1例胸腹联体儿围术期的护理

联体儿为一种罕见的先天性多发畸形双胎儿。其发生率为1／5～10万，大多数于胚胎时或出生后即死亡，约20万次以上分娩有1例出生后存活。其中胸腹连体儿占40％，能成功进行胸腹联体分离手术，术后两婴均存活的相当罕见。2004年4月，我院成功地为1例胸腹联体儿行分离术，在围手术期对患儿进行严密的护理，获得满意效果。现报道如下。     

胸腹联体婴儿2例分离术后治疗体会

胸腹联体婴儿是一种罕见而复杂的先天畸形,患病率约1／10万,其分离手术难度大,病死率高,需多科室协同作战。国内外均有对联体儿进行成功分离的报道。我院2004年2月14日和2007年7月22日分别为两对合并先天性心脏病的胸腹联体婴儿成功进行了分离手术,术后均成活。手术后的合理治疗与护理也是成功的关键环节,现就两对联体儿术后治疗体会进行总结。     

腹部联体儿脐膨出分离手术1例麻醉恢复期护理

2009年12月,我们对1例腹壁不对称性脐膨出联体儿实施了分离手术,通过精心护理,取得满意效果.现将麻醉恢复期护理体会报告如下. 1 资料与方法 1.1 临床资料 联体儿,男,G1 P1足月,在当地二甲医院行剖腹产术,出生时无明显窒息抢救史,Apgar评分不详,出生后两胎合重4.750 kg,父母身体健康,无家族史.入院检查:患儿系脐膨出并腹壁不对称性联体儿,畸形体连于正常胎儿胸腹部,无头部、胸部,有上下肢、外生殖器;脐部可见肌腹壁缺损,膨出物表面有囊膜覆盖,未破,透过囊膜可见肠组织,囊膜大小约8 cm×8 cm,出生后无发热、腹痛及腹胀.通过术前精心准备,于联体儿出生后第8天在我院行分离手术.术后第22天联体儿恢复良好出院.     

2例联体儿围手术期的护理体会

联体儿为一种罕见的先天性多发畸形双胎儿,其发生率为1/(5～10万),大多数于胚胎时或出生后即死亡,约20万次以上分娩有1例出生后存活[1]。其中胸腹联体占40%,能成功进行胸腹联体分离手术,术后两婴均存活的相当罕见[2]。2003年～2008年本院分别为2双胸腹联体儿成功进行分离术,护理人员在围手术期对患儿进行精心护理,效果良好。现将2例联体婴的具体情况以及术前术后护理的具体情况做相关介绍。     

1例胸腹联体儿围术期的护理

联体儿为一种罕见的先天性多发畸形双胎儿,其发生率为1/5～10万,大多数于胚胎时或出生后即死亡,约20万次以上分娩有1例出生后存活[1].其中胸腹连体儿占40%,能成功进行胸腹联体分离手术,术后两婴均存活的相当罕见[2].2004年4月,我院成功地为1例胸腹联体儿行分离术,在围手术期对患儿进行严密的护理,获得满意效果.现报道如下.     

联体儿的术前护理

联体儿为一种罕见的先天性多发畸形双胎儿,其发生率为1/5～10万,大多数于胚胎时或出生后即死亡,约20万次以上分娩有1例出生后存活[1].其中胸腹连体儿占40%,能成功进行胸腹联体分离手术,术后2婴儿均存活的相当罕见[2].现对我院胸腹联体儿分离术后双双存活的术前护理体会介绍如下.     

胸腹联体婴儿的护理及术前准备

我院于2000年6月收治的胸腹联体儿为面对、共1胸骨、隔肌和腹壁从剑突至脐部联体。经50d的治疗护理和术前准备,成功地进行了手术分离,术后43d患儿康复出院。     

胸腹联体儿分离术后的早期监护

目的 探讨胸腹联体双胎婴儿分离术后早期监护特点。方法 1例胸腹联体婴儿在96d时接受分离手术，术后进行监护室，进行特别护理。分析呼吸道支持和管理，肝脏功能观察与保护，创缘的观察与处理，营养支持与喂养等特点。结果 经过严密观察，及时对症处理，两婴均无严重并发症，顺利转出监护室，并痊愈出院。结论 胸腹联体双胎婴儿极为罕见，分离术后加强早期监护是保障手术成功的重要环节。     

肺动脉闭锁个体化方案手术治疗的术后护理

回顾27例肺动脉闭锁患儿,出生后均行急诊或亚急诊手术,其中首次就诊非体外循环下单纯行体肺(BT)分流术5例,体外循环下行右室流出道疏通术加B-T分流术13例,双向Glenn手术4例,Fontan手术3例,动脉导管未闭(PDA)支架置入术1例,单源化加中央分流术手术1例。认为早期行肺动脉闭锁手术个体化治疗后并给予积极有效的个体化护理可有助于促进患儿肺血管的发育,改善肺循环,降低病死率。     

联体儿合并先天性心脏病的超声诊断及其临床价值

目的：探讨婴儿联体畸形合并先天性心脏病的超声诊断及其临床价值。方法：3例联体儿为研究对象，采用HP SONOS5500型彩色多普勒超声诊断仪，行二维及彩色多普勒血流检测。结果：三对联体儿中二对胸腹联体，一对臂部联体，均患有先天性心脏病。经超声诊断后行分离手术，2例成功，1例死亡，超声诊断与手术结果符合，结论：多普勒超声心动图可以准确地诊断联体儿合并先天性心脏病畸形，对于联体儿分型的充分认识可指导临床治疗。     

联体儿的影像学评估及应用

目的：通过对以往病例的回顾，发现适用于联体儿诊断的影像学检查方法，为手术做准备，提高术后生存率。方法：观察以往病例的影像学检查，对照手术及病理进行比较。结果：6例联体儿中5例胸腹联体，1例坐骨联体，5例胸腹联体均为肝脏及胸骨融合，所有患儿均有不同程度的先天性心脏病， 1例坐骨联体两个患儿共用一条直肠，手术结果与影像诊断大致一致。结论：通过适用的影像学检查，能够全面的了解联体儿内部的结构异常情况，对手术的难度、手术的选择、术前准备、预后评估有重要意义。     

超声检查在胸腹联体婴儿分离围手术期的应用

目的通过对胸腹联体婴儿的超声检查,探讨其在胸腹联体婴儿分离围手术期的应用价值。方法术前通过常规超声对联体双胎婴儿进行检查,结合CT、MRI作出诊断,术中通过超声监测指导手术,并通过多学科协作完成手术,术后进行超声复查。结果第1例联体婴儿经超声等检查后实施分体术,其中一婴实施两次先心病手术获成功,病变与术前诊断一致,目前两婴健康存活。第2例在术前超声等影像检查及术中超声指导下分体成功,其中一婴于术后78d继发感染死亡,另一婴生存良好。结论超声在联体婴儿分离围手术期发挥着非常重要的作用,是一不可替代的检查手段。     

联体双胎分离术前影像学综合评价

目的对联体双胎(Conjoined Twins,CT)分离术前的影像学资料进行综合评价,确定手术的可行性及其方案。方法对两对(四婴)联体双胎在分离术前的影像学资料进行综合分析。结果两对联体双胎中肝脏均为联体融合畸形,其中一对为心脏融合畸形,另外一对为两个心脏,共用一个心包。X线、CT、MRI、超声学检查诊断比较准确、全面地显示了患儿联体畸形的解剖部位、联结面积程度和相关的解剖学关系。结论影像学诊断能比较全面的显示相连脏器的程度、血管沟通情况,有助于术前手术设计。联体双胎术前影像学检查有较高价值,是联体双胎分离手术的关键环节之一。     

B型超声检查对联体双胎的诊断价值

目的 探讨B型超声检查对联体双胎的诊断价值.方法 回顾性分析2008年-2010年产前诊断为联体双胎的8例孕妇B型超声声像图资料,总结其声像表现.结果 对称性联体双胎8例,其中胸腹部联体6例,头部联体2例.结论 产前B型超声检查能为联体双胎的诊断提供重要临床信息,并可做出不同类型的诊断.     

胸腹联体儿分离术后的早期监护

目的　探讨胸腹联体双胎婴儿分离术后早期监护特点。方法　 1例胸腹联体婴儿在 96d时接受分离手术 ,术后进住监护室 ,进行特别护理。分析呼吸道支持和管理 ,肝脏功能观察与保护 ,创缘的观察与处理 ,营养支持与喂养等特点。结果　经过严密观察 ,及时对症处理 ,两婴均无严重并发症 ,顺利转出监护室 ,并痊愈出院。结论　胸腹联体双胎婴儿极为罕见 ,分离术后加强早期监护是保障手术成功的重要环节     

医学影像学在诊断先天性联体畸形中的价值

目的：探讨医学影像学在诊断先天性联体畸形中的价值，以便做好分离术前准备。材料与方法：收集我院两例联体婴儿的消化道造影、CT、MRI、核医学等影像学资料，分析各自特异性表现。结果：联体婴儿1肝脏相连，心包有轻度的粘连，相连的肝脏没有大血管交通，其代谢、功能正常，各自具有完整独立的胆道系统、消化系统、泌尿系统。联体婴儿2心脏、肝脏相连,其它部位没有相连。结论：联体婴儿的影像学资料比较全面地反映了相连脏器的相连程度及其血管沟通和代谢、功能情况，能够较准确地指导分离手术方案的制定,医学影像检查的综合应用是联体畸形分离术成功的重要保障。     

联体双胎的早孕期超声诊断

目的探讨联体双胎早孕期超声声像图特征,总结早孕期超声诊断联体双胎的技巧。 方法对2011年1月至2017年12月因早孕期先兆流产在深圳市妇幼保健院超声筛查发现颈项透明层（NT）增厚、规范化超声筛查诊断为联体双胎21例胎儿的超声声像特征、联体部位、联体类型、合并畸形及妊娠结局进行分析,总结早孕期超声诊断联体双胎的技巧。 结果早孕期超声诊断的21例联体双胎平均头臀径相当于平均孕周;8例获得较满意的NT测量,其中7例NT厚度大于0.3 cm;21例双胎联体部位及联体类型：胸脐联胎12例（12/21）,头部联胎3例（3/21）,双头联胎3例（3/21）,脐部联胎2例（2/21）,坐骨联胎1例（1/21）。21例联体双胎二维超声检出合并脊柱畸形、单心室、腹裂、膈疝、脐膨出、脊柱裂等其他畸形;三维超声对联体类型和范围及外观特征的观察更直观。妊娠结局：21例联体双胎中4例胎死宫内,17例超声检查后孕妇选择终止妊娠,产后标本检查证实21例均为联体双胎。 结论早孕期超声检查可对联体类型及合并畸形做出明确诊断,有利于孕妇进行产前咨询。     

22例先天性腭咽功能不全的临床分析

目的：提高对先天性腭咽功能不全患者的诊断和治疗率。方法：22例CVPI患者，男性10人。女性12人，年龄4～25岁，平均为13岁，对其出现的局部和全身症状作相关的临床检查、头颅定位分析和语音测试。结果：22例CVPI患者，临床表现除了过高鼻音，鼻漏气及代偿性发音外，其中伴先天性心脏病2例，耳部疾患3例，视力异常3例，四肢畸形1例。韦氏智力测试IQ为轻度障碍。头颅定位分析CVPI组与正常组有显著性差异。语音测试CVPI组明显低于正常组。结论：通过对CVPI患者的临床检查，CVPI不仅有局部的临床特征，同时还可伴有全身系统的异常，充分认识此疾病可大大提高CVPI的诊断率和治疗率。     

Prenatal sonographic delineation of the complex cardiac anatomy of thoraco-omphalopagus twins.

We describe a case of thoraco-omphalopagus twins diagnosed at 18 weeks' gestation. Each twin had a separate set of anatomical structures except for a shared heart, upper liver and anterior chest wall. The heart was located at the center of the juncture, and consisted of three atria and two ventricles, each twin having a single ventricle and right atrium but a fused left atrium. A set of great arteries originated from each single ventricle and there was juxtaposition of the aortic and pulmonary valves. One twin had transposition of the great arteries, whereas in the other these were normal in configuration. There was only one umbilical cord which contained four vessels (two arteries and two veins). This case report demonstrates the possibility of using fetal echocardiography to delineate the cardiovascular complex of the conjoined heart.     

糖原累积症IXa型患儿3例护理

总结2020年8月-2022年3月收治于复旦大学附属儿科医院厦门医院感染科3例糖原累积症IXa型患儿的护理经验, 经过5-15天治疗护理后病情平稳出院。住院期间注意预防术后出血,饮食管理是重点,加强心理护理,预防低血糖的发生,出院后定期门诊随访腹部B超、肝功能和血糖。