缘光滑,挤压周围组织,但未见侵犯征象,2个肿块与周围组织分界不清。其中4个肿块密度均匀或稍不均匀,11个肿块密度不均,其内见不规则低密度区,1肿块内出现不规则钙化影。(3)增强扫描动脉期肿块实质部分不均匀强化,局部可见迂曲血管团,静脉期及延时期病灶呈渐进性强化,较动脉期强化更明显,肿块内低密度区始终未见明显强化。结论腹盆部SFT多为单发的孤立性软组织肿块,常呈分叶状改变,密度多不均匀,增强动脉期肿瘤实质部分不均匀强化,部分肿瘤内可见畸形血管团,静脉期及延时期强化呈渐进性强化,较动脉期更加明显。