新生儿肾上腺出血30例临床分析

目的 探讨新生儿肾上腺出血的临床特点、超声表现及诊断价值.方法 收集我院2007年6月至2012年7月有黄疸、窒息等临床表现的新生儿肾上腺出血患儿资料,分析新生儿肾上腺出血的临床特点及超声表现.结果 共30例新生儿肾上腺出血患儿,诊断日龄1h至27天,其中＜7天23例,≥7天7例;男22例,女8例;右侧26例,左侧4例.超声表现特征为肾上腺区混合回声,实性或液性团块,彩色多普勒不能探及血流信号.临床表现87％有黄疸,13％有贫血、休克等表现,30例均治愈.结论 新生儿肾上腺出血临床表现多样,缺乏特异性,多表现为黄疸,保守治疗治愈率高;超声是首选检查方法.     

超声诊断新生儿肾上腺出血20例临床分析

新生儿肾上腺出血在新生儿中较罕见,国内近年报道过2次8例,我院1994年1月～1997年6月对住院新生儿722例行腹部超声检查,发现肾上腺出血20例,现报告如下。 临床资料 一、临床资料 经超声诊断肾上腺出血20例中,男13例,女7例;年龄:≤24小时5例,1～3天5例,～7天4例,～14天3例,>14天3例。体重:<3000g 6例,4000g 1例,余均为3000～4000g,除1例过期产儿外均为足月儿。临床表现:20例中黄疸16例,占80％;有窒息史7例(5分钟Apgar评分≤6分),占35％;头吸助产或产钳助产5例,占25.0％;贫血5例,占25.0％;腹部肿块2例,占10.0％。     

新生儿肾上腺出血(附11例尸检分析)

肾上腺出血在新生儿期并不少见,可引起急性肾上腺功能不全,临床表现发生迅速,常致急性死亡。有人报道,在新生儿死亡病例中肾上腺出血发生率为4.9％,占尸检新生儿6.6％。但活产新生儿的发病率尚不清楚。现将我院自1982年到1989年经尸检确诊11例新生儿肾上腺出血报告如下。临床资料一、一般情况男9例,女2例。早产儿5例,足月儿6例。体重范围在1000～3600克,其中大于2500克6例。入院时间≤24小时6例,～7天3例,>7天2例。有产时窒息史3例,羊水早破和脐带晚扎各     

新生儿肾上腺出血23例分析

肾上腺出血在新生儿期较为常见 ,据文献报告[1] 其发病率为 1 9‰。其临床症状常缺乏特异性 ,易造成误诊或漏诊。本文对 2 3例肾上腺出血者进行分析 ,目的在于研究肾上腺出血的发病情况、诊断及预防。　　病例资料 :1997年 5月至 2 0 0 1年4月 ,我院 2 3例新生儿经Ｂ超诊断为肾     

危重患儿合并肾上腺出血坏死29例临床分析

目的 探讨危重患儿发生肾上腺出血坏死的病因和临床特点.方法 回顾性分析湖南省儿童医院2005年1月至2012年12月病理解剖案例中141例尸检病例,筛选出29例危重患儿合并肾上腺出血坏死病例的临床资料进行统计分析.结果 29例患儿有14例出现低血糖,9例存在低血钠,8例伴有高血钾.29例病例中有9例（31％）明确有细菌感染,10例（34.5％）检测到病毒抗体或抗原.尸检证实其中29例患儿肾上腺均有不同程度的皮质或髓质出血坏死,其中28例患儿肾上腺髓质存在出血,3例患儿同时存在肾上腺髓质和皮质的出血,且在尸检过程中发现每例患儿均伴有多器官损害表现,最少有3个器官损害,最多有9个器官损害.结论 危重患儿合并肾上腺出血坏死时,多合并有感染,易发生电解质平衡紊乱和多器官功能损害或衰竭,并且病程进展快.因此,当临床出现肾上腺危象的非特异性症状时,应积极行肾上腺相关检查,警惕肾上腺出血的发生,早期诊断,并进行干预.     

Differential diagnosis and treatment of neonatal suprarenal mass

目的 分析我院28例新生儿肾上腺肿块的临床资料,探讨新生儿肾上腺肿块的鉴别诊断与治疗方法.方法 回顾性分析2004年5月至2010年8月我院收治的28例新生儿肾上腺肿块患儿的临床资料、治疗方法及预后.结果 28例新生儿肾上腺肿块的患儿中,男17例,女11例,年龄2h至24 d,中位年龄3.5d.右侧23例,左侧肾上腺病变5例,产前B超检查发现肿块7例,占所有病例的25.0％.临床表现以黄疸、窒息、阴囊血肿及腹部包块为主.肾上腺出血22例,肿瘤患儿6例,包括成熟性畸胎瘤1例;神经母细胞瘤5例.肾上腺肿块B超及增强CT均可表现为囊性或实质性肿块,但肿瘤与出血病例相比,B超检查肿块内有血流信号(P=0.02)、增强CT后肿块内有强化(P=0.007),差异有统计学意义.尿VMA出血患儿均正常,肿瘤患儿部分升高(3例).所有出血患儿均保守治疗,失访3例,其余随访1～6个月后血肿消失.5例神经母细胞瘤患儿中,Ⅰ期2例,Ⅲ期1例,Ⅳs期2例,所有患儿完整切除肿瘤,除1例Ⅳs和Ⅲ期患儿化疗外,其余患儿仅单纯手术.除1例Ⅳs期神经母细胞瘤患儿带瘤存活外,其余肿瘤患儿均无瘤存活.结论 新生儿肾上腺肿块的诊断主要依靠产前产后B超、临床表现、尿VMA检测、CT等手段,并且CT和B超检查更具有鉴别诊断的价值,对于鉴别困难的肾上腺肿块可随访观察1个月,并不影响肿瘤患儿的治疗效果及预后.     

感染性休克患者合并相对肾上腺功能不全的诊断

感染性休克是危重患者死亡的主要原因之一。感染性休克合并相对肾上腺功能不全，可直接影响患者的治疗、预后和住院时间。目前对其发病机制尚不很清楚。诊断标准也各不相同，因而使相对肾上腺功能不全在感染性休克的发病率差异很大。相同患者采用不同的诊断标准。发病率为3％～85％^[1]，给临床诊治工作带来一定困难。本文对     

腹腔镜及开腹手术切除儿童肾上腺区神经源性肿瘤的对比研究

目的 探讨腹腔镜下切除儿童肾上腺区神经源性肿瘤的可行性及远期疗效.方法 回顾性分析2006年5月至2016年5月行腹腔镜下肾上腺区肿瘤切除,且病理结果为节细胞神经瘤、节细胞神经母细胞瘤、神经母细胞瘤15例患儿(腹腔镜组)的临床资料.在同一时间段内以患儿年龄、性别、肿瘤大小及部、术前肿瘤临床分期、术后病理结果为配对条件,在我院行开放性手术切除肾上腺区神经源性肿瘤患儿中进行抽选,与腹腔镜组1∶1配对,共13例成功配对(开放组),并行统计学分析.结果 腹腔镜组术后中位瘤床引流量为(40 ml)少于开放组(78 ml),组间比较差异有统计学意义(P=0.028).腹腔镜组与开放组在手术时间(140 min vs 80 min)、术中出血量(20 ml vs 30 ml)、术后置管天数(3 d vs4 d)、术后恢复进食时间(24 h vs23 h)及术后住院日(7 dvs7 d)方面,组间比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).腹腔镜组中有1例出现术后电解质紊乱,予对症补充电解质后得到及时纠正;1例发生淋巴瘘,通过增加留置引流管时间,充分引流后治愈出院.术后中位随访时间为36个月,两组3年无瘤生存率分别为76.2％和69.9％,5年总体生存率分别为85.7％和80.0％,差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 腹腔镜下切除儿童肾上腺区神经源性肿瘤安全可行,且术中对周围组织损伤较开放性手术小,远期效果与开放性手术无明显差异.     

新生儿肾上腺血肿临床研究及预后观察

目的分析新生儿肾上腺血肿的临床特点、诊治过程及预后,提高对新生儿肾上腺血肿的认识。方法回顾性分析本院新生儿中心2007年1月至2012年12月收治的新生儿肾上腺血肿患儿,总结出生情况、发现血肿时间、临床表现、实验室检查、临床处理及预后。结果研究期间共诊断肾上腺血肿77例,其中自然分娩68例（88.3%）,72例（93.5%）出血发生在右侧,3例并发阴囊血肿。54例（70.1%）以高胆红素血症为主要表现,1例腹部体检扪及确切包块。随访中3例出现继发性肾上腺皮质功能减低,治疗后肾上腺功能皆恢复正常,1例确诊为成神经细胞瘤。结论肾上腺血肿出血量少的患儿可在新生儿期接受保守对症治疗,预后良好;中到大量出血需与肿瘤鉴别,并需监测肾上腺皮质功能。     

儿童异位促皮质素综合征追踪发现支气管肺不典型类癌1例北大核心CSCD

库欣综合征（CS）是肾上腺产生皮质醇过多（内源性）或持续摄入糖皮质激素（外源性）引起的临床症候群［1-2］。内源性 CS 包括3种不同的病理来源：垂体、肾上腺和异位性。CS 中约15％为异位 CS（ ECS）［3-4］,由垂体外恶性肿瘤自发分泌促皮质素（ACTH）引起。皮质醇增多症在儿科少见,异位 ACTH 综合征（EAS）就更少见。手术切除是 EAS 的根本治疗方法,但寻找肿瘤的过程有时十分困难。现将1例皮质醇增多症患儿诊断 EAS,临床表现严重,全身反复影像学检查寻找异位肿瘤病灶无结果,为缓解临床症状,进行腹腔镜手术切除双侧肾上腺,追踪3年基本恢复正常生活,现将肿瘤的诊疗经过进行分析,以提高对该病的认识。     

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1肾上腺功能不全1.1概述肾上腺功能不全根据病因可分为原发性和继发性。临床上更常见的是继发性肾上腺功能不全。继发性肾上腺功能不全是由于下丘脑或垂体病变引起促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)不足或长期大量应用外源性糖皮质激素抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴(HPA轴)功能,而导致的肾上腺功能不全[1]。     

后腹腔镜手术治疗肾上腺肿瘤的疗效及安全性

目的评价后腹腔镜手术治疗小儿肾上腺肿瘤的疗效及安全性。方法2003年6月～2006年12月应用腹腔镜经腹膜后途径行小儿肾上腺肿瘤摘除术5例,肾上腺切除术3例,对其临床资料进行总结分析。结果8例均获成功,手术时间为78～255min,平均148min,患儿术中、术后均未输血。术后恢复顺利,术后住院时间3～8d,平均4.8d。术后病理诊断：原发性醛固酮症腺瘤3例,肾上腺无功能腺瘤、嗜铬细胞瘤各2例,皮质醇腺瘤1例。结论后腹腔镜手术治疗小儿肾上腺肿瘤安全、有效,具有创伤小、痛苦轻、肠功能恢复快、住院时间短等优点,有望成为小儿肾上腺疾病的首选或重要手术方法。     

儿童双侧肾上腺肿瘤6例并文献报道

目的探讨总结儿童双侧肾上腺肿瘤的诊治经验。方法结合文献对6例儿童双侧肾上腺肿瘤病例资料进行分析讨论。结果本组6例儿童双侧肾上腺肿瘤均手术切除。病理检查嗜铬细胞瘤（APA）8处,高醛固酮症（IHA）4处。术后症状消失,恢复良好,随访1-3年未见复发。结论术前明确肾上腺肿瘤的性质是手术成功的前提。应根据不同类型肾上腺疾病的影像学特点。选择合理的影像学方法进行定位和定性诊断。性质不确定、无手术史的小肾上腺肿瘤可考虑将电视腹腔镜作为治疗的首选方法。经皮穿刺化学消融术治疗肾上腺肿瘤有临床的合理和可行性。     

机器人辅助腹腔镜技术应用于儿童肾上腺肿物切除术的初步经验

目的探讨机器人辅助腹腔镜技术应用于儿童肾上腺肿物切除术的安全性和可行性。方法回顾性分析2017年6月至2019年6月由解放军总医院第七医学中心儿童泌尿外科收治的10例采用机器人辅助腹腔镜技术完成肾上腺肿物切除术患者的临床资料,其中男4例,女6例。年龄1～96个月,平均年龄37.9个月。双侧肾上腺肿物1例,右侧肾上腺肿物7例,左侧肾上腺肿物2例。1例通过临床表现及产前检查发现;4例因脐周或上腹疼痛发现;5例无症状,通过超声探查发现。所有患者术前经腹部增强CT或增强MRI证实为肾上腺占位,均不存在基于影像学定义的危险因子(image-defined risk factors, IDRFs)。结果 10例均采用机器人辅助腹腔镜技术经腹腔途径行肾上腺肿物切除术,术中无中转开放手术病例。平均腹腔内操作时间145.2 min(97～220 min),平均出血量22 mL(10～30 mL),肿物最大直径平均为4.7 cm(3～8 cm),肿物平均重量38.3 g(5～76 g)。术后病理类型:肾上腺囊肿1例,肾上腺成熟畸胎瘤3例,节细胞神经母细胞瘤3例,神经节细胞瘤3例。术后2例转至儿童血液肿瘤科化疗。术后平均进食时间3.8 d (3～7 d),平均引流管留置时间6 d (3～15 d)。1例术后发热10 d,超声证实存在肝肾间隙积液。术后平均住院时间7 d(4～20 d),出院后平均随访12.5个月(6～20个月),无一例肿瘤复发。结论机器人辅助腹腔镜下肾上腺肿物切除术可以安全、有效地应用于部分儿童肾上腺肿物的治疗。     

11例新生儿肾上腺出血尸检结果分析

肾上腺出血在新生儿期并不少见,可引起急性肾上腺功能不全,临床表现进展迅速,常致急性死亡。在新生儿死亡病例中肾上腺出血发生率为4.9%,占尸检新生儿6.6%。但活产新生儿的发病率尚不清楚。现将我院1982～1990年经尸检确诊的11例新生儿肾上腺出血报告如下。1 临床资料1.1 一般情况男9例,女2例。早产儿5例,足月儿6例。出生体重1000～3600g,其中>2500g者6例。入院时     

精索异位肾上腺一例

患儿 :男 ,5岁 2个月。因自幼发现双侧阴囊无睾丸 5年余入院。体检见双侧阴囊空虚 ,未触及睾丸。诊断 :双侧隐睾。在全麻下行双侧睾丸下降固定术术中见在右侧精索上有一米粒大小黄白色的结节。予以切除。送病理检查 ,诊断 :右精索 ,异位肾上腺。讨论 :异位肾上腺一般小于 1ｃｍ ,大多见于婴幼儿 ,不易被发现 ,多数在成人以肿块或者癌变而被发现。本例是在行精索睾丸手术时被发现的。异位肾上腺可有或无功能。肾上腺异位常见于腹膜后 ,但肾上腺在胚胎发生时与睾丸相邻 ,故在睾丸下降的途径上都可能发生肾上腺异位 ,如阴囊、精索、附睾、白膜…     

Hisense计算机辅助系统辅助腹腔镜精准手术治疗儿童肾上腺区巨大肿瘤

目的探讨计算机辅助手术系统(computer-aided system,CAS)对于腹腔镜手术切除肾上腺巨大肿瘤(瘤体直径≥5 cm)的指导价值。方法回顾性分析青岛大学附属医院2015年9月至2018年6月收治的13例肾上腺区巨大肿瘤病例,13例术前均完善相关辅助检查并行Hisense CAS三维重建,依据三维重建结果指导完成腹腔镜手术。结果13例肾上腺区巨大肿瘤患儿术前和术中在Hisense CAS三维重建结果的指导下均顺利完成腹腔镜手术。术后病理检查:神经母细胞瘤7例,节细胞性神经母细胞瘤2例,节细胞神经瘤1例,嗜铬细胞瘤2例,肾上腺皮质癌1例。结论Hisense计算机辅助系统能够清晰显示肿瘤位置及其与周围重要脏器结构的毗邻关系,可用于指导手术治疗儿童肾上腺区巨大肿瘤。     

外生殖器畸形106例患儿病因分析

目的 分析外生殖器畸形患儿的临床特征并探讨其发病原因,以期提高该病的诊疗水平.方法 收集近几年因外生殖器畸形就诊于上海交通大学医学院附属瑞金医院的106例患儿的资料,总结其临床特征、行染色体核型分析及其他辅助检查.部分患儿抽提外周血基因组DNA进行相关基因突变筛查.结果 (1)106例外生殖器畸形患儿表型多样,从单纯阴蒂肥大/单纯尿道口开口异常,到外生殖器呈间性畸形、性别难辨.染色体核型分析:46,XX 42例(39.6％);46,XY 62例(58.5％);2例(1.9％)染色体核型异常.(2)42例46,XX核型患儿诊断为先天性肾上腺皮质增生症(CAH) 40例(95.2％),肾上腺肿瘤1例(2.4％),另有1例(2.4％)患儿性别决定基因(SRY)阳性.(3)46,XY核型中的53例(85.5％)行5α-还原酶2型基因(SRD5A2)、雄激素受体基因(AR)和类固醇生成因子-1基因(SF-1)突变筛查,发现8例患儿存在SRD5A2突变,存在AR和SF-1突变者各1例.(4)2例染色体异常患儿,1例染色体核型为46,XX/46,XY嵌合型;1例为46,XX/46,XY/46,X.+may.ish(DYZ3+)(DXZ1-)嵌合型.结论 (1)CAH是46,XX核型中呈现外生殖器畸形最常见的病因,少见因素如肾上腺肿瘤、SRY易位等.(2)46,XY核型的外生殖器畸形发病机制复杂,基因突变筛查是明确其病因的最有效方法.(3)染色体异常亦可以引起外生殖器畸形表型.     

NROB1基因错义突变致新生儿先天性肾上腺发育不良1例报告

目的探讨X连锁先天性肾上腺发育不良(AHC)的临床特点及诊断。方法回顾性分析1例AHC患儿的临床资料及基因检测结果,并复习相关文献。结果 2个月男性患儿,生后即出现体质量不增伴呕吐,伴有肾上腺功能不全失盐危象。基因检测发现NROB1基因错义突变,确诊为X-连锁先天性肾上腺发育不良。结论 X连锁先天性肾上腺发育不良是一种罕见病,诊断主要是通过临床表现、实验室检测及NROB1基因检测。     

Wnt1信号通路蛋白分子在肾上腺及神经母细胞瘤组织中表达的研究

目的 观察新生儿肾上腺、>2岁小儿肾上腺和神经母细胞瘤组织中经典Wnt信号通路中Wnt1、β-catenin和CyclinD1的表达,探讨Wnt1信号通路调控异常与神经母细胞瘤的相关性.方法 应用免疫组化方法 检测新生儿肾上腺、>2岁小儿肾上腺及各期、各病理类型、化疗前后神经母细胞瘤组织中Wnt1信号通路中Wnt1、β-catenin和CycinD1的表达.结果术前未化疗的肿瘤Wnt1和β-catenin蛋白表达明显强于新生儿肾上腺组织,后者又明显强于>2岁小儿肾上腺(P=0.014),差别均具有高度的统计学意义;Ⅲ～Ⅳ期肿瘤的Wnt1和β-catenin蛋白表达较Ⅰ～Ⅱ期肿瘤高;Ⅲ～Ⅳ期肿瘤中术前未化疗的Wnt1和β-catenin蛋白表达明显高于术前化疗的肿瘤;组织预后不良型(UH)肿瘤Wnt1和β-catenin蛋白表达较组织预后良好型(FH)肿瘤高,差别具有高度的统计学意义.新生儿肾上腺及>2岁小儿肾上腺组织中CyclinD1染色均为阴性,而肿瘤组织中表达阳性,Ⅰ～Ⅱ期肿瘤与Ⅲ～Ⅳ期术前未化疗的肿瘤CyclinD1蛋白表达无差别;Ⅲ～Ⅳ期术前未化疗的肿瘤CyclinD1蛋白表达明显高于术前化疗的肿瘤,UH肿瘤的CyclinD1蛋白表达高于FH肿瘤.结论 Wnt1信号通路对肾上腺细胞分化成熟有一定的调控作用.Wnt1通路异常可能是参与神经母细胞瘤发生和侵袭的重要机制.