Fisher综合征13例临床分析

Fisher综合征为吉兰-巴雷综合征(GBS)的特殊类型,它具备GBS的特点:急性或亚急性起病,感觉障碍不突出,有蛋白-细胞分离现象等.其特征性的临床表现为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失,可能还有脑干或(和)小脑的病损.早期激素及免疫球蛋白治疗有效,治疗不及时可能转化为全身性的GBS.现将1990年6月～2003年6月收治的Fisher综合征13例结合文献报道分析如下.     

吉兰－巴雷综合征变异型15例临床分析

目的：明确GSB变异型为GBS的特殊类型。方法：对其临床特点。肌电图，MRI及周围神经活检加以分析。结果：明确GBS变异型的诊断。结论：GBS变异型，临床作典型的脊髓前提根损害症状外，另合植物神经功能障碍，脑膜刺激征，肢体震颤以及锥体束征等。     

老年性Fisher综合征1例报告

<正>Fisher综合征又称急性炎症性脱髓鞘性多神经根疾病(AIDP),是格林-巴利综合征(GBS)的一种特殊类型或变异型,临床上以中青年多见,老年患者罕见,极易造成误诊,我科2011年3月收治1例,现就其临床表现、诊断、治疗报道如下。     

Miller-Fisher综合征变异型的临床特点

Miller—fisher综合征是格林-巴利综合征（GBS）的特殊类型,以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失为三联征,在临床实践中发现部分患者同时伴有肢体瘫痪,为Miller-fisher综合征的变异型。现将我科1年来收治的6例患者病史特点作一简单介绍,并分析其发病机制。     

插入序列IS861和IS1548与B族链球菌的表型及分型关系的研究

目的观察基因组插入序列IS861、IS1548在B族链球菌(GBS)基因组中的出现规律,探讨其与细菌表型如毒力、耐药性、血清分型的关系,评价插入序列用于细菌分子生物学分型的价值。方法采用PCR-RFLP(限制性片段长度多态性分析)、核酸探针和Southern杂交等技术对采自北京、广州和圣彼得堡的113株GBS菌进行基因组插入序列研究。结果在113株GBS中,有67株(59.3%)和13株(11.5%)分别含IS861和IS1548,不同城市GBS菌株的插入序列阳性率无统计学差异;含IS1548的13株GBS都同时含IS861,全部属于血清Ⅲ型,且此类菌株含相对较多的插入序列拷贝。含插入序列的GBS菌株普遍具有较高的红霉素耐药性。67株菌IS861阳性菌株共产生9种H indⅢ的RFLP分型,不同分型的拷贝数为1-9个。13株IS1548阳性GBS中,共产生6种EcoRⅠ的RFLP杂交类型,拷贝数为8~9个。结论插入序列在GBS基因组中插入的现象比较普遍,血清Ⅲ型GBS的特殊生物特性与IS861和IS1548插入密切相关,大部分血清Ⅲ型GBS可能来自同一个毒力克隆,对携带此型菌株的产妇或新生儿应引起临床重视;IS861和IS1548可能通过影响耐药基因的表达调控GBS对红霉素的敏感性;血清分型与插入序列的RFLP分型相结合能显著提高GBS菌株的分型率,可作为一种重要的方法用于GBS的流行病学研究。     

调节性T细胞在格林-巴利综合征患者外周血中的变化及意义

近年来一个特殊的T细胞亚群CD4 CD25 -Tregs在自身免疫性疾病中的作用已引起人们的重视。本研究应用三色相流式细胞仪检测29例格林-巴利综合征(GBS)患者外周血CD4 CD25 -Tregs的比例,并与健康对照者比较,探讨CD4 CD25 -Tregs在GBS发病中的意义。1资料和方法1.1临床资料安徽医科     

妊娠期B族溶血性链球菌感染的影响因素研究

背景B族溶血性链球菌（GBS）感染可引起妊娠期宫内感染及产后子宫内膜炎,并增加早产或死胎风险,因此需要提高GBS检出率,同时识别其感染的影响因素。目的探讨妊娠期GBS感染的影响因素。方法选取2017年1月至2021年8月于北京大学国际医院妇产科进行GBS筛查的孕晚期孕妇11 248例作为研究对象,按不同的采样和检测方法将研究对象分为单拭子-培养法组（n=4 479）、双拭子-培养法组（n=1 239）和双拭子-PCR法组（n=5 530）,比较三组GBS检出率。另选取2019年2月至2021年8月于北京大学国际医院进行双拭子-PCR法筛查GBS阳性的孕妇305例,选取同期、同方法检测GBS阴性的孕妇2 650例,查询病历并记录相关资料,分析产时高危因素对GBS感染的影响。选取双拭子-PCR法筛查中GBS阳性同时在妊娠期进行了阴道微生态状态检测的孕妇294例,采用随机数字表法从双拭子-PCR法筛查GBS阴性同时在妊娠期进行了阴道微生态状态检测的孕妇中抽取孕妇367例,分析阴道微生态状态对GBS感染的影响。结果单拭子-培养法组GBS阳性率为5.94%（266/4 479）,双拭子-培养法组GBS阳性率为8.07%（100/1 239）,双拭子-PCR法组GBS阳性率为10.31%（570/5 530）,其中双拭子-培养法组和双拭子-PCR法组GBS阳性率高于单拭子-培养法组,双拭子-PCR法组GBS阳性率高于双拭子-培养法组（P<0.017）。多元Logistic回归分析结果显示,阴道清洁度Ⅲ~Ⅳ度是孕妇发生GBS感染的危险因素〔OR=3.005,95%CI（1.220,7.403）,P=0.017〕。结论进行双拭子采样并采用PCR检测方法可以提高GBS阳性率检出率,妊娠期阴道炎是GBS感染的高危因素,需在诊疗过程中更多关注。     

成年患者无乳链球菌分布及耐药情况研究

目的 ：研究无乳链球菌（Streptococcus agalactiae）又称B群链球菌（Lancefield group B streptococcus,GBS）在成人患者中的临床分布及耐药情况。方法 ：从10 620份临床标本中分离GBS，分析GBS科室分布、男女患者年龄分布、菌株来源，采用药物敏感试验分析GBS对常用抗生素的敏感性和耐药性。结果：分离得到61株GBS，科室分布以内分泌科（14.75%）、妇产科（13.11%）和泌尿外科（9.84%）居前3位。在成年男性和女性几乎各个年龄段都有分布，标本类型包括分泌物、尿液和血液等。61株GBS对红霉素耐药率为65.57%，其次为四环素、左氧氟沙星和克林霉素，耐药率分别为59.02%、54.10%和54.10%;61株GBS对万古霉素、利奈唑胺、奎奴普丁/达福普汀、氨苄西林和青霉素较敏感，敏感率分别为98.36%、98.36%、98.36%、95.08%和95.08%。结论：GBS标本类型广泛，在成年男性和女性患者中均可检出GBS，涉及临床科室较广。GBS对红霉素和四环素耐药率较高，对万古霉素和氨苄西林较敏感，临床应根据药敏试验合理...     

妊娠早、中期生殖道B族链球菌带菌情况研究

目的分析妊娠早、中期妇女生殖道B族链球菌(GBS)的带菌状况,探讨GBS引起宫内感染的时间、途径和可能导致感染的相关因素.方法对122例妊娠早期妇女生殖道分泌物、官腔内吸出物和124例妊娠中期妇女生殖道分泌物、羊水及部分胎盘子面、胎儿肺脏表面及心室腔内拭子进行GBS培养.结果妊娠早期妇女生殖道GBS带菌率为11.4%;妊娠中期妇女生殖道GBS带菌率为8.57%,羊水培养全部为阴性;20例妊娠中期流产的胎盘子面、胎儿肺脏及心脏试子GBS培养均为阴性,其中包括4例生殖道分泌物GBS阳性者;在各种相关因素中,生殖道pH值增高、念珠菌性阴道炎等在GBS阳性组的出现率稍高于GBS阴性组,但无显著性差异.结论部分妊娠妇女生殖道携带GBS,但无明显特殊表现.如无诱因GBS在妊娠中期尚不能逆行直接侵入羊膜腔引起宫内感染.     

隔日小剂量血浆置换治疗格林-巴利综合征

目的：探讨隔日小剂量血浆置换（PE）治疗格林-巴利综合征（GBS）的疗效。方法：收集经本方法治疗的36例GBS病例，分析其病情进展即开始恢复时间，出院时的近期疗效。结果：全部36例均于PE治疗1次-3次后病情开始恢复，其中1次开始恢复23例（占63.9%)。近期显效率58.3%。总有效率100%，结论：隔日小剂量PE疗法可迅速阻止病情进展，促进早期恢复，疗效确切，且无需特殊设备，简单易行。     

以共济失调为首发症状的Miller-Fisher综合征一例并文献复习

1932年,Colher首先报道了眼外肌麻痹、腱反射消失和共济失调形成的三联征,并认为其是吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barre综合征,GBS)的一种变异型;1956年,Miller-Fisher再次报道了3例类似的病例,此后的文献中将此三联征定义为Miller Fisher Syndrome (MFS).目前,大多数学者认为MFS为急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎(GBS)的变异型类型或特殊类型,临床诊疗工作中较为少见.2017年1月我科收治1例以共济失调为首发症状的MFS患者,现对其临床资料进行回顾性分析并结合文献复习,以提高对本病的认识和诊治水平.     

Fisher综合征8例临床分析

报告8例Fisher综合征，好发于青壮年，急性起病以眼外肌麻痹，共济失调，腱反射减弱或消失为主要表现，是格林一巴利综合征的特殊类型，结合脑脊液常规免疫学肌电图能早期确诊，头颅MRI可能有助诊断，若诊断不及时可转化为全身型GBS早期及时治疗有效，并结合文献进行讨论。     

MBP,TNF-α在格林-巴利综合征与多发性硬化发病机制中的作用

目的了解格林-巴利综合征(GBS)和多发性硬化(MS)患者血清髓鞘碱性蛋白(MBP)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的水平,探讨MBP及TNF-α在GBS和MS发病过程中的作用。方法采用ELISA对24例GBS和36例MS患者的血清MBP和TNF-α进行测定,并与28例其他神经系统疾病(OND组)和30例正常对照(NC组)进行比较。结果MS组和GBS组的MBP,TNF-α水平均高于OND组及对照组(均P<0.01),且GBS组的MBP,TNF-α的水平高于MS组(P<0.01)。结论MBP,TNF-α水平在GBS和MS均升高,尤其是在GBS中,MBP,TNF-α升高较明显。MBP,TNF-α在GBS和MS发病机制中起重要作用。     

格林-巴利综合征重型病例的相关危险因素研究

目的:评价格林-巴利综合征(GBS)重型病例的相关危险因素.方法:收集1997年1月至2006年12月在广西医科大学第一附属医院住院的GBS患者113例,对病例进行归纳总结,探讨格林-巴利综合征重型病例的相关危险因索.人选患者均符合2001年GBS国际诊断标准.据GBS分级标准及国际大型研究中常用的合并方式,将不同严重...     

格林-巴利综合征合并脊髓损害2例病例分析

目的探讨格林-巴利综合征（GBS）合并脊髓损害的临床表现及发病机制。方法报道2例GBS并脊髓损害的临床病例。结果2例均有典型的GBS临床表现和实验室检查异常，且均合并脊髓损害。结论GBS为周围神经脱髓鞘所引起，而合并的脊髓损害症状可能为脱髓鞘损害累及中枢神经系统（脊髓）所致。     

双侧甲状腺切除加双侧颈部淋巴结清扫术后引发吉兰-巴雷综合征一例报告并文献复习

双侧甲状腺切除加双侧颈部淋巴结清扫术后并发吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome,GBS）的病例在临床上较为少见,且GBS发病早期易被漏诊。本文报道了1例甲状腺癌伴甲状旁腺腺瘤患者,行双侧甲状腺切除加双侧颈部淋巴结清扫术后并发GBS的临床诊治经过,并复习相关文献。提示外科手术可以为GBS的诱因,临床医生应警惕术后GBS的发生,避免漏诊和误诊。     

老年吉兰-巴雷综合征的临床分析

目的探讨老年吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点。方法回顾性分析60岁以上8例GBS被误诊为其他疾病和4例其他疾病误诊为GBS患者的临床资料和误诊过程。结果老年GBS发病率低,基础病、并发症多,临床表现不典型,极易误漏诊。结论详细询问病史、神经科专科体检、及时行肌电图、脑脊液检查和缜密分析可提高老年GBS患者确诊率。     

儿童吉兰-巴雷综合征临床与神经电生理特点及预后

目的:探讨随州地区儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特征,电生理特点及其预后。方法:对2013年3月-2016年3月间38例GBS患儿的临床和神经电生理资料进行分析和随访。结果:⑴临床特征:肢体无力为患儿就诊时主诉症状,多有前驱感染史(81.85%,n=31),其中以非特异性上呼吸道感染为主,秋季(9~11月)为发病高峰季节。⑵神经电生理检查:急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(AIDP)为最常见疾病类型(57.89%,n=22),神经电生理最常见的异常包括运动神经复合肌肉动作电位(CMAP)降低和传导阻滞。⑶治疗与随访:大部分患儿在急性期应用免疫球蛋白治疗,4例患儿因呼吸肌受累需要进行辅助呼吸,随访一年后,33例患儿完全恢复,5例患儿遗留不同程度后遗症,无死亡病例。结论:GBS患儿多以肢体无力或疼痛为就诊主诉,大多有前驱感染史,疾病类型主要为AIDP,神经电生理检查在GBS患儿早期诊断中阳性率高,轴索损害疾病进展更快、肢体瘫痪重、后遗症患儿更多。     

以肠梗阻为首发症状的吉兰-巴雷综合征1例

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一种自身免疫性、多发性周围神经神经病,以脱髓鞘反应为主,可累及运动神经、感觉神经和自主神经。GBS合并植物神经功能障碍属于GBS变异型,在临床上并不罕见,但以麻痹性肠梗阻为首发症状起病的GBS病例临床实属少见,现将收治的1例报告如下。     

B族链球菌预防性治疗对妊娠晚期GBS检测阳性孕妇母婴结局的影响

目的:探讨B族链球菌(group B streptococci,GBS)预防性治疗对妊娠晚期GBS检测阳性孕妇母婴结局的影响。方法:选取本院2018年1-12月收治的妊娠晚期GBS检测阳性者100例的临床资料进行回顾性分析,根据是否进行GBS预防性治疗分为对照组与研究组。50例未接受GBS预防性治疗作为对照组,50例接受GBS预防性治疗作为研究组。比较两组新生儿结局、分娩情况,并分析早产儿中GBS感染情况。结果:研究组胎儿生长受限、新生儿窒息、胎儿窘迫及新生儿感染发生率均低于对照组(P0.05);研究组胎膜早破、产后出血、产褥感染、剖宫产及早产发生率均低于对照组(P0.05);≥34周且37周早产儿GBS定植阳性率明显低于34周早产儿,且抗GBS荚膜多糖抗体水平明显高于34周早产儿(P0.05)。结论:B族链球菌预防性治疗能有效改善妊娠晚期GBS检测阳性孕妇的母婴结局,早产儿GBS感染阳性率及抗GBS荚膜多糖抗体水平与胎龄相关,应重视GBS检测阳性孕妇分娩的早产儿GBS筛查,并及时给予治疗。